Дитячі хвороби. Старший вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

ліву пахвову ямку, виявляються здебільшого на 1-му або через 2–3 тиж від початку захворювання. Характерним є також мезодіастолічний шум після посиленого третього тону, який прослуховується на обмеженій ділянці прекордіальної зони. Значно рідше при первинному кардиті виявляються ознаки аортального вальвуліту — короткий ніжний протодіастолічний шум аортальної регургітації, який прослуховується у точці Боткіна та в ІІ міжребер’ї справа. Аортальний вальвуліт спостерігається майже виключно водночас із мітральним вальвулітом. Виявлення шуму тертя перикарда свідчить про панкардит («ізольоване» ураження перикарда не властиве для ревматизму). Яскраво виражений ревмокардит супроводжується ознаками недостатності кровообігу І–ІІ ступеня. Біль у ділянці серця у таких хворих обумовлений переважно явищами перикардиту або коронариту. При електрокардіографічних дослідженнях виявляються зміни частоти серцевих скорочень у вигляді синусової тахікардії або брадикардії, часто виявляються патологічні зміни зубця Т, зміщення інтервалу ST, зміни зубця Р; можуть спостерігатися антріовентрикулярні блокади І–ІІ ступеня, екстрасистоли.

За даними рентгенологічних досліджень, виявляються ознаки венозного застою в легенях, збільшення розмірів та зміни конфігурації серцевої тіні.

Зміни лабораторних показників відповідають ІІ–ІІІ ступеню активності.

Ехокардіографія виявляє ознаки дилатації лівих серцевих камер, зменшення фракції викиду, за наявності вальвуліту — зміни ехогенності стулок клапанів, вегетації, неповне змикання стулок, регургітацію (при дослідженні у режимі Допплер).

Помірно виражений ревмокардит

Характеризується менш значним розширенням меж серцевої тупості — на 1–1,5 см (підтвердженим рентгенологічно), тахіабо брадикардією, менш значним ослабленням першого тону серця, значно рідше, ніж при яскраво вираженому ревмокардиті, вислуховується третій тон. Систолічний шум — невеликої інтенсивності, слабо проводиться за межі прекордіальної зони, рідше буває «дуючим». Досить рідко виявляється мезодіастолічний шум.

Слабо виражений ревмокардит

Межі серцевої тупості розширені не більше як на 0,5–1,0 см, незначне ослаблення першого тону; рідко виявляється посилений

39

третій тон. Систолічний шум незначний. Діагностиці сприяє виявлення екстракардіальних проявів (поліартриту, хореї).

Зміни ЕКГ-показників при помірно та слабо вираженому кардиті переважно незначні, характерною залишається атріовентрикулярна блокада І ступеня. ЕхоКГ не виявляє значних порушень скоротливої функції міокарда й ознак вальвуліту (або ж останні незначні).

Ревматичний поліартрит

Характеризується ураженням переважно великих та середніх суглобів (колінних, гомілкових, ліктьових). Основною відмінністю є «летючість» ураження — ознаки запалення яскраві, але швидкоминучі, протягом доби можуть зникати в одному суглобі та з’являтися в іншому. Загальна тривалість проявів поліартриту звичайно не перевищує 1 тиж (навіть без відповідного лікування); тривалість артриту понад 2 тиж свідчить проти ревматизму.

Мала хорея

Специфічна для дитячого віку форма ревматичного енцефаліту з ураженням переважно стріопалідарної зони. Протягом 1– 2 тиж збільшуються дратівливість, неуважність, плаксивість, гримасування, погіршення почерку і виявляються основні прояви хореї: 1) гіперкінези — мимовільні уривчасті зайві рухи у різних групах м’язів, які посилюються при емоціях, спробах їх загальмувати і зникають під час сну; 2) гіпотонія м’язів; 3) розлади координації рухів; 4) емоційні та вегетативні порушення. Іноді вираженість гіперкінезів така, що йдеться про «хореїчну бурю». Дуже рідко трапляється «м’яка» (псевдопаралітична) хорея — надзвичайно виражена гіпотонія, на фоні якої зникають гіперкінези. Геміхорея — переважання гіперкінезів і гіпотонії в одній половині тіла. Хорея звичайно не супроводжується яскравими проявами кардиту.

Інші прояви ревматизму: кільцеподібний висип (анулярна ери-

тема) — блідо-рожеві висипи у вигляді кілець, зливаючись, можуть нагадувати гірлянду або сітку, ніколи не виступають над поверхнею шкіри та не супроводжуються свербінням; ревматичні вузлики над розгинальними поверхнями суглобів, над сухожилковим шоломом голови (при сучасному ревматизмі прак-

тично не спостерігаються); абдомінальний больовий синдром —

прояв ревматичного серозиту, інколи з ознаками подразнення очеревини (табл. 4).

40

Таблиця 4. Робоча класифікація і номенклатура ревматизму

Васкуліти, нефрити, гепатит, пневмонія, ураження шкіри, ірит, іридоцикліт, тиреоїдит

НеактивМіокардіоНаслідки та на склероз залишкові

ревматичявища перенений. Вада сених позасерсерця (яка) цевих уражень

Діагноз визначають за допомогою критеріїв Кіселя — Джонса. Головні («великі») критерії: кардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна еритема, ревматичні підшкірні вузлики. Додаткові («малі») критерії: клінічні — перенесена носоглоткова інфекція (за 1–3 тиж) або раніше перенесена ревматична атака; артралгії, гарячка, болі в животі; лабораторні — реактанти гострої фази (збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, СРБ, підвищення рівня сіалових

41

кислот), диспротеїнемія, збільшення титрів антистрептококових антитіл; подовження інтервалу PR на ЕКГ.

Наявність двох головних або одного з перших трьох головних і двох додаткових критеріїв необхідні для визначення діагнозу «ревматизм».

Активність процесу оцінюють за комплексом клінічних і лабораторних показників. При ІІІ ступені активності спостерігаються висока гарячка, виражені прояви кардиту, «хореїчна буря», нейтрофільний лейкоцитоз понад 10·109/л, ШОЕ більше 40 мм/год, різкопозитивний СРБ, виражена диспротеїнемія, підвищення титрів антистрептококових антитіл у 3–5 разів. При ІІ ступені активності клінічні ознаки виражені помірно: лейкоцитоз у межах 8–10·109/л, ШОЕ 20–40 мм/год, менш виразні зміни інших реактантів гострої фази, титри антистрептококових антитіл підвищені в 1,5–2 рази. При активності І ступеня клінічні, інструментальні та лабораторні ознаки ревматизму виражені слабо. Необхідно пам’ятати, що специфічних для ревматизму лабораторних показників немає, діагноз можна визначити лише за переконливих клініко-інструментальних даних, але лабораторні показники важливі для визначення ступеня активності та оцінки ефективності лікування.

Диференційний діагнозпроводять із хронічною тонзилогенною інтоксикацією (в разі мінімальної активності ревматичного процесу), з неревматичними кардитами, інфекційним ендокардитом, системним червоним вовчаком та іншими дифузними хворобами сполучної тканини, ювенільним ревматоїдним артритом, реактивним артритом.

Вади серця формуються приблизно у 15 % дітей, які перенесли першу атаку ревматизму; після яскраво вираженого кардиту — у кожної третьої дитини. Якщо перенесено 3 або більше ревматичних атак, вада формується обов’язково.

Набуті вади серця

Набуті вади серця у дітей мають переважно ревматичне походження, набагато рідше вони є наслідком інфекційного ендокардиту.

Недостатність мітрального клапана

Найважливіший симптом — «дуючий» систолічний шум біля верхівки серця, який добре проводиться до лівої пахвової ямки,

42

часто — і на спину. Перший тон біля верхівки ослаблений, нерідко вислуховуються посилений третій тон і акцент другого тону над легеневим клапаном. Прогресування вади пов’язане з рецидивами ревматизму; нерідко приєднуються явища стенозу. Розширення меж серцевої тупості, зміщення верхівкового поштовху вліво і донизу відповідають тяжкості вади. На ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, досить часто і лівого передсердя. Рентгенологічні ознаки збільшення лівих серцевих камер

— «мітральна конфігурація», відхилення контрастованого стравоходу за дугою великого радіуса. Під час ЕхоКГ — дилатація лівих камер, незмикання мітральних стулок, мітральна регургітація.

Мітральний стеноз

Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору — мітральний стеноз — характеризується посиленим («ляскаючим») першим тоном і клацаючим тоном відкриття мітрального клапана («ритм перепела»), рокітливим діастолічним шумом біля верхівки, акцентом другого тону над легеневою артерією. На ЕКГ — гіпертрофія лівого передсердя та правого шлуночка. Рентгенографія виявляє виступаючі ІІ та ІІІ дуги лівого контуру серця, відхилення контрастованого стравоходу за дугою малого радіуса, ознаки венозного застою в легенях. ЕхоКГ — односпрямований рух стулок мітрального клапана, зменшення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки, зменшення діастолічного розкриття мітрального клапана, дилатація лівого передсердя, діастолічний градієнт тиску на мітральному клапані. На відміну від дорослих, у дітей рідко спостерігається ізольований мітральний стеноз — переважає комбінована мітральна вада.

Недостатність аортального клапана

Характерні болі в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, можуть бути головні болі, запаморочення, «хитання» голови, пульсація артерій шиї («танок каротид»), синхронне з пульсом звуження і розширення зіниць, високий та швидкий пульс, збільшення систолічного і зниження (аж до нуля) діастолічного і відповідне зростання пульсового тиску.

Межі серця розширені вліво і донизу. Провідною аускультативною ознакою є діастолічний м’який, «дуючий» шум з епіцентром у точці Боткіна або у ІІ міжребер’ї справа; у дітей він та-

43

кож добре вислуховується у ІІ міжребер’ї зліва. Досить часто у ІІ–ІІІ міжребер’ях справа вислуховується грубий систолічний шум внаслідок плину крові через ушкоджений клапан або супровідного аортального стенозу (ізольований, або «чистий», стеноз устя аорти у дітей переважно є природженим).

Зміни ЕКГ характеризуються ознаками гіпертрофії лівого шлуночка, які зростають відповідно до вираженості вади. Рентгенологічне дослідження виявляє значне збільшення лівого шлуночка, висхідної частини і дуги аорти, які утворюють «аортальну конфігурацію» серцевої тіні. На ЕхоКГ: незмикання стулок аортального клапана або їх провисання у порожнину лівого шлуночка (у разі бактеріального ендокардиту можливе виявлення вегетацій на стулках), дилатація лівого шлуночка та гіпертрофія його стінок; у режимі Допплер виявляється регургітація (зворотне відтікання) на аортальному клапані.

Ревматизм досить часто призводить до одночасного або послідовного ураження двох або навіть трьох клапанів унаслідок рецидивів при тяжкому перебігу хвороби; клінічна симптоматика в таких випадках складається з комбінації проявів наявних вад серця.

Лікування та профілактика. Лікування хворої на ревматизм в активній фазі дитини слід проводити в стаціонарі. Тривалість постільного режиму залежить від ступеня активності процесу і вираженості кардиту. В разі швидкого зниження активності та слабо вираженого кардиту постільний режим має тривати 4 тиж, з наступним поступовим розширенням рухової активності протягом 4 тиж; при активності ІІ–ІІІ ступеня і помірній вираженості кардиту тривалість постільного режиму має становити 6 тиж і приблизно стільки ж — період розширення рухових навантажень. Наявність яскраво вираженого кардиту, недостатності кровообігу потребують суворого постільного режиму протягом усього періоду серцевої недостатності з наступним обережним розширенням протягом 3 міс. Навантаження слід збільшувати поступово, під контролем функціональних проб; обов’язково призначається лікувальна фізкультура. Якщо домінуючий прояв ревматизму — мала хорея, критерієм для розширення рухового режиму є зникнення м’язової гіпотонії.

Діти, хворі на ревматизм, звичайно не потребують спеціальної дієти, але слід обмежувати солодощі та гострі страви; при серцевій недостатності — обмежити споживання рідини та кухонної солі.

44

Медикаментозне лікування. З метою санації від стрептокока всім хворим призначається натрієва сіль пеніциліну 50 000 ОД/ (кг·добу) внутрішньом’язово 4 рази на добу протягом 7–10 дн, надалі — біцилін-5 (бензатинпеніцилін) — дітям шкільного віку 1500 тис. ОД, 1 раз на місяць, дошкільного — 750 тис. ОД, 1 раз на 3 тиж. У разі непереносимості пеніцилінів — еритроміцин всередину протягом 10 дн.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) — ацетилсаліцилова кислота 50–70 мг/(кг·добу) або 0,2 г на 1 рік життя за добу протягом 6–8 тиж; варіант вибору — індометацин або диклофенак (вольтарен, ортофен) у початковій дозі близько 2 мг/(кг·добу), через 2 тиж дозу можна зменшити у 1,5–2 рази. Ці засоби застосовують переважно для лікування дітей з проявами ревматизму у вигляді поліартриту, слабо або помірно вираженого кардиту, малої хореї (при активності ІІ–ІІІ ступенів).

Хворих з яскраво вираженим кардитом (кардіомегалія, серцева недостатність) лікують преднізолоном у початковій дозі 1 мг/(кг·добу) (у виняткових випадках — до 2 мг/(кг·добу); після досягнення позитивної динаміки клінічних і параклінічних даних дозу зменшують на 5 мг 1 раз на 5 дн. З того часу, коли почали знижувати дозу преднізолону, призначають НПЗП дозою, що становить 2/3 від повної; приймати НПЗП слід ще протягом місяця після повної відміни преднізолону. В разі затяжного або безперервно рецидивного перебігу хвороби лікувальний комплекс доповнюють хіноліновими похідними (делагіл 5 мг/(кг·добу) або плаквеніл 5–8–10 мг/(кг·добу) упродовж кількох місяців); якщо застосовувалися глюкокортикоїди, делагіл призначають, коли доза преднізолону зменшена до половини від початкової.

При незначних проявах серцевої недостатності ефективні суворий постільний режим, обмеження рідини, глюкокортикоїди. При вираженій серцевій недостатності призначають діуретики, серцеві глікозиди (з обережністю), інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту.

Після курсу стаціонарного лікування, що триває 1,5 міс, хворого направляють на 1–2 міс для етапного лікування у місцевому санаторії.

Диспансеризація. Диспансерне спостерігання проводиться 1 раз на місяць перші 3 міс, надалі — 1 раз у квартал протягом першого року, в неактивній фазі — 2 рази на рік. Дітей, у яких протягом 5 років не було рецидивів і не сформувалася вада серця, знімають з обліку.

45

Профілактика. Первинна профілактика — заходи, які зменшують можливість інфікування стрептококом, і своєчасне лікування стрептококових захворювань верхніх дихальних шляхів антибіотиками (пеніциліном, в разі алергії до пеніциліну — еритроміцином) протягом 10 дн.

Вторинна профілактика ревматизму (протирецидивна) включає: лікування дітей, хворих на первинний ревматизм, до повної ліквідації ознак активності процесу; своєчасне виявлення та раціональне лікування стрептококових захворювань; режим загартовування, ЛФК. Дітям, які перенесли першу ревматичну атаку без ознак формування вади серця, постійну біцилінопрофілактику проводять протягом 3 років. В разі формування вади препарат застосовують безперервно протягом 5 років; тим, які перенесли рецидив ревматизму, — не менше 5 років після останнього рецидиву. Дітям дошкільного віку біцилін-5 призначають дозою 750 тис. ОД 1 раз на 3 тиж, дітям старше 8 років і підліткам

— 1200–1500 тис. ОД 1 раз на місяць. Крім того, в разі інтеркурентних респіраторних захворювань на фоні біцилінопрофілактики призначають ацетилсаліцилову кислоту половинною дозою протягом 3–4 тиж.

Прогноз. Наслідки ревматизму визначаються тяжкістю кардиту. В цілому частота формування вад серця після першої атаки становить 10–15 %; при яскраво вираженому кардиті вона сягає 30 %. Найбільша імовірність формування вади серця в разі одночасного вальвуліту мітрального й аортального клапанів; глюкокортикоїди, ефективно пригнічуючи активність ревматичного процесу, тим же часом не впливають на частоту утворення вад серця. Більшість хворих з помірними проявами кардиту повністю видужують за умови відсутності рецидивів; з кожною повторною атакою ураження серця прогресує. Якщо сформувалася тяжка ревматична вада серця, що супроводжується прогресуючою серцевою недостатністю, показане кардіохірургічне лікування — вальвулопластика або протезування клапана (клапанів).

НЕРЕВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

За останні роки педіатри України та інших країн проявляють неабиякий інтерес до клініки та діагностики неревматичних уражень серця і судин у дітей. Незнання їхніх особливостей часто є

46

причиною помилкового діагнозу, гіпоабо гіпердіагностики ревматизму та призначення неадекватної терапії.

Міокардит

Запалення міокарда у поєднанні з міоклітинним некрозом називають міокардитом.

Епідеміологія. Розповсюдженість міокардитів серед дітей, за даними автопсії, — 3–8 %, тобто вища, ніж у дорослих. Особливо значно збільшується частота міокардитів під час епідемій вірусних інфекцій, найбільшрозповсюдженихудитячихколективах. Удітей, померлих зненацька, частота міокардитів при автопсії коливається від 16 до 21 %. У дорослих з нез’ясованою дилатаційною кардіоміопатією частота випадків варіює від 3 до 63 %.

Етіологія і патогенез. Міокардит — це поліетіологічне захворювання. Ураження серцевого м’яза може бути спричинене будьяким інфекційним агентом: бактеріями, рикетсіями, грибами або паразитами. Однак вірусні інфекції, особливо ентеровіруси Коксакі В, ЕСНО є головними збудниками захворювання у дітей. Природжені форми міокардитів часто спричиняються токсоплазмовою та цитомегаловірусною інфекціями, а також іншими етіологічними факторами, як-от: гіперчутливість до медикаментів та вакцин; до хімічних, фізичних впливів; автоімунні захворювання та хвороби сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз, хвороба Кавасакі); ендокринні порушення (тиреотоксикоз, феохромоцитома).

У багатьох випадках, коли етіологію визначити неможливо, йдеться про ідіопатичний міокардит.

Нині міокардити розглядають як імунопатологічний феномен у генетично схильних людей. Заглиблення вірусу в клітину має значення в патогенезі міокардитів лише у поєднанні з порушенням імунітету в дитини.

При латентній вірусній інфекції лише за несприятливих умов (переохолодження, вакцинація та ін.) вірус виходить з-під контролю імунної системи, викликаючи загострення захворювання та розвиток у серцевому м’язі реакцій гіперчутливості негайного та сповільненого типів.

Особливістю вірусних міокардитів є різкі порушення в мікроциркуляторному руслі. Спостерігається набряк цитоплазми ендотеліальних клітин судин і деструкція цитоплазматичних мембран. Збільшується проникність судин, з’являються стази, тромбози в мікроциркуляторній системі.

47

У міокардіоцитах розвиваються дистрофічні порушення, які досягають стадії міолізу. Клітинна деструкція супроводжується посиленим виділенням лізосомальних ферментів, медіаторів запалення (брадикінін, гістамін, серотонін та ін.). Поступово частина некротизованих клітин кальцифікується, у стромі формуються ацидофільні гранульоми, які свідчать про імунологічні реакції.

Перші гістологічні порушення з’являються протягом 5 дн і складаються з осередкового міоцитарного некрозу з поліморфноядерним і моноцитним інфільтратом. В подальшому при морфологічному дослідженні виявляється множинний інтерстиціальний лімфоцитарний інфільтрат.

Вірус можна виділити з міокарда, починаючи з 3-го дня після інфікування, але за 2 тиж вірус більше не виявляється через раннє утворення нейтралізуючих антитіл.

Іншим індикатором ролі імунної системи в патогенезі міокардитів є виявлення циркулюючих імунних комплексів та автоантитіл у 60 % хворих на міокардит. Надто високий титр антикардіальних антитіл спостерігається у хворих з обтяженим алергологічним анамнезом.

Запалення в міокарді може бути осередковим або дифузним, що певною мірою залежить від вираженості та перебігу вірусної інфекції. Частіше ушкоджуються ліві відділи серця. В неушкоджених м’язових ділянках розвивається компенсаторна гіпертрофія на 3–4-му тижнях перебігу міокардиту. При зниженні гостроти процесу зменшується набряк, осередки некрозу замінюються на склероз.

Міокардит може призводити до дилатаційної кардіоміопатії. При дифтерії, скарлатині, черевному тифі зміни в серці — наслідок прямої дії на міокард мікробних токсинів. Інфекційнотоксичні міокардити мають тяжкий перебіг, тому що токсин ушкоджує ферментні системи міоцитів, а також спричинює автоімунні ураження.

Алергічний патогенез мають медикаментозні, вакцинальні, імунокомплексні міокардити, які виникають при формуванні імунокомплексного васкуліту з ураженням всіх систем організму.

Діагностика. Клінічний діагноз міокардиту важкий, перш за все, в зв’язку з великою різноманітністю клінічних симптомів. Клінічними проявами є тахікардія, задишка, швидка стомлюваність та загальна слабкість. Часто хворі або їхні батьки повідомляють про попередній грипоподібний стан або епізод гаст-

48