202

Толщина по Бреслоу говорит об абсолютной глубине инвазии опухоли в дерму. Измерение идет в миллиметрах. Принимается во внимание толщина от верхнего слоя до самых глубинных слоев:

тонкая – инвазия меньше 0,75 мм;

промежуточная – от 0,76 до 3,99 мм;

глубокая – инвазия более 4 мм.

Чем глубже инвазия, тем хуже прогноз.

Исход. Являясь высокозлокачественной опухолью, меланома характеризуется инфильтративным ростом и быстро метастазирует лимфогенным и гематогенным путем (в печень, легкие, кости, головной мозг и т.д.). Решающее значение для прогноза опухоли имеет глубина прорастания опухоли в дерму и подкожную основу.

IV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА

Частота встречаемости опухолей нервной системы не высока. Однако, в связи с трудностью диагностики, сложностью оперативного доступа и слабой чувствительностью опухолевой ткани к терапии, эта группа характеризуется высокой смертностью.

Опухоли нервной системы характеризуются высоким разнообразием, так как происходят из различных её элементов. По локализации выделяют опухоли центральной, периферической и автономной нервной системы.

Гистогенетическая классификация опухолей нервной системы и оболочек мозга представлена на рис. 44.

203

Рис. 44. Классификация опухолей нервной системы и оболочек мозга.

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли нервной системы, однако, все опухоли, располагающиеся в головном и спинном мозге, имеют потенциально злокачественное течение, так как сдавливают жизненно важные центры, даже при медленном росте. Опухоли этой группы не классифицируют по стадиям, а распределяют

204

по степени злокачественности на 4 группам, включая доброкачественные.

Подавляющее большинство опухолей центральной нервной системы обладают рядом общих черт:

большинство опухолей представлено опухолями головного мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже;

опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых;

первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току спинномозговой жидкости;

доброкачественные опухоли могут привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важных отделов.

Клиническая картина

Выделяют 3 группы симптомов:

общемозговые – головная боль распирающего, давящего характера, которая усиливается при повышении внутричерепного давления (кашель, физическое напряжение и т.д.), головокружение, рвота, эпилептические приступы и психические расстройства;

очаговые – связаны с локализацией опухоли. Например, при расположении неоплазии в лобной доле, преобладают расстройства поведения, эйфоричность, нарушается ориентация в окружающей обстановке;

дислокационные – тенториальное вклинение, краниовертебральное вклинение, латеральное смещение.

НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Нейроэктодермальные опухоли головного и спинного мозга являются производными нейроэктодермы. Источниками развития этих опухолей являются, в основном, макроглия и эпителий сосудистого сплетения. Реже встречаются нейрональные опухоли, а также опухоли эмбрионального типа (из клеток-предшественников).

Астроцитарные опухоли:

Астроцитомы – наиболее часто встречающиеся доброкачественные глиомы. Растут медленно в виде узла с кистообразованием, реже – диффузно.

Различают следующие гистологические варианты астроцитарных опухолей: пилоцитарная, фибриллярная, анапластическая асторцитомы и мультиформная глиобластома. Пилоцитарная астроцитома содержит мало клеток и большое количество, ориентированных в пучки,

205

глиальных волокон. Это высокодифференцированная опухоль, с четкими границами, растущая медленно, относится к группе 1 степени злокачественности.

Фибриллярная астроцитома – растет инфильтративно, характеризуется небольшим увеличением числа глиальных клеток, слабым ядерным плеоморфизмом, и формированием нежной сети глиальных волокон. Встречается в возрасте 20–40 лет. Может малигнизироваться. Относится ко II группе злокачественности.

Анапластическая астроцитома – быстрорастущая опухоль, с

инфильтративным ростом. Микроскопически характеризуется умеренной митотической активностью и умеренным плеоморфизмом. III группа злокачественности.

Наиболее агрессивной и высокозлокачественной опухолью из астроцитов является мультиформная глиобластома. Характеризуется высокой митотической активностью, выраженной атипией, образованием некрозов. Относится к IV группе злокачественности.

Олигодендроглиальные опухоли.

Олигодендроглиома – высокодифференцированная опухоль взрослых, растущая инфильтративно, медленно. Представляет собой серорозовый хорошо отграниченный узел. В половине случаев растет в лобных долях. Средний возраст пациентов 42года. Состоит из мономорфных клеток с пузырьковидным округлым ядром, часто в опухоли определяются очаги мукоидного и кистозного перерождения, петрификаты.

Анапластическая олигодендроглиома – характеризуется высокой клеточностью, митотической активностью, формированием некрозов и разрастанием кровеносных микрососудов.

Эпендимальные опухоли.

Эпендимома – развивается из клеток эпендимы желудочков и спинномозгового канала. Гистологически опухоль характеризуется формированием истинных "розеток" – кольцевидный просвет, окруженный опухолевыми клетками, и "псевдорозеток" (периваскулярных "розеток") – скопление опухолевых клеток вокруг кровеносного сосуда.

Анапластическая эпендимома – состоит из мелких клеток с гиперхромными мономорфными ядрами, содержит клетки с фигурами митоза.

Опухоли сосудистого сплетения.

Хориоидпапиллома – макроскопически имеет вид «цветной капусты», темно-красного цвета, плотной консистенции. Микроскопически представлена скоплениями сосочков различного размера и формы.

206

Анапластическая хориоидпапиллома имеет признаки клеточной атипии с гиперхромией ядер, полиморфизмом, митозами.

Хориоидкарцинома – первично злокачественная опухоль с высокой летальностью, прорастает головной мозг не значительном протяжении. Микроскопически – солидные поля эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой, большим количеством митозов и некрозами.

Сравнительная характеристика доброкачественных глиальных опухолей представлена в таблице ниже.

Таблица 13. Сравнительная характеристика доброкачественных глиальных опухолей.

Медуллобластома – злокачественная опухоль центральной нервной системы. Данная опухоль является дизонтогенетической, в генезе которой играют роль два фактора: эмбриональный зачаток и малигнизация эмбриональных клеток с утратой ими способности к

207

дифференцировке. Предполагаемое происхождение – эмбриональные глиальные клетки.

Чаще всего поражает детей. Преимущественная локализация – в черве мозжечка, прорастая в полушария мозжечка и IV желудочек. Рост

– инфильтративный. Метастазирование характерно по ликворным путям, но возможны и экстракраниальные метастазы.

Мягкий узел серовато-розового цвета, нечетко отграниченный от окружающей ткани.

Опухоль образована недифференцированными полиморфными клетками. Множество митозов. Характерны микроскопические структуры в виде "розеток", образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны.

Нейробластома – злокачественная опухоль центральной нервной системы. Как и в случае с медуллобластомой, данная опухоль является дизонтогенетической. Предполагаемое происхождение – незрелые ганглиозные клетки.

Выделяю 2 основных вида нейробластом:

нейробластома головного мозга;

нейробластома симпатической части вегетативной нервной

системы (симпатогониома, симпатобластома).

Чаще всего поражает детей. Преимущественная локализация – промежуточный мозг, мозжечок. Рост – инфильтративный. Метастазирование характерно по ликворным путям.

Узел серо-розового цвета; на разрезе ткань опухоли пористая, нередко с кистами.

Опухолевые клетки представлены нейробластами различной степени зрелости, вплоть до зрелых ганглиозных клеток с нисслевской зернистостью в цитоплазме. В ткани опухоли встречаются митозы, очаги некроза.

МЕНИНГОСОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

Среди менингососудистых опухолей ЦНС различают

208

доброкачественными (менингиома) и злокачественными

(анапластическая менингиома или злокачественная менингиома).

Менингиома – внемозговая, в большинстве случаев доброкачественная опухоль, исходящая из паутинной или реже – из мягкой оболочки головного или спинного мозга. Наиболее частая локализация – на своде черепа (парасаггитально), в области серпа большого мозга.

Хорошо отграниченный узел округлой или подковообразной формы, нередко спаянный с твердой мозговой оболочкой. По величине – от нескольких миллиметров до 15 см. Консистенция плотная. Опухоль окружена плотной капсулой. На разрезе ткань менингиомы серо-желтая.

Состоит из мономорфных клеток с овальным или округлым ядром. Строма представлена немногочисленными сосудами и редкими тонкими тяжами соединительной ткани, которые окружают клеточные поля.

Анапластическая менингиома – злокачественный вариант менингиомы. Характеризуется увеличенным числом клеток на единицу площади, клеточным полиморфизмом, частыми митозами, агрессивным, инфильтрирующим ростом.

ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли – неврилеммому (шванному), нейрофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокачественные – злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

Неврилеммома (шваннома) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. Наиболее частая локализация – преддверно-улитковый нерв, значительно реже – другие черепные нервы, спинномозговые нервы и их ветви.

Плотный, отграниченный узел округлой формы с неровной, бугристой поверхностью, покрытый соединительнотканной капсулой. На разрезе – бледно-серая ткань с желтыми или буро-коричневыми включениями.

209

Опухоль построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмичные или "палисадные" структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.

Нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание,

характеризуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) – редкая опухоль. Характерен резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие многоядерных симпластов и "палисадных" структур.

ОПУХОЛИ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из ганглиозных клеток разной степени зрелости (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), которые генетически связаны с симпатической нервной системой. Данные опухоли бывают доброкачественными (например, ганглионеврома) и злокачественными (например, нейробластома).

Ганглионеврома – редко встречающаяся доброкачественная опухоль нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Преимущественная локализация – заднее средостение, полость малого таза, надпочечники, область шеи. Растет медленно, экспансивно, со сдавлением окружающих тканей.

Узел или дольчатый конгломерат узлов различной степени плотности из белесоватой волокнистой ткани на разрезе с участками миксоматоза (ослизнения).

Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых и безмиелиновых) волокон.

Также выделяют параганглионарные образования (гломусные опухоли) хеморецепторного аппарата сосудистого русла (аортальные, каротидные, яремные и др. гломусы), которые могут давать начало