3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

своего рода «проводниками» кости, необходимым субстратом, по которому молодая кость распространяется в стороны обоих эпифизов». Раз костная ткань не распространяется в сторону зоны роста или на каком-то участке или на площади всей зоны роста кости, значит, зона роста кости, хрящевая ткань так изменена, что не может калыдифицироваться и оссифицироваться, и с этим периодом времени совпадает наибольшая активность кисты

кости.

11.2. Аневризмальные кисты костей

Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894), J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетическими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970) среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные патологические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому, гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однокамерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein (1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного повышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области артериовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости. Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обладает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомненно, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.

Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Герасимова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова, С.М. Топорова, Л.Н. Фурцева) показано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внеклеточного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в патогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образования, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгустки крови.

Во время нескольких операций, которые производились нами в началь-

ных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на

рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно кровоточить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличилась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой, сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает

171

Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление достигает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовеноз-

ных фистул.

В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделированию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги; эти процессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами

костей.

К л и н и к а . Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами костей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о псевдоаневризмальных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у детей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен кортикальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально расположенные аневризмальные кисты.

А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмальных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 пациентки, или 63,8 % (из ИЗ больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %. Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, позвонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположенных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.

Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови. М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или подострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощущениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда мест-

ным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосудов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по

своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты. Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.

Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты наступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяются обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е. эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности процесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков, чаще — костей таза (рис. 11.3).

Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктив-

172

Рис. 11.3. Аневризмальная киста, деформирующая заднюю поверхность шеи (а). Разрушение остистого отростка и частично дужки V шейного позвонка (б).

ный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, постепенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза доходящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные структуры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма», т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Через месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается резкое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференци-

альную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная томография.

Л е ч е н и е . Основным методом лечения у детей следует считать консервативный (см. раздел 11.1). У взрослых хороший эффект мы отмечали при хорошо выполненной краевой резекции с удалением всей капсулы кисты и электрокоагуляцией стенок. Некоторые авторы считают целесообразным применять метод криотерапии. Лучевое лечение мы рекомендовать не можем, особенно у детей, за исключением случаев, когда имеется поражение труднодоступных для лечащего врача областей костей таза и не-

скольких позвонков; некоторые авторы используют при этом предоперационную лучевую терапию.

Мы произвели 37 краевых резекций с коагуляцией стенок полости:

после удаления капсулы тщательно заполняли полость аутоаллотрансплантатами и наблюдали только один рецидив процесса — скорее это был про-

долженный рост кисты из-за неправильной техники операции

/

11.3. Солидный вариант аневризмальной костной кисты, или гигантоклеточная репаративная гранулема

В течение последних 15 лет рядом авторов приводится описание «нового» вида поражения костей, которому присвоено название «солидный вариант аневризмальной костной кисты» (СВАКК). Мы помещаем обозначение новый в кавычки, поскольку наблюдали и дифференцировали этот вид «кисты» с середины 60-х годов и вели настойчивые споры с опытным патологоанатомом ЦИТО B.C. Ягодовским. Оперируя больных с «солидным вариантом аневризмальной костной кисты», мы видели «опухолевую» ткань, которая заполняла разрушенную ею часть кости; мы удаляли ткань, но не видели полости, заполненной прозрачной жидкостью, как при солитарной кисте, или геморрагической жидкости и сгустков фибрина, как при аневризмальной кисте, поэтому не могли ни понять, ни согласиться с заключением патологоанатома: аневризмальная киста кости. B.C. Ягодовский объяснял нам, что видит микроскопические кисты, которые образуют патологическую ткань, поэтому диагноз «киста» правомерен. Можно только жалеть, что он недостаточно занялся этим вопросом.

Ни клинически, ни рентгенологически солидный вариант аневризмальной костной кисты не похож ни на один вид кисты кости: клинически, рентгенологически и макроскопически это похоже на довольно активно растущую опухоль, разрушающую кость значительно более активно, чем кисты. Очевидно, имеются различные виды СВАКК. При одном из них разрушается кортикальный слой кости и часть ее, иногда довольно значительная, находится в мягких тканях. По нашим наблюдениям, она может поразить тела трех рядом расположенных позвонков, часто «вздувает» пораженный участок кости, однако с кистами ее объединяет способность в некоторых случаях вызывать в пораженной кости зону склероза, хорошо ви-

димую на компьютерных томограммах.

«Новый» вид кисты был выделен в 1983 г. N. Sanerin, M. Mott, J. Roylance и описан под названием «Anusual interosseous lesion with fibroblastic, osteoclastic, aneurysmal and fibromyxoid elements» — «Solid» variant of aneurysmal bone cyst»*.

В институте Ризолли «новому» виду поражения присвоили название «солидный вариант аневризмальной костной кисты» и подразделяют его на три стадии: стадия I — сомнительная, стадия II — активная, стадия III —

сильной и постоянной, деструкцией кости различной интенсивности. Рент-

генологически и клинически очаги поражения имеют вид литических очагов, распространяющихся во все стороны, что делает их не похожими на

аневризмальные и тем более солитарные юношеские кисты. Макроскопически мы видим белую с желтоватым или сероватым оттенком ткань. Кисты (полости с жидкостью) как таковой нет; характерные для аневризмальных кист фиброзные с гемосидерином сгустки отсутствуют — видна только ткань, могут иногда встречаться мелкие кистозные полости, которые, однако, не дают права всему образованию называться кистой.

F. Bertoni и др. (1993) у 3 больных на основании рентгенологической картины не могли провести дифференциальную диагностику и решить, к

* Cancer. - 1983. - Vol. 51, N 15. - P. 2278-2286.

174

какому виду опухоли — доброкачественной или злокачественной — относится образование — вариант костной кисты, который более часто рецидивирует после оперативных вмешательств. Это позволяет предполагать наличие особого вида опухоли. Патологоанатомы косвенно подтверждают это, так как проводят дифференциальный диагноз с гигантоклеточной опухолью, аневризмальной кистой и даже с телеангиэктатической остеосарко-

мой.

А.И. Снетков, А.Р. Франтов, Г.Н. Берченко (2000) пишут: «Таким обра-

зом, САКК является опухолеобразным заболеванием с неспецифической клинико-рентгенологической картиной и агрессивным течением». По на-

шему мнению, вполне вероятно, что через некоторое время эта нозологи-

ческая единица будет признана настоящей опухолью.

В 1999 г. А.П. Бережный, В.Н. Бурдыгин и др. описали 42 больных, находившихся в детском и взрослом отделениях ЦИТО: 15 детей и 27 взрослых, значительную часть которых я наблюдал в период с 1957 по 1989 г. На основании характера клинического течения было выделено два типа — относительно спокойное и агрессивное.

Sanerking, описывая эту опухоль-кисту, указывает, что для ее строения характерны фибробластическая и фиброгистиоцитарная пролиферация, очаги гигантских клеток остеокластического типа вперемешку с веретенообразными клетками, остеобластические очаги с образованием остеоида, фокусы дегенеративного обызвествления, фибромикосидной ткани и «аневризмальные синусоиды» или маленькие пространства, стенка которых обладает целлюлярной композицией и лакунами, напоминающими аневризмальные костные кисты (по нашему мнению, последние могут быть вторичными).

Глава 12

Болезнь Таратынова—Лихтенштейна

Гистоцитозы как заболевания макрофагальной системы. В 1913 г. Н.И. Таратынов описал больного, у которого через 2 нед после ушиба головы появилась припухлость величиной с куриное яйцо. При операции обнаружены «грануляции», разрушившие кость свода черепа, костный секвестр размером с лесной орех. На основании микроскопической картины Н.И. Таратынов сделал заключение о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознава-

емых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов»*.

Позднее подобные наблюдения описали и другие авторы: Finzi (1929), D.W. Phemister (1929), Fraser (1935), S. Otani, J.C. Ehrlich (1940), L. Lichten-

stein, H.L. Jaffe (1941), предложившие термин «эозинофильная гранулема» (цит. по Т.П. Виноградовой).

В 1953 г. L. Lichtenstein болезнь Хенда—Шуллера—Крисчена, болезнь Леттерера—Сиве и эозинофильную гранулему, происходящие из моноцитов костного мозга, предложил называть гистиоцитозами.

* Таратынов Н.И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов Шарко—Лейдена//Казанск. мед. журн. — 1913. — Т. 13, № 1. — С. 39.

175

Е.А. Лукина (1991) в обзоре «Гистиоцитозы как заболевания макрофагальной системы» отмечает: «в изучении биологических особенностей моноцитов и макрофагов, составляющих в рамках кроветворной системы уникальную клеточную линию — систему мононуклеарных фагоцитов, или макрофагальную систему СМФ, клетки, объединенные в СМФ, составляют единую линию дифференцировки, включающую костномозговые предшественники, пул относительно незрелых клеток, циркулирующих в крови, моноциты и органо- и тканеспецифические микрофаги — конечную стадию дифференцировки. Ранние предшественники мононуклеарных фагоцитов ведут свое происхождение от полипотентной стволовой кроветворной клетки и являются быстро делящимся пулом клеток — предшественников грануломоноцитопоэза (КОЕ-ГМ)». Патогенез заболевания очень сложен, существует специальный раздел науки, занимающийся изучением этой проблемы, который не имеет прямого отношения к костной патологии, поэтому мы остановимся на некоторых частных во-

просах.

Ниже приведена классификация гистиоцитарных заболеваний, предложенная Международным обществом гистиоцитологов (1987).

Класс I:

— гистиоцитоз из клеток Лангерганса (устаревший термин — гистиоцитоз X).

Класс II:

— гистиоцитозы из других клеток СМФ (не из клеток Лангерганса);

— гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный и спорадический). Вирусассоциированный гемофагоцитарный синдром. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией.

Ксантогранулема.

Ретикулогистиоцитомы.

Системные (неклассифицируемые).

Класс III:

— опухолевые заболевания СМФ — острый монобластный лейкоз;

— хронический миеломоноцитарный лейкоз;

— злокачественный гистиоцитоз;

— истинная гистиоцитарная лимфома (гистиоцитарная саркома).

Патогенез сложен и недостаточно изучен, существуют предположения о вирусной природе заболеваний, нарушениях иммунной системы. F. Arenzana-Seisefedos и др.* показали, что клетки Лангерганса при ГКЛ секретируют цитокины, интерлейкины I и простагландины Е2, опосредующие некоторые клинические проявления заболевания (лихорадка, остеолизис, повышение проницаемости сосудов, синтез белков острой фазы

ит.д.).

Удетей до 8—9 лет возможны полисистемные поражения, у детей до 4 лет — генерализованная форма с острым течением. У молодых людей чаще

наблюдаются очаговые поражения одной или нескольких костей, часто одного тела позвонка.

* Классификация приведена в переводе: Минков М.Л., Румянцев А. Г. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: проблемы номенклатуры, диагностики и терапии//Вестн. травматол. и ортопед. — 1994. — № 2. — С. 23—27.

176

H. Kummell в 1891 г. описал заболевание позвоночника, назвав его травматическим спондилитом; в литературе оно известно как болезнь Кюммеля. Он отрицал наличие туберкулезного спондилита у этих больных, считая, что в основе заболевания лежит своеобразный рарифици-

рующий остеит с последующим оседанием тел позвонков. По его мнению, рарифицирущий остеит является хроническим воспалительным процес-

сом, развивающимся на почве травмы и сопровождающимся нарушением питания кости. С.М. Духовской (1915), заведовавший ортопедическим отделением на 400 коек в Институте травматологии в Москве, среди 500 больных с закрытыми повреждениями позвоночника наблюдал с травматическим спондилитом, истории болезни 10 из них он приводит.

Л е ч е н и е при поражении позвоночника: постельный режим, полное клиническое и рентгенологическое, компьютерное обследование. А.П. Бережной и соавт. (1994) рекомендуют производить реклинацию, с помощью которой достигается частичное расправление компрессированного тела позвонка; после фиксации гипсовым корсетом в течение 3—4 мес применяют фиксацию корсетом из пластмассы, например полевика, в течение до 3 лет. При поражении шейных и верхнегрудных позвонков применяют воротниковые повязки или вытяжение, репозицию и фиксацию галоаппаратом.

М. Cohen и др. (1980) сообщили о таком методе лечения, как трепанобиопсия с введением в очаг 100—150 мг депо-метилпреднизолона. Эту методику использовали с успехом и другие авторы.

А.П. Бережной и др. (1994) сообщили, что в клинике детской костной патологии ЦИТО разработана методика пункционной терапии с внутриочаговым введением стероидного гормона — гидрокортизона (30—60 мг), в некоторых случаях повторно через 1—3 нед. Авторы считают, что эта методика особенно показана в том случае, если солитарный очаг поражения, не имеющий четких контуров, расположен вблизи ростковой пластинки в длинных и плоских костях. У ряда больных, особенно взрослых, хорошие результаты дает оперативное вмешательство — краевая резекция с замещением дефекта консервированными аллотрансплантатами. Поскольку интенсивность разрушения костной ткани при эозинофильной гранулеме высока, при ее обнаружении необходимо иммобилизовать конечность гипсовой лонгетной повязкой.

Болезнь Леттерера—Сиве и синдром Хенда—Шюллера—Крисчена, как правило, наблюдаются у больных до 13 лет, в более старшем возрасте не выражена органная дисфункция.

Диагностику проводят на основании сложных микроскопических исследований ткани пораженных органов, большого числа лабораторных исследований.

Л е ч е н и е зависит от формы заболевания и может включать оперативное вмешательство на очаге поражения кости, лимфатических узлах и т.п. Лучевое лечение проводят в дозе 500—600 Рад. Химиотерапия: предпочтительно назначают винбластин из расчета 6 мг/м2 1 раз в неделю на протяжении 6 мес.

Лечение полистемной формы ГКЛ должно проводиться специалистами, имеющими опыт применения различных схем полихимиотерапии; назнача-

ют адриамицин, винкристин, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин, кортикостероиды и другие препараты.

177

Глава 13

Десмонд, десмоид-фиброма (экстраабдоминальная)

Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы поражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо известны врачам и описаны в большом числе работ.

Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значительно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедовтравматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый

интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на значительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опухолями костей — остеогенной, паростальной, периостальной саркомами или синовиомами и др.

Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в 1832 г. Термин «десмоид» предложен Miiller в 1838 г., поскольку опухоль похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с внебрюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и привел подробную клиническую характеристику.

Десмоид — опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элементов [Виноградова Т.П., 1976] со своеобразным расположением коллагеновых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчеркивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление

слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в противовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным существование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, но клинически и морфологически [Виноградова Т.П., 1976] они наблюдались нами.

В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикостной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхности кости или узурирующие ее.

Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Robbins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013—0,045 %, а по данным А.М. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.

Описаны случаи врожденного десмоида; чаще он встречается у больных в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто — в третьем и четвертом десятилетии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и

мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших больных были выявлены множественные очаги (2—3 очага).

Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной

области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение костей наблюдалось у 16 больных.

178

30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были направлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.

К л и н и ч е с к и е т и п ы э к с т р а а б д о м и н а л ь н о й д е р м о -

ид-ф и б р о м ы:

1)«классический тип» — наличие узла опухоли с поражением окружаю-

щей фасции или фасций; 2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в

виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциального влагалища магистральных сосудов;

3)многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);

4)озлокачествление десмоид-фибромы — превращение в десмоид-сар- кому или первичная десмоид-саркома.

А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный; он считает, что клеточ-

ная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминаль-

ных десмоидах.

Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические исследования показали, что уровень иммунологического статуса больных с десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опухолями мягких тканей и саркомами.

И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависимость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерецидивирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был увеличен в 2,5 раза, а количество патологических митозов — увеличено в 3 раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве патологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Большое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.

Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрастающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала происходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с арте-

рией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмешательства.

Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, во-первых, представляют трудности для диагностики; во-вторых, требуют разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюде-

ниям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее быстрому неуклонному росту и гибели больного.

Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень часто рецидивируют.

Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницентрически — моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обычно очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сегмента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах

(1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в работах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии

179

и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского медицинского института).

Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конечности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномерно, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженностью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологи-

чески определяются участки с начальными стадиями пролиферации, началом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Опре-

делить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тканей, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомненно то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апоневротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тщательно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах — границах оперативного иссечения тканей.

С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лучевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более расширенный материал они опубликовали в 1998 г.

Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибро- мой больших размеров, захватывающей область правого бокового треугольника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и

рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Герцена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмешательством).

Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда повторные, и все же добившись после 2—4 операций излечения, мы ввели понятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее — опухолевого поля; подобные понятия употребляются и другими авторами.

Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1—2 рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образований на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через сустав (например, коленный) на другой сегмент — бедро, и больной избавлялся от опухоли.

Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция планируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных образований области сегмента конечности с удалением фасциальных образований, окружающих опухоль, тяжей, идущих на 15—20 см и более от опухоли». В противном случае неизбежен рецидив.

В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что опухоль может распространяться на 20—30 см от основного узла. По их

180