1. Острый бронхиолит

- заболевание первых 2х лет жизни, характеризуется генерализованным обструктивным поражением бронхиол и мелких бронхов. Этиология: вирусное (RS-вир). Патогенез: отек стенки бронхиол, сосочковые разрастания, накопление слизи, спазм->ДН->гипоксемия->расстройства гемодинамики. Клиника: ОРЗ, кашель, одышка, цианоз, участие вспомогательных мышц, коробочный звук над легкими, мелкопузырчатые хрипы, дистанционные хрипы, субфибрилитет. м.б. эксикоз(одышка), м.б приступы апное. Дифдиагностика: 1) бронхопневмония (укороченный тимпанит, воспаление в крови, Ro), 2) бронх. астма. 3) муковисцидоз. Лечение: 1) коррекция ДН (О2);2) обильное питье;3) контрикал 500 ЕД/кг; 4)НПВС, рибавилин в аэрозоле; 5) м. исп. эуфиллин;6) а/б - при хронических инфекциях; 7) гормоны при ДНIII, облитерирующем бронхиолите;8) вне обострения постуральный дренаж, массаж. При острой дыхательной нед-ти головной конец поднять на 30-40 ,увлажненный О2, кислородную палатку, при неэффективности ВВЛ с ППД в воздухоносных путях спонтанное дыхание в мешке Мартина-Буйера, ''усы''. Показания для перевода на ИВЛ - раСО2-8-8,9кПа., аэрозоли 2%NaHCO3,5-10% глицерина, трпсин, гидрокортизон. Обильное питье. Влажные легкие - показание для назначения диуретиков с гликоз. контрикал 500 ед/кг 2-3р/сут. РНК-за 1-2мг в/м 1р/сут. НПВС, гепарин 50ед/кг п/к 6р/д, эуфиллин 2,4% 0,3мл/кг, далее 0,1мл/кг каждые 4ч.

2.Сахарный диабет.

С.д.-заб-е,хар-ся гипергликемией,глюкозурией,обусловленное недостат-ю инсулина в орг-ме,приводящей к наруш-ю обмена в-в,пораж-ю сосудов,нейропатии и пат.измен-ям в оганах и тканях.

Классиф-я:1.Клинич.формы:-инсулинзависимый диабет(ИЗД)-1-го типа,-ин.независ.д-т(ИНЗД)-2-го типа,-др.формы сах.д-та(эндокрин.генеза,заб-я поджелуд.ж-зы-опухоли,-диабет беременных.

2.Степень тяжести:-лег.,ср.,тяж.

3.Состояние компенсации:-компенсация,-субком-я,-деком-я

4.Острые осложнения д-та:кетоацидотическая кома,гиперосмолярная кома,лактацидотич.кома,гипогликемич.кома

5.Поздние осложнения д-та: микроангиопатия,макроангиопатия,нейропатия.

Стадии сах.д-та:1.ф-ры повышенного риска:-лица,у кот-х мать и/или отец больны сах.д.,-однояйцевые близнецы,страд-е сах.д.,-женщины,родившие реб-ка весом 4500 и более,-гиперинсулинизм-тучные люди с пат.чув-вом голода. 2.латентый или скрытый диабет. 3.явный диабет.

Этиология:-вирусная инф-ция(эпид.паротит,врожд.краснуха,корь,Коксаки,ЭКХО,гепатита)-они инициируют повреждение бета-клеток у лиц с генетич.предраспол-ю,аутоиммунные наруш-я, роль питания:переедание и ожирение способ-ют развитию ИНЗД.

Патогенез:Одним из ф-ров,необходимых для развития диабета явл-ся недостаточ-ть секреции инсулина.Но мех-зм инсулин.нед-ти при ИЗД и ИНЗД различен.При ИЗД масса и размеры поджел.ж-зы меньше,кол-во и объем островков,кол-во инсулина снижено,чем у здор-х или при ИНЗД.При ИНЗД поджел.ж-за и ее островковый аппарат не отлич-ся от здор-х лиц.,отмеч-ся функцион-янед-ть бета клеток:уменьшение размеров ядер,комплекса Гольджи,эндоплазмат.сети.Кроме того,при ИНЗД выявл-ся снижение кол-ва рец-ров к инсулину,ИЗД протекает с явлениями гиперглюкагонемии,а глюкагон и инсулин явл-ся антагонистами.Суммарный рез-тат-гипергликемия,кот-я при наичии генет.нед-ти инсулярного аппарата приводит к наруш-ю углевод-го обмена.

Клиника:1.Дегидратационный с-м:жажда,сухость во рту,полиурия,никтурия,руки прачки,

2.Астенич-й с-м:общ.и мышечная слабость,снижение веса при повыш.питании,у мал-х детей-большой живот,капризность,

3.СС с-м:-микроангиопатия(ретинопатия,нефропатия,нейропатия),-макроангиопатия(в рез-те остр.инфаркт миокарда,нар-я мозг-го к/обращ-я).При ИЗД разв-ся ч/з 6-7 лет от начала заб-я,при ИНЗД-м.предшествовать манифестации диабета.

4.Гепатобилиарный с-м:диабетич.гепатопатия,гепатодистрофия,безболевые калькулезные холециститы.

5.Интоксикац-й с-м:тошнота,рвота,сонливость,резкая слабость(из-за прохождения кетоновых тел ч/з ГЭБ.

Лаб.д-ка:В норме содерж-е глюкозы в крови натощак-3,3-5,5 ммоль/л.Повторное содерж-е глюк. более 7,0-признак сах.д-та-нет необход-ти глюкозотолерантного теста(ГТТ).При глюк.более 8,88 ммоль/л-глюкозурия. Если отсут-ют клинич.с-мы диабета,а уровень глюк.ниже данных цифр,для выявления д-та провод-ся ГТТ с однократным приемом 50 г.глюкозы с послед-м взятием крови в теч.2 ч.Если ГТТ не позволяет установить наруш-ю толерантность к глюк.,топроводят преднизолон-глюк.пробу-то же самое,но принимают 50 г.кортизона.Определение кетоновых тел в крови имоче.

Осложнения со стороны ССС-мы при диабете явл-ся одной из главных причин смерти.

1.Диабетич.микроангиопатия(изменения венул,артериол,капилляров в сосудах сетчатки,почках.

2.Диабетич.макроангиопатия(образ-е на интиме артерий круп.и ср калибра атеросклеротич.бляшек-тромбообраз-е,окклюзия сосудов с развит-ем инфаркта миокарда,наруш-е мозг.к/обращ.,гангрена конечностей.

Лечение:1.Если уровень гликемии натощак у лиц с норм.весом не более 8 ммоль/л,у лиц с избыт.весом 10,0,сахар в моче-не более 50 г/сут.,то провод-ся леч-е диетой.На 10 дн.строгая диета с искл.легкоусв.углеводов,резким огранич. Трудноусв.(оставить хлеб).Калораж диеты с избыт весом-1200 Ккал,с норм.-1800.Это:гречнев.каша,овощи-искл.картофель,нежир.кисло-мол.прод-ты.,тощее мясо.Больнич.лист на 10 дн.,ч/з 10 дн.контроль гликемии,глюкозурии.Если гликемия не более 6,0,в моче-не более 20 г.сахара,то диета расшир-ся до 1800 и 2500 соотв-но.Труд,физ.нагрузка,при легкой ст. у полных-вспомогат.терапия пр-том Сиофор 500-сжигает жир.

2.Если ур.гликемии натощак у лиц с норм.весом не более 10,ммоль/л,у лиц с избыт.весом-15,0,в моче не более 100г.сахара-стол 9,лица с избыт весом-1800 Ккал,с норм.-2500.,подключ-ся пр-ты сульфанилмочевины(пероральные сахаросниж-е пр-ты-они стимулир-т бета-клетку на выброс инсулина,повш-т чув-ть рец-ров жировой и мышечн.ткани к собств.инсулину-только при ИНЗД-манинил,диабетон,новонорм по 1 таб.2р/д.,б/л на 10 дн.,далее контроль гликемии,глюкозурии.Если нормогликемия и глюкозурия не более 20 мг.,дозу м.постеп.снизить по 1/2 в нед.Если не норма+1/2 таб/нед.(макс.до 4 таб.) 1 таб=8 ед.инсулина.

Инсулинотерапия:показания:инсулинзависимый д-т,дет.и юношеский возраст,берем-ть,гнойн.процессы,полостные хир-е вмешат-ва,заб-я крови,аллергия на ПССП,кетоацидоз и все стадии комы,почечн.и печ.нед-ть,истощение.Расчет:0,5 ЕД/кг.,из них 2 части-перед завтраком,2-обедом,1-ужином,1-в 22 ч.

3. Врожд долевая эмфизема – порок разв-я – характер-ся растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины не выяснены. Э: аплазия хрящей бронхов, гипоплазия эластич волокон, гипоплазия гладких мышц термин-х и респират-х бронхиол обуславл предпосылки для создания клапанного мех-зма, возн-ет вздутие соответ-щей части легкого и разв-ся дыхат наруш-я. Клиника: зависит от наличия и выражен-ти сим-ов ДН и ССН. Играют роль ф-ры: выключ-е из дыхат ф-ции большого объема легочн тк, повыш внутригрудн давл-е и смещ-е средостения. Различают: 1) декомпенсир, 2) субкомпенсир, 3)компенсир формы. При декомпенсир порок проявл-ся с рожд-я: общий цианоз, одышка, дыхат-я ассиметрия(отставание в дых-ии вздутой половины груд кл-ки), беспокойство реб-ка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Ro – повышен. прозрачности легочн тк, вплоть до полного исчезн-я легочн рисунка, смещ-е средостения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза(важен в дифДs-ке с пневмотораксом). При субкомпенс и компенсир формах – ангиопульмонография(в зоне повышенной прозрачности опред-ся обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого). При компенсир форме сим-мы м.б слабо выражены. Леч-е: оперативный – удаление порочной разитой доли.

4. ВГВ

ВГВ - группа этимологически неоднородных антропонозных заб-ий с множест путями передачи с преимущ пораж-ем печени, проявляющ-ся общетоксич, диспептич синдр, желтухой, увелич печени и селезенки. Пл МКБ - это некроз и восп-е печени вызван ВГВ. Критерии Ds-ки: 1) клинико-эпидермиологич: неблагополоуч парентеральн анамнез за последние 6 мес (трансфизии крови и ее пр-тов, гемодиализ, инъекции ,операции, стоматолог); для взрослых м подростков - пол контакты с лицом мнфицировн ВГВ; рождение реб-ка от онфицирован ВГВ матерей; тесный бытовой контакт с инфицировн ВГВ членом семьи. Преджелтуш период (14 дн) - постепен начало (t-ра от N-ой и субфеб до фебр, слаб, вял, раздр-ть, наруш сна, сниж аппет) - интокс умерен. Диспептич синд (тошн, рвота, метеоризм, запор, понос) Увелич печени болезненность пальпации. Увелич селезенки;4 сыпи 9уртикарные). Обесцвечив кала и потери мочи в последние 1-2 дн преджелтуш периода. Желтуш период (4-6 нед) усил-ся интоксик, самочуст ухудш. Желтуш окраш-е вначале слизистых, затм кожи. Желтуха с охряным оттенком хар-на для массивного некротич процесса в печени, зеленый оттенок - раз-е холестаза. Холестатич форма - желтуха интенсивная, длительная, сопровожд кожным зудом гепатомегамия - печень увеличена, крлотнена, край закруглен ,поверх-ть ровная, умеренно болезн при пальпации; лев доля увелич больше. Спленомегал. Признаки ваготонии (брадик, сниж АД, расшир границ сердца, приглуш тоны ,сист шум на верхуш и в т.Ботк, акцент и расщеп II тона на a.pulmon, экстрасистолы). Диспеп синдр (тяжесть в эпигастрии, пр подреб, изжога, отрыжка, тошн, рвота, неуст стул). Стндр интокс (лихорад, плохое настроение, сниж аппетит)

При злокач форме присоед признаки массивного некроза печени: нервно-псих нарушения (фаза предвестников - сомноленция - сщф - кома). Первы две стадии соотв-ют фазе печеночной прекомы, две др - фазе комы. Геморрагич синдр (геморрагии на коже и слизистых, к/теч-я, гематурия). Быстро прогрессир уменьш печени (с-м таяния печени или пустого подреберья); печень при пальп дряблая, тестоватая, край на пальпируется, при перкуссии уменьш или исчезает зона печеночной тупости. Сладковатый печеночный запах изо рта (метилмеркаптан). Повторение спонтан боли (тупые, ноющие, м.б. резкие) болезненность припальп в пр подреб. Повыш t-ры, гипотония, тахик, экстрасистолия, тахипноэ, при нарастании комы - дых-е типа Куссм., Чейка-Стокса), отечно-асцитический синдр, олигурия, анурия. В кроки - нейтрофильн L-цитоз, ускор СОЭ (предшествуют уменьшению зоны печеноч запаха изо рта), прогрессив снижение ПТИ и акти-сти АЛТ.

Лаб-ые Ds-кие признаки: 1) биох ан крови - синдр цитолиза)повыш АЛТ, общ Bi за счет прямого, холестерина, щелочной фосфотазы, ¶-ГТП) наблюд при желтушной форм; при злокач - увелич доля непрям Bi; синдр мезенхимальн восп-я (повыш Jg. Тимолов пробы, сниж сулемов ПТИ, сумм пробы, прокоагулянтов, альбуминов холестерина, b-липопротеидов) - прямо пропорц тяжести заб-я. При злокач м.б. билирубин-ферментная диссоциация (Bi растет , трансаминазы падают); билирубин-протеидная диссоц (Bi растет, протеины падают). Общ на мочи - желчные пигменты (пр. Bi), уробилин. Лющ на кала: сниж или отсутс-е стеркобилина из-ща прекращ-я поступления желчи в кишечник. Общ на крови: лейкопения, лимфоцимтоз; при злокач форме - L-цитоз, нейтрофилез. HBsAg - появл ч/з 1,5 мес после инфицир и исчзает в тес 3 мес после инф. HBeAg - указывает на репликацию вируса в гепатоцитах, появл-ся с HBsAg исчезает за 1-3 нед до исчезн HBsAg. HbcAg - репликация вируса в гепатоцитах. В крови в свободном виде не опред-ся. Анти-HBcJgM (появл в конце инкуб и сох-ся 1 год - активная репликация V:). Анти-HBcJgG - маркер перенесенного ВГВ, циркулир многие годы. Анти-Hbe - появл-ся ч/з 1-2 нед после исчез-я HbeAg, указывает на выведение вируса из огр-зма. Анти-HBs - указ-ет на защиту от инф-ции, обнаруж ч/з 3-4 мес ("фаза окна") после исчез-я HbsAg.

Острая печеноч нед-ть клинически выражается синдр острой печен энцефалопатии. Выделяют 3 стадии: 1-ю и 2-ю - прокомы; 3-ю - кома.

I ст -настроение неустойч, апатия сменяется эйфорией, повед-е агрессивное, чувство тоски, тревоги, головокруж, изо тра "печеноч запах", зевота, повтор рвота, сонливость днем. Усиление желтуш кожи, сокращ-е печен, геморр синдр, снижение ПТИ.

II ст - чаще сопорозное сост-е, б-ых м вывести окриком, болевым раздраж-ем. Сознание спутано, дезориентация во времен, пространстве, мышечные подергивания. Брадик сменяется тахик. Повыш t-ра. К/теч-я. На ЭКГ тета-волны на фоне замедления альфа-ритма.

III ст - наруш словес контакт, нет адекват р-ции на боль. Патологич рефлексы (бабинского и др), с-мы орального автоматизмма (хоботковый). Дефекац и мочеисп непроизвольн. С углублением комы полная потеря р-ции на все виды раздражит, арефлексия, появл с-м плавающих глазн яблок. Зрачки расшир на свет не реагируют. Ранняя печеноч кома разв в первые 10-14 дн б-зни, поздняя - позже 14 дня.

Леч-е: постель режим, стол №5, обильное питье, поливитам. Инфузия: гемодез, рео, 10% глюк, солевые р-ры; альбумин 10 мл/кг; СЗП 10 мл/кг, ингибиторы протеолиза (контрикал, гордокс); викасол, дицинон.

При холестатич форме - спазмолитики, энтеросорбенты (энтнродез, уголь акт, полифепан); плазмаферез (при длит желтухе).

Лечение злокач ВГВ: режим постельн, резкое огранич белка, для уменьшения всас-я продуктов распада высокие очистит клизмы и промыв желудка. Лактулеза - подавление гниения в кишечнике. Ингибиторы протеолиза. СЗП, альбумин, Er-масса. Викасол, дицинон.При ОПН - маннитол с гемофильтрацией. Преднизолон 10 мл/кг/сут ч/з 4 часа равными дозами без цчета ночного перерыва. При креатинине >5 мг/дл - гемодиализ.

Профилактика: иммунация взрослых: две первые с интервалом в 1 мес, третья ч/з 6 мес, ревакц ч/з7 лет. Детям в/м: ч/з 12 часов после рожд-я, в 1 и 6 мес. Детям, родившимся от HbsAg -позитивных матерей: в 1ый день жизни и далее 1,2 и 12 мес. Исп-ся рекомбинантные вакцины: энджерикс, Бубо-Кок, Бубо-М. Показана вакцинация детей любого возраста и подростков 13 лет.

Б – 54

1.Особенности углеводного обмена у детей.

Ф-ции У: энергетическая (1г У-16.7 кДж (4 ккал)); входят в состав соед.тк, элементов клеток, БАВ (ферментов, гормонов, им.тел и др). Доля У в рационе питания на первом году жизни, обеспечивающих пот-тъ в кал=40%, после года возрастает до 60%. В первые месяцы жизни за счет дисахаридов: лактозы женск.молока и сахарозы иск.смесей, после введения прикормов- полисахариды (крахмал, частично гликоген), поэтому с 3-4 мес начинают выделятся амилазы слюны и поджел.железы, способствующие расщеплению крахмала до дисахаридов: малътозы и изомалътозы. Дисахариды на поверх-ти ворсинок слизистой оболочки к-ки под влиянием дисахаридаз расщепляются до моносахаридов: глюкозы, фруктозы и галактозы. Которые резорбируются ч/з клет. оболочку (глюкоза и галактоза активно – фосфорилирование и превращение их в глюкозофосфат, а затем в глюкозо-6-фосфат и галактозофосфаты под влиянием глюкозо- или галактозокиназ с затратой 1 АТФ; фруктоза-пассивно, путем прстой диффузии). К рождению наиболее активна сахараза, далее изомалътаза, и толъко потом лактаза (отсюда лучшая перевариваемостъ декстринмалътозных смесей, чем лактозных, отсюда часта лактозная нед-тъ – транзиторная мальабсорбция лактозы). У более старших вновь репрессия лактазы, т.е. снижение ее акт-ти, отсюда лактазная нед-тъ у взрослых. Всасывание моносахаридов происходит из тонк.к-ки в v.portae, они к клеткам печени, где в зав-ти от содержания глюкозы в крови, подвергаются превращению в гликоген или остаются в виде моносахаридов. В крови у взр-х гликогена меньше (0.075-0.117 г/л), чем у детей (0.117-0.206 г/л). Гликоген – это резервный У. Синтез его происходит под влиянием разл. ферментов, если надо он м. вновь расщепится до глюкозы. Синтез гликогена с 9-ой нед в/у раз-я в печени, но быстро перед рождением. Поэтому его в печени плода к рождению больше, чем у взрослого. Из них 90% расходуется в первые 2-3 ч жизни, а остальные в теч-е 48 ч, т.к. реб-к получает в это время мало молока. Со 2-ой нед вновь накопление, и уже к 3-ей нед как у взр-го. Соотношение интенсивности гликогенеза и гликогенолиза определяет уровень сахара крови- гликемия. Гликемия регулируется сахарным центром- функц-ное обьединение нерв. центров коры ГМ, подкорки (чечевичное ядро, полосатое тело), гипоталамуса, продолг.мозга. Кроме того в регуляции углев.обмена участвуют эндокринные железы (поджел.-инсулин, глюкагон, соматостатин , надпочечники, щитовидн.). Гликемия к рож-ю как у матери. Далее падение (из-за недостаточности континсулярных гормонов, малых запасов гликогена). К 5-6 дню сахар повышается, но его уровень ниже, чем у взр-х. повышение у детей после года волнообразно (1 волна-к 6 годам, 2-к 12), когда много соматотропного гармона. Сут. доза глюкозы 2-4 г/кг Мт. Толерантность детей к нагрузке У. выше, т.к. утилизация глюкозы при ее в/в введение происходит быстрее, чем у взр-х, отсюда при исследование гликемической кривой применяется нагрузка в 1.75 г/кг. Уровень глю вкрови детей 3.3-5.5 ммоль/л. Расщепление глю м. происходить 1. путем гликолиза (аэробно- печень, миокард, мышцы в покое – больше АТФ – образуются пируваты; анаэробно- в Er, мышцах при работе – образуются лактаты) ; 2.пентозным циклом (на уровне глюкозо-6-фосфата, фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). У нов-х преобладает анаэробный гликолиз. ТОЛЬКО ПРОЧИТАЙ: нарушения обмена У: 1) транзиторная и врожденная мальабсорбция лактозы; 2) гликогенозы- врожденный дефект ферментативной с-мы, при которых нарушается синтез и распад гликогена, их всего 12 типов- 1 тип Гирке (нед-ть глюкозо-6-фосфатазы), 2 тип Помпе (нед-ть кислой мальтазы); 3) галактоземия (накопление галактозо-1-фосфата в рез-те дефицита галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы) и фруктоземии (нар-е превращения фруктозы в глюкозу); сах.диабет- у детей тяжелее. В основе нед-тъ инсулина, отсюда затрудняется проникновение глю ч/з клет.оболочку. Увеличение ее содер-я во вне кл. жид-ти и крови и усиливается распад гликогена.