Часть III

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Классификация гломерулярнЫх болезНей

(ВОЗ, 1995)

I. Первичные гломерулярные болезни

А. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease»  прим. составителей)

В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные поражения, включая очаговый гломерулонефрит (ГН)

С. Диффузный ГН

1. Мембранозный ГН (нефропатия)

2. Пролиферативный ГН

а. Мезангиальный пролиферативный ГН

b. Эндокапиллярный пролиферативный ГН

с. Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный ГН 1-го, 3-го типов)

d. Серповидный (экстракапиллярный) и некротический ГН

3. Склерозирующий ГН

D. Неклассифицированный ГН

II. Гломерулонефриты при системных заболеваниях

A. Люпус нефрит

B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein)

C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/)

D. Гломерулярные поражения при системных инфекциях

1. Сепсис

2. Инфекционный эндокардит

3. «Шунтирующий» нефрит

4. Сифилис

5. Человеческий синдром иммунной недостаточности

6. Гепатит B и C и т.д.

E. Паразитарные нефропатии (малярия, шистосомоз, висцеральный лейшманиоз и т.д.)

III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях

A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит)

B. Тромботическая микроангиопатия

C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция)

D. Доброкачественный нефросклероз

E. Злокачественный нефросклероз

F. Системная склеродермия

IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ

A. Диабетическая гломерулопатия

B. Болезнь плотных депозитов

C. Амилоидоз

D. Множественная миелома

E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия)

F. Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström)

G. Криоглобулинемия

H. Нефропaтия при заболеваниях печени

I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика)

J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной

гипертензии

K. Заболевание почек при массивном ожирении

L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия)

M. Другие нарушения обмена веществ

V. Наследственные нефропатии

A. Синдром Альпорта (Alport)

B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия

C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия)

D. Врожденный нефротический синдром (финский тип)

E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный склероз) и синдром Drash

G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы

VI. Прочие гломерулярные болезни

A. Нефропатия при токсикозе беременных

B. Лучевая нефропатия

VII. Конечная стадия заболеваний почек

VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации

Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие

состояние клубочков:

(a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация

(b) Сегментарный гиалиноз

(c) Сегментарный склероз

(d) Сегментарный некроз

(e) Сегментарная аномалия капиллярной стенки

(f) Капиллярный тромбоз

(g) Адгезия

(h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния

(j) Глобальный склероз

(k) Лейкоцитарная инфильтрация

(l) Субэпителиальные депозиты

(m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты

(n) Субэндотелиальные депозиты

(p) Мезангиальные депозиты

Сосудистые, тубулярные и интерстициальные повреждения