4 курс / Лучевая диагностика / Rentgenodiagnostika_zabolevaniy_organov_dykhania_Rozenshtraukh

80.Гипоплазия легкого (схема).

81.Гипоплазия легочной доли (схема).

симптомы (контрастируются короткие и резко деформированные крупные бронхи, заканчивающиеся кистевидными расширениями; мелкие бронхи не контрастируются, так как отсутствуют); 2) внешний вид легкого на операции (оно багрового цвета, не разделено на

рующей легочной паренхимы); 3) полная или почти полная агенезия альвеол при микроскопическом исследовании.

Больных выявляют случайно либо они обращаются с жалобами, характерными для нагноительного процесса. На обзорном снимке обнаруживают картину, наблюдающуюся при агенезии легкого. Однако на томограммах и бронхограммах видны слепо оканчивающиеся, расширенные, короткие бронхи, что отличает эту картину от таковой при агенезии и аплазии легкого и его долей. Жалобы и клиническая картина обусловлены присоединением вторичной инфекции и нагноения, что затрудняет дифференциальную диагностику с приобретенными, длительно, буквально с детства, существующими бронхоэктазами. Ангиография мало информативна. Все это явилось причиной расширительного толкования этого вида аномалии, которая, как и предыдущие, встречается нечасто. Окончательный ответ можно получить после гистологического исследования, когда установлена полная агенезия альвеол и отсутствие угольного пигмента в легочной ткани.

С т е п е н ь IV. Нарушается образование мелких разветвлений бронхиального дерева, лежащих за субсегментарными бронхами. Это происходит на 2—3-м месяце внутриутробного развития. Развиваются кистозные легкое, доля, сегмент, «сотовое легкое», множественные или солитарные бронхогенные кисты. Ch. Schmitzer и соавт. (1960) представляют механизм развития кист следующим образом: зачаток мелкого бронха (или бронхов), которому что-то мешало нормально развиваться, постепенно растягивается, клеточная масса мезенхимы вследствие давления исчезает, фиброзное поле растягивается и может достигать минимальной толщины. В. Ramsey и соавт.

124

(1953) считают причиной возникновения бронхиальных кист врожденную обструкцию бронхов.

Однако в последние годы все большее число сторонников находит точка зрения, согласно которой большинство бронхиальных кист являются приобретенными. При этом основным фактором в развитии этих кист считают обструкцию бронхов вследствие их стеноза

вснно, нет возмолености установить генсз кист, пэмного вэ^кнес диэг~ ностировать это заболевание и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, при которых наблюдается сходная

юпросу об ;

и ровные. На полностью интактном фоне легкого эти образования встречаются реже, чаще легочная ткань несколько склерозирована, объем поражения может быть разным. Для бронхиальных кист характерно отсутствие видимой связи с приводящими бронхами. При направленной бронхографии истинные кисты никогда не контрастируются, что отличает их от ложных кист, постпневмонических, санированных и ложных каверн. Контрастируются бронхоэктазы, с которыми в части случаев бронхиальные кисты сочетаются. Подходящие к кистам бронхи оканчиваются слепо, иногда в виде ампулярного расширения. Контрастирование мелких бронхов вокруг, как правило, отсутствует. При крупной одиночной кисте мелкие соседние бронхи могут быть раздвинуты.

Больных, как правило, выявляют на профилактических осмотрах, жалоб они не предъявляют. Редким исключением из этого правила являются случаи инфицирования кист. При этом наблюдается временное утолщение стенки до того тонкостенной кисты и накопление в ней жидкого содержимого (см. рис. 83). Так же редко у взрослых можно наблюдать клапанное вздутие кисты и прорыв ее в плевраль-

Следует отметить, что, хотя и редко, сходная картина может наблюдаться при проникновении кишечных петель в плевральную полость через грыжевые ворота диафрагмы либо вследствие ее разрыва. При этом обращает на себя внимание изменчивость картины при рентгеноскопии и на обзорных снимках, если они сделаны в разное время. Контрастирование кишечника позволяет сразу же установить диагноз.

Трахеобронхомегалия. P. Mounier-Kuhn (1932) описал синдром, характеризующийся значительным расширением трахеи и крупных бронхов. Этот синдром получил различные наименования: «идио- патическая мегатрахея», «трахеобронхоэктазия», «трахеобронхопатия», «трахеомаляция». Большинство авторов называют его трахеобронхомегалией или синдромом Мунье-Куна. Установление R. Johnston и R. Green (1965) на основании обследования семьи одного больного факта передачи по наследству этого заболевания по рецес- сивно-аутосомному типу явилось подтверждением врожденного характера заболевания.

Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов, которое чаще всего сопровождается хронической инфекцией дыхательных путей. При этом происходит резкое увеличение объема мертвого пространства и тем самым значительно ухудшаются условия для нормального газообмена.

Трахеобронхомегалия — дизонтогенетическое заболевание, порок развития эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Правда, до сих пор продолжаются дискуссии относительно того, рождаются ли люди со сформированным пороком или лишь с недостаточно развитым мышечно-эластическим каркасом трахеобронхиального дерева. В последнем случае повышение нагрузки с годами приводит к окончательному формированию порока, а после присоединения инфекции и воспалительного процесса в мелких бронхах и

126

Синдром Мунье-Куна. Видны

главные бронхи (трахеобронхограмма).

паренхиме легкого развивается заболевание [Fischer E., Schaub R., 1966]. Заболевают преимущественно мужчины. Возраст больных разный, однако преобладают лица среднего возраста и пожилые. В последние годы трахеобронхомегалии все чаще стали выявлять у детей, особенно с иммунодефицитным синдромом и с синдро-

тазии [Lallemand D. et al., 1981].

тина при трахеобронхомегалии весьма демонстративна.

На сверхжестком снимке — выявляется резко расширенная трахея, диаметр которой превосходит диаметр трахеи в норме в 1'/2 раза, становится равным поперечнику тел верхнегрудных позвонков, и, что особенно бросается в глаза, трахея выходит за правый контур позвоночника. В легких при этом в некоторых случаях удается выявить эмфизему, пневмосклероз либо хронический воспалительный процесс. У части обследованных легкие были без выраженной патологии. Более демонстративна трахеобронхографическая картина (рис. 84). Внутренние контуры трахеи и бронхов фестончаты. Иногда в нижнеправом углу бифуркации трахеи видны дивертикулоподобные выпячивания. При умеренном расширении трахеи эта зазубренность контуров выражена больше, чем при значительном ее расши-

Различают трахеобронхомегалию — резкое расширение трахеи и крупных бронхов и преимущественно бронхомегалию — расширение крупных бронхов при неизмененной трахее либо при относительно нерезком ее расширении (рис. 85).

Обращают на себя внимание различные сочетания размеров тра-

бифуркации. Нередко левый главный бронх :тановится шире правого, Сегментарные и более мелкие бронхи, п данным бронхографии,

128

нием во время вдоха и спадением при форсированном выдохе и

При бронхоскопии выявляются признаки несовершенного развития трахеи и крупных бронхов (расширение просвета, мягкость колец трахеи) На сверхжестких снимках томограммах бронхограммах и при бронхоскопии хорошо видно заметное изменение поперечника трахеи на вдохе и выдохе.

Изучение врачами этой патологии и применение сверхжесткой техники при крупнокадровой флюорографии позволили изменить мнение о чрезвычайной редкости трахеобронхомегалии.

Пороки развития сосудистой системы легких

Аневризмы легочной артерии. В связи с широким распространением ангиопульмонографии аневризмы легочной артерии стали диагностировать' чаще. Различают две формы аневризмы: врожденную и приобретенную.

В р о ж д е н н а я а н е в р и з м а легочной артерии в основном течет благоприятно, разрыв аневризмы — чрезвычайно редкое явление. Как правило, больные не предъявляют жалоб, полностью работоспособны, их выявляют лишь на профилактических осмотрах. Повышения давления в легочной артерии обычно не находят. Длительное наблюдение, длившееся годами, за группой больных с врожденными аневризмами легочной артерии показало, что аневризма в противоположность приобретенному заболеванию обычно не увеличивается, заболевание не прогрессирует, что дает основание не ставить вопрос о хирургическом вмешательстве.

При гистологическом исследовании аневризмы выявляют гипоплазию эластичной ткани в среднем слое легочной артерии, что и объясняет развитие аневризмы. Здесь, по-видимому, правомерно провести аналогию с дивертикулами желудочно-кишечного тракта, где вследствие нарушения внутриутробного развития в том или ином отделе кишечной трубки формируются так называемые слабые места,

и расширению легочной артерии, относится и первичная легочная гипертония (болезнь Аэрза) — заболевание, обусловленное гипертрофией мышечного слоя мелких ветвей легочной артерии с сужением их просвета и протекающее с резким повышением давления в правом желудочке и легочной артерии при нормальном легочно-

КЭПИЛ.Л Я рНОМ ДЗВЛСНИИ. 11рИ ЭТОМ КЛИНИКЭ И ТсЧсНИс ЗаВИСЯТ ОТ

основного заболевания и в отличие от врожденных аневризм оно не такое благоприятное.

130

86. Аневризма левой eerei легочной артерии. Прямаз ангиограмма.

говорить, если диаметр сосуда увеличен не менее чем в 2 раза. Диагноз врожденной аномалии можно установить, если исключить приобретенные заболевания, приводящие к этому страданию.

На обзорном снимке виден расширенный корень легкого, в котором определяется затемнение круглой или овальной формы. Если аневризма не тромбирована, то при рентгеноскопии, на кимограмме и электрокимограмме можно зафиксировать ее пульсацию. В то же время следует отметить, что диагноз аневризмы легочной артерии установить далеко не просто. К тому же нужно учесть, что встречается этот порок развития довольно нечасто, и этим больным долгое время ставят диагноз туберкулезного бронхоаденита, саркоидоза, лимфогранулематоза, рака, опухолей и кист средостения.

Основным методом, с помощью которого можно установить правильный диагноз аневризмы общего или главных стволов легочной артерии, является томография в двух проекциях (прямая и боковая, прямая и косая), с помощью которой удается не только изучить контуры, форму и структуру самой тени, но и, главное, доказать ее связь с крупными артериальными ветвями, что в конечном счете и склоняет чашу весов в пользу аневризмы. В сомнительных случаях необходимо выполнить ангиокардиографию [Арапов А. Д. и др., 1981] или ангиопульмонографию (рис. 86).

Реже встречается аневризма периферических ветвей легочной артерии, которую следует дифференцировать от большой группы шаровидных образований легких. Однако устанавливаемая на структурных томограммах связь с одним сосудистым стволом позволяет и в этих случаях установить правильный диагноз, который иногда нуждается в подтверждении с помощью контрастирования сосудов малого круга кровообращения. Аневризма хорошо контрастируется, и контрастное вещество задерживается в ней на 10 с и более.

9»

ta. Отсутствует щ легочной артерии перераспределен

картина соответствует описанной в разделе, посвящен-

недоразвитием бронхиального дерева. При этом опреде-

поля, смещение органов средостения, западение половины грудной клетки и су^кение межреберных промежутков, высокое положение купола диафрагмы на стороне поражения, грыжи слабых мест средостения и компенсаторное вздутие непораженного легкого. На ангиопульмоно-

грамме определяется отсутствие правой или левой легочной артерии. Если агенезия легочной артерии не сопровождается аналогичным пороком развития бронхиального дерева, то на обзорном снимке видно сужение легочного поля за счет резкого перемещения органов средостения, отсутствие корня легкого, некоторое сужение межреберных промежутков, грыжа на уровне верхнего слабого места средостения (рис. 87). При ангиопульмонографии определяется отсутствие

одного из стволов легочной артерии (рис. 88).

1\.ЛИНИЧССКИ ГИПОПЛЭЗИЯ ЛСГОЧНОИ ЗрТСрИИ, КЭК И ЭГСНСЗИЯ, ЭПЛЭЗИЯ

на профилактических осмотрах, у них наблюдается повышенная прозрачность одного легкого, отсутствуют легочные вены и крово-

идругих артерий, отходящих от аорты.

рентгенологически определяется повышенная прозрачность легоч-

рисунка при эмфи: пневмотораксе, бронхоэктазах

133