5 курс / Госпитальная педиатрия / Рациональная_фармакотерапия_Справочник_терапевта_2_е_издание_Мартынов

Источник KingMed.info

оперейти на комбинированную терапию (например,-стеринемиипри гиперхол комбинированной ипидемиигиперлна комбинацию статина с эзетимибом);

оосуществлять повторно определение-6 недХС черездодостижения4 целевог уровня липидов;

Таблица 2.20. Медикаментозная терапия по реабилитации и вторичной ишемической болезни сердца

опри повышенном содержании ТГ и низком ХС ЛПВП первоначальн снизить уровень ХС ЛПВП до целевого значения с помощью стат

171

Источник KingMed.info

приступить к коррекции показателей ТГ и ХС -ЛПВПбрата,посредством никотиновой кислоты или полиненасыщенных жирных -кислот3; семей опроводить мониторинг уровня-дов и липибиохимических показателей [аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛ креатинфосфокиназы (КФК)] 1 раз в 3 мес да,втечениеа затем,первогопри г хорошей переносимости препарата,Практические1 раз в советы6 меспо.ведению пациента, принимающего статины.

1.Информировать пациента о возможных нежелательных явлениях ему немедленно обращаться к врачу прибъяснимыхпоявленииболейнео или слабости в мышцах, особенно сопровождающихся лихорадкой или

2.При появлении признаков, связанных с развитием миопатии (б мышцах), прием препарата прекратить и определить активность

3.При уровне превышающемКФК, в 10 раз и более верхнюю границу но препарата прекратить и повторить анализы через 2 нед; при с миопатии даже без заметного повышения КФК прием препарата н

4.При превышении уровней АСТ, АЛТиболеев 3 разаверхней границы нормы статина уменьшить в 2 раза и повторить анализ крови через 2 через 2 нед активности печеночных трансаминаз вернуться к п при сохранении высокого уровня АСТ, АЛТ приемьистатинаповторитьпрекр анализ через-4 нед;2 при дальнейшем сохранении высоких значений искатьдругую причину дисфункции печени, не связанную с приемо Наблюдать за пациентом до исчезновения клинических симптомо ферментов (АЛТ,СКФК). Статины снижают наХС 20-ЛПНП60%, ТГ на-20%10и повышают уровень ХС ЛПВП-15%,науменьшают5 чистоту осложнений ИБС ССЗ на -40%20 .

Способы снижения частоты кровотечений во время двойной антитромбоцитарной терапии

Желудочно-кишечныеровотеченияк являются наиболее распространенн серьезным геморрагическим осложнением при использовании дол антиагрегантной терапии. ИПП снижают частоту -кишечныхповторных желу кровотечений у пациентов с высоким риском, получающихловую ацети кислоту. Аналогичные данные существуют в отношении использо антагониста2-рецептораH гистамина. На рис. 2.5 представлен алго терапии пероральными ингибиторами P2Y12 рецепторов в остром

Кардиореабилитация в эпоху чрескожных коронарных вмешательств

Успехи в лечении ИМ посред-ваствомкуляризациире и использованиякар диопротекторных препаратов являются важными факторами, опре благоприятное течение заболевания и лучший прогнозширокое.Однако, использование чрескожных коронарных вмешательств (ЧКВ), тем после ИМ в настоящее время замедлились и составляют менее 2 способствует как относительно низкий уровень включения боль кардиореабилитационные программы,таки гетерогенность используемых программ в различных медицинских учреждениях.

172

Источник KingMed.info

Рис. 2.5. Алгоритм изменения терапии пероральными ингибиторами-рецепторов P в остром периоде (в период госпитализации)

В последние годы наблюдается тенденция укорочсущественнниюсромуков пребывания больных ИМ в стационаре. Это обстоятельство созд настоятельной необходимости выполнения амбулаторного компле Результаты проведенных метаанализов подтверждают, что в эпоху ЧКВ и эффективной иопротекторнойкард терапии сохраняется центральная контролируемых физических тренировок в снижении-сосудистойсердечно смертности. Было показано, что физические нагрузки могут зн частоту ресте-ноза у пациентов с ИМ, перенесшихствеЧКВбазисной.В качечасти контролируемые физические нагрузки влияют на уменьшение воспа улучшение сосудистой эндотелиальной функции, увеличение кор коллатерального кровотока.

Однако эффективность реабилитации, основаннойкомпонентах,на отдельныхв снижении частоты рецидивов ИМ и повторной реваскуляризации В крупнейшем рандомизированном контролируемом исследовании myocardial infarction trial (RAMIT), проводившемся вв Велико контексте современных методов ведения больных ОКС была пост сомнение. Исследование RAMIT не выявило у больных ИМ дополн

173

Источник KingMed.info

положительного влияния КР на смертн- ость,удистуюсердечнозаб леваемость факторы риска, качество жизни.

В последние годы исследования были сосредоточены на инновация направления и освоения-реабилитационныхкардио программ. Программы, предлагающие больше компонентов, достигают большего снижени всех причин. Современная реабилитациятилась изпреврограммы, ориентированной на физические упражнения, в комплексную, мн модель помощи для устранения всех факторов риска ИБС. Основ для снижения частоты повторной госпитализации больных, пере являются чение,обу психологическое консультирование в сочетании контролируемыми физическими тренировками.

Современные стратегии программ кардиореабилитации

Систематический анализ программ профилактики и реабилитации перенесших ИМ и ЧКВ, показывает,многокомпонентныечт реабилитационны программы-прежнемупо снижают общую и-сосудистуюсеречно смертность, час повторного ИМ и инсульта. Метаанализы продемонстрировали не использования у больных ИМ, перенесших реваскуляризацию,х та компонентов КР, как физические тренировки, психологическое обучение больного. Британская ассоциация по профилактике и сердечно-сосудистых заболеваний (BACPR) рекомендовала ввести с программ КР, используемыхеальнойв клиническойр практике, чтобы они максимально приближены к тем, которые применялись в эффекти испытаниях. Надежность и качественность-диорепокабилитационныхзателейкар программ, согласно этим рекомендациям, основанановных стандарнашестиахос.

1.Формирование не менее 6 основных компонентов реабилитацион квалифицированной и компетентной междисциплинарной командой менее чем из 3 специалистов во главе с клиническим координа

2.Оперативная идентификация, направление и набор подходящих для р групп пациентов. Признавая важность раннего вмешательства, временные рамки для инициализации программы: во время пребы и в течение 24 ч после выписки.

3.Ранняя первоначальная оценка индивидуальных потребностей пацие согласованные персонализированные цели реабилитации, которы пересматриваются.

4.Раннее предоставление структурированной программы профилак реабилитации ССЗ, которая согласуетсяениямис ипредпочтвыбором пациента. Пациенты должны иметь доступ к междисциплинарной команде по необходимости, и им должна оказываться поддержка в проведен структурированной программы упражнений-3 разнев менеенедлю,2 специаль предназначенной для повышения физической подготовленности.

5.По завершении программы реабилитации необходима демонстрац результатов в отношении здоровья для разработки долгосрочны быть проведена окончательная оценка,триваютсякоторойфакторырассма риска связанные с образом жизни, психосоциальное здоровье и управ рисками, определение невыполненных целей и новых или развив клинических проблем.

6.Данные окончательной оценки должны быть официальрованоы задокумдля аудита и оценки и предоставлены пациенту и его лечащему вра течение 10 дней после завершения программы.

Общие принципы консультирования по вопросам здоровья

174

Источник KingMed.info

1.Самые сильные доводы за выполнение тех или иныхдуетрекомендац приводить в начале, а еще лучше в конце, но не в середине б

2.Рекомендации должны быть короткими и конкретными. Лучше, е или заранее напечатаны на листе, поскольку более чем в поло забывают или невернопминаютхза.

3.Чем большие изменения требуются от больного, тем менее вер будут выполняться. Приводя доводы за и против некоторых фор сделать акцент на немедленных или быстро достигаемых резуль

4.Теми же соображениямиадоруководствоватьсян при оформлении каби материалами наглядной агитации. Плакат, изображающий легкие печень хронического алкоголика, будет иметь меньший эффект, информирующий о быстрых последствиях этих форм поведения.

5.Кроме того, необходимо помнить, что любые «устрашающие сти действенны в случае пациентов, уже страдающих аддикциями, т усиливают их тревогу и дисфорию.

Реальность клинической практики заключается в том, что небл тенденцииобразев жизни у пациентов, перенесших ИМ, противодей медленным улучшениям в управлении факторами риска, основанн медикаментозной терапии. Это свидетельствует о насущной нео комплексной профилактики и реабилитации в амбула.В торныхвремяуслока оптимальная медикаментозная терапия и чрескожное вмешательс ИБС добавляют «годы к жизни», потенциал КР необходим для до годам».

Литература

1.Аронов Д.М., Бубнова М.Г., Красниц-кий В.Б. Новые подходы к реабилитации и вторичной профилактике у больных, перенесших острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST электрокардиограммы // Кардиология. 2015. № 55. С. 125-

2.Национальные клинические рекомендации по острому инфаркту миокарда с подъемом сегмента ST электрокардиограммы: реабилитация и вторичная профилактика // Российский кардиологический журнал. 2015. № 1. С. 6-52.

3.British Association for Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. The BACPR standards and core components for cardiovascular disease prevention and rehabilitation 2017. 3rd edn. London: BACPR, 2017.

4.Piepoli M.F., Hoes A.W., Agewall S., Albus C., Brotons C., Catapano A.L., Cooney M.T., Corra U., Cosyns B., Deaton C., Graham I., Hall M.S., Hobbs F.D.R., Lochen M.L., Lollgen H., Marques-Vidal P., Perk J., Prescott E., Redon J., Richter D.J., Sattar N., Smulders Y., Tiberi M., van der Worp H.B., van Dis I., Verschuren W.M.M., Binno S.; ESC Scientific Document Group. 2016 European Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice: the SixthJoint Task Force of the European Society of Cardiology and Other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in

Clinical Practice (constituted by representatives of 10 societies and by invitedexperts) Developed with the special contribution of the EuropeanAssocia-tion for Cardiovascular Prevention & Rehabilitation (EACPR) // Eur Heart J. 2016. Vol. 37. P. 2315-2381. 5. The national audit of cardiac rehabilitation annual statistical report 2015. London: British Heart Foundation, 2015.71 p.

175

Источник KingMed.info

6. West R.R., Jones D.A., Henderson A.H. Rehabilitation after myocardial infarction trial (RAMIT): multi-centre randomised controlled trial of comprehensive cardiac rehabilitation in patients following acute myocardial infarction // Heart. 2012. Vol. 98. P. 637-644.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатия -(КМП)неоднородная группа заболеваний миокарда, с нарушением механической и/или электрической функции, которы необязательно, сопровождаются патологической гипертрофией и желудочков условленыиб различными причинами, многие из которых (AHA, 2006).- группаКМП заболеваний, при которых дисфункция миок связана с атеросклеротическим стенозом КА или нагрузкой дав сердца (ESC, 2008).

Клиническая классификация

Данная классификация основывается на наличии определенных морфофункциональных критериев, основного кардиального фенот подразделяет КМП следующим образом (ВОЗ, 1995; ESC, 2008).

■Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуетсятациейд ла и нарушением сократимости ЛЖ или обоих желудочков.

■Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется необъяснимой гипертрофией ЛЖ и/или ПЖ сердца, которая не объясняется иск повышением нагрузки давлением.

■Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется выраженным нарушени диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ.

■Аритмогенная КМП/дисплазия характеризуется прогрессирующим замещени миокарда ПЖ и/или ЛЖ фиб-жировойзно тканью, приводящим к жизнеугр НР.

■Неклассифицируемые КМП.

В данной классификации каждая форма представляет собой не о нозологию, а скорее, гетерогенную группу заболеваний, объед морфофункциональными признаками.

Этиологическая классификация

Данная классификация основываетсяинеразвитна прияч заболевания и подразделяет КМП на двепервичныегруппы:- с изолированным или преимущественным поражениемвторичныесердца, гдеи сердцелишь один из органов, пораженных при генерализованном системном заболева

Первичные КМП.

■ Генетические:

176

Источник KingMed.info

Рис. 2.6. Схема поэтапного ведения пациентов

177

Источник KingMed.info

Рис. 2.6. Окончание

-ГКМП;

-аритмогенная КМП;

-некомпактный ЛЖ;

-гликогенозы (PRKAG -2,тип);Данон

-болезни проводящей системы сердца;

-митохондриопатии;

-дефекты ионных каналов.

■ Смешанные:

-ДКМП;

-РКМП.

■ Приобретенные:

-воспалительная КМП (миокардиты);

-стрессорная КМП-Цубо);(Тако

-перипартальная КМП;

-КМП, индуцированная тахиаритми-ями;

178

Источник KingMed.info

- КМП у детей от матерей-го стипаСД.1

Вторичные КМП.

■ Инфильтративные заболевания.

Амилоидоз, болезнь Гоше, синдром-лера, болезньГут Хантера и др.

■Болезни накопления. Гемохроматоз, болезнь Фабри, болезни накопления гликогена (II типа, Помпе),-Пикаболезнь. Ниманна

■Токсические поражения. Поражения лекарственными и химически,ми вещес тяжелыми металлами.

■Эндомиокардиальные поражения.

Эндомиокардиальный фиброз,-зинофильныйгиперэо синдром (эндокардитЛе флера).

■ Воспалительные (гранулематозные) заболевания.

Саркоидоз.

■ Эндокринные заболевания.

СД, гипергипотиреоз, гиперпарати-реоз, феохромоцитома, акромегалия.

■ Кардиолицевые поражения. Синдром Нунан, лентигиноз.

■ Нейромышечные/неврологические поражения.

Атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия-БекераДюшеннаи Эмери-Дрейфуса, миотоническая дистрофия,броматнейроз,фи тубулярныйсклероз.

■Недостаточное питание. Бери-бери, пеллагра, цинга,- квашиор кор, дефицит карнитина и селена.

■Аутоиммунные заболевания.

СКВ, ревматоидный артритматомиозит,(РА), дер склеродермия, узелковый полиартериит.

■ Осложнения ПОТ.

Последствия полихимиотерапии: антра-циклиновые поражения при терапии- д сорубицином, даунорубицином, лечения циклофосфамидамипоражен. .я Луче

Литература

1.Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini et al. // Eur. Heart J. 2008. Vol. 29. P. 270276.

2.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. An American Heart Association scientific statement from the council on clinical cardiology, heart failure and transplantation committee; quality of care and outcomes research and functional genomics and translational biology interdisciplinary working groups; and council on epidemiology and prevention // Circulation. 2006. N 113. P. 1807-1816.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Согласно клинической классификации КМП, ГКМП представляет с

179

Источник KingMed.info

необъяснимой гипертрофии ЛЖ и/или ПЖ, не связанной с нагруз миокард. В рамках синдрома-60%ГКМПслучаев40 выявляется первичная саркомерная ГКМП, вызванная мутациями в генах, кодирующих с белки миокарда. -Около10%приходится5 на вторичные фенокопии ГКМП.

Согласно этиологической классификации,- заболевание,ГКМП характеризующее необъяснимой гипертрофией недилатированного ЛЖ и/или ПЖ, ча в отсутствие других системных и кардиальных заболеваний, сп гипертрофии ЛЖ, наблюдаемой у конкретного больного (AHA,201

Эпидемиология

Распространенность ГКМП, согласно-анализуЭхоКГв исследовании CARDIA ( включавшем 4111 человек в -35возрастелет, составляет23 1:500 (0,2%). Популяционный поиск патогенных-ассоциированныхГКМП саркомерных мутац (Framingham Heart Study, Jackson Heart Study, 2012 г.) выявил их нали населения, что предполагает более высокую распространенност которая может составлять 1:200.

Этиология и патогенез

Причиной развития первичной ГКМП является наличиев мутаций14 к известных генах сократительных белков миокарда (саркомерный которых наиболее часто вовлекаются-миозина,тяжелые цепимиозинсвязыβвающийпротеинС, тропонины Т -помиозин,I, тро актин, легк-миозинаецепии βдр. Наличие мутаций приводит к формированию хаотического, неупо положения миокардиальных волокон («disarray») с яв-алеьниямиого и фиброза с асимметричнойофиейгипертрЛЖ. Диастолическая дисфункция Л является ведущим звеном патогенеза ГКМП.

Классификация

Установлено, что более половины всех случаев заболевания яв при этом основным типом наследования является-доминант-ныйаутосомно. Оставшуюсястьча составляет так называемая спорадическая форма пациента нет родственников, страдающих ГКМП или имеющих гип миокарда. Эти случаи ГКМП вызваны случайными мутациями. Одн дифференцировка «семейной» и «спорадической» формыруднена,ГКМП быв так как заболевание может протекать атипично, ограничиваясь

В зависимости от наличия-дочковойвнутрижелуобструкции- препятствия току кро в различных отделах ЛЖ (выносящего тракта ЛЖ, средней или а выделяют обструктивную-обструктивнуюне форму ГКМП. Обструкция, в очередь, может быть:

■базальной, с максимальным градиентом давления в покое ≥30

■латентной, с максимальным градиентом давления в покое мене при провокационныхпробах (физическая нагрузка, проба Вальсальвы, нитратов) градиент повышается ≥30 мм рт.ст. По характеру ги выделить:

■классический вариант ГКМП с гипертрофией межжелудочковой п особенно базальных ее отделов;

■апикальнуюГКМП с гипертрофией верхушки ЛЖ (апикальной части межжелудочковой перегородки или анатомической верхушки ЛЖ);

■мидвентрикулярную форму с гипертрофией средней трети ЛЖ, п и внутрижелудочковой обструкцией;

180