Babichenko

96. ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ (ДЕМОНСТ-

РАЦИЯ).

Створка митрального клапана утолщена вследствие разрастания в ней фиброзной ткани, с очаговыми гистиолимфоцитарными инфильтратами. На поверхности клапана тромботические наложения (бородавки).

139. СКЛЕРОЗИРОВАННЫЙ КЛАПАН С ПЕТРИФИКАЦИЕЙ.

На фоне утолщенного склерозированного клапана видны очаги петрификации темно-фиолетового цвета.

97. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ГРАНУЛЕМЫ В МИОКАРДЕ (грануле-

мы Ашоффа – Талалаева (демонстрация).

Среди мышечных волокон видны гранулемы, состоящие из крупных клеток с базофильной цитоплазмой, содержащих одно крупное ядро или несколько гиперхромных ядер. По периферии гранулемы видны лимфоидные клетки.

39. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ.

На поверхности эпикарда наложения фибрина в виде глыбок, нитей. Со стороны эпикарда в фибрин врастают клетки соединительной ткани – начало организации фибрина.

УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: 1 – нити фибрина

2 – фибробласты

3 – миокард

149. УЗЛОВАТАЯ (НОДОЗНАЯ) ФОРМА РЕВМАТИЗМА.

В дерме кожи очаги дезорганизации соединительной ткани в виде набухших, гомогенных коллагеновых волокон, пропитанных плазменными белками, и фибриноидный некроз соединительной ткани. Вокруг этих очагов – пролиферация гистиоцитов.

УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ:

1 – очаг дезорганизации соединительной ткани,

2 – клеточную реакцию вокруг него.

141

ТЕМА XVI

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Классификация болезней почек:

I. Гломерулопатии:

1)гломерулонефриты;

2)нефротический синдром;

3)амилоидоз почек.

II.Тубулопатии:

1)острая почечная недостаточность;

2)хронические тубулопатии (миеломная почка, наследственные ферментопатии, парапротеинемический нефроз, подагрическая почка);

III.Интерстициальный нефрит:

1)бактериальный (интерстициальный);

2)абактериальный (интерстициальный);

3)мочекаменная болезнь;

4)поликистоз;

5)нефросклероз.

IV. Опухоли почек.

Гломерулонефриты

По клиническому течению гломерулонефриты подразделяют на острые, подострые и хронические.

1. Острые гломерулонефриты – это патология почечных клубочков, морфологически характеризующаяся воспалительным повреждением гломерул, а клинически – симптомами острого нефритического синдрома.

142

По локализации морфологических изменений в почечных клубочках острые гломерулонефриты подразделяют на ин-

тракапиллярные:

а) экссудативные (с лейкоцитарной инфильтрацией); б) пролиферативные (пролиферация эндотелиальных кле-

ток и мезангиальных клеток);

и экстракапиллярные экссудативные (серозный, фибри-

нозный и геморрагический экссудат в полости капсулы Боумена).

Макроскопически обе почки симметрично увеличены в размерах, и в 1,5 раза превышают вес нормальных почек. На поверхности коры, а также на разрезе почки видны петехиальные кровоизлияния, характеризующие почку как «большая пестрая почка».

Микроскопически видно, что все гломерулы диффузно повреждены, увеличены в размерах и содержат большое количество клеток в капиллярных петлях. Это происходит за счет пролиферации мезангиальных, эндотелиальных и отдельных эпителиальных клеток. Возможно небольшое скопление фибрина в просвете капилляров и мезангиуме.

2. Подострый гломерулонефрит (быстро прогрессирую-

щий гломерулонефрит) – морфологически является экстракапиллярным пролиферативным (за счет пролиферации нефротелия в капсуле Боумена формируются «полулуния»).

Макроскопически почка увеличена в размере и бледная с гладкой поверхностью («большая белая почка»). На разрезе видно бледное корковое вещество и застойные явления в мозговом веществе.

Микроскопически при всех видах подострого гломерулонефрита на внутренней поверхности капсулы Боумена видны так называемые полулуния. Это скопления плохо окрашиваемых клеток удлиненной формы. Вдоль полулуний часто наблюдается скопление фибрина. Кроме полулуний в капиллярных петлях клубочков наблюдаются скопления лейкоцитов и пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. В сосудах клубочков часто встречаются тромбы из фибрина.

143

Нефротический синдром включает: выраженную протеинурию, с суточной потерей белка 3,5 г и более, гипоальбуминемию, генерализованные отеки, гиперлипидемию. При этом липиды нередко откладываются в почках вдоль погибших клеток. В результате потери антикоагулянтов (антитромбин III) и антиплазминовой активности из-за разрушения гломерул наблюдаются тромбозы и тромбоэмболические состояния. Нефротический синдром наблюдается при болезни минимальных изменений, фокальном сегментарном гломерулярном склерозе, мезангиокапиллярном и мембранозном гломерулонефрите.

3.Болезнь минимальных изменений, или липоидный неф-

роз, – это вид патологии гломерулярной фильтрации, при которой на фоне нефротического синдрома в почечных гломерулах под световым микроскопом не выявляются какие-либо специфические изменения. Другое название – липоидный нефроз описывает накопление жиров в почечных канальцах. Болезнь характеризуется потерей тонких отростков подоцитов в гломерулах, которую можно выявить только под электронным микроскопом.

Макроскопически размеры и форма почек не изменена.

Микроскопически в почках отмечается, что эпителий проксимальных канальцев переполнен мелкими капельками липидов и гиалиноподобным веществом, отражающими реабсорбцию липопротеинов в канальцах. Отсюда название – липоидный нефроз. При электронной микроскопии характерным признаком болезни является отсутствие тонких ножек подоцитов на поверхности базальной мембраны.

4.Фокальный сегментарный гломерулярный склероз –

это заболевание, характеризующееся склерозом и гиалинозом части гломерул (таким образом он фокальный), в поврежденных гломерулах склерозируется только часть капиллярных петель (таким образом он сегментарный). В склерозируемых сегментах петель наблюдается уменьшение протяженности базальной мембраны, увеличение мезангиального матрикса и распределение гиалиновых масс (гиалиноз). Про-

144

лиферация мезангиальных клеток отсутствует. Повреждения наблюдаются, прежде всего, в гломерулах юкстамедуллярной области, но затем распространяется и на другие. Основой патогенеза заболевания является повреждение подоцитов

иразвитие фокального сегментарного склероза.

5.Мезангиокапиллярный (мамбранозно-пролифератив-

ный) гломерулонефрит – является другой важной основой нефротического синдрома у детей и молодых людей. Характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и капиллярных петель клубочков и утолщением стенки капилляров в ответ на отложение иммунных комплексов. При этом отмечается расширение зоны мезангия в сосудистом пучке клубочков и накопление в нем матрикса. Макроскопически почки при этой форме гломерулонефрита плотные, бледные.

6.Мембранозный гломерулонефрит без пролиферации мезангиальных клеток – является основной причиной нефротического синдрома у взрослых. Мембранозный гломерулонефрит – самостоятельная форма заболевания, не является продолжением острого или подострого гломерулонефритов. Характеризуется накоплением иммуноглобулинсодержащих образований на базальной мембране вдоль ножек подоцитов с повреждением базальной мембраны.

7.Диффузный фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит – это собирательная форма гломерулонефритов, характеризуется склерозом, гиалинозом капиллярных петель и образованием спаек в полости капсулы Боумена.

Хронический гломерулонефрит развивается на основе: 1) подострого гломерулонефрита; 2) мембранозного гломерулонефрита;

3) мезангиокапиллярного гломерулонефрита;

4) фокального сегментарного гломерулярного склероза. Макроскопически почки небольшого размера, каждая весом менее 50 г. Капсула плотно сращивается с корковым веществом. Поверхность почки мелкозернистая. На разрезе почки корковое вещество узкое и атрофичное, мозговое

вещество без изменений.

145

Микроскопические изменения зависят от формы гломерулонефрита. Количество гломерул, как правило, уменьшено, и часть из них полностью гиалинизированы, создавая впечатление бесклеточных, эозинофильных образований. Большинство почечных канальцев исчезает и наблюдается атрофия оставшихся. Эпителиальные клетки канальцев подвергаются гиалиново-капельной дистрофии, просвет трубочек заполнен гомогенным эозинофильным содержимым. В интерстициальной ткани почек отмечается небольшой склероз и небольшое число мононуклеарных клеток, характеризующих хроническое воспаление. Хронический гломерулонефрит, как правило, переходит во вторично-сморщенные почки.

Тубулопатии

Острый некроз извитых канальцев почек – патологическая сущность первичной формы заболевания. Острый некроз извитых канальцев – термин, используемый для описания

острой почечной недостаточности в результате разрушения эпителиальных клеток, вызывающей внезапное прекращение функции почек.

Острая почечная недостаточность (ОПН) – шоковая почка, токсико-инфекционная почка, при краш-синдроме, кровопотере, переливании несовместимой крови, сепсисе, тиреотоксикозе, отравлении метиловым спиртом. При данном заболевании происходит нарушение гемодинамики, развивается юкстамедуллярный шунт, происходит ишемия коркового вещества и полнокровие мозгового вещества почек, в почечных канальцах развиваются необратимые повреждения и в итоге – некроз (острый некротический нефроз), уменьшение фильтрации и уменьшение диуреза.

Макроскопически почки увеличены в размерах, на разрезе корковое вещество широкое и бледное, в то время как мозговое вещество темное с повышенным кровенаполнением.

146

Микроскопически основные изменения отмечаются в извитых канальцах, в то время как гломерулы не повреждены. В интерстициальной ткани – отек и небольшая воспалительная реакция. В извитых канальцах наблюдаются:

1)расширение проксимальных и дистальных извитых канальцев;

2)фокальный некроз эпителия канальцев в различных участках нефрона;

3)регенерация плоского эпителия канальцев;

4)эозинофильные гиалиновые цилиндры и пигментные гемоглобиновые цилиндры в просвете канальцев;

5)разрушение базальной мембраны канальцев в области расположения цилиндров (тубулорексис).

Стадии развития острой почечной недостаточности: I – стадия юкстамедуллярного шунта;

II – олигурическая;

III – стадия восстановления диуреза (через 14 дней).

Интерстициальные (межуточные) нефриты

Выделяется два вида интерстициальных нефритов: абактериальные и бактериальные.

Абактериальный интерстициальный нефрит – часто воз-

никает при приеме лекарств. При этом лекарственные препараты, соединяясь с белковыми веществами межуточного мозгового вещества, образуют антигены. В интерстиции почки запускается иммунная реакция, происходит взаимодействие антиген+антитело – развиваются отек и инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, отмечаются пролиферация гистиоцитов и склероз мозгового вещества почек.

Бактериальный межуточный нефрит (пиелонефрит) –

занимает второе место по заболеваемости после ОРЗ. Возбудители: кишечная палочка, энтерококки, Грам-

мотрицательные стрептококки, вирусы.

Выделяют восходящий – урогенитальный пиелонефрит, нисходящий – гематогенный пиелонефрит (очень редко).

147

Амилоидная нефропатия – мезенхимальные белковые изменения почек. Поражение почек происходит при вторичном амилоидозе (миеломной болезни, туберкулезе, сифилисе, лепре).

В развитии амилоидоза почек выделяют 4 стадии:

I – латентная – клинических симптомов нет, амилоид откладывается в строме мозгового вещества;

II – протеинурическая – амилоид откладывается в стенках сосудов и клубочков (гломерулярная стадия, функция подоцитов снижается на 50% развивается протеинурия), макро – почка матово-серо-розового цвета;

III – нефротическая (амилоидно-липоидный нефроз) – амилоид во всех отделах нефрона, развивается нефротический синдром, макро – «большая сальная почка»;

IV – азотемическая – разрастание соединительной ткани – ХПН, амилоидно-сморщенная почка.

Хроническая почечная недостаточность – нефросклероз

Выделяют следующие виды нефросклероза:

1.Первично-сморщенная почка – при гипертонической болезни происходит поражение почечных артериол, погибают отдельные клубочки, соседние клубочки гипертрофируются. При атеросклерозе – атеросклеротический нефросклероз.

2.Вторично-сморщенная почка – является исходом гло-

мерулонефрита, пиелонефрита, почечнокаменной болезни, амилоидоза (амилоидно-сморщенная почка), туберкулеза почек, диабета (диабетический нефросклероз).

Клинические проявления – уремия: моча почками не выделяется, в крови накапливаются мочевина, мочевая кислота, креатинин (азотистые шлаки).

Характерны воспалительные заболевания слизистой оболочки ЖКТ, дыхательного тракта, геморрагический синдром. Отмечаются отек мозга, отеки легких, «волосатое сердце», фибринозный колит.

148

Основные причины смерти при заболеваниях почек:

1)почечная недостаточность;

2)кровоизлияние в мозг;

3)сердечная недостаточность.

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:

451, 524, 558. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. БОЛЬШАЯ

ПЕСТРАЯ ПОЧКА С КРАСНЫМ КРАПОМ.

Почка несколько увеличена, набухшая, бледная, с мелким красным крапом на поверхности.

15, 454. ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Почка увеличена, поверхность неровная, местами зернистая с красным крапом.

441, 443. ХРОНИЧЕСКИЙ НЕФРИТ. ВТОРИЧНО-СМОРЩЕН-

НАЯ ПОЧКА.

Почка уменьшена в размерах, бледная, плотная, поверхность зернистая, капсула фиброзная снимается с трудом.

185, 190, 194. «ШОКОВАЯ ПОЧКА» (юкстамедуллярный шунт).

На разрезе почки кора бледная, мозговое вещество полнокровное.

333, 558. АМИЛОИДОЗ ПОЧКИ.

90. АМИЛОИДНО-ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ.

449. НЕФРОЛИТИАЗ.

В расширенной лоханке видны коралловидные камни желтого цвета – ураты.

148. А. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

149

148. А. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

Лоханка расширена, в ней видны желто-бурые камни – ураты. Паренхима почки атрофична.

Б. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК.

Почка увеличена в размере, представлена полостями различного диаметра. Корковое и мозговое вещество неразличимы.

342, 425. ГИДРОНЕФРОЗ.

Почечная лоханка расширена, паренхима почки истончена.

303. ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ.

Почка малокровная, бледная с желтым крапом.

333. АМИЛОИДНЫЙ НЕФРОЗ СО СМОРЩИВАНИЕМ.

Почка несколько увеличена в размерах, поверхность бугристая. Орган плотный, малокровный, сального вида.

296. РАК ПОЧКИ.

В ткани почки пестрый опухолевый узел диаметром 5 см, ограниченный от окружающей ткани, пестрый.

7. ФИБРИНОЗНЫЙ КОЛИТ ПРИ УРЕМИИ.

Фрагмент толстой кишки, на слизистой которой видна фибринозная пленка

455. ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

СЕРДЦА.

Сердце на срезе. Стенка левого желудочка гипертрофирована.

18, 246. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ПРИ УРЕМИИ («ВО-

ЛОСАТОЕ» СЕРДЦЕ).

На поверхности эпикарда видны нити фибрина.

150