19. Этиология органической деменции.

Воздействия на мозг в возрасте 2-3 лет. Органическая деменция. Все что после 3 лет – поврежденное. Птч простроенные связи распадаются и структура дефекта другая, ф-ция уже сформирована и она повреждается.

Наблюдается повреждение и недоразвитие. То, что уже есть, повреждается а что еще нет – недоразвивается.

Отличительные особенности этиологии поврежденного развития.

Этиология органической деменции	Инфекция, интоксикации, травмы НС, наследственные дегенеративные обменные заболевания мозга. Возникает или начинает грубо прогрессировать в возрасте 2,5 – 3 лет
Этиология олигофрении	Причины как у деменции, их воздействие – до 2,5 – 3 лет
Задержка развития церебрально-органического генеза	Причины как у деменции, но массивность поражения НС меньше.

Деменция – меньшая массивность поражение НС. При резидуальной органической деменции еще мбразвитие а при прогрессирующей – его нет.

Структура – нет тотальности и иерархичности олигофрении, парциальность на первом плане. Критерий – время поражения.

Исходя из критерия динамики болезненного процесса, различают так называемую «резидуальную» органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т. д.).

20. Классификация деменции по г.Е. Сухаревой.

Г. Е. Сухарева (1965), исходя из специфики клинико-психологической структуры, выделяет четыре типа органической деменции у детей.

Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения.

При втором типе на передний план выступают грубые нейродинамические расстройства, резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая психическая истощаемость, неспособность к напряжению. Отмечаются нарушение логического строя мышления, выраженная наклонность к персеверациям.

При третьем типе органической деменции более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активности мышления.

При четвертом — в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемостью, «полевым поведением». Наиболее частыми типами являются два последних.

21. Сравнительная характеристика структуры дефекта при ЗПР, олигофрении и органической деменции.

Диффренциально-диагностические критерии олигофрения и деменция:

1. Наиболее значимый – динамика слабоумия. До травмы при деменции нормальное развитие.

2. В неврологическом статусе чаще повреждения (парезы, параличи) подкорковых структур.

3. Физически отсутствуют диспластичные признаки телосложения характерные для олигофрении.

Регресс ряда функций со стойкой фиксацией на более ранних этапах. Снизу вверх.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур является относительно сформированной, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно меньшей массивностью поражения нервной системы.

Структура дефекта при органической деменции определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития.

здесь нет тотальности, нет иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Наоборот, на первый, план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению.

 Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что при органической деменции, как правило, сильнее, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражена инертность мышления, тяжелее истощаемость, наблюдаются персевераторные явления. Наличие грубых нейродинамических расстройств резко дезорганизует психическую деятельность.Нарушения целенаправленности мышления выражены более грубо, чем при олигофрении.

Весьма характерны нарушение критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста.

Изменения личности диссоциируют с уровнем интеллектуального снижения. В одних случаях они выступают очень резко и особенно проявляются в малой привязанности к родным и близким, частом отсутствии чувства стыда, жалости и других симпатических эмоций. В ряде же случаев, наоборот, личностные изменения выражены менее грубо, чем нарушения интеллекта.

Более грубо, чем при неосложненной олигофрении, выражены у одних — адинамия, вялость и аспонтанность, слабость побуждений, у других — психомоторная расторможенность, эйфория либо дисфория с угрюмостью, злобностью, склонностью к агрессии, патология влечений. Иногда влечения носят извращенный характер.

Если при олигофрении энцефалопатические расстройства характерны лишь для осложненных форм (при которых, как указывалось, к явлениям недоразвития присоединяются явления повреждения), то для органической деменции, обусловленной именно повреждением мозга, энцефалопатические расстройства будут практически обязательными. Расторможенность влечений в ряде случаев приводит к более тяжелому поведению этих детей по сравнению с их интеллектуальным дефектом. Поэтому даже при негрубой степени органической деменции обучение этих детей при прочих равных условиях представляет большие сложности, чем обучение детей, страдающих дебильностью.

Не исключено, что частое наличие этой симптоматики при деменции в детском возрасте связано с закономерным вовлечением в патологический процесс морфологически незрелых и функционально-сензитивных лобных долей. Чем тяжелее вредоносный фактор, тем больше страдает и их развитие. Так, при олигофрении, как отмечалось выше, речь идет о первичном недоразвитии лобных систем, при задержке психического развития — замедлении темпа их созревания, а при деменции — очевидном сочетании явлений их повреждения и недоразвития. Поэтому психологическая структура таких поражений будет сложной: явлениям повреждения будет сопутствовать «олигофренический компонент» в виде плохой способности к отвлечению и обобщению, недоразвития логического мышления. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией, в первую очередь с атипичной «лобной» олигофренией.

Наиболее значимым дифференциально-диагностическим критерием разграничения ранней органической деменции и олигофрении является различие в динамике слабоумия: при органической деменции, в отличие от олигофрении, часто имеются указания на первоначально правильное и своевременное развитие ребенка до перенесенной инфекции, интоксикации или травмы мозга, хронологическая связь начавшегося психического снижения с перенесенной вредностью.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные неврологического и соматического обследования. В неврологическом статусе детей с органической деменцией чаще, чем при олигофрении, будут наблюдаться явления повреждения, локальные знаки (парезы, параличи, судорожные припадки). В физическом же облике, наоборот, будут отсутствовать диспластические признаки телосложения, характерные для олигофрении. Легкую степень органической деменции иногда приходится дифференцировать с тяжелыми формами задержки психического развития церебрально-органического генеза, имеющими постнатальное происхождение. 

В отличие от задержки психического развития, деменция, связанная со значительно большей грубостью поражения мозга, характеризуется разлаженностью деятельности, личностным распадом, грубой некритичностью и большой тяжестью западения отдельных функций. Динамика задержки психического развития, как указывалось, благоприятна и содержит возможности социальной адаптации. При органической же деменции возможности психического развития резко ограничены.

Первичный дефект связан с различной локализацией повреждения. Однако очень часто вовлечение в патологический процесс лобных долей за счет их дисфункции, связанной с повреждением подкорковых систем (М. О. Гуревич, 1932), и за счет их хрупкости, сензитивности в детском возрасте, наибольшей уязвимости. Характер вторичных дефектов обусловлен спецификой 'первичного поражения, а также недоразвитием систем, как функционально связанных с поврежденными, так и более молодых в филои онтогенезе. Основные координаты недоразвития направлены преимущественно «снизу вверх» (от поврежденной частной функции к регуляторной, от поврежденных подкорковых образований — к коре, прежде всего лобной). В нарушении межфункциональных взаимодействий наблюдается распад иерархических связей с явлениями изоляции, в первую очередь расторможением подкорковых функций, обусловливающих массивность энцефалопатической симптоматики, патологию влечений. Выраженность персевераций также свидетельствует о нарушении регуляторных систем.

Элементы асинхронии развития проявляются в ретардации формирования высших психических функций. Повреждение, возникшее в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.

Возрастные проявления органической деменции

Возраст начала заболевания	Особенности проявления болезни
Преддошкольный, ранний дошкольный	На первом плане утрата или обеднение навыков. Нарушение побуждений к деятельности – апатия. Адинамия или двигательная расторможенность. Раннее начало заболевания в 2-3 года приводит к недоразвитию онтогенетическинаиболее молодых мозговых структур, что затрудняет дифференциальную диагностику олигофренией
Старший дошкольный возраст	Разрушается или обедняется игровая деятельность (стереотипность, однообразие), приобретенные навыки страдают меньше, но наблюдается регресс
Младший школьный возраст	сохраняются речь (при отсутствии локальных нарушений), навыки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. Запас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при олигофрении. Но резко снижаются интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.