3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % больных; при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Рецидивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов: первый — в среднем 40 Гр на широком поле; второй курс — через 3—4 мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся центральную часть — еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых больных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясняется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и считаться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее вместе с опухолевым полем.

Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР. Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперацион-

ная диагностика не дают такой возможности.

Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных после 5—10-месячного применения тамоксифена. Был получен положительный эффект после 3—5-месячного применения винбластина и метотрексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собственный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результаты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда оперативное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с большими распространенными Рубцовыми процессами и интенсивным ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицатель-

ном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные учреждения.

Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указывают на необходимость проведения различных типов оперативных вмешательств.

При наиболее часто встречающемся «классическом типе» — наличии узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухоли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.

При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, окружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухолевому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иногда и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разру-

181

шении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).

При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых поражениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, поскольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы.

При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плечелопаточная резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные операции) и ампутации, экзартикуляции.

Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций.

1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).

2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопротезом из метилметакрилата.

Больным с десмоидами мы производили следующие операции:

•обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой резекцией кости;

•иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости — замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндо-

протезом Сиваша для тазобедренного сустава;

• выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней болыпеберцовой артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с малоберцовой костью и последующим артродезированием голеностопного сустава;

•плечелопаточная резекция по Тихову—Лимбергу;

•экзартикуляция бедра;

•резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым куполом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью.

Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в опухолевый процесс.

Глава 14

Экзостозная дисплазия зон роста костей

Костно-хрящевые экзостозы — системное врожденное, наследственное

заболевание. Наружный хондроматоз костей по А.В. Русакову, ecchondrosis ossificans no R. Virchow, остеохондрома, экзостозная хондродисплазия (М.В. Волков) — особая форма дисплазии зон роста костей. Заболевание известно с глубокой древности, поскольку в выраженных случаях деформации видны и хорошо определяются ощупыванием. Как указывал А.В. Руса-

ков (1959), «хрящевые экзостозы — это не просто опухолеподобная ткань, а интегральные части порочно развивающихся костных органов». Он, как и все другие авторы, считал экзостозы дистопией деривата скелетогенной ме-

зенхимы, определяющей рост костей в длину. Подтверждением этого А.В. Русаков и др. видели в том, что экзостозы сохраняют ту же реактив-

182

ность, что и нормальный ростковый хрящ. Это подтверждается тем, что в периоды усиленного роста ребенка наблюдается и усиленный рост экзостозов. Мы встречали девочек в возрасте 12—14 лет, у которых в период мен-

струации появилась боль в области экзостозов. Все это говорит о гормональной зависимости роста экзостозов (А.В. Русаков), так как они в подавляющем числе случаев перестают расти с окончанием роста скелета.

Экзостозная дисплазия, очевидно, — самая распространенная патология скелета, и поскольку она вызывает множество самых различных осложнений, деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое внимание, а больных ставить на диспансерный учет.

Различные авторы наблюдали от нескольких десятков до сотен таких больных. Материалы М.В. Волкова (1985), полученные им в двух лечебных учреждениях, включают 673 больных детей с экзостозной хондродисплазией; Г.М. Поляков (1966) сообщает о 494 больных, А.А. Раззаков — о 256 и т.д. Мы также наблюдаем очень много таких больных. В поликлинике ЦИТО почти не бывает консультативных дней без выявления 1—2 больных с костно-хрящевыми экзостозами. В отделении костной патологии взрослых ЦИТО было оперировано 430 больных с экзостозной дисплазией и более 60 — по поводу хондросаркомы, возникшей из экзостоза; кроме того, более 500 пациентов из поликлиники были направлены в другие лечебные учреждения для оперативного лечения, что в сумме составляет 1000 больных.

Очень важным и печальным фактом является наследственная передача по доминантному типу (предполагают, что ответственным за развитие экзостозов является сегмент длинного плеча 8-й хромосомы). Как показали исследования Е.М. Меерсон и А.А. Раззакова, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу при пенетрантности специфического гена, равной 0,66—66 %, что дает возможность для медико-генетического консультирования семей больных с использованием метода изучения ультраструктуры фибробластов кожи пациентов.

По данным A.M. Герасимова и А.А. Раззакова (1985), анализ компонентов протеогликановых агрегатов экстракта хряща экзостозов с повышенной

активностью роста (с признаками равномерного и неравномерного костеобразования) позволил выявить повышение содержания гиалуроновой кис-

лоты в 5—10 раз; соотношение хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6- сульфата было равно 85:15 при норме 50:50. Соотношение белков из протеогликановых агрегатов хряща экзостозов с повышенной активностью роста было близко к соотношению, характерному для хряща новорожденных и некоторых других растущих опухолей, в то время как в экстрактах хряща крыла подвздошной кости тех же больных оно соответствовало возрастной норме.

Локализация экзостозов по частоте соответствует зонам роста с наи-

большей его потенцией — это нижняя зона роста бедренной кости, верхней плечевой, большеберцовой кости и т.д.

Клинически экзостозы могут проявляться весьма различно, так как могут вызывать множество вторичных симптомов. Врачам хорошо известно, что экзостозы имеют разную форму:

•сравнительно широкое основание и тонкий, острый конец;

•узкое основание, заканчивающееся округлым или шаровидным концом, в основном хрящевым;

•одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие имеют большую хрящевую необызвествляющуюся «шапку».

183

Это, очевидно, зависит от того, из какой зоны пластинки роста кости в основном возник экзостоз, вернее, от какой зоны пластинки роста он унаследовал биологические, биохимические особенности. Хорошо известно, что экзостозы с ростом ребенка постепенно смещаются в сторону диафиза, очень редко экзостоз начинается у самого эпифиза. Это зависит от того, что, по данным В.Н. Павловой (1988) и других исследователей, в пластинке роста, прилежащей к эпифизу, не наблюдается признаков пролиферации в клетках, контакт хряща и кости очень интимен, основное вещество костной части эпифиза сливается с основным веществом хряща; такой вид контакта называется оссеохондралъным. Указанные особенности и позволили назвать эту I зону (поверхностную) зоной покоящегося хряща; очевидно, из этой зоны экзостозы возникают редко. Зона II — зона пролиферирующего хряща — имеет два слоя уплощенных и кубических клеток. Зона III — зона зрелого хряща — зрелые клетки не пролиферируют. Зона IV получила название зоны гибнущего и кальцифицирующего хряща. Как описывает В.Н. Павлова, «крупные, созревающие клетки III зоны непосредственно граничат с пузырчатыми клетками IV зоны метафиза, находящимися в состоянии дистрофии. Мы полагаем, что пузырчатые клетки являются элементами IV внутренней зоны, т.е. зоны кальцификации и разрушения хряща, а не III зоны зрелых активных клеток, как это представлено в некоторых руководствах [Хэм А., Кармак Д., 1983, и др.]. Таким образом, возможно, если диспластическая ткань экзостоза имеет свойства II зоны пролиферирующего хряща, экзостоз может обладать большей потенцией роста; если эта ткань обладает в основном биологическими особенностями IV зоны гибнущего и кальцифицирующегося, т.е. обызвествляющегося, хряща, экзостоз может расти, обызвествляться и превращаться в кость. Однако нужно помнить, что хрящ выделяет специфический антиинвазивный

фактор, предохраняющий хрящ от врастания в него сосудов (эндотелия)',

таким образом, в этом случае будет наблюдаться пролиферация — рост экзостоза, хрящевой «шапки» без явлений кальцинации и оссификации.

Экзостозы настолько многообразны в своем строении, что наблюдаются наряду с описанными выше вариантами строения и самые разнообразные

их комбинации. Мы не считаем рациональным, по предложению М.В. Волкова (1985), разделять экзостозы по форме и направлению роста на линейные, холмовидные и шаровидные.

Учитывая, что особенности строения, роста и злокачественного превращения экзостозов имеют большое значение для клиники, прогноза и определения показаний к оперативному лечению, мы в 1971 г. предложили кли- нико-рентгенологическую классификацию экзостозной дисплазии.

Дифференциальный диагноз наиболее труден с паростальной остеомой, или саркомой, особенно для молодых врачей.

Важно помнить, что под основанием экзостоза никогда не бывает кортикального слоя кости, а паростальные опухоли, развивающиеся из паростальных тканей, почти всегда имеют под своим основанием кортикальный слой кости (до ее разрушения).

В некоторых проекциях экзостоз, т.е. образование, выступающее за пределы кости иногда не виден, а на рентгенограмме или при просвечивании определяется округлое либо другой формы образование с более плотной периферией. Поэтому экзостозы лопаток, ребер иногда принимают за опухоли легких. На верхушках экзостозов бывают не только слизистые сумки, возникающие как приспособительный механизм, уменьшающий трение

184

перекидывающихся через него сухожилий, мышц, но и липомы. Мы наблюдали липомы на вершине экзостозов, локализующихся на костях предплечья и большеберцовой кости. Это, очевидно, не случайность, а сочетанный порок развития.

Сравнительно часто нарушается рост кости: она или отстает в росте и деформируется, или растет быстрее и удлиняется. С.Т. Зацепиным в 1976 г. предложена методика исправления косорукости (рис. 14.1). Экзостозы могут давить на спинной мозг, легкие, нервы, сосуды, соседние кости и т.п.

Нужно помнить, что два экзостоза, растущие рядом, например из большеберцовой и малоберцовой костей, могут срастись своими хрящевыми «шапками» и заключить сосудисто-нервный пучок в туннель или вызвать полную облитерацию, например, заднебольшеберцовой артерии. У одного больного с таким явлением мы по вполне понятной причине не смогли выделить, да и найти на уровне экзостоза и ниже заднеболыпеберцовую артерию (рис. 14.2). Мы были очень огорчены и ожидали некроза, однако ни нарушения кровообращения, ни его изменения в сторону понижения не наблюдалось, так как постепенно происходило сдавление и развивались явления компенсации за счет других артериальных стволов. Нередко при травмах бывают переломы тонкой ножки экзостозов. В краткой работе невозможно описать все то, чтоможет вызвать экзостозная дисплазия.

Редким осложнением является повреждение растущим экзостозом крупного сосудистого ствола, что наблюдалось у 4 наших больных. У одно-

го из них имелся длинный тонкий экзостоз задней поверхности верхнего конца бедренной кости, при этом его острый конец торчал кверху. Во время работы в угольной шахте пациент внезапно почувствовал жар в ягодичной области и появление быстро увеличивающейся припухлости, пункция которой обнаружила большое количество крови. Повреждение нижней ягодичной артерии легко объяснимо: конец экзостоза совершал движения большой амплитуды при ротационных движениях бедренной кости и мог

легко поранить неподвижную нижнеягодичную артерию, не совершающую подобных движений.

У 2 других больных были повреждения сосудов нижней трети бедра (рис. 14.3): у одного — только бедренной артерии, у другого — артерии и вены.

Отмечено резкое несоответствие между количеством экзостозов, приподнимающих сосудистые пучки, и повреждением сосудов. Действительно, при удалении экзостозов нередко приходится сдвигать сосудистый пучок с хрящевой «шапки» экзостоза часто из желобка, или углубления. Но во всех этих случаях имеется хотя бы тонкая, но четкая мягкотканная прослойка между сосудами и головкой экзостоза. При повреждениях же сосудов никакой прослойки, даже фасциальной, между головкой экзостоза и сосудом нет. На основании этих фактов мы считаем, что необходимым условием является развитие экзостоза из той части кости, к которой прикрепляется фасциальная перегородка, переходящая в фасциальное ложе сосудистого пучка. При этом условии экзостоз растет внутри фасциальной перегородки, раздвигая ее листки, и достигает непосредственно сосудов. Между вершиной экзостоза и сосудами в этом случае нет и не может быть никакой мягкотканной прослойки, которая бы их защищала. Сосуды в этом случае оказываются фиксированными к головке растущего экзостоза, при каждом систолическом расширении артериальная стенка приходит в соприкосновение с верхушкой экзостоза и разрывается либо самостоятельно, либо это происходит во время операции при отделении сосудов от экзостоза, причем вина оперирующего хирурга здесь минимальна или равна нулю.

185

Рис. 14.1. Продолжение.

д — тот же больной после лечения.

А.В. Балацкий и др. в 1971 г. описали больного 10 лет, у которого внезапно появилась жидкость в плевральной полости. При пункции получена кровь. Во время операции обнаружен экзостоз на внутренней поверхности ребра, повредивший реберную артерию.

Нарушение функции органов таза и грудной полости происходит при росте экзостоза внутри полостей. В этих случаях обычно экзостоз определяется уже после того,

как появилось расстройство органов.

Громадные экзостозы, еще сохранившие свою доброкачествен-

ную природу, иногда вызывают большие трудности при оперативном вмешательстве. При продолжающемся росте за счет увеличения хрящевой «шапки» экзостоз теряет

признаки диспластического заболевания и приближается к опухолевому. Пролиферирующий экзостоз мы рассматриваем как пресаркоматозный

процесс, который при отсутствии оперативного вмешательства может закончиться превращением в злокачественную опухоль.

Данные различных авторов об озлокачествлении при костно-хрящевых экзостозах колеблются от 5 до 25 %. Озлокачествлению подвергаются как множественные, так и единичные экзостозы. Мнения о частоте озлокачествлении при том или другом виде заболеваний разноречивы. Наиболее частой локализацией озлокачествлении, описанных в литературе, являются бедренная кость, а также кости таза. Обычно озлокачествление наблюдает-

ся у взрослых больных; мы не встретили в литературе описания этой патологии у детей. М.В. Волков (1962) на большом материале (198 детей с экзостозной хондродисплазией) не обнаружил подобного осложнения.

Г.М. Поляков (1966), наблюдавший 466 больных детей, также не отметил ни одного случая озлокачествления.

Среди опубликованных работ лишь немногие посвящены озлокачествлению экзостозов с описанием единичных наблюдений (Т.П. Виноградова, И.С. Мгалобишвили, Б.Н. Цыпкин, В.Д. Чаклин, Г.М. Поляков). Л.П. Кузьмина сообщила о 20 больных с озлокачествленными экзостозами.

К настоящему времени мы имеем 66 таких больных, озлокачествленные экзостозы составляют 12 % всех стационарных наблюдений. Среди наших больных с озлокачествленными экзостозами мужчин было 32 и женщин —

34. Возраст большинства больных (20 пациентов) не превышал 40 лет. Самому молодому было 16 лет, самому старому — 75 лет.

Множественная форма заболевания наблюдалась у 48 больных, соли-

тарная — у 18. При множественной форме озлокачествлялся один, реже 2— 3 экзостоза.

187

Наиболее частой локализацией озлокачествленных экзостозов были

кости таза, большеберцовая кость, бедренная, плечевая кости, лопат* ребра, позвонки, крестец.

Клинические проявления заболевания — боль и рост опухоли Общее состояние больных страдало мало. Половина больных (33 человека) знали о существовании у них экзостозов, у других 33 пациентов заболевание выявлено уже после озлокачествления. Патоморфологическое исследование уда-

ленных опухолей у 66 оперированных больных подтвердило наличие хондросаркомы.

Местные изменения при озлокачествлении экзостозов обычно были резко выражены. Определялась деформация пораженного отдела конечности за счет опухоли, покрытой напряженной блестящей кожей Местная температура этой области, как правило, повышена. Опухоль плотноэластической консистенции с большим выходом в мягкие ткани Движения в близлежащем суставе ограничены. Реакции регионарных лимфатических узлов не выявлено. Опухоль может достигать значительных разме-

ров, при ее локализации на костях таза возможно нарушение функции тазовых органов.

188

Рентгенологическая картина озлокачествленного экзостоза характеризуется потерей четкости границ костно-хрящевого образования, смазанноетью его контуров, появлением очагов деструкции в костном основании опухоли и в прилежащих отделах кости. При продолжающемся росте ножка экзостоза не определяется, а вся опухоль представляет собой гомогенную тень с неравномерными участками обызвествления. В некоторых случаях, главным образом при рецидивных хондросаркомах костей таза, рентгенологически опухоль не обнаруживается, в то время как клинически прощупываются массивные опухолевые конгломераты. Очень важным диагностическим признаком мы считаем несоответствие клинического и рентгенологического размеров опухоли; прощупывается опухоль значительно больших размеров, чем видна на рентгенограмме. Это свидетельствует об интенсивном росте хрящевого отдела опухоли.

14.1. Классификация экзостозной хондродисплазии, единичной или множественной дисплазии ростковой зоны костей (по С.Т. Зацепину, 1972)

1. Экзостозы плоские или остроконечные с совершенной (полноценной) оссификацией, происходящей одновременно с пролиферацией хрящевого покрытия. Рост экзостозов прекращается раньше окончания роста больного или одновременно с ним.

Экзостозы чаще всего имеют сужающуюся к концу форму; внутреннее пространство их заполнено спонгиозной костной тканью или костным мозгом, наружная часть экзостоза представляет собой нормально развитый

кортикальный слой кости. Подлежащая часть кости не изменена, кортикальный ее слой переходит без видимых изменений в наружный слой эк-

зостоза. Их часто называют остеомами, особенно плоские.

2. Единичный экзостоз или несколько экзостозов, прогрессивно увеличивающиеся в процессе роста ребенка. Экзостозы расширяются на конце, пол-

ноценной, совершенной оссификации экзостоза нет, в его периферических отделах имеются участки не оссификации, а неравномерно выраженного обызвествления хрящевой ткани, что свидетельствует о выраженном и прогрессивно увеличивающемся нарушении процессов развитии хрящевой ткани с ростом экзостоза, тогда как подлежащая кость и основание экзостоза имеют строение нормальной кости.

3. Единичные или множественные экзостозы, обычно имеющие площадь основания значительной величины. Отмечают несовершенное костеобразо-

вание не только ткани, образующей экзостоз, но и метафизарного отдела кости — участки неравномерного обызвествления, свидетельствующие о

более глубокой дисплазии росткового хряща кости. Часто наблюдаются деформация и укорочение кости. Обычно требуются корригирующие Ортопедические операции.

4. Множественные экзостозы, как правило, расположенные на уровне одной зоны роста. Имеют широкое основание, наблюдается нарушение развития всего метаэпифизарного отдела кости с ее деформацией и одновременно нарушением нормального костеобразования не только экзостоза, но и всего поперечника кости на уровне метафиза, где хорошо видны множественные участки неравномерного обызвествления и резко нарушены процессы костеобразования. При этой форме дисплазии оперативное удаление экзостоза не может расцениваться как радикальная операция в связи с тем,

189

Рис. 14.4. Множественные костно-хрящевые экзостозы в верхней трети плечевой кости; вследствие отсутствия нормальной костной ткани требуется поперечная резекция.

что остается неправильно развитая вся метафизарная часть кости с островками хрящевой ткани и с участками обызвествления (рис. 14.4). Рекомендуемое некоторыми авторами расширение оперативного вмешательства в виде удаления не только экзостоза, но и части подлежащего отдела кости с помощью долота не оправдано, так как при этом изменен весь метафиз. Большая травма патологически измененной части кости, длительный послеоперационный процесс репарации следует считать неблагоприятными моментами, способными вызвать злокачественное перерождение кости. Таким больным показана сегментарная резекция.

5. Костно-хрящевые экзостозы, прогрессивно увеличивающиеся или быстро растущие после 14—17-летнего, а иногда даже после 30-летнего возраста (обычно они в этом возрасте растут медленнее, а к моменту закрытия зон роста костей перестают расти вовсе), свидетельствуют о приобретении хрящевым покрытием экзостоза автономного роста, т.е. превращении его в хрящевую опухоль — хондрому. Клинико-рентгенологически это проявляется в несоответствии рентгенологических размеров, которые меныне-раз- меров, определяемых клинически, так как хрящевое покрытие нерентгеноконтрастно. Для выявления истинного размера экзостоза рентгенологически необходимы введение газа на границе хрящевого покрытия и мягких тканей, исследование с помощью компьютерной или магнитно-резонанс- ной томографии. У части больных эти экзостозы превращаются за счет хря-

щевой «шапки» в ходросаркомы.

6. Экзостозная дисплазия всех ростковых зон скелета. При этой форме, как правило, на первый план выходят симптомы общей резкой дисплазии,

Рис. 14.5. Тотальное поражение зон роста костей экзостозами, маленький рост.

а — внешний вид больного; б — деформация черепа; в — множественные экзостозы верхних концов плечевых костей, деформация грудной клетки; г — деформация костей таза, верхних концов бедренных костей; д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.

190