3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

Рис. 15.6. Продолжение.

г — рентгенограмма; д — через 11 лет лавсановые связки коленного сустава пришлось заменить на эндопротез; е — больная после лечения.

Рентгенологическая картина почти такая же, как при фиброзной дисплазии, но на фоне фиброзной ткани определяются различной величины то

мелкие, то более крупные участки обызвествления и окостенения хрящевой ткани. Увеличение количества обызвествлений и объема кости говорит о

пролиферации хрящевого компонента и превращении в хондрому или хондросаркому.

Одну больную мы наблюдали в течение 42 лет. У нее были поражены все кости левой ноги, левой половины таза и правая верхняя челюсть

211

(рис. 15.6). С промежутком 6—7 лет мы 3 раза исправляли ей типичную деформацию по типу «пастушьей палки» верхнего конца левой бедренной кости, применив накостную металлическую фиксацию. Однако деформация рецидивировала, и в 1988 г. она обратилась к нам по поводу быстрого увеличения в объеме нижней половины левой бедренной кости, невозможности пользоваться этой конечностью даже на костылях. Клинически картина соответствовала вторичной хондросаркоме. Встал вопрос об экзарти-

куляции бедра, так как типичную операцию удаления всей бедренной кости и замены металлическим эндопротезом выполнить было невозможно: фиб-

розно-хрящевая дисплазия захватила вертлужную впадину, все тело подвздошной кости и всю большеберцовую кость, поэтому закрепить металлический эндопротез не представлялось возможным. Однако больная просила сохранить ей ногу. Мы изготовили оригинальный эндопротез из метилметакрилата, которым и заместили целиком удаленную бедренную кость. Лавсановыми нитями подшили к верхнему концу эндопротеза отсеченные мышцы. Больной сохранили ногу благодаря новому виду предложенного нами эндопротеза целой бедренной кости. Больная свободно стала ходить как с палочкой, так и без нее. В 1999 г. — нестабильность в коленном суставе; стабилизация осуществлена эндопротезом коленного сустава.

Больные с фиброзно-хрящевой дисплазией должны тщательно обследоваться и находиться под динамическим наблюдением. Вопросы лечения не решены.

15.3. Остеофиброзная дисплазия

Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболеванию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969) справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются ос-

сификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci (1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание отличается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.П., 1984, и др.] отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сег-

ментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней, имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литературе наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и

Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости (болынеберцовая, бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрасте 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально образуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.

В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

212

Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза болыиеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех костей.

Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут распространяться на всю длину диафиза болыдеберцовой кости. При ангиографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, наличие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других формах фиброзной дисплазии.

Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функциональными активными фибробластами, ближе к центру располагались тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компактная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремо-

деляции.

П а т о г е н е з . Гипотетически было предложено несколько теорий, но вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают рецидивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли ктолибо электрокоагуляцию стенок очага поражения.

После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) советуют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остеотомии. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс неясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место синдром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока неясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

15.4.Метафизарный кортикальный дефект

инеостеогенная фиброма кости

Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкаче-

ственных процесса в костях, о происхождении и сущности которых в течение более 60 лет идут дебаты.

По мнению ряда авторов, эти два процесса следует считать доброкачественными формами фиброзной гистиоцитами кости. Не являясь морфологом, автор руководства не может и не имеет права утверждать данное положение, однако хочет привлечь к этому вопросу внимание специалистов.

В 1929 г. D. Phemister предположил, что «неостеогенная фиброма кости» представляет собой хронический фиброзный остеомиелит; затем появился ряд других предположений: «одиночная ксантома кости», «центральный ксантоматозный вариант гигантоклсточной опухоли» [Schroeder F., 1932], и много позднее, в 1949 г., к этому же мнению пришли C.F. Geschickter и М.М. Copeland. Однако более четко этот процесс выделили в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, назвав его «неостеогенной фибромой кости».

213

Два других автора — L.W. Sonntag и S.J. Pyle (1941), выполнив рентгенологическое исследование метафизарных отделов длинных трубчатых костей у детей различного возраста, обнаружили у 56 % мальчиков и 2,2 % девочек краевые литические очаги вытянутой формы в метафизарных отделах костей.

С.Н. Hatcher в 1945 г. наблюдал 45 больных с 51 очагом и оперировал 15 больных с подобными изменениями, причем при микроскопическом исследовании была обнаружена картина, характерная для фиброзной ткани. Он назвал эти образования «метафизарным фиброзным дефектом длинных трубчатых костей», считая, что это скорее нарушение развития кортикального слоя, чем истинная опухоль.

J. Caffey в 1955 г. описал 254 подобных изменения у 79 мальчиков и 74 девочек, при этом он обнаружил как односторонние, так и двусторонние изменения, которые наиболее часто встречаются в дистальных метафизах

бедренных костей.

Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют «фиброзный метафизарный корковый дефект» и «неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости», другие — подразделяют их, считая двумя различными процессами по клинико-рентгенологичес- ким симптомам и течению [Виноградова Т.П., 1973; Марин И.М., 1981]. Против мнения Н. Jaffe и J. Lichtenstein особенно категорично выступал С.А. Рейнберг (1964), называвший эти процессы «лакунарными тенями» и считавший их результатом перестройки кости.

По мнению F. Schajowicz (1981), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение — фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита. Пусковая причина этого процесса неизвестна, но С.Н. Hatcher (1945) связывает его с сосудистыми нарушениями или внутрикостными кровоизлияниями и процессом их рассасывания.

М.В. Волков (1985) писал, что «фиброзный метафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя».». «Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта». Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста»*.

Мы не можем согласиться с мнением М.В. Волкова, что метафизарный корковый дефект и неоссифицирующаяся фиброма — это очаговые формы

фиброзной дисплазии, болезни Брайцева—Лихтенштейна, и считаем, что нельзя пройти мимо тех исследований и наблюдений, которые были сдела-

ны на протяжении последних 30 лет — с 1962 г. по изучению фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, а с 1972 г. — по изучению доброкачественной фиброзной гистиоцитомы кости и которые позволяют считать, что и кортикальный дефект, и неостеогенная фиброма кости являются вариантами доброкачественной фиброзной гистиоцитомы. В последние годы мно-

* Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 218—219.

214

гие авторы [Феденко А.Н., Синюков А.П., 1989; Roessner A., Immenkump М., Weidner A., 1981; Spjut H., Fechner R.E., Ackerman L.V., 1981] считают их доброкачественной фиброзной гистиоцитомой кости, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок «муара».

A. Roessner и др. (1981) и H.I. Spjut (1981) описали подобные «неостеогенные» или «неоссифицирующиеся» фибромы кости у больных от 20 до 50 лет, располагавшиеся не только в метафизе кости, но и в метадиафизе и вызывавшие упорные боли после операции кюретажа. Авторы наблюдали и рецидивы, поэтому без колебаний отнесли их к доброкачественным опухолям, а именно — к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме кости. О двух подобных наблюдениях сообщили А.Н. Феденко и П.А. Синюков (1989), возраст больных составил 17 и 27 лет, при этом гистологическое строение опухолей было идентично таким образованиям у детей.

На основании клинических данных следует считать, что метафизарный кортикальный дефект, наблюдаемый у десятков и сотен детей и чаще всего ничем себя не проявляющий и не имеющий никакой симптоматики, обнаруживаемый случайно на рентгеновских снимках, является неопухолевым диспластическим процессом, связанным с нарушением в развитии и окостенении каких-то излюбленных участков зон роста в нижнем метафизе бедренной кости, верхнем метафизе большеберцовой кости и т.д. Метафизарный кортикальный дефект обычно не требует специального лечения (оно в настоящее время и неизвестно).

Форма МКД типична: он более широк у зоны роста, сужается к диафизарной части метафиза, с ростом кости отодвигается от зоны роста и может оссифицироваться, что говорит о его диспластическом характере. Однако метафизарный кортикальный дефект, по современным морфологическим данным, имеет то же гистологическое строение, что и неоссифицирующаяся фиброма кости; опубликованы сообщения о том, что в некоторых случаях метафизарный кортикальный дефект может превратиться (как и каждый диспластический процесс) в опухоль — неоссифицирующуюся фиброму и что у одного больного на одной бедренной кости может расти неоссифици-

рующаяся фиброма, а на другой в симметричном месте — возникнуть метафизарный костный дефект. Приводим наше наблюдение.

Больной 19 лет, 1986 г. Около 8 мес беспокоят боли по внутренней поверхности в нижней трети правого бедра, последние 3 мес боли усилились. На представленных рентгенограммах обнаружен обширный очаг деструкции метадиафизарной области размером 1 2 x 5 x 4 см, разрушивший кортикальный слой по внутренней поверхности. Очаг имеет полициклические контуры в верхнем и местами нижнем отделе, участки по периферии, склеротический ободок. Диагноз: неостеогенная, неоссифирующаяся фиброма нижнемедиального отдела правой бедренной кости. На рентгеновских снимках нижнего конца и левой бедренной кости обнаружен метафизарный корковый дефект размером 2 х 1,2 х 0,4 см той же локализации, что и неостеогенная фиброма на правом бедре (рис. 15.7).

Операция — удаление неостеогенной фибромы путем краевой резекции метадиафизарной части правой бедренной кости, замещение дефекта аутотрансплантатами из крыла подвздошной кости, большеберцовой кости той же ноги и кортикальными аллотрансплантатами. После операции прошло 5 лет. Функции оперированной ноги восстановлены полностью, отмечено почти полное восстановление структуры костной ткани. Кортикальный де-

фект на другой ноге тех же размеров не вызывает болевых ощущений, нет никаких признаков роста, он несколько уменьшился в размерах.

215

Рис. 15.7. Неоссифицирующаяся фиброма нижних метафизов бедренных костей у одного больного (а,б).

F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni и др. (1983), В.Е. Clarke, I.M. Xipell, D.P. Thomas (1985) по-прежнему считают кортикальный дефект и неостеогенную фиброму кости у детей неопухолевым заболеванием. Кортикальный дефект, обычно располагающийся в эпиметафизарной зоне под сухожиль-

ным растяжением мощного сухожилия, может постепенно исчезнуть — заместиться нормальной костной тканью.

В настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и «неостеогенной» «неоссифицирующейся фибромой» кости. Если за метафизарным кортикальным дефектом должно быть динамическое наблюдение, то при неоссифицирующейся фиброме кости нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны редидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы.

Глава 16

Фморозно-гистиоцитарные опухоли костей

Фиброзно-гистиоцитарные опухоли и опухолеподобные поражения костей — это большой, сложный раздел патологии, который пересматривается

особенно интенсивно в последние 20 лет. Мы не ставим перед собой задачу рассмотреть все относящиеся к этой группе опухоли и процессы, но все же коснемся некоторых, особенно важных и активно дискутируемых вопросов

и тех процессов, с которыми наиболее часто приходится встречаться специалистам по костной патологии.

216

16.1. Злокачественные формы фиброзных опухолей

Большая группа опухолей мягких тканей и костей, на которую исследователи обратили внимание с начала 60-х годов и выделили их как из уже известных нозологических форм (фибросарком, гигантоклеточных опухолей костей и т.д.), так и из ранее четко не классифицируемых опухолей. Если многие авторы, и мы в том числе, писали ранее о гигантоклеточной опухоли — остеобластокластоме — как «многоликой опухоли», «таинственной опухоли», «полузлокачественной» или подразделяли на доброкачественные и злокачественные формы и озлокачествление гигантоклеточной опухоли, то в настоящее время при пересмотре морфологии этих опухолей часть из них будет отнесена к доброкачественной или злокачественной фиброзной гистиоцитоме.

Больная 3., 28 лет, оперирована нами в 1988 г. по поводу «типичной» клиникорентгенологической картины гигантоклеточной опухоли дистального конца правой лучевой кости. Микроскопический диагноз опытнейшего патологоанатома: доброкачественная фиброзная гистиоцитома кости.

На основании сравнительного изучения органного культивирования злокачественной фиброзной гистиоцитомы (ЗФГ) кости и мягких тканей, гигантоклеточной опухоли (ГО) — доброкачественной и злокачественной с

метастазами в легкие и для сравнения остеогенной саркомы Н.Н. Петровичев, Н.С. Чобонян, А.А. Аннамухаммедов, Д.Х. Ходжамуратов в 1985 г.

пришли к заключению о сходстве характера роста и морфологических признаков клеток как у ЗФГ, так и у ГО. Это сходство проявилось в высокой функциональной активности, о которой можно было судить по фагоцитар-

ной активности (накопление гемосидерина из гематомы крупных округлых клеток). На основании сравнения гигантоклеточной опухоли без метастазов с опухолью, давшей метастазы, авторы считают, что это, очевидно, свидетельствует о неодинаковых биологических потенциях опухоли к росту.

По мнению А.Н. Феденко (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, В. Haganar, I. Kindblom (1981), ЗФГ и ГО в гистогенетическом отношении являются близкими опухолями.

I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) предположили, что ГО происходят из макрофагов. До настоящего времени нет четкой характеристики различных форм фиброзной гистиоцитомы, что не позволяет детально оценить раз-

личную морфологическую картину и прогнозировать дальнейшую судьбу больного.

В настоящее время патологоанатомы после биопсий, операций и вскрытий все чаще ставят диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (не только злокачественной, но и доброкачественной) в тех случаях,

когда раньше на основании клинико-рентгенологического и морфологического исследования ставился диагноз диспластического процесса или гигантоклеточной опухоли — остеобластокластомы. Это не значит, что такой опухоли, как гигантоклеточная опухоль — остеобластокластома, нет вообще, но ее «многоликость», «полузлокачественность» и т.д., очевидно, объясняются тем, что дифференциальная диагностика не проводилась и две опухолевых формы иногда рассматривались как одна. Несмотря на два десятилетия, прошедших после первого описания этого вида опухоли, нельзя сказать, что она изучена полностью. В связи с тем что первой из этой груп-

пы опухолей была выделена злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей, мы приведем и о ней некоторые данные.

217

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей — фиброксантосаркома, ксантосаркома (malignant fibrous histiocytoma) была описана и выделена как самостоятельная нозологическая единица I.E. O'Brien,

А.Р. Stout в 1964 г. Авторы предположили, что гистиоцит может вести себя как факультативный фибробласт, однако некоторыми авторами это подвергалось сомнению. Работы I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); I.В. Таху, H. Battifora, которые использовали метод тканевых культур и электронной микроскопии, подтвердили выдвинутое I.E. O'Brien и А.Р. Stout положение. Поскольку их работа послужила началом для изучения и выделения и других форм, мы вынуждены остановиться на краткой характеристике этого вида опухолей,

С учетом особенностей гистологического строения S.W. Wiess, P.M. Enzinger в 1977 и 1978 гг. предложили подразделять злокачественную фиброзную гистиоцитому мягких тканей на следующие варианты: типичный фиброзный или фибробластический вариант (70 % больных), миксоидный гигантоклеточный и воспалительный — ксантоматозный. Как показали последующие работы А.Н. Феденко и соавт. (1985), злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей составила до 15,7 % по отношению к другим злокачественным опухолям мягких тканей.

I.S. Hajdu и соавт. расценивали многие опухоли как рабдомиосаркомы, липосаркомы, плеоморфные фибросаркомы, которые на самом деле явля-

лись злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Клинические наблюдения показывают, что опухоли обладают различной степенью злокачественности. Злокачественные фиброзные гистиоцитомы небольших размеров, расположенные поверхностно и имеющие миксоматозные изменения, более благоприятны прогностически, чем опухоли, расположенные глубоко, например под ягодичными мышцами или в за-

брюшинной клетчдтке.

Микроскопически обнаруживаются фибробласты, одноили многоядерные клетки, похожие на гистиоциты, без ядерной атипии; клеток, богатых жиром, может быть или мало или много, между клетками располагаются сплетения фиброзных волокон.

D.B. Spector и соавт. (1979), наблюдавшие 2 больных с ЗФГ, присоединяются к мнению, что операциями выбора являются широкое абластичное удаление опухолей, резекция или ампутация. Они наблюдали исчезновение легочных метастазов через 13 мес после проведения курсов полихимиотерапии (винкристин, адриобластин, цитоксан, декарбазин).

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости (malignant fibrous histiocytoma of Bone, fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). F. Feldman и D. Norman в 1972 г. опубликовали статью под названием «Intra and extraosseous malignant histiocytoma (malignant fibrous xanthoma»), в которой сообщили о 9 больных, выделив новую нозологическую форму опухоли костей — злокачественную фиброзную гистиоцитому кости в отличие от злокачественной

фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, описанной I.F. O'Brien и А.Р. Stount еще в 1964 г.

Злокачественная гистиоцитома кости впервые была диагностирована в

том же 1972 г. у нашей больной Б., 48 лет, Т.П. Виноградовой, поставившей диагноз: злокачественная гистиоцитома левой бедренной кости. На ос-

новании клинико-рентгенологического исследования этой больной был поставлен диагноз: литическая форма гигантоклеточной опухоли нижнего

метаэпифиза левой бедренной кости с большим выходом в мягкие ткани. Была выполнена резекция пораженного нижнего суставного конца бедренной кости с замещением его аналогичным аллотрансплантатом. Через

218

16 мес выявлены рецидив в мягкие ткани и множественные метастазы в легких — больная умерла 12 октября 1973 г. С тех пор продолжается всесто-

роннее изучение этого относительно нового и, что самое интересное, сравнительно часто встречающегося вида опухоли.

ЗФГ кости составляет, по данным разных авторов, 1—2 % злокачественных опухолей костей, однако указанный процент еще некоторое время будет расти, так как морфологи уточняют характеристику этой нозологической единицы и постепенно пересматривают свое отношение к этой опухоли. К настоящему времени описано более 200 наблюдений, но число это значительно вырастет, когда будут пересмотрены архивы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома редко возникает у детей первого десятилетия жизни, тогда как во 2-м, 3-м, 4-м десятилетии она встречается приблизительно одинаково часто, в возрасте от 40 до 50 лет наблюдается наиболее часто, составляя до VS всех случаев, а после 50 лет ее частота довольно значительно снижается. По данным I. Freyschmidt с соавт. (1981), наиболее часто поражаются бедренная кость (38 %) и особенно часто ее дистальный отдел (26 %), большеберцовая кость (25 %), плечевая (8 %), подвздошная (7 %) кости, ребра (7 %) и редко — нижняя и верхняя челюсть, лопатка, малоберцовая, локтевая, пяточная, лучевая кости, крестец, надколенник, ключица, лобковые кости (единичные наблюдения). Эти же авторы, проанализировав литературные данные, указывают, что примерно в 19 % случаев злокачественная фиброзная гистиоцитома развивается на основе предсуществующего процесса: наиболее часто энхондром, болезни Педжета, фиброзной дисплазии, участков костей, подвергшихся облучению. Данные ряда авторов, указывавших, что опухоль возникла на месте костных инфарктов, мы подвергли сомнению, так как наш опыт показал, что диагноз костного инфаркта часто ставится ошибочно, на самом деле это — энхондрома кости, располагающаяся в костномозговом канале с обызвествлением.

А.А. Аннамухаммедов (1986) в своей работе объединил материал трех учреждений, в том числе и наш. Среди 44 больных с ЗФГ, которая составила 3,4 % первичных злокачественных опухолей кости, она чаще встречалась у мужчин (25—56,8 %), чем у женщин (19—43,2 %), преимущественно в возрасте от 21 года до 30 лет (38,6 % наблюдений). Длинные трубчатые кости были поражены у 35 больных (79,5 %), кости нижних конечностей — в 32—72,7 % наблюдений, дистальный отдел бедренной кости — у 20 больных, большеберцовая кость — у 6 и малоберцовая — в 1 случае. Основной метод лечения — оперативный; метастазы опухоли выявлены у 34 больных, более 10 лет наблюдались 5 больных (11,4 %).

В настоящее время рентгенологам необходимо пересмотреть диагностику и тщательно разработать рентгенологическую дифференциальную диагностику между фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцито-

мой и рядом других опухолей. Многие авторы, в том числе I. Lichtenstein (1965), писали, что в сомнительных случаях нужно вспомнить о фибросаркоме; М.С. Целиковский и соавт. (1976), Л.А. Еремина (1978) и др. считали, что трудно провести дифференциальный диагноз фибросаркомы со злокачественной формой гигантоклеточной опухоли; ретикулосаркомой, литической формой остеогенной саркомы, но они не упоминали о малоизвестной в то время злокачественной фиброзной гистиоцитоме, учитывать которую при диагностике в настоящее время необходимо.

Рентгенологическая картина при ЭФГ кости довольно типична: это резко выраженный очаг деструкции — литический очаг без линии склероза по краям обычно в области метадиафизарной или эпиметафизарной, как и при

219

Рис. 16.1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мыщелков бедренной кости, а — до операции; б - резекция произведена выше опухоли вместе с верхним отделом боль

220