Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП часто не диагностируется в раннем возрасте, дети длительно наблюдаются с диагнозом «функциональный систолический шум». Разли­чают первичные ДМПП, связанные с дефектом развития первичной межпредсердной перегородки и, как правило, сочетающиеся с аномали­ями клапанного аппарата атриовентрикулярного соединения, и вторичные ДМПП, связанные с дефектом развития вторичной межпредсердной перегородки.

ДМПП приводит к гиперволемии малого круга кровообращения из-за лево-правого шунтирования крови через дефект. В отличии от остальных пороков, сопровождающихся лево-правым сбросом крови, ДМПП не вызывают перегрузки левых отделов сердца, и уже на ранних стадиях сопровождают­ся перегрузкой правых отделов сердца. С возрастом сброс крови через ДМПП возрастает, однако, при вторичных ДМПП легочная гипертензия раз­вивается редко и обычно после 20 летнего возраста.

Наиболее точным методом диагностики ДМПП является УЗИ (с исполь­зование «цветного» допплеровского исследования). Зондирование сердца при неосложненных ДМПП, как правило, не требуется.

Хирургическому закрытию в детском возрасте подлежат те ДМПП, кото­рые приводят к значительной гиперволемии легких и, как следствие, к ги­пертрофии правых отделов сердца. Обычно, это ДМПП диаметром более 1 см. Так как возможно спонтанное уменьшение размеров дефекта и даже самосто­ятельное закрытие его в раннем возрасте, операцию проводят после 5 лет. Существует методика закрытия ДМПП как с использованием АИК, так и по «закрытой» методике на работающем сердце.

В послеоперационном периоде у 15-20% больных отмечается нарушение ритма. В течение 1-2 лет после операции может выслушиваться функциональ­ный систолический шум «изгнания» в проекции клапанов легочной артерии. Нормализация размеров сердца происходит через 2-3 года, и тем позже, чем старше был ребенок к моменту операции.

Атриовентрикулярный канал

В основе пороков группы АВК лежит нарушение развития эндокрдиальных подушек. Формирующих клапанный аппарат атрио-вентрикулярного со­единения и прилежащие к нему участки межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Различают неполный АВК, включающий первичный ДМПП и аномалию створок митрального клапана, и полный АВК, включающий пер­вичный ДМПП, приточный ДМЖП и общий для обоих желудочков клапан.

Изменения ЭКГ типичны для всех пороков группы АВК и заключаются в отклонении электрической оси сердца резко влево в сочетании с полной блокадой правой ножки пучка Гиса.

Степень нарушения гемодинамики при неполном АВК определяется вы­раженностью митральной регургитации у больного.

УЗИ и зондирование сердца позволяют установить точный топический диагноз и оценить степень поражения клапанов и выраженность ЛГ.

Сроки оперативного лечения больных с "неполным" АВК определяются степенью митральной недостаточности. Если недостаточность невелика, то операция производится после 1 года жизни и заключается в закрытии ДМПП заплатой и пластике створок митрального клапана. При резко выраженной митральной регургитации операция производится в более раннем возрасте.

В послеоперационном периоде нередко сохраняется умеренная митраль­ная недостаточность. Около 10% больных нуждается в протезировании митрального клапана в отдаленном послеоперционном периоде.

Дети с полным АВК подлежат раннему (до 1 года) оперативному ле­чению в связи с быстрым развитием необратимой ЛГ. Производится ради­кальная коррекция порока, заключающаяся в закрытии заплатами ДМПП и ДМЖП и разделения общего АВ-клапана на митральную и трикуспидальную порции. В послеоперационном периоде проблему представляет лечение нарушений ритма и недостаточности митрального и трикуспидального клапа­нов, которые сохраняются у 80 % больных.