Samokhvalov_V_P_-_Psikhiatria_Uchebnoe_posobie
.pdfОнлайн Библиотека http://www.koob.ru
Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков вс тречается у 1,6% населения.
Клиника
Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодическ и в течение более одного года. Начало в возрас те до 18 лет. Тики появляются не только во время интоксикации психоактивными веществами или вс ледс твие известных заболеваний ЦНС (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита). Типы тиков и их локализаци я сходны с транзиторными. Хронические голос овые тики вс тречаются реже, чем хронические двигательные. Голосовые тики час то не громкие и не с ильные, состоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы. Редко они бывают множес твенными с взрывчатыми, повторяющимися вокализациями, откашливанием, хрюканием. Как и двигательные тики, голосовые тики могут быть самопроизвольно подавлены на некоторое время, исчезать во время сна и усиливаться под воздейс твием с трессовых факторов. Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрас те 6—8 лет. Если тики охватывают конечнос ти или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже.
Дифференциальная диагностика
Необходимо также проводить с тремором, манернос тью, стереотипиями или расстройс твами в виде плохих привычек (наклоны головы, раскачивания тела), чаще встречающихся при детском аутизме или умственной отс талос ти. Произвольная природа с тереотипии или плохих привычек, отсутс твие субъективного огорчения по поводу расс тройс тва отличают их от тиков. Лечение синдрома гиперактивнос ти с дефицитом внимания психос тимуляторами усиливает имеющиеся тики или ускоряет развитие новых тиков. Однако в большинстве случаев пос ле отмены препаратов тики прекращаются или возвращаются на уровень, имевшийся до лечения.
Терапия
Зависит от тяжес ти и частоты тиков, субъективных переживаний, вторичных нарушений в школе и наличия других сопутс твующих психотических расстройс тв.
Основную роль в лечении занимает психотерапия.
Малые транквилизаторы неэффективны. В ряде случаев эффективен галоперидол, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, в том чис ле развитие поздней дискинезии.
Комбинир ованное голосовое и мн ожественное двигательное тико зное расстройство (синдром де ля Т уре тта) (F 95 .2) .
Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голос овыми тиками (моргание, покаш ливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследс твенным.
Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Сов ременные представления о синдроме Жиля де ля Туретта с формировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60 —80-е гг. XX в.).
Этиология и патогенез
Выявлены морфологические и медиаторные ос новы синдрома в виде диффу зных нарушений функциональной активнос ти преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расс тройс тву.
Распространенность
Данные о распрос траненности синдрома противоречивы. Полнос тью выраженный синдром де ля Ту ретта вс тречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни с оставляет 0,1 — 1%. Во взрослом возрас те синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об ау тосомно -доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантнос тью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, х ронического тика и невроза навязчивых сос тояний. Носительс тво гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятнос тью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола.
Клиника
261.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Характерно наличие множес твенных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно прис тупообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количес тво, частота, сложность, выраженнос ть и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множес твенные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются неприс тойные слова и фразы (копролалия), которые могу т сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голос овые тики могу т на короткое время произвольно подавляться, обос тряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, ин токсикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарс твенными препаратами.
Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивос ти и с ложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивнос ти с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается час тое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивнос тью, навязчивос тями. У детей с синдромом Жиля де ля Ту ретта час то бывают труднос ти в обучении.
Дифференциальная диагностика
Наиболее с ложна с хроническими тиками. Для тикозных расс тройс тв типичны повторяемость, быс трота, неритмичнос ть, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшес твующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подрос тковом возрас те.
— Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического ос ложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.
—Хорея Гентингтона является ау тосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечнос тей
илица).
—Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразнос тью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зу бчатое
колес о»), тремором покоя в виде «катания пилюль».
— Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Ту ретта, необх одимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.
Терапия
Направлена на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу у томления тика «подобн оеподобным»), даже на фоне успешного медикаментозного лечения.
Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До нас тоящего времени препаратом выбора ос тается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в облас ти базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимос ти от возрас та. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродс твом к нервным пу тям с триатума, чем к мезокортикальным пу тям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики — фторфеназин, пенфлуридол.
Эффективен с тиму лятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стиму ляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимос ть, импульсивнос ть и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1 —2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут.
262.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу — кломипрамин (10—25 мг/сут.), флуоксетин (5—10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивос тей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недос таточен. Изучается эффект воздейс твия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психос тимуляторов.
Во всех случаях рекомендуются просветительная работа среди больных и членов их семей, академическая и профессиональная реабилитация.
Другие эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиес я обычно в детском и подростковом возрасте (F98).
Неорган ический эн урез ( F98. 0).
Характеризуется непроизвольным мочеиспусканием днем и/ или ночью, не соответс твующим умственному возрас ту ребенка. Не обусловлено отсутс твием контроля за фу нкцией мочевого пузыря вс ледс твие неврологического нарушения, эпилептических припадков, с труктурной аномалии мочевого тракта.
Этиология и патогенез
Контроль за мочевым пузырем развивается пос тепенно, на него влияют ос обеннос ти нейромышечной сис темы, когнитивные функции, и, возможно, генетические факторы. Нарушения одного их этих компонентов могут способствовать развитию энуреза. Дети, с традающие энурезом, примерно вдвое чаще имеют задержки развития. 75% детей с неорганическим энурезом имеют близких родственников, с традающих энурезом, что подтверждает роль генетических факторов. Большинс тво с традающих энурезом детей имеют анатомически нормальный мочевой пузырь, но он «фу нкционально мал». Психологический с тресс может усиливать энурез. Большую роль играет рождение сиблинга, начало обучения в школе, распад семьи, переезд на новое мес то жительства.
Распространенность
Энурезом страдает больше мужчин, чем женщин, в любом возрас те. Заболевание встречается
у7% мальчиков и 3% девочек в возрасте 5 лет, у 3 % мальчиков и 2% девочек в возрас те 10 лет и
у1% мальчиков и почти полнос тью отсутс твует у девочек в возрас те 18 лет. Дневной энурез встречается реже, чем ночной, приблизительно у 2% 5 -летних детей. В отличие от ночного, дневной энурез вс тречается чаще у девочек. Психические нарушения и меются лишь у 20% детей с
неорганическим энурезом, наиболее часто они встречаются у девочек или у детей с дневным и ночным энурезом. В последние годы все чаще в литературе появляются описания редких форм эпилепсии: эпилептический вариант энуреза у детей (5—12 лет).
Клиника
Неорганический энурез может наблюдаться с рождения — «первичный» (в 80%), или возникать вслед за периодом более 1 года, приобретенного контроля над мочевым пузырем — «вторичный». Позднее начало обычно наблюдается в возрас те 5—7 лет. Энурез может быть моносимптомом или сочетаться с другими эмоциональными или поведенческими расс тройс твами, и составляет первичный диагноз, если непроизвольное мочеиспускание наблюдается несколько раз в неделю, или если другие симптомы показывают временную связь с энурезом. Энурез не связан с какойлибо определенной фазой сна или временем ночи, чаще он наблюдается в случайном порядке. Иногда он возникает при затруднении перехода из медленной фазы сна в быс трую. Эмоциональные и социальные проблемы, возникающие вследс твие энуреза, включают низкую самооценку, чувство собственной неполноценнос ти, ограничения в социальном плане, скованность и внутрисемейные конфликты.
Диагностика
Минимальный хронологический возрас т для пос тановки диагноза должен быть 5 лет, а минимальный умственный возрас т — 4 года.
—Непроизвольные или произвольные мочеиспускания в постель или одежду могут наблюдаться в течение дня (F98.0) или ночи (F98.01) или наблюдаться в течение ночи и дня
(F98. 02).
—По меньшей мере, два эпизода в месяц для детей в возрас те 5—6 лет и одно событие в месяц для детей более старшего возрас та.
263.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
— Расс тройс тво не связано с физическим заболеванием (диабет, инфекции мочевых путей, эпилептические припадки, умс твенная отс талос ть, шизофрения и другие психические заболевания).
— Длительнос ть расстройс тва не менее 3 месяцев.
Дифференциальная диагностика
Необходимо исключать возможные органические причины возникновения энуреза. Органические факторы наиболее час то обнаруживаются у детей, у которых имеется дневной и ночной энурез, сочетающийся с частым мочеиспусканием и срочной необходимос тью опорожнить мочевой пузырь. Они включают: 1) нарушения мочеполовой системы — с труктурные, неврологические, инфекционные (уропатия, цис тит, скрытая расщелина позвоночника и др.); 2) органические расстройс тва, обусловливающие полиурию — сахарный или несахарный диабет; 3) расстройства сознания и сна (опьянение, сомнамбу лизм, эпилептические припадки), 4) побочные явления лечения некоторыми антипсихотическими препаратами (тиоридазин и пр.).
Терапия
Из-за полиэтиологичнос ти расс тройс тва в лечении используются различные методы.
Гигиенические требования включают обучение пользованию туалетом, ограничение употребления жидкос ти за 2 часа перед сном, иногда ночное пробуждение для посещения туалета.
Поведенческая терапия. В классическом варианте — обусловливание сигналом (звонок, гудок) времени начала непроизвольного мочеиспускания. Эффект наблюдается в более чем 50% случаев. При данной терапии используются аппаратные методы. Разумно сочетание данного варианта лечения с похвалой или вознаграждением за более длительные периоды воздержания.
Медикаментозное лечение
Рекомендовано применение мелипрамина. На фоне его приема у 30% больных энурез полнос тью прекращается, а у 85% ослабевает.
Однако эффект не всегда продолжителен. Имеются сообщения об эффективнос ти использования дриптана (активное вещество — оксибу трин), оказывающего прямой спазмолитический эффект на мочевой пузырь и переферическое М -холинолитическое дейс твие со снижением гипертонуса парасимпатической нервной системы. Дозы 5 — 25 мг/сут.
Традиционные варианты психотерапии при энурезе в некоторых случаях не эффективны.
Неорган ический энкопрез (F 98 .1) .
Неорганический энкопрез — недержание кала в том возрас те, когда контроль за деятельнос тью кишечника физиологически должен быть выработан и когда завершено обучение пользованию туалетом.
Контроль за кишечником развивается последовательно со способнос ти воздерживаться от опорожнения кишечника ночью, потом днем.
Достижение этих особеннос тей в развитии определяется физиологическим созреванием, интеллектуальными способнос тями, степенью культу ры.
Этиология и патогенез
Отсу тс твие или недос таточно эффективное обучение пользованию ту алетом может приводить к задержке навыка сдерживать опорожнение кишечника. Некоторые дети с традают недос таточнос тью сократительной фу нкции кишечника. О наличии сопу тс твующего психического расстройства часто свидетельс твует опорожнение кишечника в неположенных мес тах (при нормальной консис тенции выделений). Иногда энкопрез связан с проблемами раз вития нервной системы, включая неспособнос ть длительно удерживать внимание, легкую отвлекаемость, гиперактивнос ть и плохую координацию. Вторичный энкопрез иногда является регрессией, связанной со стрессовыми факторами (рождение сиблинга, разводы родителей, изменение мес та жительства, начало школьного обучения).
Распространенность
Данное расс тройс тво наблюдается у 6% трехлетних и у 1,5% 7-летних детей. В 3—4 раза чаще у мальчиков. Примерно у 1/3 детей, страдающих энкопрезом, наблюдается и энурез. Наиболее часто энкопрез наблюдается в дневные часы, ес ли он происходит и ночью — прогноз неблагоприятный.
Клиника
264.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Решающим диагнос тическим признаком является акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произволь ное, либо непроизвольное. Час тота не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес. Хронологический и умс твенный возрас т не менее 4 лет. Расстройс тво не должно быть связано с соматическим заболеванием.
Первичный энкопрез: если расстройству не пр едшествовал период контроля за функцией кишечника не менее 1 года.
Вторичный энкопрез: расс тройс тву предшествовал период контроля за функцией кишечника длительнос тью 1 год и более.
В некоторых случаях расс тройс тво обусловлено психологическими факторами — отвращением, сопротивлением, неспособнос тью подчиняться социальным нормам, при этом ес ть нормальный физиологический контроль над дефекацией. Иногда расстройс тво наблюдается вследс твие физиологической задержки кала с вторичным переполнением кишечника и отхож дением кала в неподходящих мес тах. Такая задержка дефекации может возникать как резу льтат конфликтов между родителями и ребенком при обучении контролю за кишечником или из -за болезненного акта дефекации.
В некоторых случаях энкопрез сопровождается размазыванием кала по телу, окружающей обс тановке или могут быть введение пальца в анус и мас турбация. При этом час то наблюдается сопутс твующие эмоциональные и поведенческие расстройства.
Дифференциальная диагностики
При пос тановке диагноза важно учитывать: 1) энкопрез, обусловленный органическим заболеванием (аганглиоз толстой кишки), расщелиной позвоночника; 2) хронические запоры, включающие перегрузку калом и последующее пачкание полужидкими фекалиями в результате «переполнения кишечника».
Однако в некоторых случаях энкопрез и запоры могу т сосуществовать, в таких случаях ставится диагноз энкопреза с дополнительным соматическим кодированием состояния, обус ловившего запор.
Терапия
Эффективна психотерапия, направленная на снижение напряжения в семье и облегчение эмоциональных реакций лица, с традающего энкопрезом (акцент на повышение самооценки). Рекомендовано пос тоянное положительное подкрепление. При недержании кала, связанном с нарушениями функции кишечника, вторичном по отношению к периоду задержки каловых масс (запору), больного обучают правилам гигиены. Принимаются меры к ослаблению болей при дефекации (трещины заднего прохода или твердый с ту л), в данных с лучаях необходимо наблюдение педиатра.
Расстр ойство п итания в младенчестве и де тстве (F98. 2).
Проявления нарушений питания специфичны для младенческого и раннего детского возрас та. Они включают отказ от пищи, крайнюю привередливос ть при наличии адекватного количества и качества пищи и кормящего лица; при отсу тствии органического заболевания. В качестве сопутс твующего расс тройс тва может отмечаться жевание жвачки «Rumination» (повторные срыгивания без тошноты и нарушений функционирования желудочно-кишечного тракта). В эту группу включено расс тройс тво срыгивания в младенчес тве.
Этиология и патогенез
Предполагается существование нескольких этиологических факторов (различные расстройс тва отношений между матерью и ребенком). В резу льтате неадекватных взаимоотнош ений с матерью, ребенок недополучает дос таточной эмоциональной удовлетвореннос ти и с тимуляции и вынужден искать удовлетворения сам. Неспособность заглатывать пищу интерпретируется как попытка младенца восс тановить процесс питания и обеспечить удовлетворение, которое ему не в состоянии обеспечить мать. В качес тве возможных причин рассматриваются чрезмерная стиму ляция и напряжение.
В этом нарушении определенную роль играет дис функция вегетативной нервной системы. Некоторое число детей с данным расстройс твом имеют гас троэзофагальный рефлюкс или грыжу пищеводного отверс тия диафрагмы, иногда час тые срыгивания являются симптомом внутричерепной гипертензии.
Распространенность
265.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Встречается редко. Наблюдается у детей от 3 мес. до 1 года и у умственно отс талых детей и взрослых. Одинаково час то встречается среди девочек и мальчиков.
Клиника
Диагностические критерии
Повторяющиеся отрыгивания без рвоты или сопу тс твующего желудочно -кишечного заболевания, продолжающиеся не менее 1 мес., вслед за периодом нормальной функции.
Снижение массы тела или невозможность дос тигнуть желаемой массы тела.
При явных проявлениях диагноз не вызывает сомнений. Час тично переваренная пища или молоко опять попадает в рот без рвоты, позывов на рвоту. Пища затем снова заглатывается или выбрасывается изо рта. Характерна поза с напряжением и выгнутой спиной, голова кзади. Ребенок совершает сосательные движен ия языком, и создается впечатление, что он получает удовольс твие от своей деятельнос ти.
Младенец раздражен и голоден в промежу тках между периодами отрыгивания.
Обычно при данном заболевании имеются спонтанные ремиссии, но могут развиваться тяжелые вторичные осложнения — прогрессирующее нарушение питания, обезвоживание или понижение ус тойчивос ти к инфекциям. Имеют мес то ухудшения самочувствия, усиление недоразвития или задержки развития во всех с ферах. В тяжелых случаях смертнос ть дос тигает до
25%.
Расстройс тво может проявляться в виде аномальной привередливости, атипичного недоедания или переедания.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют с врожденной аномалией или инфекциями желудочно-кишечного тракта, которые могут обусловливать отрыгивание пищи.
Следует отличать данное расстройс тво от:
1)сос тояний, когда ребенок берет пищу от иных взрос лых, чем кормящих лиц или воспитателей;
2)органического заболевания, дос таточного для объяснения отказа от пищи;
3)нервной анорексии и других расстройс тв приема пищи;
4)общего психического расстройс тва;
5)труднос тей питания или нарушений управления питанием (R63.3).
Терапия
Преимущественно лечатся осложнения (алиментарная дис трофия, обезвоживание).
Необходимо у лучшать психосоциальное окружение ребенка, проводить псих отерапевтическую работу с лицами, осуществляющими уход за ребенком. Эффективна поведенческая терапия аверсивным обусловливанием (в моменты появления расстройс тва дается неприятное вещество, например, лимонный сок), это оказывает самый выраженный эффект.
В нескольких исследованиях сообщается, что если больным дают ес ть, сколько они хотят, выраженнос ть расс тройс тва снижается.
Поедание несъедобного (п ика) в младенчестве и де тстве (F98. 3).
Характеризуется стойким питанием непищевыми веществами (грязь, краски, к лей). Пика может возникать как один из многих с имптомов, являясь час тью психического расстройс тва, или может встречаться как относительно изолированное психопатологическое поведение.
Этиология и патогенез
Предполагаются с ледующие причины: 1) результат ненормальных отношений между матерью и ребенком, влияющих на неудовлетворительное сос тояние оральных потребнос тей; 2) специфический дефицит питания; 3) культу ральные факторы; 4) наличие умс твенной отс талос ти.
Распространенность
Заболевание наиболее распрос транено среди детей с умственной отс талос тью, однако может наблюдаться и у маленьких детей с нормальным интеллектом. Час тота встречаемости — 10 — 32,3% детей от 1 года до 6 лет. Наблюдается одинаково час то у обоих полов.
Клиника
Диагностические критерии
266.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Повторяющееся употребление в пищу непищевых веществ в течении около 1 мес.
Не отвечает критериям расс тройс тв в виде ау тизма, шизофрении, синдрома Кляйна — Левина.
Поедание несъедобных веществ считается патологическим с возраста 18 мес. Обычно дети пробуют краски, ш тукатурку, веревки, волосы, одежду; другие предпочитают грязь, фекалии животных, камни и бумагу. Клинические пос ледс твия могут быть иногда угрожающими для жизни, в зависимос ти от того, какой предмет проглочен. За исключением умс твенно отс талых детей, пи ка обычно проходит к подрос тковому возрасту.
Дифференциальная диагностика
Непищевые вещества могут поедаться больными с расстройс твами в виде ау тизма, шизофрении и некоторыми физическими расстройс твами (синдром Кляйна — Левина).
Поедание необычных и иногда потенциально опасных веществ (пищи для животных, мусора, употребление туалетной воды) является час той патологией поведения у детей с недоразвитием какого-то органа (психосоциальный дварфизм).
Терапия
Лечение нос ит симптоматический характер и включает в се бя психосоциальный, поведенческий и/или семейный подходы.
Наиболее эффективна поведенческая терапия с использованием аверсивных методик или негативного подкрепления (слабые электрические с тиму лы, неприятные звуки или рвотные средства). Также используют положительное подкрепление, моделирование, корректирующую терапию. Играют терапевтическую роль повышение внимания родителей к больному ребенку, стиму ляция и эмоциональное воспитание.
Необходимо лечить вторичные осложнения (например, отравления рту тью, свинцом ).
Заик ание ( F98.5).
Характерные особеннос ти — час тые повторения или пролонгация звуков, с логов или с лов; или частые ос тановки, нерешительнос ть в речи с нарушениями ее плавности и ритмического течения.
Этиология и патогенез
Точные этиологические факторы не извес тны. Выдвинут ряд теорий:
1.Теории «блока заикания» (генетическая, психогенная, семантогенная). Основа теории — церебральная доминантнос ть речевых центров с конс титу циональной предрасположенностью к развитию заикания вследствие с трессогенных факторов.
2.Теории начала (включают теорию срыва, теорию потребностей и теорию антиципации).
3.Теория научения основана на объяснении принципов природы подкрепления.
4.Кибернетическая теория (речь — автоматический процесс по типу обратной связи. Заикание объясняется срывом обратной связи).
5.Теория изменения функционального состояния мозга. Заикание является с ледс твием неполной специализации и латерализации языковых функций.
Исследования пос ледних лет свидетельс твуют о том, что заикание является генетически наследуемым неврологическим расс тройс твом.
Распространенность
Заиканием с традает от 5 до 8% детей. Расстройс тво в 3 раза чаще вс тречается у мальчиков, чем у девочек. У мальчиков оно более ус тойчиво.
Клиника
Заикание обычно начинается в возрас те до 12 лет, в большинстве случаев имеется два острых периода — между 2—4 и 5—7 годами. Оно обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев, начинаясь с повторения начальных согласных или целых слов, которые являются началом предложения. По мере прогрессирования расс тройс тва повторения становятся все более частыми с заиканием на более важных с ловах и фразах. Иногда оно может отсу тствовать при чтении вс лух, пении, разговоре с домашними животными или неодушевленными предметами. Диагноз ставится при продолжительнос ти расстройства не менее 3 месяцев.
Клонико-тоническое заикание (нарушены ритм, темп, плавность речи) — в виде повторения начальных звуков или слогов (логоклония), в начале речи клонические судороги с переходом в тонические.
267.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Тонико-клоническое заикание характеризу ется нарушением ритма, плавнос ти речи в виде запинок и остановок с час тым повышением вокала и выраженными нарушениями дыхания, сопутс твующими речи. Наблюдаются дополнительные движения в мышцах лица, шеи, конечнос тей.
В течении заикания выделяют:
1 фаза — дошкольный период. Расс тройс тво появляется эпизодически с длительными периодами нормальной речи. Пос ле такого периода может нас тупать выздоровление. Во время этой фазы заикание отмечается тогда, когда дети взволнованны, огорчены или когда им нужно много говорить.
2 фаза возникает в начальной школе. Расстройство нос ит хронический характер с очень небольшими периодами нормальной речи. Дети осознают и болезненно переживают свой недос таток. Заикание касается основных частей речи — существительных, глаголов, прилагательных и наречий.
3 фаза наступает после 8—9 лет и длится до подросткового возраста. Заикание возникает или усиливается только в определенных ситуациях (вызов к доске, покупка в магазине, разговор по телефону и др.). Некоторые слова и звуки яв ляются более трудными, чем ос тальные.
4 фаза бывает в позднем подростковом возрасте и у взрос лых. Выражен с трах перед заиканием. Типичными являются подмена с лов и прис тупы многос ловия. Такие дети избегают ситуаций, требующих речевого общения.
Течение заикания обычно хроническое, с периодами час тичных ремиссий. От 50 до 80 % детей с заиканием, особенно в легких случаях, выздоравливают.
Осложнения расстройства включают снижение успеваемос ти в школе из -за с теснительнос ти, страха речевых нарушений; ограничения в выборе професс ии. Для страдающих хроническим заиканием типичны фрус трация, тревога, депрессия.
Дифференциальная диагностика
Спастическая дисфония является расс тройс твом речи, подобным заиканию, но отличается наличием патологического паттерна дыхания.
Нечеткость речи в отличие от заикания характеризу ется беспорядочными и дизритмичными речевыми паттернами в виде быстрых и резких вспышек слов и фраз. При нечеткос ти речи отсутс твует осознание своего недостатка, тогда как заикающиеся ос тро ощущают свои нарушен ия речи.
Терапия
Включает несколько направлений. Наиболее типично — отвлечение внимания, внушение и релаксация. Заикающихся обучают говорить одновременно с ритмическими движениями руки и пальцев или медленно нараспев и монотонно. Эффект чаще временный.
Классический психоанализ, психотерапевтические методы не эффективны в лечении заикания. Современные методы основаны на точке зрения, что заикание является формой выученного поведения, не связанного с невротическими проявлениями или неврологической патологией. В рамках этих подходов рекомендуется минимизировать факторы, усиливающие заикание, уменьшить вторичные нарушения, убедить заикающегося разговаривать, даже с заиканием, свободно, без с теснения и страха, чтобы избежать вторичных блоков.
Эффективен метод самотерапии, основанный на предпос ылке, что заикание является определенным поведением, которое можно изменить. Этот подход включает десенсибилизацию, снижающую эмоциональные реакции, с трах перед заиканием. Так как заикание — это то, что человек делает, и человек может научиться изменить то, что он делает.
Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер и направлено на купирование симптомов тревоги, выраженного страха, депрессивных проявлений, облегчение коммуникативных взаимодейс твий. Применимы успокаив ающие, седативные, общеукрепляющие средства (препараты валерианы, пустырника, алое, поливитамины и витамины группы В, препараты магния). При наличии спас тических форм используют спазмолитики: мидокалм, сирдалуд, миэлостан, диафен, амизил, теофедрин. Транкв илизаторы применяют с ос торожностью, рекомендован мебикар 450—900 мг/сут., непродолжительными курсами. Значительный эффект приносят курсы дегидратации.
Альтернативные варианты медикаментозного лечения:
1) При клонической форме заикания используется пантогам от 0,25 до 0,75 — 3 г/сут., курсы длительнос тью 1—4 месяца.
268.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
2) Карбамазепины (преимущественно тегретол, тимонил или финлепсин -ретерд ) с 0,1 г/сут. до 0,4, г/сут. в течение 3—4 недель, с постепенным снижением дозы до 0,1 г/сут. в качестве поддерживающего лечения, длительнос тью до 1,5 — 2 мес.
Комплексное лечение заикания также включает физиотерапевтические процедуры, курсы общего и специализированного логопедического массажа, речевую терапию, психотерапию с использованием суггестивного метода.
Речь взахлеб ( F98. 6).
Расстройс тво беглости речи, включающее нарушение скорос ти и ритма речи, в результате чего речь с тановится непонятной. Речь беспорядочная, неритмичная, сос тоящая из быстрых и резких вспышек, которые обычно содержат неправильно сос тавленные фразы (периоды пауз и вспышек речи не связаны с грамматической структурой предложения).
Этиология и патогенез
Причины возникновения расстройства неизвес тны. У лиц, страдающих данным расс тройс твом, наблюдаются аналогичные случаи среди членов семьи.
Распространенность
Сведений о распрос траненности нет. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Клиника
Расстройс тво начинается в возрас те между 2 и 8 годами. Развивается в течение нескольких недель или месяцев, ухудшается в ситуациях эмоционального с тресса или давлен ия. Для постановки диагноза необходима продолжительнос ть не менее 3 месяцев.
Речь быс трая, речевые вспышки делают ее еще более непонятной. Около 2/3 детей спонтанно выздоравливают к подрос тковому возрас ту. В небольшом проценте с лучаев имеют мес то вторичные эмоциональные расстройства или отрицательные семейные реакции.
Дифференциальная диагностика
Речь взахлеб с ледует дифференцировать от заикания, других расстройств развития речи,
характеризующихся частыми повторениями или удлинением звуков или слогов, что н арушает беглос ть речи. Основной дифференциально-диагнос тической особеннос тью является то, что при речи взахлеб субъект обычно не осознает своего расстройства, даже в начальной с тадии заикания дети очень болезненно относятся к своему речевому дефекту.
Терапия
В большинс тве с лучаев при умеренной и сильной степени выраженнос ти показана речевая терапия.
Психотерапевтические приемы и симптоматическое лечение показаны при наличии фрус трации, тревоги, признаков депрессии, затруднений в социальной адаптации.
Эффективна семейная терапия, направленная на создание адекватных для больного ус ловий в семье.
Эпиле псия ( G40 ).
Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в резу льтате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
Этиология
Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднороднос ть, эпилепс ия ос тается хотя и собирательной, но единой нозо логической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся прис тупов. Одиночные или случайные эпилептические прис тупы не могу т рассматриваться как эпилепсия, а являются, при понижении порога судорожной готовности, разн овиднос тью реакций мозга и могу т возникнуть в определенных условиях у любого человека.
Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, с тереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживае мых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов. Наиболее важным основанием для классификации припадков является
269.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
характер их начала. При генерализованных припадках прис туп начинается с в незапной потери сознания и на ЭЭГ очаг не обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной час ти одного полушария мозга. Они подразделяются на прос тые и комплексные: первые отличаются от вторых отсутс твием во время прис тупа нарушений сознания. Парциальные припадки могу т распрос траняться и перех одить в генерализованные (вторичная генерализация). Этиология заболевания может быть вызвана множес твом экзогенных и эндогенных факторов. Прин ято считать, что основными причинами являются индивидуальная предрасположеннос ть конс титуционального или наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и локальных или генерализованных электрических изменений. При этом чем интенсивнее предс тавлены одни из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жес тко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрос лые. Наиболее час тыми причинами являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения и нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрас тах в этиологии большую роль играют черепно-мозговые трамвы, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине с лучаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном обс ледовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны главным образом с нас ледс твенным предрасположением, имеют, помимо других отличий, типичный возрас т заболевания и в большинс тве случаев хорошо реагируют на терапию. В ос тальных случаях припадки предс тавляют вторичное явление по отношению к какому -либо у точненному заболеванию головного мозга. При этих симптома тических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выс тупает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особеннос тей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятнос ть отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины ос таются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепс ии.
Распространенность
Распрос траненность эпилепсии в общей популяции составляет 7 — 10 с лучаев на 1000 населения. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни сос тавляет до 10%. Заболевание может развиваться в любом возрас те, однако в 75% эпилепсия начинается до 20 - летнего возраста. Показатели заболеваемос ти среди мужского и женского пола практически одинаковы. Как минимум у 30% больных со временем возникают псих ические расс тройс тва и наиболее час то — при симптоматических формах.
В диагнос тике эпилепсии важное значение играют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез прис тупов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в цен тральн о - височной области ( «р оландическая», РЭ, « сильвиева », «я зыковый синдром ») (G 40. 0) .
Этиология
К настоящему времени локализованы гены, в значительной мере определяющие развитие РЭ (15ql4). Предполагаются и аутосомно-доминантное нас ледование с низкой пенетрантнос тью и возрас тной зависимос тью (особенно у лиц мужского пола — 60%), и полигенное. Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9 — 59%). У родс твенников наблюдаются как аналогичные прис тупы, так и генерализованные.
Распространенность
РЭ относится к одной из наиболее час то встречающихся форм и составляет примерно 15 —30% всех случаев эпилепсии детского возрас та; среди пациентов преобладают мальчики (в соотнош ении 3:2).
Клиника
Возрас т начала — 3—12 лет, кульминация — в 9—10 лет.
Прис тупы редкие, протекают в мягкой форме и в 70—80% случаев носят характер прос тых парциальных (при сох ранном сознании): фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и клонии, вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения (покалывания, онемение в языке, деснах, щеке с одной с тороны), вокализация и ос тановка речи, гиперс аливация. При вторичной генерализации — гемисудороги или генерализованный припадок. Почти 75% прис тупов возникает во сне, из них в 80% — в первую половину ночи. У детей до 5 лет — преимущественно
270.