134. Буллезный эпидермолиз – врожденная пузырчатка. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.

Этиология. Наследственное заболевание.

Клиника.

Простая форма. Провоцируют механические травмы. На местах травматизации появляются пузыри. Они могут появиться и на слизистой оболочке рта, глотки, гениталиях. Начинается болезнь в первые дни или месяцы после рождения. Пузыри крупные, наполненные серозным или геморрагическим содержимым, воспалительных явлений вокруг них нет, при разрыве образуются эрозии, которые медленно эпителизируются. Иногда содержимое пузырей вместе с покрышками засыхает в желтовато-серые корки, под которыми происходит эпителизация. На месте заживших высыпаний остается временная гиперпигментация. Симптом Никольского отрицательный. Общее состояние обычно не нарушается. Заболевание длится всю жизнь. С возрастом проявления слабеют.

Дистрофическая форма. Образуются пузыри с геморрагическим или серозным содержимым, после вскрытия образуются эрозии, которые медленно заживают, оставляя гиперпигментированные или депигментированные рубцы. В этих местах образуются желто-белые эпидермальные кисты величиной с просяное зерно и крупнее, похожие на белые угри. иногда поражаются ногтевые пластинки вплоть до их отторжения, а также слизистые оболочки рта, конъюнктивы, гениталий. Симптом Никольского отрицательные, общее состояние не нарушается.

Полидиспластическая форма. Образуются многочисленные пузыри на коже, слизистых оболочках рта, ВДП, пищевода, глаз, гениталий; развиваются аномалии костей, зубов, волос, часто отсутствие ногтей, атрофия концевых фаланг пальцев, на пальцах кистей и стоп образуются глубокие язвы, после заживления которых остаются культи. Общее физические недоразвитие, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Диагностика. Дифференцировать необходимо от сифилитической, эпидемической пузырчатки новорожденных и вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматоза, буллезной стрептодермии, пузырчатки глаз.

Лечение. Методы лечения не разработаны. некоторый эффект дают кортикостероидные препараты, витамины А, Е, D, C, аскорутин, пангамат кальция, препараты железа, метилурацил, иммуноглобулин, наружное применение растворов анилиновых красителей, вяжущих примочек, мазей с антибиотиками и кортикостероидными препаратами для предупреждения пиодермий.

135. Лимфомы кожи. Классификация. Лимфомы с медленной и быстрой прогрессией. Этиология. Клиническое течение. Дифференциальная диагностика. Лечение. Втэ.

Классификация. В 1978 г. на Международном симпозиуме по кожным Т-клеточным лимфомам предложена TNM-классификация: Т – tumor, N – nodulus, M – metastasis с соответствующими цифровыми обозначениями.

В 1984 г. в Беларуси И. М. Разнатовский предложил классификацию, по котрой все лимфомы подразделяются на медленнопрогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы и быстропрогрессирующие.

В 1988 году предложена Кильская классификация. В зависимости от динамики развития отдельные подгруппы лимфом объединяются в 3 группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. В зависимости от участия определенных клеточных элементов: Т- и И-клеточные лимфомы.

Прогрессия. Лимфомы с медленной прогрессией характеризуются длительным течением, сначала проявляются малотипными неспецифическими изменениями, вначале отмечается пролиферация высокодифференцированных клеток, затем малодифференцированных, рекция окружающей ткани на развивающуюся опухоль можут быть моно- или полиморфной. Вначале на протяжении многих лет поражается только кожа, затем в процесс вовлекаются и ЛУ, внутренние органы, заболевание прогрессирует, появляются слабость, ночные поты, повышается температура тела, развивается лейкоцитоз, нейтрофилез со сдигом влево, анемия, увеличивается СОЭ. Заканчивается болезнь летально. Формы таких лимфом: трехстдийная, пойкилодермическая, эритродермическая, пятнисто-инфильтративная, узелковая, узловатая, плазмоцитома.

Для быстропрогрессирующих лимфом характерна быстрая пролиферация незрелых лимфоидных клеток типа промоноцитов, лимфобластов, атипичных клеток с выраженной митотической активностью. Они отличаются высокой степенью злокачественности и подразделяются на следующие формы: узелково-бляшечный (диссеминированная лимфома, ретикулосаркоматоз кожи Готтрона), инфильтративно-узловатая форма (обезглавленная форма грибовидного микоза Видаля-Брока), лимфосаркома, эритродермическая форма.

Этиология. Нельзя считать до конца разрешенной. Достаточно основательным можно считать участие ретровирусов в развитии Т-клеточных лимфом кожи. Развитие грибовидного микоза связывают с ретровирусами С, которые обнаруживаются у больных в коже, клетках Лангерганса и в периферической крови. Находили АТ к лимфотропному вирусу человека 1 типа. Обсуждается роль наследственных факторов. К предрасполагающим факторая относят:

• хронические дерматозы, нейродермит, псориаз, способность появления клона злокачественных лимфоцитов;

• ионизирующая радиация, УФО, химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами. Все они могут приводить к появлению клона «генотравматичных» лимфоцитов, способных инициировать процесс малигнизации лимфоцитов.

Процесс формирования Т-клеточных лимфом по О. Л. Иванову начинается с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенов и появления доминантного Т-клеточного клона. С его появлением кожа снижает свои возможности проивоопухолевого контроля, что проявляется различной динамикой опухолевого процесса у различных больных – от пятнисто-бляшечных до крупных опухолей и летального исхода.

Клиника. См. Т- и В-клеточные лимфомы, а также выше (~Прогрессия~).

Диф. диагностика. Дифференцируют лимфомы от экземы (особенно микробной), экзематидов, псориаза, бляшечного и лихеноидного ретикулоида, нейродермита, саркомы Капоши, лепры, эритродермической формы лифогранулематоза, саркоидоза.

Лечение.

1. На ранних этапах назначение витамонов, антигистаминных препаратов, наружно кремы на ланолиновой основе с витаминами А и Е, глюкокортикоидные мази.

2. При активации процесса ГКС: 20-30 мг преднизолона в сутки. При достижении максимального эффекта дозу послепенно снижают в течение 4-6 недель до минимальной, обеспечивающей сохранение терапевтического эффекта.

3. При неэффективности терапии ГКС назначают цитостатики, энтеросорбенты, дезинтоксикационные средства, лучевая терапия и др. (подробнее в ответе ниже).

4. имунные нарушения восстанавливают левамизолом (150 мг 2 раза в нед), тактивином, метилурацилом (0.5 г 2 раза в день в течение 3 нед), леакадином, пентоксилом,. Рекомендуется также нерабол, ретаболил, препараты калия, витамины, антигистаминные средства (при выраженном зуде).

ВТЭ. Зависит от активности процесса. В стадии ремиссии больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие психические и физические нагрузки. При низкой интенсивности терапии и прогрессировании патологического процесса устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада усатанавливается I группа инвалидности.

136. Т-лимфомы. В-лимфомы. Клиника, диагностика, лечение. ВТЭ.

Т-лимфомы.

Клиника. Характерен полиморфизм высыпаний: пятна, бляшки, опухоли. Наиболее распространенная форма: грибовидный микоз. Выделяют три формы:

• классическая;

• эритродермическая;

• обезглавленная.

В течении классической формы выделяют 3 стадии:

• эритематозно-сквамозную (упорный зуд, необычных высыпаний, не характерных для доброкачественных опухолей);

• инфильтративно-бляшечную (бляшки четко очерчены, темно-красного цвета, с буроватым оттенком, лимфаденопатия);

• опухолевая (безболезненные опухоли плотно-эластической консистенции желто-красного цвета, вид напоминает шляпки грибов).

Эритродермическая форма грибовидного микоза и ее лейкемический вариант (синдром Сезари) характеризуется стремительным развитием эритродермии (за 1-2 месяца) на фоне неукротимого зуда. Развивается универсальная гиперемия, отек кожи, обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный кератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. Продолжительность жизни – 2-4 года.

Обезглавленная форма ГМ – появление опухоли без предшествующих высыпаний, высокая степеь малигнизации, что расценивается как появление лимфосаркомы, больные практически больше года не живут.

Диагностика. Базируется на данных анамнеза, клиники и гистологического исследования. гистология биоптатов с очагов поражения на разных стадиях различна.

Лечение.

1. Фотохимиотерапия.

2. Электро-лучевая терапия.

3. Применение интерлейкинов.

4. Ароматические ретиноиды.

5. Фонофорез.

6. Различные цитостатики.

7. Наружно кортикостероиды.

8. На поздних стадиях: полимиотерапия (циклофосфан, эмбихин, спиробромин, винкристин, метотрексат, брунеомицин (противоопухолевый АБ), цисплатин (производное платины), преднизолон.)

В-лимфомы.

Клиника. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые долгое время сохраняют функции здоровых клеток и находятся в основном в сетчатом слое дермы. Различают три типа В-лимфом кожи:

1. Первые тип – это трехстадийная мономорфно-клеточная лимфома:

• пятнистая;

• пятнисто-бляшечная;

• узловатая опухолевая стадия.

Первые проявления возникают на туловище или проксимальных отделах клнечностей без субъективных ощущений. Появляются крупные пятна розово-коричневого цвета, постепенно инфильтрирующиеся. В очагах формируются светло-коричневые пятна и бляшки желто-розовой окраски с локализацией на лице, туловище, конечностях.

2. Второй тип протекает как узловатая форма первичного ретикулеза или ретикулосаркосматоза Готтрона. Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. болезнь начинается с формирования синюшных пятен или телечного цвета бляшек. Быстро прогрессирует, апогей наступает через 2-5 лет. Клиническая картина представлена многочисленными мелкими и крупными узлами до 5-7 см в диаметре темнокрасного цвета, плотноэлостической консистенции. Летальный исход через 1.5 – 2 года.

3. Третий тип В-клеточной лимфомы кожи – лимфоркома кожи – максимально выраженная малигнизация В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Наиболее злокачественная лимфома кожи. Клинически формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3 - 5 см в диаметре. Продолжительность жизни 1-2 года.

Диагностика. Комплексная оценка клинических, морфологических и цитологичсеких особенностей заболевания.

Лечение. Курсовые и перманентные методы. Интервалы между курсами 1.5 – 2 месяца. При пермонентном методе – сочетание курсов лечения и поддерживающая терапия между курсами. При медленно прогрессирующем течении – превично-сдерживающая терапия с целью сдерживания клона клеток и прогрессирования заболевания.

• Тиосульфат, препараты кальция.

• Общеукрепляющая терапия- препараты калия, висмута, биогенные стимуляторы.

• Энтеросорбенты (5-6 таблеток активированного угля натощак, и после приема таблеток – 5 часов не есть).

• Дезинтоксикационные средства: дисоль, трисоль, гемодез.

• Иммуномодуляторы, обладающие стимулирующими свойствами.

• Физиотерапевтические методы.

При ухудшении состояния курсовая терапия:

• ГКС.

• Цитостатики.

• Лучевая и электротерапия.

При узловатой форме – полихимиотерапия (винкристин + преднизолон). Поддерживающая терапия – ГКС.

ВТЭ. При В-лимфомах трудоспособность зависит от хараткреа течения и распространенности патологического процесса. При прогрессировании заболевания больные госпитализируются на 30-40 дней. Длительность пребывая в стационаре увеличивается до 2 месяцев и более при эритродермической форме. Во время ремиссии заболевания больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие физические и психические нагрузки. При низкой эффективности терапии и прогрессировании патологического процесса больным устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада больным лимфомами, нуждающимся в постоянном уходе, устанавливается I группа инвалидности.