4 курс / Акушерство и гинекология / Руководство_по_экстрагенитальной_патологии_у_беременных_Шехтман

или сердечной недостаточности; регургитация, составляющая 50% ударного объема и более; конечное диастолическое давление в левом желудочке (при УЗИ) выше 20 мм рт. ст.

При протезировании аортального клапана использование шаровых протезов позволяет достигнуть хорошего результата в отдаленные сроки у 69% больных при смертности 22,3%) (Цукерман Г. И. и соавт., 1985). Основной причиной отдаленной летальности и ухудшения результатов операции являются тромбоэмболические осложнения, которые составля­ ют, по данным тех же исследователей, 38,8%) всех осложнений. Регуляр­ ная адекватная антикоагулянтная профилактика позволяет снизить их частоту к 10 годам после операции в 2 раза. В последние годы применя­ ются биологические трансплантаты аортального клапана, взятые от тру­ па человека, от свиньи и телят. Готовят также клапаны из твердой моз­ говой оболочки и перикарда в металлическом каркасе. Биологические трансплантаты не травмируют форменные элементы крови, такой протез быстро эндотелизируется (в течение 3 мес. после операции), предотвра­ щает развитие тромбоэмболических осложнений. У женщин с протезом аортального клапана описаны случаи благополучного завершения бере­ менности. Однако даже клиницисты, имеющие наибольший опыт веде­ ния беременности и родов у этой группы больных, считают беременность противопоказанной (Ванина Л.В. и соавт., 1982).

Пороки трехстворчатого клапана почти не встречаются как изолиро­ ванное, самостоятельное заболевание сердца. Они, как правило, являют­ ся функциональными, реже - органическими. Пороки трехстворчатого клапана комбинируются с митральными или аортальными пороками. Акушерская тактика определяется состоянием митрального или аорталь­ ного пороков сердца. Но органические поражения трехстворчатого кла­ пана не безразличны для течения беременности. Как при трикуспидальном стенозе, так и при недостаточности трехстворчатого клапана гипер­ трофированные правые отделы сердца не выдерживают нагрузки объе­ мом, вызванной увеличением ОЦК, вследствие чего развивается дилатация правого предсердия и правого желудочка с набуханием вен шеи, за­ стоем крови в печени, иктеричностью кожных покровов, асцитом, а за­ тем и отеками. Состояние ухудшается при появлении мерцательной аритмии. Такая тяжелая правожелудочковая недостаточность кровообращения очень плохо поддается лечению, беременность прихо­ дится прерывать или производить кесарево сечение. Следует учесть, что средняя продолжительность жизни женщин с трикуспидальным стенозом составляет 23 года, при других клапанных пороках - 42 года. Про­ гноз мало улучшается и после трикуспидальной комиссуротомии. Мы

60

наблюдали 3 женщин, у которых после митрально-трикуспидальной ко­ миссуротомии наступила беременность. Одной из них был сделан аборт; у второй беременность прервана в 20 нед. ввиду тяжести состояния; третья родила в 37 нед. беременности, в родах развился отек легких. Четвертая больная после тройной комиссуротомии (митральной, аортальной и трикуспидальной) в 35 нед. родила ребенка массой 2500 г, ростом 47 см; со­ стояние ее в отдаленные сроки после родов оставалось удовлетворитель­ ным. В последние годы производят аннулопластику трехстворчатого ютпана, а у 25% больных с грубыми органическими изменениями створок - протезирование клапана. Пятилетняя выживаемость при аннулопластике составляет 70,4%, при протезировании - 65%. Стабильно хорошие ре­ зультаты наблюдаются у 73,4% больных, оставшихся в живых при анну­ лопластике, и у 78,6% - при протезировании клапана (Цукерман Г. И. и соавт., 1983). На оценку состояния влияет исход лечения митрального и аортального клапанов. Изолированная замена трехстворчатого клапана производится крайне редко, обычно при деформирующих бактериальных эндокардитах, возникающих, как правило, после аборта.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

К врожденным порокам сердца относят около 50 нозологических форм аномалий развития сердечно-сосудистой системы, большинство из которых имеет по нескольку типов и вариантов.

М.П. Чернова (1977) из всех врожденных пороков сердца вы­ делила 9 наиболее часто встречающихся (у 85% больных) и раз­ делила их на 3 группы:

-пороки со сбросом крози слева направо (дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочко­ вой перегородки);

-пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца);

-пороки с препятствием кровотоку (стеноз легочной артерии, сте­ ноз устья аорты, коарктация аорты).

Больные с синдромом гипоплазии левого сердца гибнут в первые дни жизни, так как методов лечения этого порока нет. Частота ос­ тальных пороков у взрослых представлена в таблице 7.

Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже при­ обретенных, и, хотя число их увеличивается, все же частота не превы­ шает 3-5% всех пороков сердца у беременных женщин.

61

Долгое время врожденные пороки сердца считались противопо­ казанием для беременности. Однако результаты клинических исследова­ ний А.Л. Бейлина (1988), Е.П.Затикян (1988) и других авторов показа­ ли, что большинство больных в состоянии перенести беременность и роды без ущерба для здоровья. Прогноз определяется не только формой порока сердца, но и тем, сопровождается ли он недостаточностью кро­ вообращения, повышением давления в легочной артерии, выраженной гипоксемией. Эти факторы отягощают прогноз и служат причиной не­ удовлетворительного течения беременности и развития плода. Имеющие­ ся данные о высокой перинатальной (33-207%о) и материнской (до 60%) смертности относятся к порокам сердца, сопровождающимся указанны­ ми осложнениями. В среднем при всех врожденных пороках эти показа­ тели не столь велики. Так, материнская смертность не превышает 0,6%. Длительно существующая гипоксия и сердечная недостаточность у жен­ щин с врожденными пороками сердца способствуют формированию ос­ ложнений беременности. Если функциональное состояние сердечно-сосу­ дистой системы удовлетворительное, акушерские осложнения встреча­ ются реже и не тяжелы. По данным Т.А.Протопоповой (1986), у 20,2% больных (из 429) в анамнезе были указания на самопроизвольные абор­ ты, а у 14,9%о имелась угроза прерывания данной беременности, но не­ вынашивание не свойственно беременным с врожденными пороками; ранние токсикозы возникли у 25,6%, а поздние - у 25,2% беременных. В родах часто наступало раннее и преждевременное излитие околоплод­ ных вод (18,4%), но не было слабости родовой деятельности. Что каса­ ется состояния детей, то важно, что большинство их рождается живыми

62

(99,7%), доношенными (89,4%); гипотрофия среди доношенных детей от­ мечалась у 10,3%, а у недоношенных - у 50%. В то же время А.Л.Бейлин (1988) подчеркивает, что у детей женщин, страдающих врожденными по­ роками сердца и сосудов, частота гипотрофии и врожденных аномалий развития значительно превышает таковые у детей здоровых матерей.

Врожденные аномалии развития (пахово-пупочные грыжи, косола­ пость, шестипалость и др.) и врожденные пороки сердца гораздо чаще (6-7%) выявляются при рождении у детей, матери которых страдают врожденными заболеваниями сердца. Интересно, что все эти врожден­ ные дефекты чаще диагностируются у детей, матери которых ранее были оперированы по поводу врожденного порока сердца (Протопопо­ ва Т.А., 1986). Длительное (12 лет) наблюдение за этими детьми позво­ лило обнаружить аномалии развития у 20,5% детей, в том числе врож­ денные пороки сердца - у 12,5%. Сравнительно часто отмечалось со­ впадение форм врожденных пороков сердца у детей и их матерей, что свидетельствовало о доминантном характере заболевания. Наиболь­ ший риск наследования врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы возникает при дефекте межжелудочковой перегородки.

Своевременное (в детстве) хирургическое лечение врожденных поро­ ков обычно намного эффективнее, чем ревматических. При приобретен­ ных пороках и после операции заболевание остается, а обострения рев­ матизма могут привести к рецидиву порока сердца. Е.В.Жаров (1979) выявил недостаточность кровообращения у 43,3% беременных с врож­ денными пороками сердца. Хирургическая коррекция врожденных поро­ ков сердца, произведенная с хорошими результатами не менее, чем за 1,5-2 года до наступления беременности, исключала возможность этого осложнения. И.Б.Манухин (1997) считает возможным сохранение бере­ менности практически всем беременным, перенесшим ранее хирургичес­ кое лечение врожденного порока сердца. Он выделяет 3 степени риска. I степень - беременные без признаков сердечной недостаточности; измене­ ния внешнего дыхания обнаруживаются только при физической нагрузке (Г стадия дыхательной недостаточности). II степень - беременные с признами сердечной недостаточности; повышение сосудистого тонуса в ле­ гочной артерии; дыхательная недостаточночть II стадии характеризуется несоответствием между минутным объемом дыхания и коэффициентом использования кислорода. III степень - симптомы сердечной недостаточ­ ности наблюдаются и в состоянии покоя; толерантность к физической на­ грузке резко снижена; высокая легочная гипертензия; дыхательная недо­ статочность III стадии. Беременность при I и II степенях риска заканчи­ вается, как правило, благополучно, если женщина наблюдается в по-

63

ликлинике и госпитализируется в специализированный родильный дом за 2 недели до родов (этого срока достаточно, чтобы добиться эффекта от лечения). При III степени риска осложнения беременности и родов усугубляются. Клинического улучшения удается добиться че­ рез 3-5 недель лечения. Этим пациенткам кроме комплексной терапии сердечной недостаточности показано применение гипербарической оксигенации во время беременности и родов.

Послеоперационные рецидивы врожденных пороков сердца ред­ ки (хотя нам приходилось наблюдать реканализацию перевязанного артериального протока). Женщины, перенесшие операцию коррекции врожденного порока сердца, обычно рожают без каких-либо особен­ ностей периода гестации, но хирургическая коррекция врожденного порока сердца у матери не предотвращает возможности рождения ре­ бенка также с врожденным пороком сердца.

Септический эндокардит у беременных с врожденными пороками сердца встречается реже, чем у небеременных. А.Л. Бейлин (1975) от­ метил это осложнение у 1 из 321 беременной, у наблюдавшихся нами больных этого осложнения не было. Тем не менее, целесообразно про­ филактическое лечение инфекционного эндокардита (см. в разделе "Тактика ведения беременных с болезнями сердца").

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо со­

ставляют почти половину всех врожденных пороков сердца и встре­ чаются у беременных женщин наиболее часто. Большинство больных благополучно переносят беременность и роды при отсутствии призна­ ков нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения. При нормальном давлении в системе легочной артерии и наличии симпто­ мов нарушения кровообращения в легких, выявляемых главным об­ разом при рентгенологическом исследовании, беременность может ос­ ложниться еще более выраженной декомпенсацией. Больные этой группы донашивают беременность при условии тщательного наблю­ дения и стационарного лечения. В родах им необходимо выключить потуги путем наложения акушерских щипцов.

В родах и в послеродовом периоде у больных с септальными де­ фектами возможна эмболия в сосуды большого круга крово­ обращения, в том числе в мозг. Это диктует необходимость со­ ответствующей оценки кратковременных (минуты!) периодов наруше­ ния мозгового кровообращения. Подробнее тактика ведения беремен­ ности, родов и послеродового периода указана в разделе "Тактика ведения беременных с болезнями сердца".

64

Наибольшая опасность у больных с пороками сердца со сбросом крови слева направо возникает в раннем послеродовом периоде, ког­ да большой приток крови к правым отделам сердца может вызывать извращение шунта и значительный объем венозной крови попадает в левые отделы сердца; приступ острой гипоксемии может сопровож­ даться сердечной недостаточностью, гипоксией мозга.

Гестационный процесс у женщин с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо сопровождается различными осложне­ ниями. Т.А.Вериженко, В.В.Подольский (1989) у 200 наблюдавшихся ими женщин отмечали ранние (у 24,4%) и поздние (19,1%) токсикозы, что значительно чаще, чем у здоровых женщин; большую частоту угро­ зы прерывания беременности (20,9%) и внутриутробной гипоксии плода (19,1%); в 3 раза более частые, чем у здоровых, отклонения в течении родового акта: быстрые и стремительные роды у 24% рожениц, повы­ шенную кровопотерю в родах у 23%. Гипоксия плода в родах диагнос­ тировалась в 6 раз чаще, чем у женщин со здоровым сердцем.

Больным с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и недостаточностью кровообращения даже I или ПА ст. и ле­ гочной гипертензией беременность противопоказана. Легочная гипертен­ зия вначале носит функциональный характер, это доказывается уменьше­ нием давления под влиянием спазмолитических препаратов (эуфиллин, нитроглицерин и др.). Постепенно тоническое сокращение артериол и мелких артерий сменяется морфологическими изменениями в сосудах легких. Склеротические изменениия в легочных сосудах могут привести в развитию синдрома Эйзенменгера (легочной гипертензии), в сочетании с беременностью этот синдром ведет к росту материнской смертности.

Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин. Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться незакрывшееся после рождения ребенка овальное от­ верстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, если давление в правом пред­ сердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия. Суще­ ствует мнение, что появление систолического шума над легочной ар­ терией у 35% здоровых женщин во второй половине беременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, что, впрочем, не отражается на течении беременности и родов.

Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки на­ ходится не в области овального отверстия, а в другом месте. Гемоди-

65

3 - 6552

намические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще - левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящей через правый желудочек в малый круг кровообращения. Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии. В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов. Во время родов может повыситься давление в правом предсердии, а сразу после ро­ дов, особенно при значительном кровотечении с падением артериаль­ ного давления, снижается давление в левом предсердии: в обоих слу­ чаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая времен­ ный цианоз. У небеременных такое извращение шунта происходит в терминальный период заболевания, когда ослабевает правый желудо­ чек сердца и давление в правых его отделах, в том числе в предсер­ дии, повышается, становясь выше, чем в левом предсердии.

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в те­ чение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величи­ не отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в дет­ стве, но может возникнуть и в возрасте 30-40 лет. Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен "сердечный горб". Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины, ак­ цент II тона - там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ реги­ стрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амп­ литуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентге­ носкопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание ле­ гочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации со­ судов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоро­ вых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.

Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается с по­ явлением цианоза, свидетельствующего об изменении направления дви­ жения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево.

Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положитель­ ный эффект у всех больных (Соловьев Г. М. и соавт., 1985). После своевременного (в возрасте 5-10 лет) ушивания дефекта перегородки

66

восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности опера­ цию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не произво­ дят, так как ее делают на "сухом сердце" с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.

При дефекте межпредсердной перегородки беременность про­ тивопоказана женщинам, у которых порок протекает с недоста­ точностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гииертензией или кардиомегалией.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолирован­ ным или сочетается с другими врожденными пороками сердца. В мы­ шечной части перегородки дефекты чаще бывают небольшими и не влияют сколько-нибудь существенно на гемодинамику (болезнь Роже). Отверстие в мембранозной части перегородки может быть более значи­ тельным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в таком направлении, так как левый желудочек силь­ нее) увеличивает объем крови в правом желудочке. Приток крови в легочную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротиче­ ские изменения, повышается артериальное давление. Легочная гииертензия - наиболее грозное проявление этого порока. Позднее резкое по­ вышение давления в правом желудочке, легочной артерии может пре­ высить давление в левом желудочке, и шунт начнет действовать в про­ тивоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудо­ чек сердца, в связи с чем развивается цианоз. Такое состояние может возникнуть после значительной кровопотери в родах.

Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообращения, часто воз­ никают болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюда­ ются отставание больных в физическом развитии, бледность кожи и сли­ зистых оболочек. Для незаращения межжелудочковой перегородки ха­ рактерен грубый, скребущий систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом де­ фекте и компенсированном кровообращении. На ФКГ шум высокоамп­ литудный, занимает всю систолу. II тон на легочной артерии усилен. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преоб­ ладание электрической активности правого желудочка, может возник­ нуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При ма­ лом дефекте рентгенологических изменений может не быть, при большом отверстии увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипертензии.

67

Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кро­ вообращения, легочная гипертензия развиваются, если дефект превы­ шает 1,5 см и диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит.

Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пласти­ ческим материалом) производится на "открытом сердце" с помощью аппа­ рата искусственного кровообращения. Операцию не производят в терми­ нальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертен­ зия и сброс крови справа налево. Подобные операции во время беремен­ ности часто кончаются смертью больных, поэтому от них лучше воздер­ жаться. Успешная операция, произведенная до беременности, может бла­ готворно сказаться на состоянии женщины в гестационном периоде.

При наличии недостаточности кровообращения, легочной гипертен­ зии или сброса крови справа налево беременность у больных с дефектом межжелудочковой перегородки противопоказана. В случае отказа от прерывания беременности родоразрешение женщин производится с помо­ щью акушерских щипцов или кесарева сечения. При отсутствии указан­ ных выше осложнений женщины в состоянии рожать самостоятельно.

Открытый артериальный (боталлов) проток встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению дав­ ления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии пре­ высит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется циа­ ноз. Это может быть, как и при сентальных дефектах, после кровотече­ ния в родах в случае падения артериального давления.

Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и рос­ те, часто болеют пневмонией и бронхитом. Характерен грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент 11 тона над легочной артерией. Шум следует дифференцировать с постоян­ ным шумом, который может выслушиваться над левой молочной желе-

68

зой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию мо­ лочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамп­ литудный систоло-диастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко за­ шедших случаях - и правого желудочка. Рентгенологически определя­ ются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Раз­ меры сердца могут оставаться нормальными или быть несколько увели­ чены за счет левого желудочка.

Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточ­ ность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока ос­ ложнения возникают рано, и 1/4 часть больных погибают в детстве.

Радикальным лечением незаращения артериального протока мо­ жет быть только хирургическое. После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрас­ те до появления осложнений, характерных для порока.

Артериальный проток остается открытым у 0,1-0,2% людей; у бере­ менных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто. У большинства неоперированных больных и перенесших успешную опе­ рацию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно. Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом кро­ ви справа налево или бактериальным эндокардитом: в таких случаях воз­ можна смерть женщины во время беременности и после родов.

При указанных осложнениях беременность противопоказана. Методом выбора может быть операция устранения порока во вре­

мя беременности.

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, при которых, однако, часть больных достигает репродуктивного возраста. Основные положения акушерской тактики при этих, как и при других пороках, изложены в разделе "Тактика ведения беременных с болезнями сердца".

Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, вы­ соким дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аор­ ты и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Аорта отходит частично от левого, частично - от правого желудоч­ ка. Вследствие стеноза легочной артерии отток в нее крови из правого желудочка затруднен, давление в желудочке увеличивается, превышает давление в левом желудочке и в аорте. Во время систолы желудоч-

69