Иммундық статусты бағалау үшін қолданылатын сынамалар.

1-ші дәрәжелі сынамалар	2-ші дәрәжелі сынамалар
1.Қан айналымындағы Т- және В-лимфоциттердің санын мен морфологиясын анықтау	1.Лимфоидтық органдардың гистохимия- лық талданылуы
	2.Мононклоналдыық антиденелер арқылы мононуклеарлық жасушалардың сыртқы маркерлерін талдау
2.Кластерлік талдау, немесе ЕАС-розетка- ны құруды анықтау
3.Қансарсуының М,G,А,Д,Е иммундыглобу- линдерін анықтау	3.В- және Т- лимфоциттердің бластранс- формациясы
4.Лейкоциттердің фагоцитарлық активтілігін анықтау	4.Цитотоксикалықты анықтау
5.Тері –аллергиялық сынамалар	5. Иммунды тапшылықпен байланысты ферменттердің белсенділігін анықтау
6.Клиникалық көрністерге тәуелді лимфоидтық органдардың сонымен қатар басқа органдардың (әсіресе өкпені түгелінен) рентгенографиясы мен рентгеноскопиясы	6.Цитотоксиндердің секрециясын және шығарылуын анықтау
	7.Тимустың гормондарын анықтау
	8.Фагоциттардың респираторлық күйреуін талдау.
	9.Комплементтің құрамдық бөлшектерін анықтау
	10.Аралас жасушалар дақылын талдау

11.4. Иммундық жүйенің патологиясы

Иммундық жүйе бұзылуының екі түрі әйгілі: а)иммундық жауап механизімінің көрсеткіштерінде бір, немесе бірнеше ақаулық байқалса оны иммунды тапшылық , не иммундыдефицит деп атайды; б) иммунды механизімнің шеттен тыс белсенділігінің себебінен аллергиялық, не аутоиммундық аурулар дамуы. Аталған түрлерге қосымша ерекше орналасқан иммундыпролиферативті сырқаттар болуы мүмкін.

11.4.1. Иммунды тапшылықтар

Иммунды тапшылық дегеніміз иммундық жауаптың бір, немесе бірнеше механизімінің ақаулығының себебінен қалыпты иммунды статусының бұзылуы.

Иммунды тапшылықтың екі түрі кездеседі: біріншілік, немесе туа біткен (генетикалық) және екіншілік, немесе жүре пайда болған. Иммунды тапшылықтардың клиникалық көрністері ұқасас болып келіп, көбінесе төменгідей түрде кездеседі: инфекциялық асқыну; гематологиялық күйреу; ас қорыту жүйесінің бұзылуы; ісіктер; аллергиялық реакциялар; туа біткен кемістік. Иммундық тапшылық диагнозы жан-жақты тексерудің жинағына сүйеніп қойылады: анамнез, клиникалық көрніс және ин витро , ин виво зертхана сынамалары.

11.4.1.1. Біріншілік, немесе туа біткен иммунды тапшылық

Иммунды тапшылықтың бұл түрі хромосамада пайда болған ақаулықтармен байланысты, сондықтан иммундық жүйенің кайбір үзбесі иммунды жауап қайтара алмайды. Ақаулық иммундық жүйенің спецификалық және бейспецификалық факторларымен байланысты болуы мүмкін. Кейде ақаулық катарынан екі бөлімде болады. Ақаулықтың деңгейіне және сипатына тәуелді иммунды тапшылықтың гуморалды, жасушалық және аралас түрлері бар.

Туа біткен иммунды тапшылық түрлері әдетте өте сирек кездеседі. Бұл түрдің себептері: нүктелі мутация, хромосоманың екі есе көбеюі, нуклеин қышқылын құратын ферменттердің жетіспеушілігі т.б. Әдетте біріншілік иммунды тапшылықтың көрнісі перзент дүниеге келе сала пайда болады. Олар фагоцитоздың, комплемент жүйесінің, гуморалдық, жасушалық иммунитетің жетіспеушілігі түрінде, не аралас түрде кездеседі.

Фагоцитоздың жетіспеушілігі - фагоциттердің саны төмендегеніне, немесе олардың толық іс атқармауына негізделген. Фагоциттер санының төмендеуіне гемопоэздің мезгіл- мезгіл бұзылуы себеп болады. Фагоциттер санының азаюы гуморалдық және жасушалы иммунитеттің тапшылығымен тікелей байланысып жүрмесе де, бұл жағдайда инфекциялық аурулардың пайда болу қаупі көтеріңкі болады. Фагоциттердің толық іс атқармауы фогоцитоздың кез келген сатысының кемшішлігіне байланысты (хемотаксис, эндоцитоз, т.б.).

Комплементтің жетіспеушілігі сирек кездеседі. Кездескен кезде ол комлементтің С1 бөлшегінің тұқым қуалайтын тапшылығымен байланысты. Клиникалық көрнісі ангионевротикалық қабыну түрінде болады.

Гуморалдық иммуниеттің жетіспеушілігінің көрінісі –дисгаммаглобулинемия мен агаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия негізінде иммундыглобулиндер синтезінің бұзылуы, немесе синтезделуі кезінде олардың басымырақ ыдыратылуымен байланысты. Бұл жағдайда аурудың қанында гаммаглобулиндер табылмағандықтан антитоксикалық және антибактериалық иммунитет нашарлайды. Дисгаммаглобулинемия иммундыглобулиннің бір сыныбы жетіспегендіктен туындайды. Бірақ, иммундыглобулиндердің бірлескен дәрежесі калпында болады. IgG –ның жетіспеушілігі жиі кездеседі, не болмаса IgG, IgA–лардың жетіспеушілігі, ал IgМ-нің көтеріңкі концентрациясы косарланып жүреді

Жасушалы иммунитеттің жетіспеушілігі Т-лимфоциттердің функционалдық белсенділігі бәсеңдегенінен байқалады. Т-лимфоциттер В-лимфоциттердің белсенділігіне әсер ететіндігінен, кыйыстырылған В- және Т- лифоциттердің қатар жетіспеушілігі жиі кездеседі. Соған қарамастан Т-жасушалы жетіспеушіліктің жекеленген түрлері, алимфоцитоз (Нозелоф синдромы), синдром Ди Джорджи, Даун синдромындағы иммунды тапшылық, ергежейліктің иммунды тапшылығы болуы мүмкін. Т-жасушалық иммунды жетіспеушілікте вирусқа, саңырауқұлаққа, қатерлі ісікке, трансплантқа қарсы иммунитет зардап шегеді, өйткені айтылған иммунитеттерде басты рөлді Т-лимфоциттер атқарады.

Жасушалы иммунитет жетіспеушілігінің бірінші клиникалық көрнісі- микоз, қайталмалы вирустық инфекция, вакцинациядан кейінгі асқыну. Әдетте жасушалы иммундық тапшылықпен дүниеге келгендер бала шағында, сирек жағдайда жасөспірім кезінде қайталанатын оппортунистік инфекциядан, немесе қатерлі ісіктен қайтыс болады.

Қыйыстырылған иммунды жетіспеушілік иммундық жүйенің Т- және В- жасушаларының қосарласып бұзылуының әсерінен түзіледі. Бұл иммунды тапшылықтың ең ауыр өтетін түрі және басқа түрге қарағанда жиі кездеседі. Олар көбінесе иммундық жүйенің отралық органдарының ақуалығынан пайда болады. Ақаулықтың ауырлығына байланысты инфекциялық ауруларға шалдығу бейімділігі байқалады. Иммунитет көлемді бұзылған кезде адам жас кезінен бастап жиілеп жұқпалы аурулармен ауыра беріп, ақырында өлімге душар болады. Иммундық жүйенің орталық органында пайда болған ақаулық жүйелік жасушалармен байланысты. Ақаулықты эндогендік, немесе экзогендік факторлар тудыруы мүмкін. Қыйыстырылған иммунды тапшылықта басты рөл Т-лимфоциттердің ақаулығымен байланысты.