Характеристика врожденных пороков сердца Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП – самый частый из ВПС (1,5-2,5 на 1000 новорожденных, 20-30% от всех ВПС). Около 15% всех ДМЖП требуют терапевтического или хирургического лечения.

По локализации различают следующие типы ДМЖП:

1. Перимембранозные (60% всех ДМЖП). Дефекты этой локализации умеют тенденцию уменьшаться в размерах вследствие прирастания тканей ТСК, что приводит к клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2. Отточные (5-7% всех ДМЖП у европеоидов, 29% всех ДМЖП у монголоидов). Не имеют тенденцию к спонтанному закрытию и почти всегда требуют хирургического лечения. Клиническое улучшение возможно вследствие развития инфундибулярного (подлегочного) стеноза.

3. Приточные (5-8% всех ДМЖП). Могут уменьшаться за счет прирастания структур ТСК.

4. Мышечные (5-20% всех ДМЖП). Имеют тенденцию к спонтанному закрытию даже в случае больших размеров дефекта, за исключением прилежащих к отточной части МЖП.

Заподозрить наличие ДМЖП позволяет характерный систолический шум, степень выраженности которого зависит от размеров дефекта и состояния легочных сосудов (чем меньше дефект и ниже легочное сосудистое сопротивление, тем громче шум). Родители детей первого года жизни предъявляют жалобы на учащенное дыхание ребенка, вялое сосание, замедление прибавок веса и роста. У детей старшего возраста жалобы связаны с наличием аритмий, недостаточности кровообращения, наличием бактериального эндокардита.

ЭхоКГ и зондирование сердца имеют решающее значение для определения локализации и размеров дефекта и степени шунтирования крови через дефект.

Наблюдение за больным с дмжп

1. Дмжп малого размера

Все дети с подозрением на ДМЖП подлежат УЗИ. Хотя диагноз, как правило подтверждается, изредка причина шума на УЗИ не обнаруживается. Дети, у которых к 6-месячному возрасту не возникло признаков Недостаточности кровообращения (НК) или легочной гипертензии (ЛГ) лечатся консервативно. Основное значение для больных этой группы имеет профилактика бактериального эндокардита (БЭ). Больные подлежат УЗИ один раз в два года для контроля за уменьшением размеров дефекта и исключения возможного развития аортальной недостаточности.

2. Дмжп большого и среднего размера, вызывающие нк

Пациенты с НК подлежат лечению дигоксином и мочегонными. Лечение начинают с насыщения дигоксином в дозе 0,075 мг/кг, с последующим переходом на поддерживающую дозу 0,015 мг/кг в сутки в два приема. Фуросемид используется 1-2 раза в сутки в дозе 1 мг/кг в течение первых 2-3 дней с обязательным контролем уровня калия (лабораторно и по ЭКГ). Если необходимо длительное лечение мочегонными, то используют комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут) с верошпироном (2 мг/кг/сут). При недостаточной эффективности терапия усиливается каптоприлом в дозе 1-2 мг/кг/сут в три приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут при обязательном контроле АД. Критерием адекватности консервативной терапии является ликвидация признаков НК, нормализация росто-весовых прибавок, отсутствие повторных пневмоний, отсутствие признаков ЛГ. В этом случае оперативное лечение откладывают до возраста 1-1,5 лет в надежде на спонтанное уменьшение размеров дефекта.

Если консервативная терапия не эффективна, ребенок подлежит оперативному лечению, независимо от возраста и массы тела. Возможны два варианта оперативного лечения:

1. Радикальное закрытие дефекта заплатой в условиях ЭКК и гипотермии.

2. Операция сужения ЛА (по Мюллеру). Эта операция выполняется при наличии множественных дефектов или в тех случаях, когда состояние ребенка не позволяет ему перенести искусственное кровообращение (ЭКК). После операции Мюллера закрытие дефекта с одновременным устранением сужения ЛА производится через 1-2 года.