Тетрада фалло (тф)

ТФ является наиболее частой причиной цианоза после первого года жизни. Классическим опредёлением порока является наличие 4 анато­мических признаков: стеноза легочном артерии, дефекта МЖП, "вер­хом" сидящей над дефектом аорты и гипертрофии правого желудочка. Порок составляет около 10% всех ВПС.

Наиболее типичным является наличие стеноза выходного отдела правого желудочка, вследствие его гипоплазии или гипертрофии мышц- Пример­но треть больных имеет только инфундибулярный стеноз. У остальных стеноз является многокомпонентным, включающим стеноз клапана легоч­ной артерии и гипоплазию фиброзного кольца клапана_? гипоплазию ствола легочной артерии, гипоплазию ветвей ЛА_у вплоть до недоразвития всего легочно-артериального дерева. Инфундибулярный стеноз нередко является динамическим и может усиливаться в ответ на адренергичекскую стимуля­цию, а так же прогрессировать по мере увеличения гипертрофии мышц в этой области. ДМЖП при ТФ большой, включает мембранозную часть пере­городки и обычно по своим размерам соответствует диаметру аорты. Дефект располагается под клапаном аорты, при этом основание ее ока­зывается частично смещенным в сторону правого желудочка. Это обусловливает беспрепятственный ток крови в аорту из обоих желудочков в систолу. Смещение аорты более, чем на 50—80% некоторыми авторами расценивается как «двойное отхождение магистральных сосудов от пра­вого желудочка». У 3-15% больных с ТФ могут быть множественные де­фекты в МЖП, обычно в мышечной ее части. Правосторонняя дуга аорты встречается у 25% пациентов. Направление и величина сброса через межжелудочковый дефект зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления и сопротивления кровотоку через стенозированный выход­ной тракт правого желудочка, клапан легочной артерии, легочную арте­рию с ее ветвями. Благодаря большому неристриктивному дефекту в МЖП оба желудочка функционируют как единая полость, развивая одинаковое давление в систолу. В большинстве случаев сопротивление легочного стеноза превышает системное сосудистое сопротивление, и оба желудочка выбрасывают кровь преимущественно в аорту, что обусловливает системную десатурацию. Так как степень стеноза варьирует у разных больных, сущест­вует широкий спектр клинических проявлений от экстремального цианоза, тяжелой гипоксии, приводящей к смерти в период новорожденности, до «розовых» или «ацианотических» форм, имеющих относительно лучший прогноз. Факторы, изменяющие системное сосудистое сопротивление, а так же влияющие на степень мышечной обструкции на уровне инфундибулюма, мо­гут менять степень цианоза у одного и того же больного. Жаркая погода и физическая нагрузка снижают системное сосудистое сопротивление и увеличивают право-левый шунт крови через ДМЖП. Увеличение содержания катехоламинов в крови, любой стресс, вызывают спазм выходного отдела пра­вого желудочка, так же усиливая право-левый шунт и цианоз. Одышечно-цианотические приступы наблюдаются у 20-70% больных, наиболее часто в возрасте 2-3 мес. Эти приступы обычно провоцируются плачем, кормлением или дефекацией, то есть ситуациями, которые увеличивают потребление кислорода со снижением артериального рО₂ и рН, а так же с увеличением рСО₂. Это ведет к гипервентиляции, повышению венозного возврата, увеличению право-левого шунта и дальнейшему уменьшению рО₂ и рН. Гипоксия ведет к снижению системного сосудистого сопротивления при относительно фиксированном сопротивлении стеноза легочной артерии, что увеличивает право-левый шунт. Этому может способствовать так же спазм выходного отдела правого желудочка. Одышка, как компенсаторный механизм, не усиливает у этих больных легочный кровоток, а лишь увеличивает потребность в кислороде. Приступы характеризуются внезапным началом тахикардии, одышки и усилением цианоза, что может привести к судорогам, потере сознания и, иногда к смерти. Присаживание на корточки характерно для больных с ТФ после года жизни. Оно приводит к уменьшению венозного возврата десатурированной крови к сердцу и увеличению системного сосу­дистого сопротивления, что ведет к уменьшению право-левого шунта. Физикальное исследование позволяет выявить цианоз у большинства больных а так же последствия гипоксии, в виде утолщения ногтевых фаланг пальцев, с деформацией ногтей ( часовые стекла ). Эти изменения появляются через 6-12 месяцев после развития заметного цианоза. Аускультативно определяется

грубый систолический шум вдоль левого края грудины, связанный с градиен­том давления в месте легочного стеноза. При очень маленьком легочном кровотоке шум может ослабевать. При полной атрезии ЛА слышен лишь систоло-диастолический шум артериального протока или aорто-легочных коллатералей. ЭКГ обычно показывает умеренное отклонение электрической оси сердца вправо, отражая гипертрофию правого желудочка. Рентгенограмма обычно показывает сердце нормальных размеров с характерной тенью в виде "башмачка" с закругленным и при­поднятым контуром верхушки и западающим контуром ЛА. УЗИ является основным методом диагностики, позволяющим определить вое анатомические детали, что достаточно для хирургического лечения.

Без хирургического лечения около 30% больных погибает до 6 мес жизни, 50% - до 2-х лет и 80% в течение 10 лет жизни. Наиболее частая причина смерти до года жизни - гипоксия, которая имеет тенденцию к усилению с возрастом. Другие, потенциально смертельные осложнения, это: полицитемия, тромботическая легочная артериальная обструкция, цереб­ральные тромбозы и абсцессы и подострый бактериальный эндокардит. Сердечная недостаточность более характерна для пациентов, переживших подростковый возраст. Лечение грудного ребенка с ТФ направлено на предотвращение гипоксических кризов путем своевременной коррекции анемии, дегидратации, гипотензии, ацидоза. Наличие гипоксического криза требует немедленной дачи кислорода, морфина ( 0,1-0,2 мг/кг) или обзидана ( 0,01—0,15 мг/кг в/в медленно). При безуспешности этих мер следует предусмотреть перевод ребенка на ИВЛ, а вслед за этим - возможность хирургического лечения в экстренном порядке. Хирургическое лечение включает создание системно-легочных шунтов и радикальную коррекцию порока. Паллиативной операцией выбора в настоящее время считают создание анастомоза между подключичной арте­рией и ветвью легочной артерии в месте выхода ее из перикарда. Операция выполняется из боковой торакотомии и применима даже у очень маленьких новорожденных при условии владения оператором микрохирургической тех­никой. Этот анастомоз можно выполнить при помощи сосудистого протеза, не пересекая подключичную артерию, обычно для этого используется политетрафлюороэтиленовый протез диаметром 5 мм. Операция может выпол­няться с низкой летальностью (1-5%) в группе больных до 1 года. Радикальная коррекция порока может осуществляться в любом возрасте, хотя многие хирурги продолжают делать эту операцию детям после 2 лет, предпочитая паллиативные шунты для детей более раннего возраста, нуж­дающихся в оперативном лечении. Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и устранении легочного стеноза. Для определения показаний к операции наибольшее значение имеет адекватность развития ветвей легочной артерии и отсут­ствие выраженной гипоплазии левого желудочка. При устранении легочно­го стеноза у 70% больных (в раннем возрасте - чаще) приходится ре­зецировать клапан легочной артерии, расширяя его фиброзное кольцо за­платой, что обычно не осложняет послеоперационное течение, но может иметь свои неблагоприятные последствия в отдаленном периоде (не более чем у 1-5% больных). У большинства пациентов с выраженной тетрадой после радикальной коррекции сохраняется небольшой гради­ент давления на легочной артерии, создающий систолический шум и име­ющий тенденцию к уменьшению с годами. Может регистрироваться наличие резидуальных дефектов МЖП; которые иногда бывают гемодинамически зна­чимыми (если более, чем в 1,5 раза увеличивается легочной кровоток). Редким, но тяжелым осложнением является создание во время операции полной поперечной блокады, что требует имплантации электрокардиости­мулятора. Без ЭКС эти больные подвержены риску внезапной смерти, даже если они удовлетворительно переносят брадикардию., связанную с наруше­нием атрио-вентрикулярной проводимости. Большинство больных после кор­рекции порока живут нормальной жизнью, но около 3-5% больных погибает внезапно вследствие развития аритмий. Наличие признаков сердечной недостаточности после 6-12 месяцев жизни чаще всего свидетельствует о наличии оставшегося анатомического дефекта (легочного стеноза или резидуального ДМЖП). Такие больные должны подвергаться повторной коррекции, так как прогноз для них без операции неблагоприятен.

Отдельную разновидность составляет тетрада Фалло с отсутствием кла­пана легочной артерии (3-6% всех больных с ТФ). Порок характеризуется аневризматическим расширением легочных артерий, что может приводить к компрессии трахеи и бронхов и легочным проблемам в раннем возрасте. Перевязка легочной артерии и создание подключично-легочного шунта может помочь в раннем возрасте. Радикальная коррекция обычно от­кладывается до 3-5 лет, когда можно будет использовать достаточных размеров протез дли замещения легочной артерии (в настоящее время про­тез выбора - консервированная антибиотиками трупная аорта с клапаном). Аортальный гомографт используется так же для радикальной коррекции тет­рады Фалло с полным отсутствие ствола легочной артерии (атреэией).