Учебные задания

В клинику детских болезней поступил Костя Н., 8 лет. Его родители встревожены частым развитием у ребёнка отитов, ангин, ринитов, конъюнктивитов, бронхитов, пневмоний, энтероколитов. Настоящая госпитализация связана с подозрением на развитие эндокардита и сепсиса.

При обследовании: лейкопения за счёт значительного снижения числа лимфоцитов, в основном их Т-пула и в меньшей мере — В-лимфоцитов; уменьшение содержания в крови IgA и IgE(на 40 и 50% от нормы соответственно), уровеньIgG— на нижней границе нормы; реакция лимфоцитов на фитогемагглютинин снижена.

Вопросы

1. Как Вы обозначите патологическое состояние, развившееся у ребенка? Ответ обоснуйте.

2. Каковы его возможные причины?

3. Каковы механизм развития и последствия этого состояния, если судить по лабораторным данным?

4. Как Вы объясните факты снижения реакции лимфоцитов на фитогемагглютинин и значительного уменьшения содержа­ния в крови IgА и IgЕ при нормальной концентрации IgG?

5. Какие проявления болезненного состояния ребёнка в большой мере могут являться результатом снижения уровня IgA и IgE?

Ответы

1. Комбинированное Т- и В-иммунодефицитное состояние. Об этом свидетельствуют частые инфекции, снижение числа лимфоцитов, в основном их Т-пула, в меньшей степени В-пула; понижены функциональная активность Т- лимфоци­тов, а также содержание в крови IgА и IgЕ.

2. Это наследственная форма патологии. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Луи-Бар. Снижение продукции IgА и IgЕ и повышение уровня фетальных белков (ос-фетопротеинов) характерны для этого синдрома. Наличие фетальных белков является следствием аплазии тимуса.

3. Описываемое состояние у ребёнка возникло в результате нарушения пролиферации и дозревания Т-лимфоцитов, в том числе и Т-лимфоцитов-хелперов, и как следствие — расстройства регуляции процессов пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, продуцирующие 1§А и 1§Е (о чём свидетельствуют лабораторные данные). В связи с этим снижены реакция бласттрансформации на стимулятор этой реакции — фитогемагглютинин, а также последующее созревание Т-лимфоцитов. Пониженный титр IgА и IgЕ при норме IgG обусловлен значительным селективным нарушением транспорта ионов кальция, которые влияют на пролиферацию и созревание Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов). В связи с этим создаётся дефицит Т-хелперов. При синдроме Луи-Бар возможны нормальные показатели Ig, у некоторых больных наблюдается гапергаммаглобулинемия.

5. Снижение содержания IgА можно объяснить прежде всего отсутствием плазматических клеток, синтезирующих эти АТ. Формирование анти-1ёА-АТ также повышает катаболизм IgА. Склонность к респираторным заболеваниям отмечается у больных с дефицитом IgА, дефицит IgЕ создаёт благоприятные условия для развития некоторых форм пневмоний, энтероколитов.

Тесты по теме занятия

1. Какие органы относятся к первичным (центральным) лимфоидным органам? а) кроветворный мозг; б) тимус; в) селезенка; г) лимфатические узлы; д) лимфоциты гемопоэтической системы; е) пейеровы бляшки кишечника.

2. Какие из перечисленных ниже факторов снижают активность фагоцитоза? а) глюкокортикоиды; б) ацетилхолин; в) дефицит комплемента; г) недостаток йода; д) лейкокины.

3. Каким осложнениям чаще всего подвергаются больные при нарушении Т-звена иммунной системы? а) вирусным инфекциям; б) поражению стрептококками; в) грибковым поражениям; г) пневмококковой инфекции; д) кишечным инфекциям.

4. Какие процессы осуществляются в тимусе? а) созревание тимусзависимых лимфоцитов; б) разрушение Т-лимфоцитов; в) разрушение В-лимфоцитов; г) дифференцировка Т-лимфоцитов.

5. Что относится к специфическому иммунитету? а) выработка антител; б) фагоцитоз; в) образование клона сенсебилизированных лимфоцитов