Транспозиция магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) представляет собой такое состояние, при котором аорта и легочная артерия отходят от несоответ­ствующих желудочков: аорта - от правого, а легочная артерия - от левого. Это приводит к тому, что малооксигенированная системная венозная кровь выбрасывается в системную циркуляцию, а высокооксигенированная венозная кровь из легочного возврата выбрасывается в легочную цир­куляцию.

Таким образом, легочная и системная циркуляция происходят параллельно, в отличии от одной замкнутой цепи кровообращения в норме. Такой тип к ровоо6ращения совместим с нормальной внутриутробной жизнью, но после рождения может осуществляться только при наличии хотя бы минимального смешивания между кругами циркуляции, которое позволяет какой-то части оксигенированной крови достигать жизненно важных органов.

ТМС - относительно часто встречающийся порок сердца, составляющий около 5-7% ВПС. Это самый частый порок, требующий медикаментозного или хирургического лечения в первые три месяца жизни. Без лечения 30% детей по­гибает в течение первой недели жизни, 50% - в течение месяца, 70% - в течение 6 месяцев, 90% - в течение года.

Около 70% детей не имеют сопутствующих сердечных аномалий и поэтому с рождения находятся в глубокой гипоксии. Межциркуляторное смешивание может поддерживаться за счет артериального протока, который обычно спонтанно закрывается в течение месяца, что определяет наихудший прогноз у этой группы детей с ТМС. Ни более частым сопутствующим пороком является большой дефект МЖП (30%), который обычно уменьшает гипоксию, но приводит к выраженной гиперволемии легких, что проявляется у этих детей явлениями сердечной недостаточности, раннему развитию обструктивных изменений в легочных сосудах и необратимой легочной гипертензии. Неблагоприятное сочетание гипоксии и гиперволемии легких приводит к необратимым последствиям около 90% детей в возрасте 2 года.

Клинические проявления

ТМС относительно редко сочетается с экстракардиальными аномалиями (9%). Большинство больных - мужского пола (70%). Вес при рождении обычно нормальный или выше нормы. Так как большинство больных имеют плохие условия для межциркуляторного смешивания, наиболее постоянным признаком является гипоксия на первой-второй неделе жизни. Цифры артериального р0₂ редко превышают 30-35 мм рт. ст. рС0₂ обычно нормаль­ное или слегка повышенное (Ж/- 45 мм рт. ст.). Характерно незначи­тельное повышение р0₂ в ответ на вдыхание чистого кислорода. Признаки сердечной недостаточности более выражены у детей с сопутствующим ДМЖП или ОАП и проявляются одышкой, кардиомегалией, гепатомегалией, тахикар­дией, хрипами в легких и, редко, периферический отеками. При физикальном обследовании можно определить наличие гиперактивности сердца с вы­раженным сердечным толчком, смещенным медиально. Аускультативная карти­на непостоянная. Большинство пациентов имеют негромкий систолический шум по левому краю грудины и акцент второго тона, объясняющийся близким расположением аорты к грудной клетке. Более выраженный систолический шум чаще наблюдается при наличии значимого стеноза легочной артерии. На рентгенограмме характерно наличие кардиомегалии, узкий сосудистый пу­чок_? сердце в виде «яйца», положенного на бок, усиление сосудистого рисунка. Однако, в первые дни и недели жизни, особенно у детей с пло­хим микроциркуляторным смешиванием, патологические изменения на рент­генограмме, ЭКГ могут отсутствовать, так же, как и аускультативные изменения. Дети, имеющие большой ОАП и хорошие условия для смешивания мо­гут резко ухудшать свое состояние при закрытии артериального протока.