Синдром Эйзенменгера

Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникши в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.

Клиника и диагностика

У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.

При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.

Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.

Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.

Транспозиция крупных сосудов

Данная патология характеризуется отхождением аорты от правого удочка, а легочной артерии - от левого. Большой и малый круг вообращения не перекрещиваются, а изолированы. Это состояние совместимо с жизнью и 75% новорожденных умирают. Живут те дети, у которых имеются другие пороки: открытый артериальный проток или овальное отверстие, незаращение межпредсердной или межжелудочковой пегородок.

Клиника и диагностика

Клинически порок проявляется нарушением кровообращения, одышкой, резким цианозом увеличением печени. Диагностика затруднена: при перкуссии, аускультации и на ЭКГ не отмечается характерных признаков. Рентгенологически определяют увеличение границ сердца, переполнение сосудов легких, расширение легочной артерии. Наиболее информативна селективная ангиокардиография, хирургическая коррекция порока сопровождается высокой смертностью, беременность противопоказана.

Врожденные пороки сердца с препятствием кровотоку Коарктация аорты

Коарктация аорты - это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем у здоровых людей. В артериях, берущих начало от нисходящей аорты, давление понижено. Значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на руках и ногах - основной клинический синдром заболевания. Среди ВПС коарктация аорты встречается в 1% случаев.