26
Лейкоплакия – на слизистых оболочках образуются различного размера очаги ороговевшего эпителия в виде возвышающихся тяжей и бляшек серо-беловатого цвета.
В местах гиперкератоза (распространенного или местного) кожа утолщена, с избыточным разрастанием рогового слоя. Кожа утрачивает эластичность, становится шероховатой, образуются сухие утолщения, напоминающие "рыбью чешую"
Гиперкератоз – неравномерное утолщение эпидермиса при гиперплазии клеток мальпигиевого слоя и утолщение рогового слоя в результате избыточного накопления в клетках рогового вещества. Лейкоплакия – появление ороговевающего эпителия, слущивание роговых чешуек.
"Раковые жемчужины" – наблюдаются при плоскоклеточном раке, представляют собой концентрические скопления ороговевающих клеток, нередко имеют вид округлых розоватых слоистых образований, напоминающих "жемчужины".
При условии устранения действия причинного фактора роговая дистрофия на ранних стадиях развития обратима. В противном случае, наступает гибель клетки.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
Паренхиматозная жировая дистрофия – это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении обычно триглицеридов в свободном состоянии в клетках или там, где в норме они не встречаются.
Все паренхиматозные жировые дистрофии делят на наследственные жировые дистрофии, которые относят к тезаурисмозам (болезням накопления), и приобретенные жировые дистрофии.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЛИПИДОЗЫ
Наследственные липидозы относятся к группе генетических заболеваний, суть которых заключается в накоплении липидов в нескольких органах, что обычно связано с нарушением их катаболизма. Некоторые из этих заболеваний связаны с появлением характерных пенистых гистиоцитов в костном мозге (болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше); при других заболеваниях (болезнь Тея-Сакса и др.) они отсутствуют. Признаки и симптомы каждого заболевания варьируют в зависимости от типа дефекта и места отложения липидов. Количество накопленных липидов зависит от пораженного органа и объема
27
катаболизма, необходимого для нормального поддержания химической структуры.
Выделяют несколько групп наследственных липидозов:
1.Первичные дислипопротеинемии – наследственные нарушения обмена липопротеидов (хиломикронов, ЛПОНП, ЛПНП, ЛПВП):
гиперлипопротеинемии;
гиполипопротеинемии;
алипопротеинемии.
2.Гликолипидозы – нарушение обмена гликолипидов:
сфинголипидозы – основная группа:
сфингомиелинозы (болезнь Нимана-Пика);
ганглиозидозы (болезнь Тея-Сакса, болезнь НорманаЛандинга);
цереброзидозы (болезнь Гоше, болезнь Краббе, болезнь Фабри);
другие.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЛИПИДОЗЫ
Причины:
тканевая гипоксия, из-за которой жировая дистрофия встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т.д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении;
тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис, кишечные инфекции и т.д.);
интоксикации (отравления фосфором, мышьяком, хлороформом, алкоголем и т.д., ведущие к нарушению обмена);
авитаминозы и несбалансированное (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.
Наиболее часто паренхиматозная жировая дистрофия отмечается в сердце, печени и почках.
Ведущими механизмами развития паренхиматозной жировой дистрофии являются инфильтрация, декомпозиция (фанероз) и трансформация, которые возникают на фоне действия повреждающих факторов (рис. 6).
28
Рис. 6. Основные механизмы развития паренхиматозной жировой дистрофии печени и сердца.
Паренхиматозная жировая дистрофия миокарда –
"тигровое сердце", характеризующееся чередованием мелких желтых и коричневых полосок со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц. Эта макроскопическая исчерченность связана с преимущественным поражением кардиомиоцитов, расположенных по ходу крупных венул. Миокард тусклый, имеет дряблую консистенцию.
Паренхиматозная жировая дистрофия печени (стеатоз печени) – "гусиная печень": печень увеличена, имеет светло-желтый цвет, иногда с оранжевым оттенком, дряблая, паренхима однородная.
Паренхиматозная жировая дистрофия почки (липоидный нефроз) – "большая белая почка": почка увеличена, приобретает белесовато-желтый цвет. Появляется "желтый крап", т.е. мелкие желтые точки, хорошо выявляющиеся на разрезе коркового вещества. На разрезе отмечается практически полное стирание обычного почечного рисунка
– корковое вещество и пирамиды серовато-желтого цвета. Консистенция органа дряблая.
29
Любой жир, находящийся в тканях, при использовании обычной гистологической методики, растворяется, поэтому при обычной проводке и окраске ткани (гематоксилином и эозином) в клетках появляются прозрачные вакуоли на месте гранул липидов. В зависимости от их размеров, выделяют:
пылевидное ожирение
мелкокапельное ожирение
крупнокапельное ожирение.
Внутриклеточные включения липидов выявляют в гепатоцитах (см. фото №1), клетках Купфера (печень); кардиомиоцитах (сердце); эпителии канальцев (почки).
Для дифференциальной диагностики используют специальные методы окраски для выявления жиров (см. выше).
При условии устранения действия причинного фактора паренхиматозная жировая дистрофия на ранних стадиях развития обратима. В противном случае, наступает гибель клетки с выраженным нарушением функции органа (развитие органной недостаточности).
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Паренхиматозные углеводные дистрофии зависят от вида углеводов, которые находятся в клетках и тканях. Различают три вида таких углеводов:
полисахариды (гликоген);
гликозаминогликаны (мукополисахариды);
гликопротеиды (муцины и мукоиды).
1.Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)
наследственные формы (гликогенозы);
приобретённые формы (например, при сахарном диабете).
Ниже представлена классификация основных типов гликогенозов
(рис. 7):
30
Рис. 7. Классификация гликогенозов.
Морфологические проявления гликогенозов различны в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа, однако сводятся к внутриклеточному накоплению гликогена в связи с наследственной ферментопатией. Печеночные формы характеризуются увеличением печени. Мышечные гликогенозы сопровождаются развитием слабости скелетной мускулатуры из-за накопления гликогена в саркоплазме мышечных волокон. При генерализованном гликогенозе страдают различные органы, но ведущее значение имеет поражение сердца (кардиомегалия) и развитие хронической сердечной недостаточности.
Приобретенные гликогенопатии наиболее часто наблюдаются при сахарном диабете. Морфологическими проявлениями такого нарушения обмена гликогена является его уменьшение там, где он аккумулируется в норме (печень), и его накопление там, где гликоген в норме не встречается (почки). Для выявления гликогена используют специальные методы гистологической окраски (ШИК-реакция).
В гепатоцитах часть гликогена перемещается из цитоплазмы в ядро, поэтому ядра на обычных микропрепаратах выглядят светлыми, оптически пустыми ("дырчатые" ядра). Количество гликогена в цитоплазме гепатоцитов существенно снижается.
31
В почках, напротив, значительно усиливается синтез гликогена канальцевыми эпителиоцитами. Это связано с наличием в первичной моче большого количества глюкозы и ее реабсорбцией. Канальцевый эпителий богат гликогеном (гликогенная инфильтрация почечных канальцев). Клетки при этом увеличиваются, цитоплазма становится светлой. Зерна гликогена выявляются и в просвете канальцев.
2.Нарушения обмена гликопротеидов (слизистая дистрофия)
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в
межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о
слизистой дистрофии.
Наследственная форма слизистой дистрофии – муковисцидоз. Муковисцидоз (кистозный фиброз) – наследственное заболевание
с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором происходит загустевание слизистых секретов экзокринных желёз. Основное морфологическое проявление – образование множественных ретенционных кист экзокринных желез (резко расширенный выводной проток железы за счёт накопления в нем секрета). Кисты сдавливают паренхиму органа, вызывая с атрофию с последующим разрастанием фиброзной ткани. Наиболее тяжелые изменения возникают в легких, кишечнике, поджелудочной железе и печени.
Кприобретенным формам слизистой дистрофии относят:
осложнения катарального воспаления вследствие чрезмерной секреции слизи;
проявления коллоидной дистрофии.
Острое катаральное воспаление может сопровождаться гиперпродукцией слизи, которая обтурирует выводные протоки желез. Затруднение оттока слизи по протоку в ряде случаев приводит к развитию ретенционной кисты.
Коллоидная дистрофия представляет собой накопление в ряде органов слизеподобных веществ (мукоида, псевдомуцинов), которые при уплотнении принимают вид коллоида.
Исход слизистых дистрофий определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования (восстановление или атрофия и склероз).