Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) с интактной межжелудочковой пере­городкой - врожденный порок, характеризующийся нарушением нормально­го кровотока из правого желудочка в систему легочной артерии. Препят­ствие кровотоку может располагаться в области выходного тракта правого желудочка, клапана легочной артерии или существовать как комбиниро­ванное поражение. Диапазон клинических проявлений очень широк и зави­сит от места и выраженности сужения. Частичное сращение створок клапа­на легочной артерии по комиссурам считается гемодинамически незначи­мым, если градиент давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст., что обычно сопровождается лишь систолическим шумом вдоль левого края грудины и не характеризуется признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка на ЭКГ и рентгенограмме. Другая крайность - полная атрезия клапана, что обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, кровоснабжением легких через артериальный проток, наличием дефекта межпредсердной перегородки со сбросом справа налево, что приводит к системной артериальной гипоксемии. Такие дети имеют выраженную гипок­сию и сердечную недостаточность сразу после рождения, зависимы от про­ходимости артериального протока и без лечения погибают в первые недели жизни.

Диагноз ставится на основании ультразвукового исследования сердца. Новорожденные с атрезией клапана легочной артерии находятся в крити­ческом состоянии. Лечение их должно включать назначение простагландина Е₁, коррекцию метаболического ацидоза. Необходим срочный перевод в кардиохирургический стационар, имеющий опыт лечения новорожденных.

Хирургическое лечение должно включать в себя восстановление кровотока между правым желудочком и легочной артерией (открытая или закрытая валвулотомия) и, обычно, создание системно-легочного шунта (подключично-легочный анастомоз). Артериальный проток и ДМПП обычно не закрывают у детей раннего возраста. Эти дети часто требуют продленной терапии простагландином Е₁ для поддержания проходимости артериального протока и снижения сосудистого сопротивления легких. Изолированный СЛА, не со­провождающийся выраженным расстройством кровообращения и цианозом на первом году жизни, обычно подлежит коррекции в возрасте 3-4 года, при­чем предпочтение отдают методу трансвенозной баллонной дилатации кла­пана. Сочетание клапанного стеноза с подклапанным сужением требует проведения операции в условиях искусственного кровообращения. То же са­мое относится к случаям, когда фиброзное кольцо клапана узкое, а так же₅ когда диспластичный клапан, несмотря на ликвидацию сращения ство­рок создает препятствие кровотоку.

Артериальный ствол

Артериальный ствол (АС) - редкая аномалия, составляющая менее 1% всех ВПС. При этом состоянии системная, легочная и коронарная циркуляция осуществляются из одного магистрального сосуда, который соединяется с сердцем при наличии одного полулунного клапана. ДМЖП является составной частью порока. Умеренный цианоз может наблюдаться в раннем возрасте вследствие смешивания крови на уровне желудочков и магистральных сосудов, однако, доминирующим симптомом является сердечная недостаточность, возникающая вследствие легочной гиперволемии. Увеличение легочного кровотока наблюдается сразу после естественного снижения легочного сосу­дистого сопротивления в периоде новорожденности и является основной причиной смерти в возрасте до 1 года, что наблюдается в 75% случаев.

Характерно раннее развитие обструктивного заболевания легочных со­судов с развитием необратимой легочной гипертензии у большинства больных после 1 года жизни. Это обстоятельство диктует необходимость ранней коррекции порока, даже в случае, когда сердечная недостаточ­ность поддается контролю консервативными мерами. Паллиативное хирурги­ческое лечение в настоящее время применяется редко в связи с его неудовлетворительными отдаленными результатами и сложностью последующей радикальной коррекции. Сужение легочных артерий при АС часто приходит­ся производить раздельно, так как место разделения их может распола­гаться слишком близко к артериальному стволу. В настоящее время боль­шинство хирургов предпочитают выполнять радикальную коррекцию на пер­вом году жизни, предпочтительно до 6 месяцев. Операция заключается в закрытии ДМЖП таким образом, что левый желудочек соединяется заплатой с устьем артериального ствола. Ветви легочной артерии отсекаются от ствола и соединяются с правым желудочком при помощи клапаносодержащего кондуита. В настоящее время для этого предпочитают использовать аорталь­ный гомографт. Диаметр его для ребенка первого года жизни должен быть в пределах 12 - 14 мм, что требует замены гомографта с возрастом. Леталь­ность в больших сериях операций в настоящее время составляет 15-20%. Послеоперационные проблемы чаще всего связаны с нарушением работы гомографта (стеноз вследствие пролиферации интимы или недостаточность кла­пана). В ряде случаев, если операция выполняется детям более старшего возраста, могут быть осложнения, связанные с персистирующей или прог­рессирующей легочной гипертензией.