118. Склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Втэ.

Склеродермия – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов, с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Этиология. К предрасполагающим факторам относят: переохлаждение, острые и хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гопокортицизм).

Патогенез. Нарушение синтеза и обмена коллагена, увеличение продукции коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина. Это приводит к нарушению в МЦР, с последующим развитием отека и формированием склероза тканей.

Классификация.

1. Ограниченная.

• бляшечная;

• линейная;

• болезнь белых пятен;

• атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини.

2. Системная (диффузная).

Клиника.

Бляшечная – наиболее частая, единичные или множественные очаги различных размеров, овальные, округлые, неправильных очертаний, располагаются на туловище и конечностях. Очаг проходит через 3 стадии: эритемы (слабовоспалительная синюшно-розового цвета), уплотнения (поверхностное уплотнение восковидно-белого цвета с узким сиреневатым ободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигментация).

Линейная – очаги на конечностях (ограничивает движения), половом члене, волоситой части головы (зубец как после удара саблей).

Болезнь белых пятен – мелкие атрофические образования белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофической кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.

Атрофодермия Пазини-Пьерини – очаги на туловище, с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, едва заметная поверхностная атрофия.

Системная склеродермия – поражение всего кожного покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. Процесс имеет 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выражен на туловище, откуда он распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Развивается амимичность, вокруг рта формируются кисетообразные складки, язык высовывается с трудом, затруднения в проглатывании пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отложение солей кальция в коже и ПЖК (синдром Тибьержа-Вейссенбаха в 25% случаев), феномен Рейно. Из внутренних органов чаще всего поражается ЖКТ, особенно пищевод, а также легкие, сердце, почки.

Диагностика. Клиническая картина + гистологическое исследование + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ.

Лечение. Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса).

1. Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявленной склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия:

• ликвидация очагов хронической инфекции;

• противовоспалительная терапия;

• профилактика осложнений применений ферментных препаратов (развитие сапрофитной флоры).

2. Ферментные препараты (в стадию склероза).

• лидаза (получают из бычьих семенников). Разовая доза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день.

• протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза;

• вобензим (в таблетированной форме) – смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения.

3. Витамины (в лечебных дозах):

• Вит А, Е, С – отвечают за метаболизм соединительной ткани;

• Вит группы В, никотиновая кислота – улучшают микроциркуляцию;

4. Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин – улучшаю микроциркуляцию;

• кавинтон – улучшает кровообращение;

• курантил, дипиридамол – улучшают коронарное кровообращение;

• теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин.

5. Иммунотерапия:

* биогенные стимуляторы – способствуют разрешению склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль;

6. При многоочаговом характере, появлении новых очагов:

• Глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением);

• Глюкокортикоиды + антималярийные препараты;

• Купренил (Д-пенициламин) – мягкий иммуносупрессивный эффект.

7. Местное лечение. ФТЛ.

• нанесение глюкокортикоидных мазей – плохо проникают, поэтому добавляют димексид;

• аппликации чистого димексида;

• обрабатывания очагов лидазой, гидрокортизоном;

• электро- и фонофорез (глюкокортикоиды, ферменты);

• Массаж очагов (улучшение кровообращения).

ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.