Классификация первичного гломерулонефрита

По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), иде­альная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симпто­матики.

Элементы идеальной классификации гломеруло­нефрита*

1. Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины,

опухолевые антигены и т.д.)

2. Патогенез (особенности иммунопатогенеза)

- Циркулирующие иммунные комплексы

- Циркулирующие антитела к антигенам клубоч­ков

- Гиперчувствительность замедленного типа

3. Гистология повреждения клубочка

4. Клинические синдромы

5. Функция почек

Примечание: * - подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.)

К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифици­ровать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологичес­ких признаках, а также клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания),

Гистологическая классификация первичного гломерулонефрита (гн) (эксперты воз; цит. По n.M. Thomson, j. Charlesworth, 1994)

Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии

• Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)

• ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)

• Заболевание почек с истончением базальных мембран

Диффузное поражение клубочков

Без клеточной пролиферации:

• Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)

С пролиферативными изменениями:

• Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН, постстрептококковый ГН)

• Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами)

• Диффузный мезангиопролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

• Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями

а) с антителами к базальной мембране клубоч­ков

б) с отложением иммунных комплексов

в) pauci («слабо»)-иммунный

• Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН)

а) тип I - субэндотелиальные депозиты

б) тип II - плотные интрамембранные депо­зиты (болезнь плотных депозитов)

Очаговые поражения клубочков

Без клеточной пролиферации:

• Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз

С пролиферативными изменениями:

• Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

Примечание:

1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”.

2) Пролиферативный ГН  пролиферация эндоген­ных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных);

Эндокапиллярная пролиферация – увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток;

Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния.

Экссудативный ГН  инфильтрация полиморф­но-ядерными лейкоцита­ми и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата);

Диффузный ГН  захватывает все клубочки;

Глобальный ГН  полностью захватывает все петли клубочка;

Очаговый ГН  захватывает только от­дельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3);

Сегментарный ГН  захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клу­бочка.

Непролиферативный ГН  заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков)