3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

а не деформация за счет экзостозов. Бывают изменены размеры и форма мозгового и лицевого черепа, что наблюдалось нами в 1963 г. (рис. 14.5). Нередко отмечаются признаки дисплазии и других органов. При наличии множественных экзостозов эта болезнь передается по наследству. Известна как синдром Лангера—Гидиона.

7. Экзостозы у пожилых и старых людей, как правило, не имеют растущей активной хрящевой «шапки». В случае нарушения развития метафи-

зарной зоны с наличием неравномерно обызвествленных хрящевых участков озлокачествление наступает не по периферии экзостоза, как это быва-

ет у юношей и молодых людей с растущим хрящевым покрытием, а внутри экзостоза — метафизарного отдела кости, что сопровождается и другой клинической картиной: нет резкого увеличения размеров озлокачествляющегося экзостоза, как это наблюдается у молодых людей, а болевой симптомокомплекс сопровождается изменением рентгенологического рисунка метафизарного отдела кости и появлением полей разрушения лизиса

кости.

Л е ч е н и е экзостозной дисплазии, равно как и озлокачествленных

экзостозов, в настоящее время только оперативное.

П о к а з а н и я к оперативному вмешательству, определяемые клинической характеристикой экзостозной дисплазии:

Аэкзостозы с совершенной оссификацией, не представляющие онкологической опасности и сопровождающиеся болевыми ощущениями, функциональными нарушениями, деформациями и т.д., — подлежат удалению;

Аединичные или множественные экзостозы с несовершенной оссификацией, нормальной или измененной костной тканью метафиза при их значительной величине, давлении на сосуды, нервы, с перемещением мышц по их поверхности — иссекают вместе с основанием, чтобы кость приобрела нормальную форму;

Апрогрессивно увеличивающиеся экзостозы с быстрым автономным

ростом хрящевого покрытия, так называемые пролиферирующие экзостозы, размеры которых клинически значительно больше рентгено-

логических, подлежат иссечению экзостоза с основанием и покрывающими фасциальными образованиями в любом возрасте (мы расцениваем их как пресаркоматозный процесс);

А экзостозная дисплазия всех ростковых зон скелета, характеризующаяся больше деформацией костей, чем ростом экзостозов, иногда со-

провождающаяся дисплазией внутренних органов, — имеет ограниченные показания к оперативному вмешательству, жоларое в особых случаях может быть направлено больше на исправление деформации костей, чем на удаление экзостозов;

А при озлокачествленных экзостозах показано оперативное вмешательство, объем которого (резекция или ампутация) зависит от локализа-

ции, распространенности опухоли и ее морфологической характеристики.

Наши клинические наблюдения показали, что экзостозная хондродисплазия клинически представляет ряд значительно отличающихся друг от друга процессов: от незначительной дисплазии области ростковой зоны кости до развития опухолевого процесса, иногда превращающегося в злокачественное новообразование.

Мы наблюдали 25 больных с множественными костно-хрящевыми экзостозами, у которых отмечено последовательное озлокачествление двух и трех

192

экзостозов. Оперативные вмешательства, произведенные абластично последовательноиадекватно,позволилисохранитьбольнымжизньиконечности.

II Следует помнить: если у больного озлокачествляется один экзостоз, то

||имеются предпосылки и для озлокачествления второго и третьего экзостоза.

Ксчастью, степень озлокачествления в каждом последующем очаге остается приблизительно той же, в то время как при болезни Олье или дисхондроплазии озлокачествление каждого последующего очага наступает

черезболеекороткийпромежутоквремени,степеньзлокачественностинарастает и третий очаг озлокачествления нередко дает отдаленные метастазы. Создается впечатление, что меняется весь внутренний фон больного с дисхондроплазией, который и вызывает процесс озлокачествления, хотя возможноинаоборот.

Как правило,.экзостоз превращается в хондросаркому, при этом может озлокачествляться или, вернее, приобретать атипичный рост хрящевая «шапка» экзостоза, превращающаяся не только в хондрому, но и в хондросаркому. Хондросаркома может возникать в средней части растущего экзостоза,гдеобразуютсяочагинеравномерногообызвествления,и,наконец, озлокачествление возможно в диспластической зоне роста или основании экзостозов. Все три локализации озлокачествления имеют отличия в клинической и рентгенологической картине, а также в построении плана и определении объема оперативного вмешательства.

Мы только один раз видели у 16-летнего юноши превращение в остеогенную саркому бедренной кости дистальной зоны роста при массивных сливных экзостозах.

Больной перед поступлением в ЦИТО был нерадикально оперирован: операция заключалась лишь в удалении наиболее выстоящего, растущего экзостоза, после чего рост всех экзостозов и особенно оперированного участка значительно ускорился, сопровождался сильнейшей болью и достиг величины, превышающей размер головы взрослого человека. Больному произведена ампутация в средней трети бедра, но через месяц обнаружены множественные метастазы в легких, и он погиб. Несомненно свою роль сыграли травма опухолевых тканей, нанесенная во время нерадикальной операции, и возраст, в котором на зоны роста и экзостозы воздействуют соматотропный и все остальные гормоны роста.

Озлокачествлениевобластиоснованияэкзостозаиприлежащегоучастка кости, особенно метафиза, чаще происходит у взрослых и пожилых людей.

Особенно памятен врач-рентгенолог 75 лет с экзостозом по задней поверхности нижнего метафиза бедренной кости, полностью оссифицированным с небольшим количеством участков неправильного обызвествления. В течение последнего года появились почти постоянные боли в ноге, которых раньше не было. При клиническом осмотре обнаружены экзостоз небольших размеров и атрофия мышц этой ноги. На рентгенограмме у основания экзостоза выявлен очаг неправильного лизиса костной ткани. Больному предложена ампутация бедра, от которой он отказался. Через 8 мес он обратился повторно, попросив сделать ему ампутацию, так как боли усилились и стали постоянными. При изучении препарата обнаружена хондросаркома средней степени зрелости. Известно, что больной был жив в течение еще 10 лет.

Примером последовательного озлокачествления экзостозов может служить больная с множественными экзостозами, которая обратилась с гигантской хондросаркомой, захватывающей две нижние трети бедренной кости. Были выполнены удаление бедренной кости вместе с опухолью, эндопротезирование с коленным и

193

Рис. 14.6. Множественные костно-хрящевые экзостозы, окружающие шейку и головку бедренной кости (а). После удаления экзостозов видна атрофия от давления шейки и головки бедренной кости (б).

тазобедренным суставом. Через 1,5 года наступило озлокачествление экзостозов головки малоберцовой кости, произведена резекция пораженной головки малоберцовой кости. Больная вышла замуж, родила сына, жива, здорова в течение 13 лет.

Экзостозная дисплазия, как уже было сказано выше, может наблюдать-

ся практически в любом месте человеческого скелета и вызывать самые разнообразные осложнения (рис. 14.6).

Предвидеть эти осложнения и не допустить их развития — обязанность врачей; для этого больные должны находиться под диспансерным наблюдением, что позволит вовремя выполнить оперативное вмешательство. Нет, пожалуй, другого такого процесса, при котором патология ста-

вила бы перед хирургом такие сложные и не похожие одна на другую задачи.

По степени опасности, которую представляют экзостозы различной ло-

кализации, следует расположить их, по нашему мнению, в следующей последовательности .

1. Экзостозы задних отделов позвонков: а) при росте в просвет спинномозгового канала сдавливают спинной мозг, б) при озлокачествлении (пре-

вращении в хондросаркому) абластичное, радикальное удаление не всегда возможно, рецидивы.

2.Экзостозы в области головки и шейки ребра, особенно I ребра.

3.Экзостозы в области поперечных отростков (одновременно 2—3—4

позвонка и бугорка одноименных ребер); при озлокачествлении абластично их удалить очень трудно или невозможно.

4.Экзостозы ребер, растущие в сторону грудной полости, невидимые и поэтому иногда достигающие больших размеров.

194

Рис. 14.7. Резекция верхнего конца бедренной кости вместе с хондросаркомой. На руке хирурга лежат наружная подвздошная, бедренная артерии и вена, бедренный нерв.

5.Экзостозы костей таза: нижнего края подвздошной кости, области ягодичной вырезки, области крестцово-подвздошного сустава, растущие в полость таза, располагающиеся под подвздошными сосудами или поД ягодичными мышцами.

6.Экзостозы на больших костях конечностей, растущие с расслаиванием фасциального влагалища крупных сосудов и поэтому травмирующие их, вызывая кровотечения, аневризмы.

7.Экзостозы чаще множественные, когда область зоны роста кости (весь поперечник кости) патологически изменена.

8.Экзостозы, смещающие крупные сосуды конечности и нервные стволы, вызывающие нарушение кровоснабжения или параличи.

9.Экзостозы с нарушенным процессом окостенения, с большими хрящевыми «шапками», потенциально способные к озлокачествлению.

10.Экзостозы больших размеров у одного больного, продолжающие расти, способные к последовательному озлокачествлению.

11.Большие экзостозы, приподнимающие, смещающие мышцы и сухо-

жилия.

На основании этого перечисления становится ясным, что описать все виды выполняемых оперативных вмешательств здесь невозможно. Мы указываем лишь на некоторые из них (см. также главу 9).

Только за один месяц нам пришлось произвести два совершенно атипичных оперативных доступа на плече: у одного больного — при располо-

жении экзостоза с длинным пирамидовидным основанием на задневнутренней поверхности верхней трети плечевой кости и у другого — при наличии 4 экзостозов, между которыми, извиваясь, проходил лучевой нерв.

В сложнейшие положения ставят хирурга озлокачествившиеся экзостозы позвонков, костей таза. Нужно всегда быть настороже, чтобы избежать конфликта с сосудами или сначала пересечь магистральный сосудистый пучок, удалить экзостоз-хондрому и наложить сосудистый шов.

Большую сложность для оперативного удаления представляют гигантские экзостозы верхнего конца бедренной кости из-за возможной травматизации ветвей глубокой артерии бедра — a. profunda femoris (рис. 14.7).

Растущий экзостоз, хондросаркома верхнего конца бедренной кости постепенно растягивают все перечисленные ветви глубокой артерии бедра. Когда образование достигает в длину 18—22 см, натяжение этих ар-

195

Рис. 14.8. Методика удаления больших экзостозов и хондросарком верхнего конца бедренной кости по С.Т.Зацепину.

а — верхний конец бедренной кости, на передневнутренней поверхности которой располагается больших размеров хондросаркома, через ее нижний край сильно натянуты все ветви глу-

бокой артерии бедра; б — бедренные артерия и вена пересечены, кровообращение восстановлено путем применения сосудистых протезов — удлинение сосудов дает возможность мобилизовать сосуды, отделив их от опухоли, резецировать и удалить верхний конец бедренной кости вместе с опухолью; в — после замещения дефекта эндопротезом артерию и вену сшивают конец в конец (срок наблюдения 23 года).

терий настолько велико, что их очень трудно приподнять над опухолью, а прободающие артерии располагаются все рядом на одном уровне — у дис-

тального конца образования. Кроме того, из-за натяжения артерий их просвет резко сужен и они кажутся малозначащими артериальными вет-

196

Рис. 14.8. Продолжение, г — схема операции.

вями. Их пересечение влечет за собой некроз или глубокий некробиоз приводящей и задней групп мышц. Обширные некротические процессы вызывают нагноения, требующие проведения экзартикуляции бедра, или тяжелейшую интоксикацию, способную привести к смерти больного в течение 1—2 сут, если не будут предприняты срочные меры. Опыт этих трудных оперативных вмешательств дал нам основание предложить новую методику оперативного вмешательства, когда экзостоз или хондросаркома верхнего конца бедренной кости (всегда располагающиеся по медиальнопередней и задней поверхности) достигает средней трети бедренной

кости.

Оперативная методика no C.T. Зацепину (1976). Впервые выполнена в 1973 г. больному 25 лет с диагнозом: рецидив хондросаркомы верхнего конца левой бедренной кости (рис. 14.8). Морфологически: хондросаркома высокой степени зрелости. Оперативный доступ — по передней по-

верхности бедра, сначала косо вдоль и несколько ниже пупартовой связки, затем над сосудистым пучком и далее по проекции бедренной кости. Выделяют бедренный нерв, бедренную артерию и вену, приподнятые опухолью. Перевязывают наружную артерию и вену, окружающие бедро, затем обнажается место отхождения глубокой артерии бедра. На бедренную артерию и вену накладывают сосудистые зажимы — один сразу ниже пупартовой связки, второй — несколько проксимальнее отхождения глубокой артерии бедра, после чего бедренную артерию и вену пересекают. Если хирург может удалить верхний отдел бедренной кости вместе с опухолью, провести эндопротезирование тазобедренного сустава и дефекта бедренной кости за 1 ч 30 мин — 2 ч, то можно оставить зажимы; если же операция потребует больше времени, верхний и нижний концы вены и артерии соединяют трубками — выполняют временное протезирование бедренной артерии и вены, что нежелательно, так как это может значительно увеличить кровопотерю.

197

Глава 15

Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов* первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.

Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной

дисплазии костей — очевидна.

В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica)**. Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.

1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».

2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.

*Брайцев В.Р. Osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). XIX съезд российских хирургов. Ленинград, 25—29 мая 1927 г.//Вестник хирургии и пограничных областей. — Л., 1928.-С. 301-315.

**Н.И. Напалков (1927) говорил: «Остается невыясненным вопрос о врожденности

этихдистрофий...», изчего следует, чтовтовремя не было четкоготерминологического деления между «дисплазией» и «дистрофией», хотя В.Р. Брайцев на основании своих исследований настаивал, что osteodystrophia fibrosa — по своей сущности врожденный и, следовательно, диспластический процесс, а термин «дисплазия» был принят позднее.

198

3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных

случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что

морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и раз-

жижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань»*.

В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали опе-

рации.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавших-

ся в оперативном лечении.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

К л и н и к а . С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поража-

ются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти

затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984),

убольного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удале-

*Для фиброзной дисплазии действительно характерно развитие кист, однако этот механизм нельзя переносить на развитие «элитарных кист костей.

199

ние фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развива-

ется у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.

Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония

— 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легоч- но-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.

А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного

мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показа-

200