3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

Ни у одного из наших больных родственники не страдали хондроматозом суставов.

Количество хрящевых тел, находившихся в суставах, колебалось от нескольких тел (7—12) до нескольких сотен, а у одного больного хондроматозом коленного сустава их число достигало 1275. До настоящего времени сохранилось представление о том, что хрящевые тела могут разрушать капсулу сустава и выходить за его пределы (Е.Lexer и др.). Мы ни разу не наблюдали этого при обследовании 232 больных и не встретили достаточно убедительных указаний на это в литературе. Анализ сообщения E.Lexer о прорастании капсулы сустава убедил нас в том, что автор принял внесуставные очаги развития хрящевых тел за прорастание капсулы сустава. Хорошо известно, что часть хрящевых тел вытесняется в слизистые сумки, сообщающиеся с суставами.

R.Kienbock предложил подразделять хондроматоз суставов на два типа: многоцентрический и одноцентрический. H.Payan, A.Trifaund, J.P.Jounglard (1961) наблюдали несколько анатомических типов хондроматоза суставов, но классификация этого заболевания не была создана.

С накоплением собственного клинического материала мы ясно увидели, что имеются многочисленные формы хондроматоза суставов, различающиеся по клинической и рентгенологической картине; на этой основе нами была разработана классификация.

241

сухожильных

влагалищ

Прогрессирующая форма с множественными телами

Предлагаемая нами классификация отражает особенности клинического течения заболевания и облегчает составление плана оперативного вмешательства. Нами введены также такие определения, как врожденная форма (рис. 18.2), прогрессирующие формы (рис. 18.3), первично-множест- венная форма, опухолевидная с превращением одного или конгломерата

тел в хондрому, озлокачествление с превращением в хондросаркому, которые характеризуют процесс.

С учетом разработанной классификации мы предлагаем ставить

диагноз по следующему принципу: 1) хондроматоз правого коленного сустава, прогрессирующая форма с множественными телами или 2) хондроматоз левого тазобедренного сустава, опухолевидная форма без четкого образования округ-

сустава, стабильная форма, единичные тела.

Кроме описанных форм хондроматоза суставов, мы считаем необходимым различать и фазы процесса: прогрессирующую и фазу

Рис. 18.2. Врожденная форма хондроматоза коленного сустава.

242

Рис. 18.3. Прогрессирующие формы хондроматоза суставов.

а, б, в — локтевого сустава; г — коленного.

стабилизации. Для хирургических целей целесообразно еще разделять хон-

дроматоз суставов в зависимости от распространенности и локализации порз,!жсния.

Врожденная форма в результате нарушения дифференцировки тканей в процессе эмбриогенеза суставов представляет собой истинную дисплазию суставов. Встречается очень редко, в литературе удалось найти описание лишь 3 наблюдений [Chrysospathes J., 1935; Brailsford J F 1948Pe- drocca A., 1961]. Мы наблюдали 2 больных с врожденной формой хондооматоза сустава: женщину с хондроматозом коленного сустава и мужчину с хондроматозом нескольких суставов, причем хондроматоз комбинировался с другими врожденными аномалиями, но на первый план выступали

243

Рис. 18.3. Продолжение.

д — остеоматоз коленного сустава; е — хондроматоз тазобедренного сустава; ж — гигантская форма — хондрома.

проявления более сложной дисплазии. О таком же наблюдении сообщил J.F.Brailsford.

Стабильная форма с единичными телами характеризуется образованием небольшого количества (от 8—10 до 20—25) хрящевых тел; на этом образова-

ние хрящевых тел синовиальной оболочки сустава прекращается или резко тормозится.

Редкие формы хондроматоза. К ним относятся остеоматоз, хондроматоз слизистых сумок, хондроматоз сухожильных влагалищ.

Прогрессирующая форма с множественными телами отличается непрерывной продукцией все новых и новых хрящевых тел в синовиальной оболочке, что приводит к накоплению десятков и сотен свободных тел в суста-

244

Рис. 18.4. Хондроматоз тазобедренного сустава.

а — злокачественная форма, крупные хрящевые тела; б — после резекции головки бедра, быстрое разрастание хондросаркоматозной ткани; в — ампутация половины таза с ногой по поводу хондросаркомы; г — больной в протезе; д — больной после операции.

ве. Синовиальная оболочка бывает усеяна растущими хрящевыми остров-

ками, способствуя рецидивированию процесса, если не выполнена тотальная синовэктомия сустава.

В связи с гистогенетической общностью синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ хрящевые тела могут образоваться и в этих тканях, но это наблюдается значительно реже, как и обра-

245

зование костных тел. Однако указанные формы являются типичными, что и дало нам основание объединить их вместе.

Опухолевидные формы хондроматоза суставов. Заболевание часто протекает как подострый артрит, имеющий волнообразный прогрессирующий характер. В суставной полости накапливаются уже не отдельные округлые тела, а хрящевые образования неправильной формы. Иногда же появляются хрящевые образования гигантских размеров, микроскопически имеющие строение хондромы с прогрессирующим ростом.

Озлокачествление хондроматоза суставов. Превращение хондроматоза в хондросаркому — редчайшее явление. Мы наблюдали всего 6 таких больных: у 2 пациентов — озлокачествление хондроматоза тазобедренного сустава, у 3 — коленного и у 1 больного — локтевого сустава. Еще один случай озлокачествления хондроматоза тазобедренного сустава наблюдался нами совместно с С.И.Липкиным (1964) (рис. 18.4). Гистологически было доказано превращение типичных для хондроматоза образований в синовиальной оболочке в хондросаркому. По поводу рецидива хондросаркомы (ранее хирургами выполнена частичная еиновкапсулэктомия) нами в 1964 г. была произведена межподвздошно-брюшная ампутация, рецидив (вернее, продолженный рост хондросаркомы) подтвержден; больной жив в течение 37 лет, ему 79 лет, 2 года назад ушел на пенсию.

Больному в возрасте 51 года с озлокачествлением локтевого сустава произведена ампутация. У больных с озлокачествленным хондроматозом коленных суставов из-за неправильной диагностики сначала были предприняты попытки удаления опухоли, а затем ампутировано бедро, при этом обнаружены хондросаркомы высокой степени зрелости.

Злокачественный хондроматоз суставов встречается редко, но о такой возможности хирургу нужно помнить. Случай злокачественного хондроматоза плечевого сустава описал Gies в 1882 г. R.Kienbock в 1934 г. упоминает о 9 известных ему больных. В 1957 г. E.W.Brannon и J.F.Trecey наблюдали несколько случаев злокачественного хондроматоза тазобедренного сустава. О возможности злокачественного превращения хондроматоза суставов пи-

сали в 1962 г. F.P.Murphy, D.C.Dahlin, C.R.Sullivan, B.E.Gastlemann, J.E.Rowe, Scully.

R.L.Goldman, L.Lichtenstein (1964) в работе «Синовиальная хондросаркома при пересмотре консультативного материала» сообщили о 3 больных с хондросаркомой синовиальной оболочки коленного сустава.

Ряд авторов [Geschickter C.F., Copeland M.M., 1949; Ariel I.M., Jacobs P.A., 1961] сообщили о хондросаркомах сухожильных влагалищ.

18.2.1. Биохимические исследования

Поскольку образование внутрисуставных хрящевых тел, по-видимому, связано с метаболическими нарушениями в суставе, а именно — с обмен-

ными процессами в соединительнотканных образованиях сустава, нами совместно с Р.В.Меркурьевой и Т.Я.Балаба были изучены белково-угле-

водные компоненты крови 50 больных и синовиальной жидкости 12 больных с хондроматозом суставов. Выявлено резкое нарушение обмена в крови и синовиальной жидкости, о чем свидетельствовало значительное накопление глико-, муко-, сиалопротеидов и гексозаминов. В послеоперационном периоде уровень сывороточных комплексов понижался и достигал нормальной величины. Однако у отдельных больных даже через 1 — 2 мес после оперативного вмешательства содержание муко- и гликопротеидов, гексозаминов и сиаловых кислот в крови полностью не нормализо-

246

ВЕЛОСЬ и наступало значительно позднее, что говорит о глубоких метаболическихнарушениях.

Водородный показатель (рН) синовиальной жидкости бывает смещен в кислую сторону (7,3—6,8), что может быть обусловлено преобладанием гликолиза над дыханием и накоплением недоокисленных продуктов обмена. Возможно, нарушение метаболизма мукополисахаридов в какой-то мере связано с процессами окисления и анаэробного гликолиза, так как хондроитинсульфат образуется из гликозо-6-Р-глутатиона.

У больных хондроматозом накопление гексозаминов и нейраминовой кислоты в суставной жидкости пораженного сустава было больше, чем в сыворотке крови.

Метаболические изменения нейрамино-, глико- и мукопротеидов в биологических жидкостях при хондроматозе суставов и тенденция к нормализации их уровня после хирургического лечения больных свидетельствуют о важной роли белково-углеводных соединений в патогенезе этого сложного ортопедического заболевания.

18.2.2. Патологоанатомическое исследование синовиальной оболочки суставов и хрящевых тел у больных хондроматозом суставов

При микроскопическом исследовании синовиальной оболочки образование хрящевых узелков было отмечено на различной глубине, иногда выявлялось несколько хрящевых узелков на одном поле зрения. В других полях хрящевые тельца образовывались в ворсинках синовиальной оболочки. Были обнаружены участки синовиальной оболочки, приобретавшие вид хрящевых островков, что указывало на процессы метаплазии, которые происходят при хондроматозе суставов.

Хрящевые тела, обнаруживаемые при врожденных формах, отличаются характерным строением: в значительной своей части они построены из волокнистого и лишь местами — из гиалинового хряща с развитием в центральных участках костной ткани с жировым костным мозгом.

При стабильной форме с единичными телами характерны только единичные островки развития хряща в синовиальной оболочке, тогда как при прогрессирующей форме с множественными телами их может быть несколько в поле зрения.

Для остеоматоза синовиальной оболочки, который встречается значительно реже, чем хондроматоз, характерны костные образования с широкими, мощными ножками, покрывающими костные тела, В этих ножках,

как правило, имеются сосуды, обеспечивающие питание костных образований.

Хондроматоз слизистых сумок характеризуется возникновением хрящевых образований, часто макро- и микроскопически более похожих на хондрому. При хондроматозе сухожильных влагалищ не было обнаружено фиброзной капсулы, характерной для внутрисуставных тел, а рецидивные узлы

отличались от первичных отсутствием заметного обызвествления хрящевой ткани, выраженностью пролиферации хрящевых клеток, известным сходством отдельных узелков с хондромой.

Для опухолевидной формы хондроматоза суставов характерны самопроизвольная боль, прогрессирующее ухудшение, периодичность обострений, не останавливающийся рост хрящевых образований в полости сустава, их сравнительно незначительное обызвествление и форма в виде бугристых асимметричных образований, имеющих микроскопическое строение хон-

247

дромы. Необходимо указать, что это сходство возникает с первых моментов развития хрящевых узелков в синовиальной оболочке сустава.

Каждому больному показания к тому или иному виду лечения должны определяться индивидуально. Предпочтение следует отдать оперативному методу, так как под влиянием консервативного лечения (на основании нашего материала и литературных данных) неизвестны случаи истинного излечения. Из 246 наблюдавшихся нами больных 168 получали различные физиотерапевтические процедуры и бальнеологическое лечение, которое их не удовлетворило. Оперативное вмешательство выполнено у 168 пациентов. Консервативное лечение показано больным со стабильной формой хондроматоза сустава как в остром периоде, так и после блокад.

В доступной нам литературе мы не нашли четких рекомендаций о том, какие оперативные методики следует применяить в тех или иных случаях. Как показал накопленный нами опыт, план лечения хондроматоза суставов можно успешно строить, учитывая форму заболевания у данного больного по нашей классификации.

18.2.3. Общая схема показаний к различным видам оперативных вмешательств

В последние годы все шире начинает применяться метод артроскопических операций, однако нам не известны отдельные результаты у больных с прогрессирующими формами. Артроскопические операции, очевидно, невозможны при поражении тазобедренного сустава.

Врожденные формы. При врожденных формах хондроматоза оперативное вмешательство следует производить в ближайший период после установления диагноза, так как увеличивающиеся хрящевые тела или массы приводят к деформации суставных концов костей и деформациям конечностей. Объем оперативного вмешательства диктуется степенью и обширностью нарушения дифференцировки тканей сустава в процессе эмбриогенеза.

Постнатальные формы. Стабильная форма с единичными телами. При этих формах операция может часто заключаться в артротомии, удалении хрящевых тел и синовэктомии, т.е. иссечении тех участков, на которых

видны хрящевые, часто несколько обызвествленные островки. Артротомия должна позволять осмотреть все те отделы суставов, где располагаются тела.

Первично-множественная форма. Сустав обычно заполнен большим количеством тел приблизительно одинаковой величины и возраста. Тела располагаются, как правило, во всех заворотах. Хотя при этой форме в стадии стабилизации процесса и не наблюдается активного образования новых хрящевых тел, все же в синовиальной оболочке имеются реактивные изменения и отдельные обызвествленные островки, иногда большие по площа-

ди. В зависимости от этого приходится выполнять тотальную или субтотальную синовэктомию или ограничиваться иссечением отдельных участ-

ков.

Прогрессирующая форма с множественными телами представляет значительные трудности для оперативного лечения, так как может возникнуть необходимость удаления хрящевых тел из всех отделов суставов и проведения субтотальной или тотальной синовэктомии во избежание рецидива заболевания.

Остеоматоз принципиально не отличается от хондроматоза и часто наблюдается одновременно с последним, поэтому методы оперативного лече-

248

ния здесь те же, что и при хондроматозе, и зависят лишь от формы и стадии

процесса.

Хондроматоз слизистых сумок. Изолированные слизистые сумки необходимо удалять целиком вместе с заключенными в них хрящевыми телами. Удаление сообщающихся с суставом сумок часто следует комбинировать с ревизией прилежащего отдела сустава. Нужно помнить, что механическое выдавливание хрящевых тел из полости сустава в слизистую сумку является компенсаторным механизмом, уменьшающим давление в полости сустава и увеличивающим функцию последнего.

Хондроматоз сухожильных влагалищ, по нашим наблюдениям, склонен к рецидивам, поэтому при данной форме показано широкое иссечение по-

раженных сухожильных влагалищ.

Опухолевидная форма без четкого образования округлой формы хрящевых тел. Как по нашим, так и по литературным данным, эта форма дает наибольшее число рецидивов, поэтому при ней следует производить тотальную синовэктомию.

Опухолевидная форма с образованием гигантских тел требует удаления гигантского тела и иссечения прилежащей синовиальной оболочки.

Озлокачествление хондроматоза суставов наблюдается крайне редко. В установлении диагноза должен участвовать патологоанатом, знакомый не только с хрящевыми опухолями, но и с особенностями внескелетных хрящевых образований. При озлокачествлении показаны радикальная внекапсульная резекция сустава с последующим эндопротезированием тотальным суставом, а в случае невозможности проведения абластичной резекции или нарушения абластики — ампутация, производимая на некотором отдалении от сустава.

Чрезмерный, по нашему мнению, радикализм при оперативном вмешательстве в виде резекции сустава с последующим артродезированием существовал во многих лечебных учреждениях до последнего времени. Это, очевидно, объясняется, во-первых, влиянием авторитета старых авторов, считавших, что Хондроматоз — заболевание, всегда находящееся на грани злокачественного процесса; во-вторых, указаниями на рецидивы процесса; в-

третьих, недостаточной разработкой оперативных методик для удаления хрящевых тел и иссечением синовиальной оболочки при одновременном поражении различных отделов сустава (например, переднего и заднего отделов коленного сустава, переднего и заднего отделов локтевого сустава, тазобедренного и плечевого сустава).

Операции резекции суставов и эндопротезирование могут производиться в тех случаях, если сопутствующий деформирующий артроз сопровождается болью, если имеется рецидив опухолевидной или прогрессирующей формы хондроматоза сустава, когда трудно или невозможно другим путем удалить все хрящевые тела и иссечь полностью всю синовиальную оболоч-

ку. Если еще недавно при выполнении резекции коленного сустава операцию заканчивали его артродезированием, то теперь стало возможным после резекции коленного, локтевого, а если нужно, и тазобедренного сустава произвести один из видов тотального эндопротезирования. Некоторое расширение показаний к резекции сустава и эндопротезированию связано не только с рецидивом процесса, но и с выраженными явлениями деформирующего артроза. Мы не видим преимуществ резекции шаровидных суставов, таких, как плечевой и тазобедренный, по сравнению с хорошо выполненной операцией тотальной синовэктомии.

При хондроматозе суставов стабильной или первично-множественной формы, когда не требуется широкая синовэктомия, предпочтительнее

249

малотравматичные разрезы для каждого заворота и широкие доступы, позволяющие вскрыть все завороты, удалить все тела и иссечь синовиальную оболочку при прогрессирующей и опухолевидной формах.

Оперативное лечение хондроматоза плечевого сустава. Поскольку у большинства больных хрящевые тела располагаются в различных отделах плечевого сустава, следует применять широкий доступ типа Рикара, позволяю-

щий после вывихивания головки плеча произвести тотальную синовэкто-

мию. В случае симптомов раздражения плечевого сплетения следует после иссечения подклювовидной слизистой сумки выполнить ревизию плечево-

го сплетения.

Оперативное лечение хондроматоза локтевого сустава. Наружный доступ

к суставу неудобен. К переднему отделу сустава мы подходили, используя

до с т у п Б. А. Т а р а с е н к о , который заключается в следующем: производят разрез на два поперечных пальца выше и ниже локтевой складки с латеральной стороны сухожилия двуглавой мышцы плеча. Подкожные

вены перевязывают и отводят медиально.

Мы старались не перевязывать подкожные вены, так как их всегда можно отпрепарировать и отвести в сторону. При пересечении и перевязке вен, что было нами сделано у одного больного, наблюдается значительная и довольно длительная болезненность на месте перевязывания венозных

стволов, что отодвигает сроки начала лечебной гимнастики, которую необходимо начинать возможно раньше в послеоперационном периоде.

Вскрывают собственную фасцию этой области. Далее тупо отодвигают плечелучевую мышцу. Пальцем определяют место прикрепления сухожилия двуглавого сгибателя плеча, который слегка отодвигают медиально и на 1 — 1,5 см под сухожилием тупым путем раздвигают плечевую мышцу, под которой отсасывают синовиальную жидкость. По удалении синовиальной жидкости в сустав вводят 10—20 мл 1 % раствора новокаина и между кетгутовыми держалками или пинцетами рассекают капсулу сустава. Мы рассекали капсулу обычно Т-образным разрезом, который позволял достаточно широко обследовать локтевой сустав по передней поверхности. Следует предупредить, что рассекать кольцевидную связку, удерживающую головку лучевой кости, не следует, так как это не дает возможности более широко осмотреть локтевой сустав, но значительно нарушает его прочность. Кроме того, передний заворот бывает растянут неравномерно в стороны и кверху.

После удаления хрящевых тел и иссечения измененных участков синовиальной оболочки (это выполняют или одновременно с удалением хрящевых тел или сразу после их удаления, потому что измененные участки иног-

да трудно обнаружить) на суставную капсулу накладывают кетгутовые швы, однако достичь герметичности суставной полости трудно или даже невоз-

можно. Швы накладывают на плечевую, плечелучевую мышцы, фасцию и подкожную клетчатку и кожу.

Б.А.Тарасенко указывает, что рискованно накладывать швы с большим

захватом плечевой мышцы, так как при этом возможен захват в шов лучевого нерва. Для предупреждения такого осложнения можно не накладывать швы

на мышцу, волокна которой плотно сходятся, а придать конечности положение разгибания с углом 105°. Для выполнения тотальной синовэктомии мы пользовались или задним или заднемедиальным доступом с выделением локтевого нерва и отсечением мышц от внутреннего надмыщелка плеча.

Часто ошибочно ставят диагноз хондроматоза локтевого сустава при деформирующем артрозе локтевого сустава (а нередко и при их сочетании) и наличии внутрисуставных тел, образующихся при деформирующем артрозе или врожденных дисплазиях, но не являющихся следствием хрящевой ме-

250