201409251619431

ДЕТСКАЯ ГЛАУКОМА

В зависимости от возраста ребенка различают первичную врожденную глаукому, первичную инфантильную и первичную ювенильную глаукому.

ВГ встречаются относительно редко: 1 случай на 10000 – 20000 новорожденных, среди причин слепоты у детей они составляют 2,5 - 7 %.

У 60 % детей ВГ проявляются в первые 6 месяцев жизни, у 80 % - на первом году жизни. У 75 % детей заболевание двустороннее, чаще болеют мальчики, чем девочки (3:2).

Первичная ВГ не сочетается с другими глазными или общими аномалиями и болезнями, относится к наследственным (рецессивным) заболеваниям, но возможны и спорадические случаи развития ВГ.

Вторичная ВГ возникает вследствие глазных заболеваний (воспаления, травмы, опухоли), перенесенных в дородовом периоде, во время родов или в послеродовом периоде.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 101

Классификация первичной врожденной глаукомы (Е.И. Сидоренко)

При стабильной глаукоме не увеличиваются размеры глаза, не снижаются зрительные функции, нет отрицательной динамики в ДЗН. При отсутствии прогрессирования ≥ 6 месяцев – процесс стабилизирован.

При нестабильной глаукоме происходит патологическое увеличение размеров глаза, отмечаются: снижение остроты зрения, сужение ПЗ > 100 по одному из меридианов, увеличение скотом в парацентральной области, появление краевой экскавации ДЗН или расширение и углубление имеющейся глаукоматозной экскавации.

Стадия глаукомы устанавливается по размерам глаза, нарушениям зрительных функций и изменениям ДЗН.

I – начальная стадия

сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более, чем на 2 мм от возрастной нормы острота зрения и ДЗН не изменены (Э/Д до 0,3)

II – развитая стадия

сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 3 мм острота зрения снижена на 50%

патологическая экскавация ДЗН (Э/Д до 0,5)

III – далеко зашедшая стадия

сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 4 мм острота зрения снижена до светоощущения

выраженная экскавация ДЗН (Э/Д >0,5)

IV – терминальная стадия

резкое увеличение размеров глаза – буфтальм теоретическая слепота патологическая глаукоматозная экскавация ДЗН (Э/Д 0,9)

Особенности этиологии и патогенеза

Большинство форм детской глаукомы возникают в результате пороков развития структур УПК, всего переднего отрезка глаза. Отмечается задержка дифференцирования дренажной системы глаза. Гониодисгенез проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, частичном сохранении мезодермальной ткани в бухте УПК и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности трабекулярного аппарата.

Клиника

Большинство форм заболевания имеют сходную клиническую симптоматику, которая отличается от глаукомы взрослых.

Симптомы: повышенное ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза. Увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, уменьшается ее толщина. Появляются отек эпителия и стромы роговицы, разрывы десцеметовой мембраны. Они сопровождаются светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Углубляется передняя камера, развиваются атрофия радужки и экскавация ДЗН. В поздней стадии болезни размеры глаза увеличены, роговица мутная, проросшая сосудами (буфтальм).

Обследование больного

Тонометрия

У детей до 3 лет в норме ВГДи равняется 14-15 мм рт. ст. Необходимо помнить, что при растяжении фиброзной оболочки данные тонометрии занижены.

При оценке компенсации глаукомного процесса комплексно определяют состояние органа зрения – уровень ВГД, динамику изменений анатомических параметров глаза, зрительных функций, состояние ДЗН, наличие или отсутствие роговичного синдрома.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 103

Измерения роговицы, лимба, глазного яблока

Диаметр роговицы: в норме у новорожденного горизонтальный диаметр роговицы равен 9,0-9,5 мм, к году – 10,0-10, 5 мм, к 2-м годам – 10,5-11,0 мм, в 6 лет – 11,5 мм.

Ширина лимба: лимб шириной более 1 мм является патологическим.

Сагиттальная ось глаза: в норме в 1 год – 19,1 мм; в 2-3 года – 20,3 мм; в 6

лет – 20,8 мм; в 13-14 лет – 22,5 мм.

Тонография

Биомикроскопия

Офтальмоскопия: в норме у новорожденного глазное дно бледно-розовое, ДЗН более бледный, чем у взрослого; физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При ПВГ экскавация ДЗН быстро увеличивается. Розовая окраска нейроглиального пояска сохраняется в начальной и развитой стадиях заболевания, а в далеко зашедшей стадии она бледнеет.

Гониоскопия

Гониоскопическая картина зависит от вида ВГ и патомеханизма ее развития.

ПЕРВИЧНАЯ ИНФАНТИЛЬНАЯ ГЛАУКОМА

Первичная инфантильная глаукома возникает в возрасте 3-10 лет. Наследование и патомеханизмы не отличаются от ПВГ. ВГД повышено, роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют симптомы, обуславливаемые растяжением и отеком роговицы. При гониоскопии виден дисгенез УПК. Экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 104

ПЕРВИЧНАЯ ЮВЕНИЛЬНАЯ ГЛАУКОМА

Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте 11-35 лет и сочетается с миопической рефракцией. По патомеханизму – это трабекулопатия и/или гониодисгенез. ВГД повышено, изменения ДЗН и зрительных функций по глаукомному типу. Клиническая картина, как и при первичной открытоугольной глаукоме.

СОЧЕТАННАЯ ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА

Из аномалий развития переднего отдела глаза с сочетанной ВГ связаны аниридия, эктопия хрусталика, микрокорнеа, склерокорнеа, колобома радужки, персистирующее первичное стекловидное тело, периферический или центральный мезодермальный дисгенез (синдромы Ригера, ФранкаКаменецкого, аномалия Петерса).

К сочетанной ВГ с врожденными изменениями общего характера относят факоматоз Стердж-Вебера, нейрофиброматоз, синдромы Марфана, Рубинштейна-Тейби, Маркезани, Лоу, гомоцистинурию.

СИНДРОМ АКСЕНФЕЛЬДА-РИГЕРА

Синдром Аксенфельда-Ригера - наследственное заболевание с доминантным типом передачи, представленное мезодермальным дисгенезом радужки и роговицы. Глаукома развивается во втором и третьем десятилетиях жизни, редко – у детей до 10 лет. Характеризуется: частичной или полной гипоплазией переднего стромального слоя радужки, задним эмбриотоксоном (патологически уплотненное и смещенное вперед кольцо Швальбе). Проявляется мезодермальными перемычками между эмбриотоксоном и прикорневой зоной радужки. Одновременно могут наблюдаться другие локальные и общие аномалии развития: истинная и ложная поликория, эктопия зрачка, микрокорнеа, катаракта, патология нервной и костной систем.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 105

Когда вышеперечисленные местные изменения глазного яблока сопровождаются системной патологией, используется термин «синдром Ригера». Общая патология при этом синдроме включает: гипоплазию срединной линии лица; телекантус с широким, плоским корнем носа; аномалию зубов; пупочную грыжу; врожденные пороки сердца; тугоухость; задержку умственного развития; гипоплазию мозжечка.

СИНДРОМ ФРАНКА-КАМЕНЕЦКОГО

Синдром Франка-Каменецкого характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и глаукомой. Заболевание встречается у мальчиков, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Глаукома развивается обычно во втором десятилетии жизни. Характерна двухцветность радужки – вследствие обнажения пигментного листка зрачковая зона становится светлой, а ресничная - темной. Наблюдаются аномалии зрачка – смещение, неправильная форма. Характерны гипертрофия пигментной каймы и сквозные дефекты радужки. У всех больных имеются аномалии радужно-роговичного угла.

АНОМАЛИЯ ПЕТЕРСА

Аномалия Петерса (мезодермально-эктодермальный дисгенез роговицы и радужки) – это наследственное заболевание с передачей по аутосомномодоминантному типу. Отмечаются врожденное центральное помутнение роговицы с дефектами стромы и эндотелия, узкие или широкие передние синехии и изменения в хрусталике. Глаукома при аномалии Петерса может проявиться с рождения или возникнуть после проведения сквозной кератопластики.

СИНДРОМ СТЕРДЖА-ВЕБЕРА

Синдром Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – это системное заболевание, для которого характерны: капиллярная гемангиома лица, глаукома, гемангиома и очаговые обызвествления в

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 106

головном мозге. Глаукома развивается в тех случаях, когда поражаются веки, особенно верхнее, и конъюнктива. Почти во всех случаях заболевание одностороннее. Глаукома может проявиться в раннем возрасте, но чаще у детей более старшей возрастной группы. Патофизиология: повышенное эписклеральное венозное давление, изменение структур УПК. Образование хориоидальных гемангиом повышает риск повреждения сосудистой оболочки или геморрагических осложнений при внутриглазной хирургии.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Врожденная глаукома возможна при генерализованной форме нейрофиброматоза с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы, особенно при локализации в области верхнего века и височной области. ВГ сочетается с односторонними колобомами радужки или века и плексиформными невромами орбиты. Патофизиология: – патология тканей УПК, его закрытие, обусловленное нейрофиброматозом.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ

Синдром Рубинштейна-Тейби характеризуется гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, птозом, удлинением ресниц, широкими пальцами рук, увеличением пальцев ног. Глаукома возникает в результате недоразвития УПК.

СИНДРОМ МАРФАНА, СИНДРОМ МАРКЕЗАНИ

Синдром Марфана, синдром Маркезани – семейно-наследственные заболевания с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и сочетанной ВГ.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 107

ЛОУ СИНДРОМ

Лоу синдром – сочетание двусторонней врожденной катаракты, повышенного ВГД, нистагма и расходящегося косоглазия с нарушениями выделительной функции почек, крипторхизмом, задержкой окостенения скелета, умственной отсталостью. Встречается только у мальчиков.

ГОМОЦИСТИНУРИЯ

Гомоцистинурия – наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена серосодержащей аминокислоты – гомоцистина. Симптомы поражения глаз - эктопия хрусталиков, катаракта, близорукость, дегенерация сетчатки. Хрусталики всегда смещаются книзу, что обусловлено изменением волокон ресничного пояска в верхнем сегменте.

Текст раздела следует рассматривать как общее руководство, он не обязателен к применению во всех случаях.

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 108

Раздел 3

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЛАУКОМЫ

Руководство по диагностике и лечению глаукомы в РБ | 109

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ГЛАУКОМЫ

Основными направлениями лечения глаукомы являются: снижение ВГД,

нейропротекция и улучшение глазного кровотока.

Снижение ВГД может осуществляться медикаментозно, при лазерном и хирургическом лечении.

Нейропротекция направлена на защиту зрительного анализатора от воздействия повреждающих факторов.

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ

Данные цели следует достигать при использовании минимального числа препаратов, которые при этом оказывают минимум побочных эффектов.

Оказание офтальмологической медицинской помощи пациентам осуществляется в соответствии с клиническими протоколами диагностики и лечения офтальмологических больных

Здравоохранения Республики