Диагностика

Основным методом диагностики является двухмерная эхокардиография. Это исследование показано в срочном порядке каждому цианотическому но­ворожденному, у которого заподозрен врожденный порок сердца.

Лечение

Новорожденный, имеющий плохое межциркуляторное смешивание и выражен­ную гипоксемию должен быть направлен в лечебное учреждение, имеющее опыт лечения таких детей. До этого момента в качестве реанимационных мер используется назначение кислорода (при необходимости - ИВЛ), коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом, внутривенная инфузия простагландина Е₁ (простенон) в дозе до 0,1 мкг/кг/мин для поддержания проходимости артериального протока. Обычно такими мерами удается поддеживать артериальное р0₂ 35-40 мм рт. ст., что позволяет отложить на несколько дней решение вопроса о хирургическом лечении. Операцией вы­бора для больного с ТМС и интактной межжелудочковой перегородкой, а так же с наличием сопутствующего большого ДМЖП или ОАП является ранняя анатомическая коррекция (артериальное переключение).

Больным с интактной межжелудочковой перегородкой она должна выполнять­ся в возрасте до двух недель жизни, так как левый желудочек быстро те­ряет мышечную массу, работая против низкого сосудистого сопротивления легких. Для больных с большим ДМЖП или ОАП, имеющим системное давление в левом желудочке, операция может быть отложена до 2-3 месяцев, но не да­лее из-за риска развития необратимых изменении в легочных сосудах, а так же риска смерти из-за неконтролируемой сердечной недостаточности. Операция предусматривает отсечение магистральных сосудов выше клапанов в условиях искусственного кровообращения и перемещения их к соответст­вующим желудочкам. Раздельно перемещаются во вновь конструируемую аор­ту коронарные артерии. В клиниках, имеющих большой опыт таких операций летальность составляет в настоящее время 5-8%. Если радикальную операцию невозможно выполнить в ранние сроки, при неблагоприятной для артериального переключения анатомии, возможно выполнение операции предсердного переключения или гемодинамической коррекции. При помощи внутрипредсердной заплаты (операция Мастарда) или используя собствен­ные ткани предсердий (операция Сеннинга) кровоток из полых вен направ­ляется к митральному клапану, а кровоток из легочных вен - к трикуспидальному клапану, устраняя таким образом основное физиологическое последствие ТМС - системную гипоксемию. Основной недостаток гемодина­мической коррекции в том, что правый желудочек продолжает нести системную нагрузку, что имеет свои неблагоприятные последствия в отдаленном периоде. Оптимальный срок для этих операций 6-8 мес. Для улуч­шения выживаемости больных до этого возраста в периоде новорожденности принято производить паллиативное создание дефекта межпредсердной пе­регородки для улучшения межциркуляторного смешивания (баллонная септостомия или процедура Рашкинда). Процедура выполняется трансвенозным путем под рентгенологическим контролем или контролем эхокардиографии. При наличии сопутствующего стеноза легочной артерии ранней паллиа­тивной операцией может быть создание системного легочного анастомоза (операция выбора - подключично-легочный анастомоз по Блелоку или его модификация с применением сосудистого протеза Гор-текс). Сочетание ТМС с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии - обычное показание к радикальной коррекции по Растелли. которая предусматривает создание внутрижелудочкового туннеля между ДМЖП и устьем аорты, для создания пути оттока из левого желудочка в аорту и одновременного протезирова­ния ствола легочной артерии при помощи синтетического протеза с кла­паном или человеческом консервированной аорты (гомографта). Оптималь­ный возраст 3-4 года при условии благоприятной анатомии (достаточ­ное развитие ветвей легочном артерии, субаортальное раположение ДМЖП, отсутствие гипоплазии одного из желудочков). При невозможности выпол­нения двухжелудочковой коррекции показана операция Фонтена (см. Трикуспидальная атрезия).