Единственный желудочек

Единственный желудочек - аномалия, характеризующаяся наличием двух атриовентрикулярных клапанов, соединяющихся лишь с одним желудочком. Более 80% сердец с одним желулочком имеют так же рудиментарную полость второго желудочка, от которой отходит один из магистральных сосу­дов. В большинстве случаев доминирующим желудочком является левый (78%), реже правый (18%), в 4% случаев - неопределенной морфологии. Транспозиция магистральных артерий наблюдается в 85 % случаев. Единст­венный желудочек составляет около 4% всех ВПС.

Клинические проявления зависят, в первую очередь, от состояния ле­гочного кровотока. Легочной стеноз или атрезия легочной артерии встре­чается у более чем половины больных, обусловливая различную степень гипоксии, начиная с периода новорожденности. При отсутствии легочного стеноза гемодинамика не отличается от таковой при большом ДМЖП, харак­терна легочная гиперволемия, сердечная недостаточность в раннем воз­расте и развитие обструктивного заболевания легочных сосудов после 2 лет жизни.

Диагностика порока осуществляется, в основном, за счет зхокардиографии. Катетеризация сердца позволяет определить степень развития ле­гочной гипертензии у старших детей, а так же источники кровоснабжения легких при атрезии легочной артерии.

Хирургическое лечение может быть в виде паллиативных операций, гемодинамической коррекции и радикальной коррекции. Больным с уменьшенным легочным кровотоком выполняют системно-легочные анастомозы (опе­рация выбора – подключично-легочный анастомоз по Блелоку). Больным с увеличением легочного кровотока показано оперативное сужение легоч­ной артерии в возрасте до 3 месяцев для контроля за сердечной недостаточностью и предотвращения развития обструктивных изменений в легоч­ных сосудах. Окончательная коррекция заключается в операции Фонтена (см. Трикуспидальная атрезия), либо в операции септации единственного желудочка, во время которой при помощи синтетической заплаты создается вся межжелудочковая перегородка.

Синдром гипоплазии левых отделов

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - термин, используемый для характеристики целого спектра аномалий сердца, сопровождающихся недо­развитием аорты, левого желудочка, аортального клапана, митрального клапана или, что более характерно, комбинацией этих пороков. Наиболее типичны атрезия аортального клапана, резкая гипоплазия восходящей аорты, причем кровоснабжение аорты осуществляется через аортальный про­ток. Синдром является четвертой по частоте врожденной патологией сердца встречающейся в раннем возрасте, и ответственен за 25% смертей из-за сердечных причин в течение первой недели жизни. Большинство новорож­денных с гипоплазией левых отделов рождается с нормальным весом и не имеют сопутствующих внесердечных аномалий. При физикальном исследова­нии у них можно отметить умеренный цианоз и одышку. Нормальное закры­тие аортального протока у этих больных приводит к ухудшению коронарного и системного кровотока и, следовательно, к прогрессирующей сердеч­ной недостаточности, ацидозу и смерти. Выживание более 1 месяца наблюдается редко, при умеренно выраженных формах синдрома. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографии. Первыми неотложными мероприя­тиями является назначение простагандина Е₁ (простенон) в дозах 0,05 -0,14 мкг/кг/мин, для поддержания проходимости артериального протока, коррекцию ацидоза, перевод на ИВЛ, инотропная поддержка. Хирургическое лечение порока сложно и в современных условиях дает большую леталь­ность. В некоторых центрах наличие синдрома является показанием для неонатальной пересадки сердца. Паллиативная коррекция по Норвуду за­ключается в реконструкции восходящей аорты и создание атрезии легочной артерии с подключично-легочным анастомозом в периоде новорожденности. В последующем, через 6-12 месяцев, производятся реконструктивные опера­ции, аналогичные таковым при единственном желудочке с атрезией легоч­ной артерии (операция Фонтена - см. Трикуспидальная атрезия).