Клиника и диагностика

Для больных характерна бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии и росте, в анамнезе отмечаются частые пневмонии и бронхиты.

Аускультативно определяется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией.

На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамшштудныи систолодиастолический шум.

На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях и правого желудочка.

Рентгенологически определяется выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.

При небольшом сбросе крови осложнения возникают поздно, больные, как правило, не знают о пороке, беременность и роды у них протекают благоприятно. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, 1/4 часть больных погибает в детстве. Показано только хирургическое лечение - перевязка протока, после чего, если операция произведена во-время (до развития осложнений), наступает полное выздоровление. При этом возможно вынашивание беременности.

Беременность противопоказана, если заболевание сопровождается:

- недостаточностью кровообращения,

- легочной гипертензией,

- сбросом крови справа налево,

- бактериальным эндокардитом.

При отказе женщины от прерывания беременности методом выбора является хирургическое устранение порока во время беременности.

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево Тетрада Фалло

Тетрада Фалло составляет 14,5 % врожденных пороков сердца. Это классический "синий" порок сердца, характеризуется стенозом легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой' перегородки, смещением корня аорты вправо и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично от правого желудочка. У большинства неоперированных больных развивается тяжелый стеноз легочной артерии с повышением давления в правом желудочке и последующим шунтированием справа налево. При этом пороке объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови, в малый круг кровообращения попадает меньше крови, объем оксигенировакной крови, поступающей из легких в левое предсердие уменьшается, кровь насыщается кислородом не полностью (на 65-90 % вместо 95 %).

Клиника и диагностика

Больные предъявляют жалобы на выраженную утомляемость, головокружение, одышку, вплоть до удушья при физической нагрузке, приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Отмечается изменение формы ногтей (часовые стекла), концевых фаланг пальцев рук (барабанные палочки), низкорослость, иногда "сердечный горб".

Аускультативно характерен грубый систолический шум над легочной артерией. II тон над ней ослаблен.

На ЭКГ - признаки увеличения правого желудочка, высокие зубцы Р.

Рентгенологически - сердце в виде "деревянного башмака", с резко увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, легочные поля неизменены.

Оптимальным методом диагностики является ультразвуковое сканирование и ангиокардиография.

В общем анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов, Нв, Ht.

Прогноз для жизни при тетраде Фалло неблагоприятный, без хирургической коррекции большинство больных умирают от сердечной недостаточности, респираторных инфекций, септического эндокардита или церебральных осложнений еще до достижения детородного возраста. Хирургическое лечение носит паллиативный характер, беременность у этих больных противопоказана.