Амилоидоз почек

АП – системное заболевание, хар-ся дистрофическими изменениями в тканях прочки, проявляющимися отложением в них белковоподобного вещества амилоида. Различают первичный и вторичный амилоидоз. Последний наиболее часто встречается. Он развивается как осложнения хронических инфекционных или неинфекционных заболеваний: пиелонефрита, язвенного колита, туберкулеза, РА и т.д. Амилоид представляет собой продукт нарушенного белкового обмена в органах и тканях, заболевание проявляется клинической симптоматикой поражения того или иного органа. В течении амилоидоза выделяют: протеинурическую стадию, нефротическую стадию (отечную), стадию ХПН. Клиника: на ранних стадиях жалоб нет, либо астено-невротический синдром (общая слабость, утомляемость, аппетита и работоспособности). В дальнейшем в клинике можно выделить несколько синдромов: мочевой, нефротический и гипотензивный. Мочевой: основным симптомом является выраженная протеинурия, цилиндурия, микрогематурия, лейкоцитурия. Потеря белка гипопротеинемия, диспротеинемия. Нефротический: рано появляются отеки, быстро прогрессируют и распространяются. В конечной стадии болезни появляется АГ. В крови гиперлипидемия, гиперфибриногенемиягиперкоагуляция с развитием тромбозов. Диагноз по клинической картине, биохимия крови, УЗИ почек, КТ. Лечение: лечение основного заболевания патогенетическое: ежедневный прием сырой печени до 100 гр (белки и антиоксиданты печени тормозят образование амилоида), аминохинолоны (тормозят синтез амилоида) – делагил 0,25 2р/д, иммунностимуляторы, унитиол в/м по 5мл в день. Колхицин 1-2мг/сут, ГКС нельзя. Лечение основных синдромов: нефротического, ХПН и тд.

Диабетическая кома

Крайнее проявление декомпенсации СД, выраженный недостаток инсулина, нарушение всех видов обменов. Кетоз - уровня кетоновых тел в крови, вследствие прогрессирующей инсулиновой недостаточности, в результате которой развиваются метаболические нарушения. Триада: метабилический ацидоз (рН7,35)+гипергликемия (13)+кетоны в моче и крови.

Причины: Нелеченный и нераспознанный СД Прекращение введения инсулина или др. сахаросниж-их препаратов или снижение их дозы  Присоединение бакт-ой инф-ии или др. интеркурр-ые заб-ия Физич-ая или психич-ая травмаНарушение диеты (грубое) – избыточное употребление углеводов, алкоголя, жиров, пищевые интоксикации  Берем-ть  Длительное голодание  Интеркурр-ые заб-ия: инфаркт миокарда, тромбоз мезентериальных сосудов, нарушения ритма, инсульты

ПАТОГЕНЕЗ: Основное звено – абсол-ый дефицит инсулина --> увел-ие катехоламинов, ГКС --> расщепление белков, жиров до глюкозы (глюконеогенез) + гликогенолиз --> гипергликемия, увел-ие осмотич-го диуреза --> внутриклеточная дегидратация --> наруш-ие электролитов --> уменьшение Na, K, Cl, P. Липолиз жировой ткани, увел-ие кетогенеза в печени --> увел-ся В-оксимаслянная к-та, кетоновые тела, ацидоуксусная к-та --> метаболич-ий декомпенсир-ый ацидоз --> тошнота, рвота --> ионный дисбалланс. Продукты метаболизма ведут к нарушению функц-ой активности клеток мозга (угнетение). Стадии комы: 1 ст –умеренного кетоацидоза, 2ст-киперкетонемической прекомы, 3ст-гиперкетонемической комы. Клиника: 1-я стадия общая слабость, утомляемость,вялость, сонливость, шум в ушах, снижение аппетита, +симптомы декомпенсации диабета (жажда, учащенный диурез. В моче умеренная глюкозурия, и кетоновые тела, сахар крови 13-14 и , рН не менее 7,3-7,4). 2-я стадия (прекома) – аппетита нет, постоянная тошнота, рвота, боли в животе, сердце. Сознание сохранено. Объективно симптомы нарастающей дегидратации – серая кожа, сухой язык обложенный, но еще может отвечать на вопросы, сахар крови 16,6. 3-я кома (потеря сознания, не реагирует на раздражители), сахар 55,5 гипокалиемия, гипорефлексия, тахикардия. По ЭКГ зубца Т, сегмента S-T. Течение комы может быть по нескольким вариантам – желудочно-кишечная форма, кардиоваскулярная, энцефалопатическая.

Лечение: Госпитализация, коррекция диеты, устранение гипергликемии, в прекоме и коме в реанимацию. 1)Регидратация – в течении часа 1литр физраствора, со 2 часа под контролем ЦВД. 2) Инсулинотерапия в/в ведение короткого инсулина, затем через перфузоматр 10 ЕД (в/м16ЕД) в первый час, далее каждый час 6-10 ЕД. быстро снижать сахар нельзя (не более 2 ммоль/час), чтобы не было отека мозга. 3)Коррекция электролитных нарушений при гипокалиемии хлорид калия 1-3гр, бикарбонат натрия под контролем рН крови, только при рН менее 7,1 (если больше нельзя). 4)Профилактика ДВС-синдрома – гепарин 2,5тыс ЕД через 6 часов, 5) антибактериальная терапия профилактическая.

Хроническая надпочечниковая недостаточность.

Первичная ХНН развивается вследствие деструкции ткани Нп, вторичная развивается в результате секреции АКТГ и атрофии коры надпочечников.Первичная ХНН (болезнь Адиссона) развивается в результате аутоиммунных процессов в надпочечниках, при туберкулезе, амилоидозе. Клиника ПХНН: общая слабость, быстрая утомляемость, АД, адинамия, массы тела, гиперпигментация, боли в мышцах и суставах, гастроинтестинальный синдром (тошнота, рвота, запоры, диарея, анорексия). Гипогликемия (в результате кортизола, глюконеогенеза, гликогена в печени), никтурия, анемия, лимфоцитоз, гиперкалиемия+гипонатриемия (так как натрий выводится с мочой). экскресия 17-КС и 17ОКС с мочой. Диагноз: клиника, гормональные пробы: проба с АКТГ (синактен) в/м через 30 мин определяют концентрацию кортикостероидов в норме он в 2 раза повышается, при ПХНН не изменяется. Биохимия крови, ОАК. Лечение: заместительная терапия гидрокортизоном (кортизол) по 30мг/сут, ДОКСА, преднизолон, дексаметазон. Витамин С, поваренная соль. Все операции при в/в гидрокортизона. Вторичная ХНН развивается в результате первичного поражения гипофиза. Чаще всего причина – опухоль гипофиза, сосудистой патологии, в результате длительного приема ГКС. Клиника как при первичной, кроме гиперпигментации+ признаки недостатоночти других тропных гормонов. Лечение: тоже.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

БиСИК или эндогенный гиперкортицизм – патологическое состояние, сопровождающееся избыточным содержанием ГКС, вследствие избыточной их продукции. Болезнь ИК –гипоталамо-гипофизарное заболевание, вследствие микроаденомы гипофиза, или макроаденомы. Синдром ИК – причина кортикостерома Нп или дисплазия коры Нп. Клиника: Диспластическое ожирение (жир на животе и грудной клетке, токие руки и ноги), гипертония, трофические изменения кожи, вторичный иммунодефицит, миопатия, энцефалопатия, системный остеопороз. Объективно на внутренней пов-и бедер, плечей синюшные полосы-стрии, ухудшение зрения, из-за белковых дистрофических изменения в мышцах глаза, овальное лунообразное лицо с угревой сыпью, мраморность кожи, уженщин гирсутизм, меланодермия. Диагностика: При БИК АКТГ повышен, при СИК снижен, кортизол увеличен в обоих случаях, уровень свободного кортизола и его метаболитов повышен. Для дифдиагноза дексаметазоновая проба. Малая: уровень кортизола определили в 8 утра, затем 1мг дексаметазона в 24 часа, и повторное определение в 8 часов. Можно определять 17ОКС, затем 2 дня даем дексаметазон по 0,5мг через 6 часов, на 3 сутки определяем 17ОКС. У здоровых и при СИК 17ОКС и кортизол снижаются в крови. При БИК не изменяется содержание гормонов. КТ, ЯМРТ УЗИ гипофиза и надпочечников. Лечение: СИК- при доброкачественной опухоли удаление адреналэктомия и заместительная терапия ГКС, и МКГ (до 6 мес.) При злокачественной удаление и длительная терапия хлодитаном с ГКС и МКС. БИК: назначаем препараты центрального действия: бромкриптин (парлодел) 6-12 мес 10 мг/сут, хлодитан 10 мг/сут. После ужина и на ночь. Хирургическое удаление опухоли трансназальным доступом и микрохирургически с помощью жидкого азота.

Ожирение.

О – избыточное накопление жира в организме, приводящее к увеличению массы тела на 20% и более. Основная причина несоответствие между поступлением энергии в организм и ее расходованием. На обмен жиров влияет не только переедание, но и генетические, психоэмоциональные и другие факторы внешней среды. В связи с этим выделят следующую классификацию ожирения: 1)Первичное: алиментарное, нейроэндокринное (гипоталамо-гипофизарное, адипозогенитальное). 2) Вторичное: церебральное, эндокринное (надпочечниковое, климактерическое, гипотиреоидное). Степени ожирения в зависимости от того насколько фактическая масса тела превосходит «идеальную». Расчет массы тела по формулам производится: индекс Брока: Идеальная масса равна рост минус 100. Индекс массы тела (у больных с СД2) вес/рост в метрах квадратных (норма24-25, 27 избыток30ожирение,18дефицит). Лечение: Обязательно комплексное Диета, изменение образа жизни, со снижением калорийности до 1500-1800кКал/сут. Медикаментозное лечение: анорексигенные препараты фепранон, дезопимон, амфетамин, барбитураты, адипозин. Физкультура, массаж.

Классификация профболезней.

Профессиональные заболевания – особая категория болезней, возникающих исключительно или преимущественно при воздействии на организм профессиональных вредностей.

Кл-ия: 1)по этиологии: действие производственной пыли (пневмокониозы, пылевой бронхит), действие физических факторов (фибрационная болезнь, заболевания в результате воздействия шума, действие лазерного излучения, действие УЗ, действие ионизирующего излучения, в результате изменения атм. Давления, в результате неблагоприятных метеоусловий). действие химических факторов: острые и хронические интоксикации, заболевания кожи, профессиональные аллергозы. действие биологических факторов: а/б, грибы, паразиты. от перенапряжения отдельных органов и систем: заболевания периферических нервов и мышц, неврозы, заболевания опорно-двигательного аппарата, голосового аппарата, зрения. 2)по системному принципу: профессиональные заболевания с преимущественным поражением: органов дыхания, органов пищеварения, системы крови, ССС, мочевой системы, костно-суставного синдрома, кожи, нервной системы. 3) по длительности действия: острые профболезни – возникают внезапно однократного действия неблагоприятных факторов. подострые – в условиях повторного действия химических веществ и др профвредностей в течение короткого времени. хронические – длительные систематические воздействия на организм профвредностей.

Клинико-экспертная комиссия: входит главный профпатолог области + сотрудник кафедры профпатологии, имеющий ученую степень + лечащий врач отделения + представитель госсанэпиднадзора. КЭК устанавливает связь заболевания с профессией, т.о. она выставляет диагноз профзаболевания. Для постановки диагноза необходимы следующие документы:  направление в проф. Центр с диагнозом под вопросом, ксерокопия трудовой книжки, подписанная пациентом и руководитлем предприятия, санитарно-гигиеническая характеристика условий труда, подтвержденная данными о контакте больного с неблагоприятными факторами в условиях производства (выдается центром госсанэпиднадзора). амбулаторная карта по запросу врача выдается или выписка из нее с анамнезом и данных предварительных и периодических профосмотров.

Медико-экспертная комиссия устанавливает степень нетрудоспособности больного: при установлении 1.стадии заболевания – пациент в своей профессии не трудоспособен, и направляется в МСЭК (устанавливает %утраты нетрудоспособности, рекомендует рациональное трудоустройство). Выдается доплатный лист, на 2 мес в году во время переучивания надругую работу переходит, если пенсия скоро, то дают доработать до пенсии. Также 1 раз в год санаторно-курортное лечение+2раза в год амбулаторное лечение, +1раз в год стационарное лечение за счет средств страхового фонда. При установлении 2 стадии заболевания – пациент направляется на МСЭК, где устанавливается % утраты трудоспособности, устанавливается группа инвалидности (чаще третья). При установлении 3 стадии заболевания - тоже, но только группа инвалидности вторая или первая.

Болезнь Крона – неспецифический воспалительный гранулематозный процесс, поражающий различные отделы пищеварительного тракта, но преимущественно тонкий и толстый кишечник, характеризующийся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалитеных инфильтратов, глубоких продольных язв, наружных и внутренних свищей, стриктур, перианальных абсцессов. Этиология болезни Крона неизвестна. Наиболее широко принимается инфекционная теория заболевания. Предполагается связь болезни Крона с вирусами, хламидиями, иерсиниями.Больщое внимание уделяется особенностям питания. Определенную роль играет наследственность. В патогенезе болезни крона ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Предполагается, что при этом заболевании развивается аутоиммунный процесс, вырабатываются антитела класса IgG к ЖКТ и появляются лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам слизистой оболочки толстой кишки. В итоге появляются воспалительный процесс в пищеварительном тракте с появлением язв, некрозов, выраженной интоксикации, кишечных кровотечений.Клиника: зависит от локализации и распространенности процесса, от варианта течения – острое или хроническое.

Острая форма болезни Крона наблюдается реже. При этом патологический процесс локализуется в терминальном отделе повздошной кишки. Характерными признаками являются:

Нарастающие боли в правом нижнем квадранте живота; Тошнота, рвота; Понос, нередко с примесью крови; Метеоризм; Повышение температуры тела, часто с ознобами Утолщенный болезненный терминальный отрезок повздошной кишки Лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Хроническая форма болезни Крона встречается наиболее часто. ЕЕ проявления различны в зависимости от локализации воспалительного процесса. Тонкокишечная локализация

Клинику можно разделить на группу общих и местных симптомов. Общие симптомы обусловлены интоксикацией и синдромом мальадсорбции и включают: слабость, недомогание, снижение работоспособности, повышение температуры тела, похудание, отеки, гиповитаминоз, бои в костях и суставах, трофические нарушения, недостаточность надпочечников, щитовидной железы, половых желез, паращиовидных желез, гипофиза. Местные симптомы:

Периодические тупые боли. Стул полужидкий, пенистый, иногда с примесью слизи, крови. При стенозировании кишки – признаки частичной кишечной непроходимости( схваткообразные боли, тошнота, рвота, задержка газов, стула). При пальпации живота – болезненность. Возможны кишечные кровотечения (мелена). Локализация в толстой кишке (гранулематозный колит): Боли в животе схваткообразного характера, возникающие после еды, перед дефекацией. Выраженая диарея до 10-12 раз в сутки. Бледность кожных покровов, сухость, снижение тургора и эластичности. При осмотре живота выявляется снижение тонуса мыщц передней брюшной стенки. У 80% больных отмечаются анальные трещины. Важный диагнстический признак – свищи, связанные с кишечником, и инфильтраты брюшной полости.

Внекишечные проявления подразделяются на три основные группы: 1.Проявления, соответствующие активности патологического процесса в кишечнике: периферический артрит, эписклерит, афтозный стоматит, узловая эритема, гангренозная пиодермия. 2.Проявления, которые предположительно гентически связаны с генотипом HLA B27: анкиозирующий спондилоартрит, сакроилеит, увеит, первичный склерозирующий холангит. 3.Поражения, непосредственно связанные с патологией самого кишечника:

Почечные камни, Синдром мальадсорбции, Желчные камни, Вторичный амилоидоз.

Осложнения: Перфорация изязвлений, острая токсическая дилатация толстой кишки, кишечное кровотечение, свищи, стриктуры кишки. Лабораторные и инструментальные данные: ОАК: анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.ОАМ: без изменений. БАК: снижение альбумина, железа, увеличение α₂ - и γ – глобулинов, аланиловой аминотрансферазы. Иммунологический анализ крови: увеличение количества иммуноглобулинов, ЦИК. Копрологический анализ: определяются примеси крови и слизи. ФЭГДС: позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Эндоскопическое исследование кишечника (ректороманоскопия, колоноскопия). Микроскопическое исследование биоптатов слизистой оболочки. Рентгенологическое исследование кишечника: Сегментарность поражения толстой кишки; Наличие нормальных участков кишки между пораженными сегментами; Неровный контур кишки; Продольные язвы и рельеф слизистой, напоминающий»булыжную мостовую»; Сужение пораженных участков кишки в виде «шнура»..Лапароскопия.

Лечение: Лечебное питание: в период обострние дробное питание 5-6 раз в сутки. Диета № 4, затем № 4б. Лечение синдрома нарушеного всасывания. Базисная патогенетическая терапия: Лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту: сульфасалазин, салофальк. Лечение глюкокортикостероидами: при выраженой анемии, значительной потере массы тела, системных осложнениях. Преднизолон 40-60мг в день. Негормональные иммунодепрессанты: азатиоприн. Симптоматическое лечение:

Антибиотики широкого спектра действия по показаниям: наличие абсцессов или септического состояния. Антидиарейные средства. Антигистаминные средства (супрастин, диазолин, димедрол, таверил) при выраженных аллергических реакциях. Хирургическое лечение: Показания: Стенозирование кишки, Перфорация и перитонит, Формирование абсцесса, Развитие сепсиса, Резистентность к консервативному лечению, Выраженное некупирующееся кишечное кровотечение, Обструкция мочеточников и гидронефроз, Свищи.

Болезнь Уиппла – редкое системное заболевание, встречающееся у лиц среднего и пожилого возраста, в основном у мужчин, и характеризующееся преимущест­венным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.Этиопатогенез. Неизвестны. Некоторые авторы относят это забо­левание к группе коллагенозов, учитывая, что, помимо поражения кишечника, при нем встречаются также неинфекционные полисерозиты, артриты и васкулиты. Патологоан-ая картина. Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотне­ны, слизистая оболочка усеяна мелкими, желтоватого цвета зернышками, которые представляют собой расширенные и переполненные жировыми каплями лимфатические сосуды кишечной стен­ки. Регионарные лимфатические узлы увеличены.Стенка кишки инфильтрирована (окрашивающиеся в ро­зовый цвет реактивом Шиффа); также реагируют серповидные включения (тельца Сиераки). Клиника: начинается постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, быстро прогрессирует, воз­никают выраженные явления нарушения кишечного пищеварения и всасыва­ния, общее истощение, слабость. Коликоподобные боли в животе. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда «хилезный».Часто наблюдаются мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, суб­фебрилитет. Объективно: ис­тощение больных, сухость и гиперпигментация кожи. Периферические лимф-ие узлы увеличены, плотноваты, безболезненны. В период обостре­ния - припухание, некоторая гиперемия и гипертермия тка­ней вокруг суставов. Иногда признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации оча­говое уплотнение, образованное конг­ломератом увеличенных лимфатических узлов. При глубокой гипопротеинемии на ногах появляются отеки. В крови - умеренный нейтрофильный лей­коцитоз (в ряде случаев — эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Копрограмма: большое кол-во нейтр-го жира, кристаллов жир-х кислот, непереваренных мышечных волокон. При гисто­логическом исследовании - атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специф-ие для данного заболевания макрофаги с пени­стой протоплазмой. Диагноз: 1. на основании клинической картины. 2. гистологическое исследование Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, эн­тероколитом, спру, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом. В пользу диагноза болезни Уиппла, свидетельствует наличие полиартралгии, полилимфоаденопатии, а главное — характерная гистологическая картина изменений слизистой обо­лочки тонкой кишки (данные биопсии). Лечение: диета с повышенным содержанием белка, вита­минов и "ограничением жиров. Назначают глюкокортикостероидные гормоны (20—30 мг преднизолона в сутки) и антибиотики ШСД (курсами по 5—7 дней, чередуя их). Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К)

МИОКАРДИТЫ.

Классификация:

1.1. Ревматич-ие. 2. Неревматические. (всегда сочет-ся с эндокардитом).II. По распространенности 1. Дифузные 2. Очаговые.III. По течению 1. Острые 2. Подострые 3. Хрон-ие

IV.По Полеевой 1. Инфек-ые и инф-токсические (вирусные, инфек-ые, спирох-ые, рикетсиозные, паразитарные, грибковые). 2. Аллергические (иммунологические): чисто инф-аллерг-ие, идеопатические, сывороточные, нутритивные (связанные с нарушением питания), при заб-х соед-й ткани, ожоговые, трансплантац-е. 3. Токсико-аллергические: тиреоток-е, уремические, алкогольные. V.(по Новикову): По этиологии: 1. Инфекционные. 2. Неинф-ые: аллергич-ие, немедикам-ые, вызванные хим-м воздействием. По распространенности: 1. Острые очаговые 2. Диффузные 3. Миокардиодистрофические.Синдромы: 1. Недост-ть кровообращения. 2. Нарушения ритма. 3. Нар-я проводимости. 4 нар-я реполяризации.

Этиология и патогенез: более 50% это вирусы (энтеровирусы, коксаки А). Вирус проникая в миокард: 1 фаза: фаза нахождения в орг-ме (ф-а репликации – 2 недели). 2 фаза – хроническая фаза. Сначала токсический механизм – вирус выделяет токсины. Вирус имеет тропность к мембране кардиомиоцитов. Клиника диффузных миокардитов: (нет специфических симптомов!) Анамнез и динамика заболевания очень важны. Инк-ый период 7-10 дней. Жалобы: 1. Болевой синдром – кардиалгия, боли колющие, ноющие, длительные. 2. Плевральные боли, усливающиеся при глубоком вдохе. 3. На одышку в покое и нагрузке. Кроме того признаки серд-ой недост-ти: одышка, ортопное, застой по м-у и б-у кругу, расширение границ влево, ослабление тонов, систолический шум на верх-ке, он мягкий. На ЭКГ – неспецеф-е изменения: низкий вольтаж, изменения конеч-ой части желудочного комплекса, тахикардия, наруш-я ритма, проводимости. На ЭХОКГ – сниж-е сократимости миокарда. 4. Миокардиты сопр-ся тахикардией и гипотонией, но м.б. брадикардия. Лабораторно: лейкоцитоз, СОЭ, появление острофаз-х белков, креатинин, тропонин. К-а очаговых миокардитов: если очаг в миокарде вызывает нарушения ритма и проводимости (блокады) и при лечении эти явления проходят, то это очаговый миокардит. Бактер-ые миокардиты: жалобы на повыш-ю Т, слабость, значит изменения в крови. Основную роль играет пункция миокарда (внутрисосуд-я эндомиокард-я пункционная биопсия). Проводится ч/з катетер. Критерии миокардита: 1. Достоверный 2. Вероятный. 3. Нет миокардита. Достоверный – восполит-й инфильтрат миокарда с некрозом или дегенерацией прилегающих миоцитов не хар-на для ишемических заб-ий. Вероятный - восполит-й инфильтраты редки или кардиомиоциты инфильтр-ы лейкоцитами, нет участков некроза. Диагностика: при наличии инфекции и признаков поражения миокарда выделяют I. Большие признаки: 1. Повыш-ие саркоплаз-х энзимов: ЛДГ и креат.фосфокинин. 2. Кардиомиалгия 3. Кард-й шок 4. Застойная серд-я недост-ть. II. Малые критерии: 1. Тахикардия 2. Ослаб-ий 1 тона 3. Ритм галопа. Д/з достоверен при наличии 1 большого 2 маленьких и при наличии инфекции. Лечение: 1. Постельный режим. 2. Диета (белки, вит, фрукты). 3. А/гистаминные 4. А/б если м-т бактер-ый. 5. НПВП – всем больным за исключением остр-о периода, т.к. усиливает восп-ый синдром. 6. Кортикостероиды (но их применять не обязательно, лучше при аллерг-х миокар-х, на фоне СПИДа).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ: это системное заб-ие соед-ой ткани и сосудов, хар-ся распр-м фиброзно-склеротическим изменением кожи, стромы внутр-х органов и сопров-ся облитер-м эндоартериитом в форме син-ма Рейно. Чаще женщины 30-60 лет. Этиология не известна. Провоцир-е факторы: переохлаждения, вибрация, работа с хим-ми в-ми. Патогенез: в основе 2 механизма: 1. Нарушения ф-ции фибробластов и др-х каллогенобраз-х клеток, повышается продукция патол-го коллагена №1 и 3 типов и выраб-ся фиброниктин и биополимеры соед-ой ткани. 2. Повреждение микроцирк-го русла, повыш-ся активность лимфобластов сосуд-ой стенки, повыш-ая продукция патол-го колагена и вместо эндотел-х клеток обр-ся мышечно-колагеновые субстраты, сосуды спазмируются, привлекаются лейкоциты и трмбоциты, ангиопатия. Классификация: I По течению: острое, подострое, хр-ое. II. Стадия развития: начальных проявлений, генерализация прцесса, терминальная. III. По степени активности: высокая(III), умеренная (II), минимальная (I). IV. Клинические формы: 1. Прогрессивный сист-й склероз. 2. Эозинофильный фасцит 3. Врожд-ая дистрофия фасций 4. Очаговая склеродермия. 5. Склероподобный синдром. 6. Псевдосклеродерма.

Клиника: 1. Синдром Рейно. 2. Кожный синдром: а) стадия плотного отека, б) индурация – верхние слои кожи срастаются с подкож-й клетчаткой в виде панциря, больные худеют, лысеют, кожа изъязвляется, в) атрофия – черты лица заостряются, микростомия (рот маленький), кожа лакированная, г) телеангиоэктазии. 3. Поражения ЖКТ – чаще пищевод, нарушение моторики, недост-ть кардии. 4. Поражения миокарда: склеродермический миокардиосклероз, расшир-ие границ сердца. Поражение эндокарда, створок, сухой перикардит. 5. Поражение легких: пневмофиброз, кашель сухой, одышка, легочная гипертензия, нагрузка на ПП. 6. Поражение почек: склеродерм-я истинная почка, развитие злокач-ой гипертензии. 7. Хр-й артрит, остеолиз ногтевых фаланг, кальциноз мягких тканей. 8. Гиперпигментация кожи. Лабораторно: 1. СОЭ, диспротеинемия, С-реак белок, гиперпротеинемия. 2. Иммунолог-ие маркеры: а/т к а/г – склеродерма-70, антиядерные а/т (La, Ro), ревматич-й фактор. Морфологические исследования биоптатов кожи. Лечение: 1. Купренил 150-300 мг/день и постепенно повыш-ть до 1500 мг. 2. Колхецин 0,5 мг/сут – улучшает эластичность кожи, 3. Димексид местно 50% р-р с водой. 4. Вазодилататоры: антагонисты Са (нифедипин, верапамил), ингибиторы АПФ (аналаприл), 5. Дезагреганты, 6. Антикоагулянты. 7. ГКС при высокой и умеренной степени активности 20-30 мг/сут. 8. Цитостатики. Показания: 1. Острое и подострое течение, когда нет эффекта от ГКС: азатиоприл. 9. Лидаза, гиалуронидаза п/к или электофорез.

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ. Или синдром поражения ССС в рамках вегет-ой дисфункции. Масса невротических жалоб. Этиопатогенез: 1. Неврогенная теория – первичное поражение ЦНС, а именно диэнцефальных отделов. Из-за наруш-я ликвородинамики происходит дисф-ия в гипот-се. 2. Эндокрин-ая – предпосылками являлись, что НД развивается в пубертатный период, климактерический (сахарный диабет, гипотал-ий синдром, также у бер-ых). 3. Инфек-ая – после перенесенного инфек-го заб-я в период выздор-ия наблюд-я дистония сосудов, кроме того наличие хр-х очагов. 4. Конституциональная теория – прослеживается по женской линии в неск-х поколениях, и в основном при астеническом теосложении.

Клиника: Классиф-ия: I. Этиолог-ий фактор: 1. Психогенный 2. Инфек-ая теория 3. Дисгормон-ая теория 4. Физ-ое перенапряж-ие. 5. Смешанная теория 6. Наследств-ая 7. Физ-ие проф-ые факторы. II. Тип НЦД зависит от типа гемодинамики: 1. Гипотен-ый 2. Гипертен-ый 3. Нормотен-ый 4. Смешанный. III. Клин-ие синдромы: 1. Кардиальный (основной): а) кардиалгия (боли разного хар-ра, нет эффекта от нитратов). б) наруш-я ритма ( носят фун-й хар-р). в) миокардиодистрофия (с нарушением ритма, без …) – снижение вольтажа, изменения конечных частей комплексов, эти нарушения приходящие. 2. Вазомоторный синдром: а) церебральный: мигрень, обморок, вестибулярные кризы, боли. б) перефер-й: синдром Рейно, акропарестезии, трофоангионевроз. 3. Астеноневротический 4. Синдром нарушения терморег-ии. 5. Нейроаллерг-й. 6. Респираторный синдром: ощущение комка в горле. IV. Кризы: 1. Вагоинсулярный – накопление жид-ти, покраснение лица, позывы на дефекацию. 2. Симпатоадреналовый – повыш-е АД, страх смерти. 3. Смешанные. Показаны седативные препараты. V. Периоды: обострения, ремиссии. Диагностические критерии: I жалобы прослеживаются не менее 2 месяцев. 1. Неприятные ощущения в обл-и сердца 2. Дыхат-ые рас-ва в виде нехватки воздуха, сердцебиение, слабость, невротич-ие симптомы. Для диагноза допустимо отсутствие 2-х симптомов. II. Анамнез: 1. Обост-е симптомов в период гормон-й перестр-ки 2. Длит-ое сущ0ие симп-в с с обостреяними и ремис-ми без тенденции к прогр-ю. 3. Эффек-ть психотерапии, β-блок, психотропных средств. III. Лабораторно: 1. Лабильность серд-го ритма. 2. Лабил-ть АД. 3. Дых-ые рас-ва. 4. Сосуд-е рас-ва. 5. Зоны гиперальгезии в обл-и сердца. 6. Признаки вегет-ой дисфун-и (потливость, стойкий дермографизм). 7. Лабильность конеч-й части желуд-о комплекса. 8. «+» ЭКГ проба с гипервентиляцией и в ортостазе, с хлоридином К и β-блок-ми. 9. Велоэргометр-ая проба – реверсия негат-го зубца Т. Дополнит-ые признаки – 1. Неадекв-ая реакция ССС на ВЭМ. 2. ЭХОКГ, зондирование. 3. Растр-ва гипоф-надпочниковой системы и половых гор-в. 4. Нарушения КЩС. 5. Реовазография. 6. Наруш-я Т. Исключающие признаки НЦД: 1. Увелич-е границ сердца. 2. Диаст-е шумы 3. ЭКГ признаки крупноочаговых изменений (блокады, пароксиз-е тахикардии и т.д.). лаб-ые, клин-ие, биохим-ие и аутоиммун-ые сдвиги если они не объяснятся какими либо сопут-ми заб-ми. 5. Застойная НК. Лечение: 1. Вос-ть корково-гипотал-ие отношения. 2. Ликвид-ть влияние чрезмерной симп-адр стимуляции. 3. Восстановить троф-обменные и регуляторные нарушения деят-ти внутр-х органов. 4. Повысить реактивность переф-х вегет-х образований. Используются ß-адреноблокаторы: (анаприлин (от 40-160 мг/сут, курс 2 нед, затем поддерж-я доза 40-80 мг), метопролол, атенолол, корданум). Показания: тахикардия более 90 в покое и более 120 при нагрузках, частые вегет-сосуд пароксизмы, экстрасистолия, склонность к обморокам, дистр-ие измен-ия на ЭКГ. П/показания:1.тенденция к брадикардии и гипотонии, 2. Патология дых-й системы, в виде бронхобстр-го синдрома, 3. Плохая переносимость, 4. Наруш-я атриовентрик-ой проходимости. У женщин эффективно применение селек-х блок-ов: тразикор 20-40 мг 3р, корданум 50 мг 3р. Блокаторы α-R: пирроксан 0,015-0,03. При простой кардиалгии: 1. Легкие седативные ср-ва (валериана, пуст-к), 2. Психотерапия, 3. Отдых. При сильных болях: 1. Анальгетики, 2. АнтиСа препараты (изоптин). Симп-адреналовые кризы: 1. Парентерально седуксен 10 мг в/в, в/м. 2. Дроперидол+баралгин/редко. 3. Самост-о: анаприлин, седуксен 10мг, баралгин. Астенический синдром: 1. Vit 2. Рибоксин, АТФ, 3. Биоген-е стимул-ры: наст-а женьшеня, лимонника по показаниям. Обязательно назначение психотерапии групповой или инд-ой (валериана, в более тяжелых случаях – транквилизаторы: седуксен, антидепресанты, нейролептики (френолон). Физиотерапия: гальванизация по Щербаку, электрофорез с новокаином, гипноз, электросон, сан-курорт.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: Это хр-ое системное заб-ие соед-ой ткани, разв-ся на фоне гене-го несовершенства имм-та и сопр-ся выработкой аутоа/т к соед-ой ткани. Чаще женщины молодого возраста. Этиология: 1. Неизвестна. 2. Вирусная теория – запуск а/т вирусом ЦМВ, краснухи. 2. Генет-ая теория (генет-й дисбаланс м/у клеточным и гумор-м им-том). 3. Дисбаланс половых гормонов. Провоцирующими факторами являются инсоляции и стресс. Патогенез: точкой приложения является дефект Т-клеток, что приводит к активации В-клеток, они начинают выработку а/т к своим тканям. Образуются ЦИК, кот вызывает системное заболевание. Патанатомия: системная дезорганизация соед-ой ткани с преобл-ем фиброза. Характерно наличие морв-х феноменов в ядерных клетках, ядра разрушаются. Клиника: 1. Лихорад-й синдром свыше 3 недель, 2. Похудание более 10 кг. 3. Кожный синдром – фотосенсибилизация: появление элементов на солнце (дерматит: четкая граница, возвышается над кожей, шелушение, атрофия на месте чешуек) Синдром Роуэлла (сыпь в виде рожистого воспаления). 4. Поражение дериватов кожи: аллопеция, ногти, язвочки в полости рта. 5. Суставной синдром (артрит, артралгия, артрит Жаку). 6. Полисерозит (плеврит, перикардит). Большие диагностические критерии: 1. Артрит, 2. Полисерозит, 3. Кожный синдром. Малые: 1. Миалгия, 2. Алвеолит, дискоидный ателектаз. 3. Поражение миокарда и эндокарда. 4. Абдоминальный синдром – васкулит мезент-х сосудов + асептический перитонит, панкреатит. 5. Поражение почек (люпус-нефрит), по типу гломерулонефрита (с нефротическим с-м, с невритич-м). 6. Пораж-е ЦНС (нейролюпус): хорея, судороги, ЧМН, наруш-я психики. Большие критерии поражения ЦНС: 1. Неврол-ий (гемипарез, очаговый). 2. Психические: психоз, слабоумие. Малые: 1. Неврол-ие: паэстезии, мигрень, псевдоотек зрит. нерва 2. Псих-ие: депрессия, эйфория, беспкойство, наруш-е поведения. 7. Кожный васкулит: синдром Рейно, сетчатая картина кожного пкрова, дегитальный васкулит. 8. Гемор-ий васкулит. Лабораторно: 1. В крови: анемия, лейкопения, тромб-пения, повыш-ие острофаз-х показателей, СОЭ. 2. Иммун-ие показатели: а/т к нативным ДНК, антинуклеарный фактор 1/40, сниж-е компл-та, ложнополож-ая РВ. Диагностические критерии: 1. Сыпь 2. Дискоидные высыпания 3. Язвы в полости рта 4. Серозиты 5. Поражения почек 6. ЦНС 7. Гемат-ие сдвиги 8. Им-ие наруш-ия. Наличие 4-х критериев достаточно. Варианты течения: 1. Острая СКВ – нарастание симптомов до 6 мес-в. 2. Подострая: до 1-1,5 лет, 3. Хр-ая – в течение неск-х лет. Подтипы СКВ: 1. Просто СКВ 2. СКВ с антилипидным синдромом. 3. Подостр-я кожная волчанка. 4. Неонат-ая крас-я волч-а. Дифдиагностика с РА, ревматизмом, аутоимм-й цитопенией, забол-ми почек. Лечение: 1. режим зависит от течения. 2. Диета: стол №15 – гипоаллергенная, №7 – при люпус-нефрите, №5 при пораж-ии ЖКТ. 3. Медикам-ое лечение: ГКС – пожизненное назначение !!! выбор метода зависит от активности процесса. При mах – пульс терапия (при люпус-нефрите, пораж-е ЦНС). Интенсивная терапия: 1 этап: 3 сеанса плзмефереза, 1000мг метилпреднизолона после каждого сеанса, циклофосфан 100 мг после 2-го сеанса. 2 этап: 1 раз в месяц плазмеферрез, 1 гр метилпр-на, 1 гр циклоф-на. Затем поддерживающие дозы ГКС: преднизолон 40-60 мг. Цитостатики: циклофосфан 200-400 мг 1 раз в нед-ю. П/показания: пенические изменения в крови, диспепсия. Побочные эффекты: геморраг-й цистит, легочной фиброз. Аминохинолиновые: плаквенил. Сосудистые: курантил, актовегин. Кроме того препараты К, Са. П/показана витаминотерапия, особенно группы В, сыворотки и вакцины, инсоляция, операции по показаниям, семью надо планировать заранее.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ: это ситемное заб-ие с прогрес-м поражением периферических синов-х суставов по типу дестр-эрозивного. Этиология: 1. Инф-вирус-я теория (вирус Эпштейн-Бара), 2. Генет-ие факторы. Предрасп-ие факторы: травмы, инсоляции, преохлаждения, перенесенные болезни, бер-ть. Патогенез: это воспалительное заб-ие иммунное. Это подтверждается: 1. Выявление ревмат-го фактора, 2. Обнаружение им-ых комплексов, 3. Невозможность выявить инф-го агента. 4. Нет эффекта от противовосп-х и иммуномоделирующих средств. В основе нарушение регуляции иммунного ответа вследствии дестаб-ии ф-ии Т и В-лимфоцитов: неконтрол-ый синтез В-лимф-в, кот-й продуц-т Ig G – обладает аутоагрессивным свойством. Плазматические клетки синов-ой оболочки и лимфоциты вырабатывают ревмат-ий фактор класса Ig H и Ig G. В ходе сложных иммунных процессов происходит приток нейтрофилов к суставам. Иммунное воспаление происходит в несколько стадий: 1. Сосудистая (вазодилятация, набухание тканей), 2. Клеточная (маргинация, диапедез, превращение моноцитов в макрофаги). Клиника: 1. Суставной синдром: течение подострое, поражаются в начале мелкие суставы, повыш-ие Т, боли в утренние часы, припухлость может отсут-ть. 2. Симптом скованности. 3. Повыш-ие СОЭ. 4. Реже начинается остро с прпухлости, веретенообразные пальцы, лихорадка, сильные боли. 5. Первично-хроническая – начинается постепенно, без Т, в последующем формир-ся рецидив-е течение. У мужчин чаще олигоартрит, у женщин – полиартрит. Классически поражаются пястно-фаланговые суставы. Не поражаются дист-й межфаланговый сустав и пястно-фаланговый сустав 1 пальца на кисти. Поражение кисти: 1. Разв-ся атрофия межкостных мышц. 2. Разрушение мышц. 3. Деформация пальцев кисти в виде шеи лебедя. 4. Нарушение ф-ии кисти – не могут сжать в кулак. Поражение Л/З суставов: 1. Деструкция суст-х поверхностей мелких суставов кистей – образ-ся костный блок: слияние и образование единой кости. 2. Анкилозирование костей запястья. Особенности: боль, припухлость, редко покраснение, синдром карпального канала и феномен пружинящихся пальцев, амиоатрофия – разгиб-ей предплечья, ягодичных мышц, реже гипертонус приводящих мышц бедра. Внесуставные проявления: 1. Системный васкулит (геморраг-ий васкулит, носовые кровотечения, подкож-е ревматоидные узелки, лимфоаденопатия, висцериты). 2. Поражения сердца (ревм-й кардит), 3. Плеврит, перикардит, хр-я интерстиц-я пневмония 4. Нейропатия, церебропатия, сосуд-мозговая недост-ть. 5. Амилоидоз почек., поражение глаз – иридоциклит. Синдром Фелти: (40-60 лет) – 1. Начало с высокой Т, 2. Полиартрит, 3. Пигмент-я кожи, 4. Генер-я лимфоаденопатия, 5. Легочной фиброз, 6. Спленмегалия, 7. Панцитопения. Синдром Стилла: (при ювен-м ревм-м артрите): 1. высокая Т. 2. Прогрес-й полиартрит. 3. Полиморф-я сыпь, 4. лимфоаденопатия. 5. Перикардит, 6. Спленомегалия. Стадии R-графии: 1. Околосуст-ой остеопороз, 2. Сужение суст-ой щели (на фоне остеопороза, единичные узуры). 3. Множественные узуры. 4. Костные анкилозы (+ все тоже самое). Лабораторно: 1. Анемия аутоим-го хар-ра. 2. Лейкоцитоз (редко лейкопения), 3. Со сдвигом влево – при острейшем течении. 4 ревм-ий фактор у 80% (ревм-й фактор – это Ig M, антиIg G). 5.б/х – острофаз-е белки, повыш-й фибриноген, гамма-глоб или бета или альфа, алфа2 при острейшем течении и при амилоидозе, повышение уровня кислых мукополисахаридов!!!, снижение комплемента, повышение ЦИК.

Классификация: I. Клинич-ие формы: 1. Ревмат-й артрит (моно, олиго, поли). 2. А) РА с сист-ми проявлениями (сердце, почки, глаза). Б) с острыми синдромами (псевдосептический, синдром Фелти). 3. РА в соответствии с деформирующим остеоартрозом, ревматизмом, и др-ми заб-ми соед-й ткани. 4. Ювен-й артрит, включая синдром Стилла.

I.1. Быстропрогрес-е. 2. Медленно- II.функц. способность: сохранена, нарушена: 1. Проф-я способ-ть сохранена. 2. Нарушена. 3. Нарушено самообсл-ие. III. По активности: низкая, средняя, высокая. Диагноз: 1. Артрит более 3-х суставов. 2. Артрит суставов кисти. 3. Симетр-ые поражение. 4. Синдром утренней скован-ти. 5. Ревм-ый фактор в крови или в суст-й жид-ти. 6. Ревм-е узелки. 7. Хар-ая R картина. 8. Лабораторно: нормохр-ая анемия, СОЭ, остроф-ые показатели, диспротеинемия. 9. Инструм-то: r-графия, артроскопия, сцинтиграфия. Лечение: 1. Немедик-ое лечение: покой, разработка суставов, гимнастика, физиотерапия – УВЧ – грязелечение. 2. Медик-ое лечение: А) п/восп-ые средства: гормональные (глюкокор-ды начинают с 5-7 мг/кг), негормон-ые ( НПВС – диклофенон (вольтарен). Базисные препараты: пр-ты золота, аминохинолиновые, метотрексат. Симптомат-ие средства: улучшающие жир-й, белковый обмен (вит D, никоти-я к-та, глюкоза, преп-ты Fe). 3. Гемосорбция, 4. Синовэктомия. 5. Ортопед-ие операции. Особенности пульс-терапии: полная – 3 сеанса гемосорбции ч/з каждые 3 дня, после сеанса: метилпреднизолон 1 тыс. мг, циклофосфан 1 тыс. мг, метотрексат 30 мг на физ. р-ре, гепарин 5-15 тыс. проводится 1 раз в месяц в течении 6 месяцев.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАС-ВА ЖЕЛУДКА: это рас-ва двиг-ой или секреторной ф-ии желудка, прояв-ся клиническими симптомами желуд-х диспепсий при отсутствии морфолог-х изменений в слиз-ой желудка. Причины: 1. Алиментарные: переедание и нерегулярное питание, злоупотр-ие жирной пищей, острой, слишком горячей и газ-ми напитками, рафинироваными продуктами. 2. Курение 3. Нервно-психические нарушения – эмоц-ое напряжение, болевой абдомин-й синдром (при остеохондрозе, сколиозе). При истерических реакциях (рвота, срыгивание). 4. Глистная инвазия 5. Хр-ие заб-я др-х органов пищеварения. По характеру нарушений выделяют: 1. Нарушения моторики: кардиоспазм, пилороспазм, дуоденогастральный рефлюкс, гастро-фагальный рефлюкс, аэрофагия, рвота привычная. 2. ФРЖ секреторного типа (с повышенным кислотобразованием, с пониженным). Клиника: 1. Болевой синдром. В эпигастрии либо вогруг пупка, либо без четкой локализации, различной интенсивности, кратковрем-е и приходящие, не связаные с пищей. 2. Диспепсический синдром: отрыжка, изжога, рвота. Быстро купируются при устранении причины. Объективно: умеренная болезн-ть при пальпации в эпигастр-ой обл-ти либо вокруг пупка. При обследовании: копрограмма в норме, УЗИ и электрогастрография – моторные нарушения, при фракционном исследовании – кислота в норме. Лечение: направлено на устранение причины! 1. Нормальное питание, 2. Нормализация режима дня и отдыха, 3. Коррекция нервно-вегет-х нарушений: пустырник, валериана, малые транквилизаторы (элениум, тазепам), антидепресанты (фенибут, амитриптилин), адаптогены. 4. При наличии рефлюкса: церукал, мотилиум, при кардиоспазме – холинолитики, седативные. 5. При секрет-х нарушениях – антацидные преп-ты. 6. Психотерапия. 7. Фитотерапия

КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ

Крапивница - внезапное возникновение на коже множественных волдырей или возвышающихся эритематозных высыпаний oт нескольких мм в диаметре до 10 см и более. Зуд, жжение. Могут возникать на поверхности высыпаний пузыри с серозным и геморрагическим содержимым. В некоторых случаях высыпания появляются и на слизистой рта и желудочно-кишечного тракта. Высокая Т, сильные головные боли, слабость, артралгии. Неотложная помощь: Антигист-ые препараты: супрастии, димедрол, пипольфен, тавегил внутрь или парентерально в зависимости от тяжести. При неэффективности преднизолон 60 М1\ дексаметазон 4-6 мг в/в струйно или капельно. Ингибиторы протеаз: трасилол (контрикал) 30-40 ЕД в 300,0 физраствора в/в капельно в течение 3 часов. Аминокапроновая к-та внутрь по 4-5 г или в/в 100,0-200,0 5% раствора через 5-6 час. Анти-брадикининовые препараты: продектин, трентал в/в капельно. Противозудные: тиосульфат натрия 30%-10,0 в/в. При резком падении А.Д.—адреналин, кордиамин, мезатон. Отек Квинке- - гигантский отек, гигантская крапивница. Неотложная помощь та же, что и при крапивнице, но при опасной локализации отека дополнительно: преднизолон в/в струйно или капельно до 120 мг, глюконат кальция (хлористый кальций в/в). По строгим показаниям дегидратация: лазикс 40-60 мг в/в или манни-тол 15-20%-0,5-1 г/ю.При отеке гортани и угрозе асфиксии—трахеостомия.

При отеке мозга: сернокислая магнезия 25%-10,0-20,0 в/в медленно. Глюкоза 40%-100,0 с 8 ЕД инсулина. При судорогах хлоралгидрат 5%-30,0-40,'' в клизме или дроперидол 0,25%-1,0 в/мили в/в. При подозрении на пищевой генез отека—промывание желудка и солевое слабительное.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ – пат-ие процессы в легких, хар-ся повышен­ным содержанием воздуха в легочной ткани. Этиопатогенез. Различают первичную и вторичную эмфизему. Вторичная диф-я эмфизема, развиваю­щаяся вследствие хронических обструктивных заболеваний легких. Имеют значение факторы, повышающие внутрибр-ое и альвеолярное давление, (длительный кашель, перенапряжение аппарата внешнего дыхания у стеклоду­вов), измене­нию эластичности легочной ткани. В развитии перв-ой эмфиземы имеют значение насл-ые фак­торы, в частности наследственный дефицит α-антитрипсина. Снижается защита от избыточных ферментов, что приводит к по­вреждению эласт-х волокон, истончению и разрыву альвеолярных пере­городок. Эмфизема легких может быть интерстициальной и альвеолярной. Инт-ая эмфизема хар-ся проникновением воздуха в строму лег­кого Альвеолярная эмфизема может быть диффузной или ограниченной (обусловлено сужением бронха с наличием «клапанного» меха­низма). Диффузная эмфизема — является следствием хр-х обст-х заб-ий легких. Сочетание изменений вентиляционной функции легких с циркуляторными расстройствами усугубляет нарушение процессов диффузии газов, что приво­дит к развитию ДН. Патологоанатомия: Легкие объемистые, незначительно спадаются На поверхности легких обнаруживаются буллы. Микроскопически: расширение альвеол, истончение альвеолярных перегородок Клиника: опреде­ляется выраженностью ДН. При легкой степени гипоксемии цианоз от­сутствует, насыщенность Нв кислородом составляет более 80 %. При более выраженной гипоксемии отмечаются цианоз, насыщение 60—80 %. При тяжелой гипоксемии резкий цианоз, менее 60 %, артериальное Ро₂ ниже 30 мм рт. ст. В зависимости от выраженности одышки выделяют 3 степени ДН: I степень — одышка при физ-ой нагрузке, которая ранее ее не вызывала; II степень — одышка при незнач-ой физ-ой нагрузке; III степень — одышка в покое. При наличии брон­хита отмечаются кашель, явления бронхоспазма. Объективно: бочкообразная грудная клетка, реберный угол тупой, надключичные ямки расширены, ребра идут горизонтально, межреберья расширены. Ниж. гр-цы легких опущены. Дыхание ослаблено, при наличии бронхита сухие и влажные хрипы. Тоны сердца приглушены, может выслушиваться акцент II тона на легочной артерии. Печень выступает. На R-грамме - повышение прозрачно­сти легочных полей, низкое стояние диа­фрагмы, усиление рисунка в прикорневых обл-х. Внешнее дыхание: уменьшение ЖЕЛ, увеличение объема остаточного воздуха и минутного объема вентиляции. У больных нарастает цианоз, который носит характер теплого, усиливается при охлаждении, нагрузке. Вследствие накопления недоокисленных продуктов обмена развивается дыха­тельный ацидоз, Нарастание гиперкапнии приводит к появлению церебральных симпто­мов (головная боль, головокружение, раздражительность, бессонница), психических нарушений (депрессия, сонливость), задержке жидкости. ДН III степени хар-ся появлением признаков легочного сердца с развитием симптомов правожелудочковой недо­статочности. Течение заболевания длительное. Диагноз и дифференциальная диагностика. уста­навливают на основании клинической картины (дыхательная недостаточность, бочкообразная грудная клетка, коробоч­ный оттенок перкуторного звука, ослабленное дыхание), рентгенологических данных и показателей функции внешнего дыхания (увеличение объема остаточного воздуха). При дифф-ом диагнозе следует отличать вторичную эмфизему, развившуюся вследствие хронических обструктивных заболеваний легких, от первичной врожденной или наследственной. Перв-я эмфизема легких развивается чаще в молодом возрасте. В анамнезе отсутствуют длительные хр-ие заб-я легких.. Лечение. направлено на борьбу с ДН и терапию основного заболевания. При обострении хр-го восп-го процесса назна­чают а/б, при наличии бронхоспаст-го син­дрома — бронхолит-ие средства, отхаркивающие препа­раты, протеолитические ферменты.. При легочном сердце - проведение ком­плексного лечения кардиотоническими препаратами, диуретическими средст­вами. При наличии выраженной ДН проводят искусственную вентиляцию легких с помощью респи­раторов продолжитель­ностью 40—60 мин. Длительность курса составляет 3—4 нед.

ПОСТХОЛЕЦИСТЭКТОМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Этиопатогенез. Термином «постхолецистэктомический синдром» обо­значают разнообразные симптомы, которые остаются у незначительной (5— 15 %) части больных после оперативного вмешательства. В некоторых случаях боли и другие симптомы этого синдрома могут быть обусловлены: 1. оставшимися в общем желчном протоке кам­нем 2. Присоед-ся в послеопер-ом периоде холангитом, хроническим холангиогенным гепа­титом, панкреатитом. 3. связано с образовавшимися после операции спайками. 4. слишком длинная культя пузырного протока является местом локализации воспалительного процесса. Однако более типичными заболеваниями, возникающими после оператив­ного удаления желчного пузыря и непосредственно связанными с операциями, являются: 1) синдром отсутствия желчного пузыря; 2) синдром культи пузыр­ного протока; 3) стенозирующий холангит и папиллит.

Синдром отсутствия желчного пузыря. После операции нарушается ряд рефлекторных звеньев, регулирующих желчевыделение, однако включаются компенсаторные реакции. У ряда больных наблюдается гипертония сфинктера Одди и компенсаторное расширение общего желчного протока. В желчных протоках в период между приемами пищи происхо­дит сгущение желчи, что компенсирует отсутст­вие желчного пузыря. Клин-ие симптомы обычно отсутст­вуют и только в/в холеграфия может выявить расширение общего желчного протока. Могут отмечаться чувство давления и коликообр-ые боли в пр. подреберье, диспепсические рас-ва. У части больных расслабление сфинк­тера Одди, что ведет к постоянному поступлению желчи. Это способствует возникновению кишечного дисбактериоза. Создаются условия для развития холангита. При этом типе наблюдаются тупые боли в правом подреберье, диспепсические и кишечные расстройства. При дуоденальном зондировании II фаза (закрытого сфинктера Одди) отсутствует, на введение стимулятора порции желчи (IV фаза, порция «В») получить не удается.

Лечение: Регулярный 4—5-разовый прием пищи. При первом типе синд­рома отсутствия желчного пузыря терапия такая же, как при гипертонически-гиперкинетической форме дискинезии желчных путей, при втором типе — как при гипотонически-гипокинетической форме дискинезии.

Синдром длинной культи пузырного протока. При оставлении длинной культи пузырного протока (более 10 мм) последняя может еще более растягиваться и расширяться, в ней прогрес-ют восп-ые явления, могут образовываться желчные камни, рубцы.

Клиника. Хар-ся тупыми болями в пр. подреберье, повторными при­ступами желчной колики (при образовании камней), симптомами холангита. Диагноз можно подтвердить в/в холеграфиеи. ЭРХПГ также позволяет увидеть культю пузырного протока, выявить в ней рубцовые перетяжки, иногда — камни.

Лечение проводится аналогично лечению хронического холецистита и холангита; при упорном течении или обнаружении в культе конкрементов приходится прибегать к повторной опреации.

Стенозирующий холангит, папиллит. являются следствием дальнейшего прогрессирования существовавших до операции восп-ых процессов во внепеченочных желчных путях и большом дуод-м сосочке. Также возникает вследствие технических погрешностей операции или в результате значительного спаечного процесса со сдавленней желчных путей. Клиника: характеризуется симптомами холестаза (механическая желтуха, гипербилирубине-мия, повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, холестерина и др.), симптомами холангита. Диагноз подтверждается методом ЭРХПГ. Внутривенная холеграфия, противопоказана. Лечение аналогично терапии холангита, однако в большинстве случаев приходится прибегать к повторному хирургическому вмешательству, иногда производится эндоскопическая папиллосфинктеротомия.

ПНЕВМОКОНИОЗЫ: развивается при воздействии пыли различных минералов (диоксида кремния и силикатов, пыли угля, металлов), реже органической пыли. Классификация: 1. По виду пыли: силикозы, силикатозы, металлоканиозы, карбокониозы, от смеш-ой пыли, от орг-ой пыли. 2. По течению: быстропрогрес-ие, медленно-(5-10 лет), поздние, регрессирующая форма. 3. R-формы: узелковая (мелко-до0,5, средне-0,5-3мм, крупно-1см), интерстициальная, узловая (мелко-1-5см, средне- 5-10см, крупно-10см и более). 4. Осложнения: легочные (ХНЗЛ, tbc, бр астма, кровотечения, эмфизема, новообр-ия), внелегочные (хр. легочное сердце, силикоартрит). Патогенез: попавшая в дых-е пути пыль раздражает рецепторный аппарат слиз-ой и вызывает защтно-приспособительные реакции, кот-е прояв-ся активизацией секреции желез слизистой оболочки и мерц-го эпителия. При длит-м и интенсивном поступлении пыли возникают стойкие изменения в виде субатрофических, атрофических процессов, что является причиной пылевого бронхита и обструктивной эмфиземы легких. 3 теории патогенеза: 1. Механическая – травмируя легочную ткань, вызывают развитие фиброза 2. Токсико-химическая – возникновение фиброза с позиции растворимости кварца в жидких средах, и образования коллоидного раствора кремниевой кислоты, кот-я токсична и вызывает фиброз, 3. Биологическая – считали что пыль кварца активизирует патогенную микрофлору, вызывает лимфостаз и силикотический шок. В настоящее время признана теория, согласно кот-ой основным механизмом действия пыли является фагоцитоз. В ходе сложных биол-х реакций происходит активация синтеза коллагена. Профилактика: максимальное обеспыливание возд-ой среды произв-х помещений. Для этого применяются технол-ие мероприятия: механизация, герметизация, внедрение дистац-го управ-я, пылеосаждене и т.д. кроме того используют инд-ые средства защиты. Необходимо проводить периодические медосмотры. Клиника и диагностика: боли в груди, одышка, кашель. Характерно наличие диффузного двустор-го фиброза. Хар-ся наличием признаков эмфиземы (наличие булл) и хр-го бронхита. Диспротеинемия, СОЭ, снижение Нв и эритроцитов. Для диагностики важно исследование функции внеш-го дыхания. На основании клиники и рентгеноморфологических признаков различают 3 стадии силикоза: 1. Жалобы могут отсут-ть. одышка при физ-х наг-х. Покалывание или боли в груди. 2. Более выраж-я одышка. Усиливаются боли. Перкуторно звук коробочный, подвижность уменьшается, дыхание жесткое, нередко шум трения плевры. Снижается ЖЕЛ и МВЛ.

3. ДН. Ухудшение состояния обычно при присоединении инфекции. Одышка в покое, усиливается кашель, сухие и влажные хрипы. Снижены все показатели внешнего дыхания. Появляются признаки легочного сердца. Лечение: лечебно-проф-ие мероприятия (щелочные ингаляции, УВЧ, дыхат-я гимнастика). При быстропрогрессирующих силикозах – ГКС (преднизолон 20 мг 2 мес 1 раз в год). При осложненных силикозах лечение этих осложнений (эмфизема, бронхит, легочное сердце). Применяют противотуберк-ую терапию. Экспертиза трудоспособности: I – стадия: имеются фун-ые изменения. Пациент в своей профессии трудосп-н, направляется на МСЭК (устан-т % утраты труд-ти). Рекомендуется рациональное трудоуст-во. Им положена выдача труд-го листа (2 мес в году либо переквалифицируются и им доплачивают до их зараб-ой платы). Курсы стац-го лечения 1 раз в год. II стадия: напр-ся на МСЭК, устанавливают инвалидность чаще III группы. III стадия – I или II группа.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПЫЛЕВОЙ БРОНХИТ: возникает при вдыхании агрессивных смешанных пылей. Этиология: пыль неорганическая и органическая (газоэлектросварка, угольная пром-ть, с/х – зерновая, мукомольни, шерстяная). Важно сочетание их с курением, сопут-ей инфекцией, неблагопр-х метеорологических условий. Патогенез: включает в себя поражение верх-х дых-х путей, нарушение функц-ия мукоц-го аппарата, системы локального имм-та (Ig A) и альвеолярных макрофагов, а также состояния общей реактивности. Классификация: (патоморфолог-ая): I стадия: пылевая агрессия (пыл-ой катар-й бронхит) пыль раздражает верх-е дых-е пути, в глубоких отделах гипрсекреция слизи. Здесь патоморф-х изменений нет – отсутствует инфильтрация и нет воспаления, мокроты мало. II стадия: фаза развернутого воспаления, т.к. присоед-ся вторичная инфекция, воспаление в стенке бронха, слизисто-гнойная мокрота. Все фазы воспаления. III стадия: атрофические изменения бронхов!!! Формир-ие пневмосклероза, перибронхиальный склероз. При бронхите процесс идет сверху вниз: ремоделирование бронхов. Кроме этого клинически выделяют 3 стадии (см. ниже). Принципы профилактики: максимальное обеспыливание возд-ой среды произв-х помещений. Для этого применяются технол-ие мероприятия: механизация, герметизация, внедрение дистац-го управ-я, пылеосаждене и т.д. кроме того используют инд-ые средства защиты. Необходимо проводить периодические медосмотры. Экспертиза: I – стадия: имеются фун-ые изменения. Пациент в своей профессии трудосп-н, направляется на МСЭК (устан-т % утраты труд-ти). Рекомендуется рациональное трудоуст-во. Им положена выдача труд-го листа (2 мес в году либо переквалифицируются и им доплачивают до их зараб-ой платы). Курсы стац-го лечения 1 раз в год. II стадия: напр-ся на МСЭК, устанавливают инвалидность чаще III группы. III стадия – I или II группа. Клинические симптомы: 1. Кашель сухой, слиз-я, гнойная мокрота, 2. Одышка 3. Удушье. Синдромы: 1. Бронхиальной обструкции – нарастающее чувство нехватки воздуха, кашель с трудноотд-ой мокротой. 2. ДН, 3. При обострении – синдром интоксикации, 4. Хр-ое легочное сердце. Осложнения: ДН и легочное сердце, асцит и т.д. Лечение: лечебно-проф-ие мероприятия (щелочные ингаляции, УВЧ, дыхат-я гимнастика). Симпатомимтики, стимулирующие адренергические рецепторы (адреналин, изадрин, сальбутамол, беротек – селек-ые стимул-ры, эфедрин), производные пурина – эуфиллин, теофиллин. Муколитики – бромгексин, мукосольвин. А/б – при наличии инфекции. Оксигенотерапия при ДН. Легочное сердце – сердечные гликозиды, мочегонные. Физиотерапия.

ИНТОКСИКАЦИИ СВИНЦОМ: источником наиболее часто является соединения свинца: свинцовый сурик, азид свинца. Профессии: плавильщики, аккумуляторщики, составители шихт и т.д. В бытовых условиях – употр-ие пищи из свинцовой посуды, при исп-ии свин-х присыпок. Пути проникновения: дых-ые пути, ч/з ЖКТ, кожа. Поступает в кровь, в орг-ме наход-ся в 2-х фракциях: -свободная (в плазме, в эритр-х, печень, селезенка), -стабильная (костная ткань). Патогенез: 1. Ведущая роль отводится нарушению биосинтеза порфиринов, нарушает регуляцию ферментов дегидратазы, урогеназы, гемсинтетазы. В крови: повышение аминолевуленовой к-ты, копропрфирина, в эритр-х повышение протопорфирина. 2. Нарушает процессы утилизации Fe и синтеза глобина. 3. Рb возд-ет на мембр-у эритр-в (снижается продол-ть жизни их), разв-ся гипохр-ая, гиперрег-ая, гиперсидер-ая анемия. 4. Нарушает ферменты кот-е участвуют в передаче импульсов. Клиника: синдромы: 1. Нарушения порфирин-го обмена ( увел-ие экскреции с мочой Д-АЛК и копропорфирина, увел-ие в эритр-х протопорф-на). 2. Гематолог-ий (анемия гиперрег-ая, гиперсидер-ая, сидероахрист-ая, сидеробл-ая). 3. Невролог-ий (астеновегет-ый, полиневрет-ий, чувств-ый, двигат-ый, смешанная, энцефалопатия, ЧМН). 4. Гастроэнт-ий (свинц-я кайма, гепатит, дискинезии, метал-й вкус, боли). 5. Синдром поражения мочевывод-х путей (микрогематурия, лейкоцитурия). 6. ССС (гипретензия, дистроф-ие изменения в миокарде, ИБС). Течение заб-ия волнообразное, этому способствует выход свинца в кровь. Лечение: вывести свинец из орг-ма и устранить контакт. Используют: 1. Комплексоны: пентацин, тетацин Ca 20 мл 10%, пентацин 40 мл 5% в/в медленно 3 дня, затем с интервалом в 3 дня. Эффект смотря в ОАК. 2. Во время свинц-й колики – теплые ванна, п/к атропин, магнезия. 3. Купренил 150 мг/сут до 900 мг. 4. Сукцимид 0,5мг 3 р/д ч/з 3 дня. 5. Пища богатая белками, Са, S, овощи, фрукты. 6. вит В12, общеукр-ая терапия, адаптогены, биоген-е стим-ры, хвойные ванны, пустырник, валериана, массаж, куртное лечение, гепатопротекторы, диатермия на область печени. Профилактика: предворит-ые и периодические медосмотры. Целесообразно назначать пектины, витамины С.

ИНТОКСИКАЦИЯ РТУТЬЮ: жидкий Ме, исп-ся в различных приборах. Проникает ч/з дыхат-ые пути, редко ч/з ЖКТ – но это безопасн. Выделятся с мочой, калом, потом, с молоком, слюной. Возможно носит-во – клиники нет, а в моче есть. Образует депо в легких, костях, и парех-х органах. Патогенез: ртуть это тиоловый яд, блокирует SH-группы, нарушает белковый обмен, фермен-ые процессы. Отравление проходит по фазам: 1. Начальный период – наруш-я вегет-х отделов: чувст-ть анализаторов. 2. Расторможенность гипотал-х отделов – клиника ртутного невроза, наруш-я в ССС, ЖКТ. 3. Нарушение связи м/у бугром и корой – эретизм, тремор. Клиника: 1. Острая интоксикация – редко. Поражаются пути поступлеия и выведения, изменения со стороны слиз-х рта, ЖКТ, почек. Тошнота, рвота, слюнотечение, кров-ые поносы, полиурия, анурия. Послед-ия: хр-ие поражения почек, колит, токсич-й гепатит, астения. 2. Хр-ая интоксикация: играет роль доза и длит-ть возд-ия. Общее недомогание, утомляемость, раздр-ть, разв-ся ртутная неврастения, упорные гол-е боли. Позже беспричинный смех, робкость, рассеянность, тремор вначале небольшой, затем крупноразмашистый. Повышение возб-ти ВНС: лабильность пульса, давления, тахикардия, стойкий кр-ый дермографизм, пятна на лице на шее. Изм-ия со стор-ы эндокр-х орг-в: гиперменоррея, гипо-, поражаются десна – кровот-ть, разрых-ть, ломкость ногтей, волос. Функц-ые изменения во внутр-х орг-х. Выделяют 3 стадии заб-ия: 1. Начальная: малосимтомна и обратима. Невростения, эмоц-ая дабильность, в дальнейшем пугливость, раздр-ть, дрожание конечностей, гиперсаливация, кровоточивость десен. 2. Стадия умеренно выраж-х изм-ий: слабость, упор=е гол-е боли, депрессия, трудноконтактен, но возбужден + робкость, неуверенность – ртут-й эритизм. Тремор крупнораз-ый, появ-ся дисцирк-ые нарушения: боли в обол-ти сердца, похолодание, гипергидроз. 3. Выраж-х изменений: стадия токсич-ой энцефалопатии. Орган-ие поражения. Провоцир-ие факторы: инфекции, травмы, климакс. Снижение памяти, интел-та, галлюцинации, наруш-ия мышечного тонуса. Шизофреноподобный синдром, психосенсорные нар-ия – изменения схемы тела. Трудно лечимы. Лечение: 1. Комплексное. 2. Антидоты: Na тиосульфат в/в 30% 5-10 мл 7 дней, унитиол в/м 5% 5-10 мл. в 1-е сутки от 2-4 инъекций, следующие 6-7 дней по 1 инъекции. Сукцимер – таб, в/м 1т 3р/д 7 дней. 3. Улучшение метаболизма: пирацетам, кавентон, стугерон, цинаризин. 4. Вит-ы В1, В6. 5. При нарушениях сна – триоксазин. 6. Гидропроцедуры, УФО, физкультура. 7. Санация рта. Профилактика: замена ртути менее вредными в-ми на производстве, снижение концентрации, применение спецодежды. Медосмотры 1 раз в год.

ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГ-МИ РАСТВОРИТЕЛЯМИ: бензол и его гомологи – растворители лаков, красок, изготовление взрыв-ых в-в, каучука и т.д. проникает ч/з легкие, кожу. Обнаруживается в печени, крови, мозге, костном мозге, надпочечниках. Быстро выводится, часть окисляется с образованием фенола, дифенола. Патогенез: вызывает поражения костного мозга и ЦНС. Нарушается лейкопоэтическая и мегакариоцитарная ф-ия. Нарушается баланс содержания витаминов группы В, С. действи на ЦНС не изучено. Клиника: зависит от путей проникновения, длительности, количества поступления. Выделяют острую инток-ию и хр-ую. Острая: делится на легкую степень, среднюю, тяжелую. При легкой степени больные в эйфории. Появляются слабость, головокружение, шум в ушах, тошнота, рвота, пошатывание. Быстро проходят. Средней тяжести: усиливается общая слабость, гол-я боль, неадекватное поведение, бледность, снижается Т, тахипное, падает АД, возможны судороги, расширение зрачков. Возможны потеря сознания. Тяжелая степень: мгновенная потеря сознания, токсическая кома, паралич дыхания, смерть. Хр-ая: хар-но поражение костномозгового кроветворения. Появляются слабость, головокружение, гол-я боль, нарушение сна, раздраж-ть. Боли в эпигастр-ой обл-ти, потеря аппетита, изжога и т.д. появ-ся кровоточивость, боли в костях, тромбоцитопения, синяки, сыпь, бледность. Систол-ий шум над верхушкой. Хар-но наклонность к полноте. Снижаются тромб-ты, лейк-ты, эрит-ты. Появляются астеновегет-ые, полиневритические рас-ва. Токсическая энцефалопатия. Увеличение печени, ее дистрофия. Также делится на легкую, среднюю, выраженную степени. При легкой степени: лейкоцитпения до 3-3,5. При средней: ретикулоцитоз, СОЭ. Выраженная: лейкопения ло 2,0, нейтрпения, троб-ия менее 50. При хр-ой интоксикации могут встречатся атипичные варианты с поражением эритропоэза или тромбоцитопэза, возможны бензольные лейкозы. Лечение: ликвидировать поступление бензола. При возбуждении – седатики. При хр-ой интоксикации общеукреп-ая терапия, седативные, витамины В1 и С, полноценное питание. Пр-ты, стим-ие лейкопоэз: натрия нуклеинат, лейкоген и пентоксил. Кортикостероиды при аплазии кост-го мозга. Возможна трансфузия крови. Антигеморрагическая терапия. Трансплантация КМ. А/б при осложнениях.

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ (МКД) — специ­фическая форма поражения сердечной мышцы, при котором главную роль иг­рают не воспалительные, сосудистые или склеротические изменения, а биохи­мические или физико-химические нарушения метаболизма как причина кли­нических проявлений болезни. Этиология и патогенез. Среди причин выделяют авитаминозы, алиментарную дистрофию, токсические факторы, например от­равление окисью углерода, барбитуратами, алко­гольная интоксикация, тиреотоксикоз, гипотиреоз, нару­шения функций гипофиза. Различают дисметаболические дистрофии миокарда при нарушениях белкового, углеводного, жирового обмена, а также электролитного баланса, гипоксемия (вследствие анемии, горной болезни), системные нервно-мышечные нарушения (миастения, миопатия). В понятие «миокар­диодистрофии» включают амилоидоз сердца, ксантоматоз, гемохроматоз. Миокардиодистрофия процесс диффузный, затрагивающий весь мио­кард. Первичным является поражение ферментных систем. Конечным же итогом является нарушение функц-ия внутрикл-х стр-р миофибрилл с последующим ослаблением сократительной способности миокарда. Клиника: Не имеет четкой клинической картины. Определяется основным заболеванием. Могут отмечаться неприятные ощущения в области серд­ца, связаны с физической нагрузкой, одышка. Воз­можны нарушения ритма, Нарушается сократительная способность миокарда, что выражается симптомами легкой, реже умеренной недостаточности сердца. При длительном течении фаза функциональных изменений может переходить в органическое поражение миокарда - выраженные изменения миокарда. ЭКГ: удлинение элек-ой систолы желудоч­ков, снижению вольтажа зубца Т, иногда зубец Т изоэлектричен или двухфазен во всех отведениях. Минутный объем может быть снижен, так же как и систолический. Велоэргометрическая проба указывает на снижение толерантности к физ-ой нагрузке без признаков коронарной недост-ти. Дисгормональная МКД. у женщин в период климакса, позволило объяснить возникновение заболевания нару­шением функции яичников. Характерно появление болей в области сердца. Давящие, колющие, ноющие боли длительны, не связаны с физической нагрузкой, не купируются нитроглицерином. Они могут усили­ваться в предмен-й период, сочетается с различными вегет-ми прояв-ми (покрас-е лица, потливость, чувство жара). Сердцебиение не сопровождается учащением пульса. Зубец Т снижается, сглаживается или становится отрицательным. Встречаются наруше­ния ритма в виде экстрасистолии, парокс-ой тахикардии. Велоэргометрия, а также фарма­кологические пробы с обзиданом (анаприлин) выявляют полож-ую динамику ЭКГ. Лечение: сочетание половых гормонов с седативными пр-ми и блокаторами а-адренерг-х рец-в или ант-ми Са. Алкогольная МКД приводит к токсическому повреждению ряда внутриклеточных, в первую очередь энер­гетических процессов в миофибриллах. Заболевание проявляется сердцебиением, ощущением нехватки воздуха. Отмечаются тахикардия, экстрасистолия, реже мерцательная аритмия. Раз­меры сердца умеренно увеличены; при «пивном сердце» увеличение значи­тельное. Тоны сердца приглушены. ЭКГ: отмечаются дефор­мация и снижение зубца Т. Одновременно имеются другие признаки хронического алкоголизма. При прекращении упо­требления алк-я процесс может прекратиться. Лечение включает воздержание от алкоголя, прием витаминов группы В, препаратов, влияющих на метаболизм миокарда (анаболические гормоны, панангин, фосфаден, кокарбоксилаза и др.), кальцийсвязывающих препаратов.

МКД при тиреотоксикозе. Наиболее ранний признак — сердцебиение. Одышка сочетается с быстрой утомляемостью. Боли в области сердца носят характер кардиалгий, встречается и стенокардия. Верхушечный толчок усилен, громкие тоны, систолический шум на верхушке. Часто возникают нарушения ритма. Пульсовое давление повышено. На ЭКГ, помимо тахикардии и мерцания предсердий, часто отмечается смещение книзу сегмента ST и уменьшение амплитуды зубца Т. Лечение: лечении тиреотоксикоза, в том числе и оперативное. Целесообразно назначать резерпин или р-блокаторы в средних дозах, сердечных гликозидов и мочегонных средств.

МКД при гипотиреозе. Изменения сердца возникают, при развитии микседемы. Ранними признаками являются изменения ЭКГ: сниж-е вольтажа всех зубцов, особенно зубца Т, замедление проводимости. Хорошее влияние оказывает лечение тиреоидином. Очень осторожно должны назначаться и сердечные гликозиды. Диагноз. Диагностика миокардиодистрофии всегда представляет собой лишь дополнение к основному диагнозу. Лечение. состоит в воздействии на метаболические процессы, нарушения ритма и про­водимости, сердечную недостаточность. Назначают аспараги-нат калия и магния (панангин, аспаркам), 10 % раствор KCl по 1 столовой ложке 3 раза в день 2—3 нед. Вит-ы группы В. Наибольший эффект дает кокарбоксилаза и пиридоксальфосфат. Анаб-ие гормоны с нарушениями белкового обмена. Препараты АТФ (по 2 мл внутримышечно в течение 14—20 дней. Серд-ые гликозиды целесообразно лишь при наличии при­знаков скрытой или клинически выраженной сердечной недостаточности. Эти клинические признаки служат также показанием к назначению диуретических средств.