АНЕМИИ

240

метаплазия желтого костного мозга трубчатых костей в красный костный мозг;

гиперплазия красного костного мозга;

желтуха;

развитие геморрагического диатеза;

наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах;

склонность к инфекциям;

жировая дистрофия паренхиматозных органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1.По течению анемий:

острые;

хронические;

2.В зависимости от величины цветного показателя:

гиперхромные;

гипохромные;

нормохромные;

3.В зависимости от размеров эритроцитов:

макроцитарные (например, В12 и фолиево-дефицитная анемия);

микроцитарные;

нормоцитарные (например, железодефицитная анемия);

4.По этиологии и патогенезу:

вследствие кровопотери;

вследствие недостаточности образования эритроцитов;

вследствие повышенного кроверазрушения (гемолиз).

Ниже представлена расширенная этиопатогенетическая классификация анемий (рис. 48).

241

Рис. 48. Этиопатогенетическая классификация анемий.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Острая постгеморрагическая анемия – возникает остро и связана с одномоментным развитием массивного кровотечения.

Этиология

разрыв сосуда (спонтанный или травматический) при ранениях, операциях;

аррозия стенки сосуда (опухоли, пептические язвы);

разрыв маточной трубы при внематочной беременности;

кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и др.

Для всех острых кровопотерь характерно наличие признаков

242

анемии – одышка, бледность, сердцебиение при незначительных нагрузках. Однако при этом не наблюдается падения концентрации гемоглобина вследствие компенсаторного увеличения объема плазмы крови. При острой (несколько часов) постгеморрагической анемии происходит падения артериального давления из-за быстрого и значительного уменьшения объема циркулирующей крови, и, в первую очередь за потери плазмы крови. Помимо этого снижается количество эритроцитов, а значит и концентрация гемоглобина в крови, что ведет к уменьшению снабжение тканей кислородом – т.е. к развитию острой гипоксии.

Бледность кожи, слизистых оболочек, легких и других органов, отсутствием крови в крупных сосудах, малым количеством посмертных свертков, выраженным малокровием внутренних органов.

Микроскопические изменения в тканях проявляются зернистой дистрофией.

Непосредственной причиной смерти больных при острой кровопотере является острая сердечная недостаточность.

Хронические постгеморрагические анемии – наблюдаются при длительных, слабо или умеренно выраженных кровопотерях.

Этиология

хронические язвы ЖКТ;

хронический геморрой;

дивертикул Меккеля;

распадающиеся опухоли ЖКТ, мочеполовой системы;

глистная инвазия (прежде всего анкилостомидоз);

гемофилия;

эндометриоз.

На начальной стадии, за счет компенсаторно возросшей кровеобразующей функции красного костного мозга, формула периферической крови практически не изменяется. Однако в результате нарастающей гипоксии, обусловленной потерей эритроцитов, происходит повышение эритропоэтина, что в свою очередь ведет к усилению пролиферации клеток красного костного мозга. Это проявляется увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови. Теряя эритроциты, больные теряют одновременно и железо,

243

содержащееся в них и, с течением времени, постгеморрагическая анемия переходит в железодефицитную анемию. При этом наблюдается снижения цветного показателя – т.н. гипохромная анемия.

Бледность кожи, слизистых оболочек.

Жировая дистрофия в паренхиматозных органах (миокарде, печени, почках). Превращение желтого костного мозга трубчатых костей в красный костный мозг, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке. Явления склероза паренхиматозных органов. Кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках – проявления геморрагического синдрома.

Причина смерти – сердечная недостаточность.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Развитие железодефицитных анемий связано со снижением содержания железа, в первую очередь, в сыворотке крови и костном мозге. Это ведет к нарушению синтеза гемоглобина и эритроцитов, что клинически соответствует гипохромной анемии.

Этиология

постоянные, длительные, неделями или годами, продолжающиеся незначительные по объему кровопотери – наиболее частая причина (например, при обильных и длительных менструальных кровотечениях у женщин);

повышенный расход железа – например, при беременности, кормлении грудью, интенсивных занятиях спортом и т.д.;

нарушение всасывания железа – при гипоацидных гастритах, хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки;

недостаточное поступление железа с пищей (например, при вегетарианстве).

Бледность кожи, слизистых оболочек. Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта. Ногти истончаются, становятся ломкими, уплощенными. Атрофия сосочков языка.

244

Могут наблюдаться признаки, соответствующие хронической постгеморрагической анемии. В общем анализе крови – уменьшение содержания гемоглобина, снижение количества эритроцитов и лейкоцитов. Содержание тромбоцитов и ретикулоцитов, как правило, не изменяется.

В12- И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ В12- и фолиево-дефицитные анемии (пернициозная анемия [от

лат. perniciosus – гибельный, опасный], мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) – заболевания, обусловленные нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты. Независимо от причины появления, данные анемии характеризуются снижением количества эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитопенией, лейкопенией, появлением в костном мозге мегалобластов, разрушением эритрокариоциов, поражением нервной системы с развитием фуникулярного миелоза и атрофическими изменениями слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.

Этиология

недостаточное поступление с пищей или по причине несбалансированного питания (недостаток белка животного происхождения);

нарушение всасывания – патология тонкой кишки (целиакия, тропическая спру, тяжелый энтерит, резекция тощей кишки, опухоли, синдром мальабсорбции);

нарушение секреции внутреннего фактора:

отсутствие внутреннего фактора (резекция более чем 2/3 желудка, атрофический гипоацидный гастрит);

наличие антител к париетальным клеткам желудка (с развитием ахлоргидрии и атрофии слизистой оболочки желудка (гастрит, тип А));

токсическое повреждение слизистой желудка (алкоголь);

конкурентное поглощение (лентец широкий);

состояния, связанные с повышенной потребностью (беременность, грудной возраст, гипертиреоз);

патология обмена (антагонисты, дефицит ферментов, тяжелые заболевания печени, почек);

длительный прием противосудорожных препаратов (дифенин, люминал) и хронический алкоголизм (характерно для дефицита фолиевой кислоты).

245

Общие неспецифические проявления: утомляемость, общая слабость, головокружение, сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке. У многих больных наблюдаются диспепсические расстройства на протяжении длительного (иногда несколько лет) времени. В паренхиматозных органах отмечается развитие жировой дистрофии.

фолиево-дефицитная анемия – в периферической крови характерен анизоцитоз, снижение количества ретикулоцитов, тромбоцитопения, лейкопения, макроцитоз. В костном мозге – мегалобласты;

В12-дефицитная анемия – помимо изменений в периферической крови и костном мозге характерна умеренная билирубинемия за счет повышения непрямого билирубина, легкая желтушность склер и кожных покровов.

Изменения со стороны кроветворной системы

Костный мозг трубчатых костей малиново-красный, сочный, имеет вид "малинового желе". Увеличение селезенки.

В костном мозге характерно наличие мегалобластов. Гемосидероз костного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлов. В периферической крови – макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз, тромбоцитопения, лейкопения за счет снижения количества нейтрофилов. Анемия носит гиперхромный характер (показатель может повышаться до 1,3).

Изменения со стороны пищеварительного тракта

Признаки глоссита (не является патогномоничным проявлением В12-дефицитной анемии) – язык выглядит гладким, блестящим, красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами – т.н.

"лакированный" (Гунтеровский) язык. Возможно незначительное увеличение печени.

Атрофия эпителия и сосочков языка, с наличием диффузных, преимущественно субэпителиальных, лимфоплазмоцитарных инфильтратов, выраженным расширением сосудистого русла.

Атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода, слизистой оболочки желудка с практически полным

246

исчезновением париетальных клеток и снижением желудочной секреции (ахлоргидрия), атрофические изменения слизистой кишечника.

Изменения со стороны нервной системы

(имеют место при дефиците витамина В12, при изолированном дефиците фолиевой кислоты их нет)

"Фуникулярный миелоз" – дегенеративные изменения преимущественно в задних и боковых столбах в шейной области спинного мозга, проявляющиеся набуханием и распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров.

Клинически: нарушения чувствительности и парестезии с постоянно существующими незначительными болевыми ощущениями, напоминающие покалывание, ощущение "ползания мурашек", "ватные ноги", ощущение холода или онемение в конечностях. Часто отмечается снижение поверхностной чувствительности, способности отличать горячее от холодного, снижается болевая чувствительность, появляется мышечная слабость, изредка наблюдаются признаки мышечной атрофии. В тяжелых случаях – кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Развитие гемолитических анемий связано с разрушением эритроцитов (гемолизом).

Этиология

гемолитические яды

ожоги

сепсис

резус-конфликт

механические повреждения мембран эритроцитов

воздействие антител или иммунных комплексов

гиперспленизм

врожденные гемолитические анемии и т.д.

Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара)

В основе – дефект структуры мембраны эритроцитов с нарушением ее проницаемости, что ведет к набуханию эритроцитов, нарушению способности эритроцитов деформироваться, укорочению срока их жизни и разрушением макрофагами селезенки.

Проявления: выраженная в разной степени анемия, цветной показатель близок к 1,0, желтуха, гиперплазия селезенки, боли в правом

247

подреберье, склонность к образованию камней в желчном пузыре (чаще всего билирубиновых, это связано с высоким содержанием билирубина в желчи). При микросфероцитозе отмечаются т.н. гемолитические кризы, которые чаще всего провоцируются какой-либо инфекцией. Наблюдается гиперплазия костного мозга трубчатых и плоских костей.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Причина – антигенное различие эритроцитов матери и ребенка, выработка антител в материнском организме против этого антигена, проникновение их через плаценту с последующим разрушением эритроцитов плода или ребенка.

Чаще всего антитела вырабатываются иммунной системой резусотрицательной женщины и направлены против антигена D у резусположительного ребенка. Реже – по антигенам АВ0 или другим антигенам.

При массивном поступлении антител могут развиваться обширные отеки (в том числе полостей тела), асцит. Может быть мертворождение. В менее тяжелых случаях отмечается увеличение печени, селезенки, кожа бледная, может наблюдаться кардиомегалия и недостаточность кровообращения. В ряде случаев, при уровне билирубина 310–344 мкмоль/л, может наблюдаться патология нервной системы в связи с развитием "ядерной желтухи", которая проявляется нистагмом, судорожным синдромом, гипертонусом. В дальнейшем у детей, переживших тяжелую желтуху, могут развиться необратимые изменения нервной системы в виде глухоты, спастичности, снижения интеллекта.

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Термин "гипопластическая анемия" используется для обозначения состояний связанных со снижением выработки всех кроветворных клеток костным мозгом, что проявляется в периферической крови эритропенией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Этиология

экзогенные факторы – различные лекарственные препараты (например, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства), острые вирусные гепатиты, ионизирующее облучение и др.;

эндогенные факторы – наследственная предрасположенность, недостаток эритропоэтина, например, при хронической почечной недостаточности.

248

Проявления связаны с тяжестью угнетения кроветворения: анемия различной степени тяжести, тромбоцитопенический синдром (кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые кровотечения, кровоточивость десен, меноррагии). Анемия носит нормохромный характер, уровень гемоглобина снижен сильно – порой до 20–30 г/л. Количество гранулоцитов крови так же снижено иногда до 0,2х109/л. СОЭ увеличено до 30–50 мм/ч. Выраженная тромбоцитопения, что проявляется геморрагическим синдромом. Селезенка, как правило, не увеличена. Угнетение белого ростка крови может вести к появлению пневмоний, отитов, пиелитов и др. воспалительных заболеваний. Возможно развитие сепсиса.

Одной из разновидностей данных анемий является врожденная апластическая анемия Фанкони.

Является аутосомно-рецессивным заболеванием.

Первые признаки появляются в возрасте 4–10 лет, чаще болеют мальчики.

Начало заболевания медленное. Первые проявления – петехиальные высыпания, кровоподтеки, кровотечения, повышенная склонность к инфекциям.

Имеется ряд аномалий сопутствующих анемии Фанкони: низкорослость, маленькая голова, нарушения пигментация, уродства скелета, косоглазие, микрофтальм, глухота, умственная отсталость, патология половых органов (крипторхизм, гипогенитализм), аномалии развития почек (аплазия, удвоение, поликистоз), врожденные пороки сердца.

Изменения в периферической крови сходны с таковыми при других видах апластической анемии, но выражены в меньшей степени. Отмечается увеличение фетального гемоглобина.