Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
6 курс / Кардиология / Klinich_diagnost-0.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
36.24 Mб
Скачать

8. Какие поражения сердца характерны для синдрома Эллиса—ван Крефельда (хондроэктодермальная дисплазия, добавочные пальцы на руках и, зачастую, на ногах, гипоплазия ногтей пальцев рук и карликовость)?

Приблизительно в двух третях случаев имеет место дефект межпредсердной перегородки, чаще всего первичный (по типу ostium primum), или дефект межжелудочковой перегородки. Кроме того, часто наблюдается тотальный дефект эндокардиальных подушечек (открытый общий атриовентрикулярный канал) или единственное предсердие. Верхняя губа таких пациентов «соединена» с альвеолами верхней челюсти множественными уздечками. Синдром Эллиса—ван Крефельда часто встречается в популяциях с распространенными близкородственными браками.

9. Для каких врожденных синдромов, протекающих с поражением сердца и сосудов, также характерны брадидактилия (короткие пальцы) и полидактилия?

Синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Эллиса—ван Крефельда и мукополисахаридоз сопровождаются брадидактилией. Трисомия 13-15 хромосом и трисомия 18 хромосомы проявляются полидактилией.

Грудная клетка и дыхание

1. Какие аномалии сердца могут быть заподозрены, если у пациента имеется воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum, «грудь сапожника»)?

Аневризма аорты или легочной артерии; миксоматозное перерождение митрального и аортального клапанов с их регургитацией или дефект межпредсердной перегородки.

Примечание:

Три степени выраженности анатомических изменений при воронкообразной грудной клетке были описаны как «блюдце», «чашка» и «воронка». Если переднезадний размер грудной клетки (измеренный акушерским циркулем) у взрослого равен приблизительно 16 см, то весьма вероятна компрессия сердца. Если же переднезадний размер меньше 11 см, то сердце обычно целиком смещается влево, но не подвергается компрессии. Верхушечный толчок практически всегда смещается влево даже при незначительном вдавлении грудины (изменения по типу «блюдца»).

2. Что означает укороченное время задержки дыхания?

Оно свидетельствует о том, что у пациента имеется или

а. Хроническая гипервентиляция, или

б. Нарушенная психофизиологическая регуляции дыхательного аппарата. Здоровый человек (со скрещенными ногами) может без видимого усилия задержать дыхание на 30 секунд. Неспособность задержать дыхание больше чем на 20 секунд является патологическим симптомом и служит объяснением одышки при физической нагрузке.

Примечание:

Хроническая гипервентиляция может быть вызвана как тяжелыми легочными заболеваниями, так и эмоциональными факторами. В последнем случае гипервентиляция может вызывать необъяснимые на первый взгляд боли в груди, головокружение и обмороки.

3. Что такое грудь в форме щита, и о чем она свидетельствует?

Это ненормально широкая грудная клетка с широко расставленными сосками и со сглаженным углом между рукояткой и телом грудины. У женщин с крыловидной шеей, увеличенным эпигастральным углом и малым ростом (меньше 150 см) можно заподозрить синдром Тернера и сопутствующую коарктацию аорты. У мужчин щитовидная грудь говорит о синдроме Нунан-Ульриха и чаще всего сочетается со стенозом легочной артерии.