1.Анафилактический шок

Это ост.генерал.аллергич.р-я с декомпенсиров. нарушением гемодинамики, опосредованая аллерическими реакциями 1 типа. Этиолгия: медикаменты, аллергены пищи, укусы насекомых, а/б, рентген.контр. средства, новокаин, гормоны, пр.столбн. сыворотка, гаммаглоб., пофпрививки. Патг: аллерген +Ат-> тучные кл. базофилы выбрасывают медиаторы анафилаксии(гистамин, ацетихолин, сератонин, медленнореагир, субстанции анафилаксии)-> активация протиолитической системы крови (кининовой, тромбиновой, фибринолитической)-> нарушение микроцеркуляции сниж. АД, депонирование крови в портальной системе, бронхоспазм, отек гортани, легких, мозга-> ДВС. Клиника: при парентеральном попадании аллергеа после короткого ериода предвестников больной теряет сознание, появляется проливной пот, бледность кожи, пена у рта, нелержание мочи и кала судорги, кома. При пероральном введении через 30 мин. появляется покалыван у рта, в области лица, беспокойство, страх смерти, генерализованное покраснение кожи, уртикарная сыпь, ангионевротический отек, зуд. Респраторные нарушения: охриплость, чихание, кашель, сдавление в горле, груди, одышка, ринорея, коньюнктевит.Сердечнососудистые раст-ва: глухость тонов, сниж АД, аритмия. Желудочнокиш. поражения: спастические боли в животе, рвота, диарея. Формы: легкая - уртикарный дерматоз, умеренный отек лица, тела, умер увел АД, тахикардия, тахипное, возбужденность. Средне-тяжелая - систол давление 100-80 мм рт ст.,Ps 100-110 уд', значительное тахипное, забытье чередуется с возбуждением, гол боль, стах смерти. Тяжелая - крапивница, ангионевротический отек, систолич давление 60 мм рт ст, сниж УВД, тахикардия, боли в сердце, деформация QRS на ЭКГ, желудочные экстросистолы, сниж ST. Гематокрит увел до 0,45-0,%, дыхание нерегулярное, сопор, судороги, тошнота, позывы на стул. Кране тяжелая - похолодание кожи, холодный пот, серая окраска, сниж АД до 0, Ps нетевидный, гепатокрит увел 0,5, анурия, апное, отек легкого. Диагностика: в крови эритремия, L-цитоз, нейтрофиллёз, эозинофилия, увел трансаминаз, гистамина. В моче - белок, увел L,Er,циллиндров. Лечение: укладывание на бок, обкладывание грелками, обеспечит оходимость, О2 терапия. Выше места введения препрата, укуса - жгут, обкладывае льдом. Подкожно- 0,1% адреналина или1%мезатон, норадреналин0,01 мл/кг. 10% кофеин или кордиамин 0,1-1мл. Если АД не повышается в/в 0,01% адреналин или 0,1% мезатон 0,1мл/кг, допмин 5мкг кг повышает до 20мкг/кг, в/в преднизалон 0,1-02мл/кг или в/м гидрокортизон 4-8мг/кг. Двя увеличения ОЦК - реополиглюкин 10-15 мл/кг; 5-10% р-р СаСl 1 мл/год жизни. При бронхоспазме в/в 2,4% эуфиллин 5-7мг/кг каждые 4-6 часов. При сердечной слабости-глюкогон 0,225 мл/кг и сердечные гликозиды при необходимости воздуховод. Антигистаминные препаты 2 покаления, Н2 гистаминоблокаторы, циметидин 5мг/кг. При развитии ДВС антикоагулянты, антиагрегантная терапия. Осложнеия: миакардит, гломеролулефрит, сывороточная бознь, энцефалит.

2.Врожд. и наслед. заб-я почек. ВРОЖД. НЕФРОТИЧЕСКИЙ С-М. Проявляется с момента рожд-я или в первые 3 мес. Класс-ция: 1. первичные формы ( НС финского типа, диффузный мезангиальный склероз, НС с минимальными изменениями, мембранозный гломерулонефрит и др.); 2.вторичные (на фоне инф-ции: вр.сифилис, токсоплазмоз, краснуха; при СКВ у матери, сосудистые (тромбоз вен)). Вр.НС финского типа- наиболее часто. По аутосомно-рецессимному типу. Уменьшение анионных участков гломерулярной БМ, отсюда протеинурия. Пренатальная д-ка альфа-фетопротеин в амн.жид-ти. Клиника роды на 35-38 нед. Масса плаценты примерно 25% массы реб-ка. Массивная протенурия с в/утробн.п-да, перифирические и полостные отеки либо с рожд-я, либо на 1-ой нед.жизни. Гипоальбуминемия 5 г/л и >. В осадке мочи- Ig G, трансферин, антитромбин и др. белки. Потеря а-тромбина 3 и плазминогена с мочой сопровождается компенсаторным увеличением др.белков свертывания (ф-ры 2,5,7, 10,13, фибриноген, тромбопластин). АД-N. ХПН к 4 годам. УЗИ-увеличение почки с повышенной эхогенностью паренхимы, в динамике почки уменьшаются, сохраняяется гиперэхогенность. Отставание в физ.р-е. Гипотироксинемия. Биопсия. Изолированный диффузный мезангиальный склероз-в первые 3 мес (французкий тип) Д-ся м-у 3 и 6 мес. Кл.: доношенные. М плаценты N. Быстро прогрессирует в терм.ст ХПН (от неск месяцев до 3-х лет). Гормонрезистентный. Протеинурия, микрогематурия, артер.гипертензия. Вр.НС с мин изменениями-доброкачественное теч-е. Диф.Д-з с тромбозом почечных вен, вторичными НС, отечной формой ГБН. ЛЕЧЕНИЕ: основная цель при финском и французком типе довести до возраста при к-ом возможна трансплантация-единственное средство излечения. Компенсация гипоальбуминемии-перфузия альб. В дозе 3-4 г/кг/сут в/в с рождения. Замест.тер-я – с фин.типом вит Д3, кальцитриол, тироксин. Питание – ч-з назогастральный тип 130 ккал/кг/сут (Б-10-14%, Ж-40-50%, У-40-50%), искл.соль,жид-ть 100-130 мл/кг/cут. У них часто тромбозы, т.е. проф-ка: аспирин, дипиридамол. С целью уменьшения клуб.фильтрации и протеинурии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл)+ индометацин. Проф-ка и леч. инф.осложнений. Только фин.и франц.типы не чувств. К гормона, остальные хорошо идут на гормонах.

3. Инвагинация кишечника: относится к приобретенной кишечной непроходимости. Инвагинация- внедрение вышележащей части ( головки) в нижележащую ( влагалище).

Этиология: причины делят на органические и функциональные.

Органические: (начиная с 1,5 лет) подвижная слепая кишка (цекум мобиле), дивертикул Меккеле, полипы, опухоли слепой к-ки, мезаденит, энтнроколиты.

Функциональные: (чаще у грудных детей) постгипоксические состояния у детей, резкое повышение внутрибрюшного давления.

Предрасполагающие ф-ры: введение новых прикормов у детей с дискинезией к-ка ( упорное срыгивание, неустойчивый стул, чередование запора и жидкого стула).

Пик заболеваемости – 4-9 мес. Наиболее часто происходит утром, редко – ночью.

Патогенез: при внедрении нижележащего отдела в вышележащий происходит ущимление брыжейки. Вначале – венозная гипертензия, затем кровь попадает в слизистую, подслизистый слой, в результате стул в виде малинового желе . Кровь проявляется через 6 часов после инвагинации, нарастают отек, ишемия, некротические изменения в виде очагов некроза к-ки, нарушается гомеостаз, далее – полиорганная недостаточность(сердечная, легочная).

Классификация: 1. Тонко-тонкокишечная.

2. тонко-толстокишечная.

3. слепоободочная.

4. толсто-толстокишечная.

Атипичные: - инвагинация аппендикса

краевая инвагинация.

Клиника: зависит от вида инвагинации и ее длимтельности. Наиболее частая локализация в подвздошно-ободочном отрезке. Начало острое: беспокойство, плач, который сменяется светлым промежутком, далее опять повторяется. Постепенно светлые промежутки становятся длительнее. Наблюдается двигательное беспокойство, приступообразная боль в животе, рвота носит рефлекторный характер, многократная, задержка стула и газов, кровянистые выделения из прямой к-ки, пальпаторно – опухолевидное образование(круглое, колбасовидное), температура – нормальная. Визуально – ассиметрия живота- смещение пупка, запустевание прав. подвздошной ямки (с-м Рамса). Напряжение брюш. стенки. С-м кишечного кровотечения- на перчатке прожилки крови.

Различают: 1.Острую стадию – до 12 часов от начала заб-я – боли, рвота, беспокойство.

2. Подострую 12-24 ч. от начала.

3. Субкомпенсированную – 24-48 ч.

4. Декомпенсированная: больше 48 ч.

Особенности осмотра: состояние анального сфинктера, с-м пальпируемой опухоли, осмотр в медикаментозном сне (дроперидол 0,2 мг на кг), ректальное исследование. Живот не вздут, мягкий, доступен пальпации.

Диагностика: 1. Обзорная ретнт-ма бр. Полости в вертикальном положении ( в толстой к-ке гай, в тонкой нет), с-м клешни рака – воздух вокруг головки.

2. Ректальное исследование

3. УЗИ (размеры), томография, пневмоирригография, рентген-контрастное исследование

4. поднаркозная пальпация бр. полости при полной релаксации.

Диф. диагностика:

1.Катаральный отит – беспокойство не носит ритмичный характер.

2. Пневмония, кишечная инфекция, заб-я мочевыв. путей - есть отхождение газов, стула, есть воздух в тонкой к-ке, - говорит о том, что нет инвагинации.

Методы лечение: 1. Консервативное. Показания: возраст не более 1 года, срок заболевания не более 1 суток, отсутствие рецидива заболевания, отсутствие перитонита ( чаши Клойбера).

2. Показания к операции: срок более 1 суток, возраст – более года, рецидив заболевания, нет эффекта от консервативного лечения.

Консервативное леч.: после премедикации в прямую к-ку вводят зонд Ричардсона балончиком которой раздувается и нагнетается аоздух в просвет толстой к-ки, давление не более 80 мм. рт. ст.,

Затем поглаживают живот против часовой стрелки, при этом происходит резкое падение давления на манометре, отсутствует опухолевидное образование после удаления зонда. Через час делают обзорную рент-му ОБП – обнаруживается гай в тонкой к-ке.

Оперативное лечение: 1. Лапаротомия трансректальная – справа от пупка, ревизия к-ка, инвагинат выдавливают. Оценивают жизнеспособность к-ки с помощью 0,25% новокаина (розовый цвет, пульсация артерий брыжейки, перистальтика) – если нет – резекция, и одноствольная илеостома, толстую к-ку зашивают наглухо.

2. лапароскопия +дезинвагинация, давление до 100-120мм.рт.ст.

Предоперационная подготовка при 3-4 ст заб-я - К,натрий – инфузия. Илеостому закрывают через 3-4 недели. Анастомоз – конец в конец. После операции –инфузия. Поить через 24 часа после выхода из наркоза. Через 10 дней снимают швы, назнач-е лакто-, бифидумбактерина – профиликтика дисб-за.

4.Краснуха - вирусное заб-е с воздушно-кап механизмом передачи, хар-ся макулопапулезной сыпью, незначительными атаральнымиявл-ми со стороны верх дых путей и увелич-ем л/у (шейные и затылочные). Возбудитель - РНК-вирус, семейства Togaviridae. Неустойив. Тератогенен. Заб-е высококонтагиозно, чаще болеют дети от 1 до7 лет. Источник - б-ой; носитель. Б-ые врожден краснухой м. выделять возб-ль до 2х лет. При трансплацентарном механизме - формирование грубых пороков развития плода. ПАТОГЕНЕЗ: первичная репликация Vi в эпителии верх дых путей м л/у, затем гематогенная диссеминация Vi с пораж-ем кожи, слизистой дых тракта и др-х органов, пораж-е плаценты при бер-ти (повреж-ся ткани всех зародышевых листков, ведет к грубым порокам разв-я, к гибели плода). Порвж-ся те отганы, кот-е находились в критическом периоде разв-я. КЛАС-ЦИЯ: 1) приобрет (типичн; атипич-стертая, субклинич); 2) врожден (с пораж-ем НС, ССС, слуха, глаз, смешанная); 3) резидуальные явл-я врожден краснухи. Формы: лекг, ср, тяж. Течение: неослож, ослож (менингит, энцефалит, менингоэнцеф). КРИТЕРИИ Ds-КИ: 1) анамнез: при приобрет-контакт с б-ым за 11-21 день до заб-я; при врожд - контакт бер-ой с б-ым или перенесенная во вр бер-ти инф-ция. 2) КЛИНИКА: сыпь розеолезная или розеолезно-папулезная на неизмен фоне кожи с локализ на разгиб поверх-тях конечностей, вокрыг суставов, на спине, ягодицах, несливающ. Сыпь появл в 1-ый день б-зни одномоментно и исчезает ч/з 2-3 дн бесследно. С-м интокс и катаральн с-м незначительны. Увелич и болезн-ть затылочн, околоушн и заднещейн л/у (лимфаденопатия). Проявл-я врожд формы зависит от сроков инфициров плода. Зараж-е бер-ой в первые 16 нед м. привести к тяж наруш-ям эмбрио- и фетогенеза с формированием грубых аномалий развития. Хар-на триада Грегга: пораж-е глаз (катаракта, ретинопатия, глаукома, микрофтальмия), глухота и пороки разв-я сердца. М.б. поражение ЦНС (микро- и макроцефалии), пороки разв костн сис-мы. На поздних сроках ьер-ти (после 16 нед) - негрубые едщиничные дефекты разв-я, м.б. восп-е процессы (гепатит, интерстициальн пневмлн, менингоэнцеф) 3) ЛАБ: 1) вимрусологич метод (изоляция вируса на эмбриональных тк); 2) серологич (нарастание титра АТ к Vi краснухи в РПГА, РСК, РН в 4 и более раз; опред-е уровня специфич-х JgM, JgG в ИФА (JgG стабильно высокое неск-ко мес); 3) ОАК - лейкопения, лимфоцитоз. Плазматич кл-ки (10-30%), иногда моноцитоз. Ослож-е: краснушный энцефалит на 4-7 день сыпи - умерн общ интоксик (гол боль, рвота, t-ра); очаговые неврологич явл-я парезы, преходящие параличи. Б-ых изолируют до 5 дня от начала б-зни. КАРАНТИН на 21 день. Контактные не изолир. Дезинф не проводится. При контакте бер-ой с б-ым, бер-ые подлежат мед наблюд-ю и серо Ds-ке. Если выявлено заб-е: провод симптом леч., бер-ой говорят о последствиях. Если клиники нет, АТ в ИФА 25 МЕ в мл (1 : 10) - мед наблюд не проводят. Если АТ не обнаруж, повторное обслед-е ч/з 2 нед. При 3х "-" рез-ах наблюд прекращают. При "+" рех-ах речь м. идти о прерывании бер-ти (женщина перенесла краснуху во вр бер-ти). ЛЕЧЕНИЕ: симптаматич (постельн режим 3-4 дня десенсиб ср-ва, витам, интерферое). Активн иммунацию проводят в 12 мес живой ослаблен краснуш вакциной, ревакц - 6 лет. Иммуниз девочек в 13 лет. М. исп-ть комбинир вакц (против кори, краснухи, эпилпаротита).

Б – 32

1.ВСКАРМЛИВАНИЕ НЕД-Х. Неонатальный период для недонош явл периодом напряжения процессов адаптации, когда происходит мобилизация приспособит-х процессов ,усил-ся обменные процессы ,т.е. возрастатет энергетич-я потреб-ть. Интенсификация метаболизма идет на фоне незрелости функциональн систем, что ведет к накоплению кислых продуктов, позднему метаболич ацидозу и замедл пластич процессов. Дети менее 33-34 нед гестации хар-но: недостат сила сосат движ-ий дискоординация дых-я и глотания, перекрытие гортани и носовых ходов надгртан и языком, сниж моторики пищевода. До 31 нед гестации - отсут или сниж-е

рефлексов сос-я и глотания; сниж перистальт кишечника (вздутие, перерастяж киш-ка); малый объем желудка; транзиторное сниж-е акт-ти лактазы; низкое всас-е жиров из-за сниж продукции желч к-от; в/утроб запася Ca, P, вит, белков, Fe меньше - возн дефицит при росте реб-ка. Вопрос о времени ПЕРВОЕ кормл-я реш-ся индивид, зависит от зрелости и сост-я реб-ка. Первое кормл-е желательно ч/з 2-3 ч после рожд-я реб. Дети с M=1800 - 2000 г м.б. приложены к груди в первые 6-8 ч с обязат контрольн взвеш-м. Даже при помощи парентеральн пит-и (операции ЖКТ) необх. оч небольш кол-во сцежен-го молока - "минимальное энтеральн пит-е" или "трофическое пит-е", т.к. стимулир выброс гормонов киш-ка, инсулина, молоко содержит факторы роста - эпидермальный и трансформирующий, сп-ют разв-ю ЖКТ, печени, мышц, кожи. Детям мении 33-34 нед гестации введ-е молоки ч/з зонд. Ч/з кормление проверяют кол-во отстаточн молока в жел-ке. Если в жел-ке более 10% молока - уменьш объем и увелич кратность кормлений при постоянной зондовой инфузии, кот-е показано и детям при срыгивании и M=1200г. осущ-ся оно шприцевым инфузион насосом (молоко м. вводится круглосуточ или в перерывами). Кормить необх нативным молоком своей матери ,т.к. выше ккал, белка, углев, вит, Na, Cl, Fe, Cu, Zn, J, эссенциальных к-от, больше гистидина, треонина, лейцина. Более зрелых недонош м. прилож к груди. Объем суточн кол-ва молока определяют тсходя из калорийной потребности и емкости желудка. При ИСКУССТВ вскарм калорийн к концу месяца д.б. 130 ккал/кг. В первые 10 дн кол-во молока на 1 кормл-е = 3 х день жизни х масса в кг. С 11 дня жизни объемный способ (1/7 массы тела - на 2-ой нед; 1/6 - на 3-ей нед; 1/5 - 4-я нед). Потребность в белке от 2,5-3 до 4 г/кг/сут в завис-ти от степени зрелости и возраста. Потреб-сть в жирах 6,5г/кг; в углеводах 12-14г/кг. Калорийность на 1 кг массы тела: 1-2 день - 30 ккал, 3 день - 35 ккал, 4 - 40 ккал; 5 - 50 ккал, …, 10 день - 100 ккал, 14 д - 110 ккал; 21 - 120; 30 д - 140 ккал. Искусств вскармл-е только при отсут материнского или донорского молока. Смеси (Алпрем, ненатал, Хумана-О, энфалок) разработаны с учетом ограничен сп-ти недонош-х к первар-ю и усвоению Б, Ж, У. Белковый компонент представлен сывороточными белками и казеином в соотнош 60:40. Содер-е жиров больше на 15-20% и представлено молочными и натуральными растит жирами (подсолнечн, кукурузн). Углеводы представлены лактозой и полимерами глюкозы, декстрин - мальтозой. Обогащены вит, минералами.

2 иммунная нед-ть. Иммунитет- способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза. Классификация им нед-ти: 1.первичные (врожд), вторичные (приобрет); 2. по локализации: -нед-ть клет.звена, -гуморального звена, -комбинированное поражение им, -нарушение фагоцитарного звена. Первичные ИДС-генетически детерминированная не спос-ть орг-ма реб-ка продуцировать то или иное эффективное звено иммунитета. Клиника: выраженный, затяжной или хр инф.процесс. Чаще ДП, кожа, ЖКТ, МВС. Часто выделяют триаду (хр.синуситы, гн.отиты, пневмонии). Выражены ал.р-ции, вакцинальные р-ции, возможное раз-е аутоиммунных процессов, они склонны к онкологии, нарушение кроветворения, поражение ЦНС. КОМБИНИРОВАННОЕ поражение гум. и клет. звеньев им.: 1. Ретикулярный дисгенез- резкое подавление клет.звена (Т и В лимф) и снижение G-глобулинов. Кл-бурный сепсис +нарушение всех ростков кроветворения. 2. Швейцарский тип- дебют на 2-3 мес жизни, очень злокачественное теч-е. Кл- отставание или полная остановка роста, рецидивирующие инф-ии бронхо-лег с-мы и ЖКТ, экзантмы, кандидоз, гипотрофия, выраженная лимфоцитопения (нет миндалин, аденоид, перевы бляшки, гипоплазия тимуса). В крови сниж.Т-лимф,В-лимф в N, но неспособны синтезировать АТ в достаточном кол-ве. Заб-е в теч-е неск.мес заканчивается летально. Леч-е трансплантация КМ. 3. с-м Гуда –частые инф.процессы- волнообразныебез выз-я, склонность к онкологии, апластические анемии.4. С-м Луи-Бара- инф.процесс, мозжечковая атаксия, пор-е ССС (гипертрофия желудочков, нар-е ритма), нар-е ЖКТ (НЯК), в крви снижение Т и В лимф, АТ. 5.с-м Вискота-Олдрича- в первые месяцы жизни, триада (экзема, гемморг.с-м, рецид.инф.процессы.

Нед-ть КЛЕТ. Звена им. 1.С-м Ди-Джорджа- кл- инф, судор.с-м (из-за гипоСа), кандидомикозы, пор-е МВс-мы, часто порки раз-я лица, сердца, сосудов. 2.Дефицит пуриновой нуклеозид фосфоридазы- инф, гипопластическая анемия, суд.готовность. 3.С-м коротконогих карликов-инф, резко укороченные руки и ноги. Нед-ть ГУМОРАЛЬНОГО звена. 1. б-нь Брутона ( первичная гипо-гамма глобулинемия) с перв.мес жизни или даже в 4-5 лет, бак.инф, склонность к грибковым и паразит.поражениям., инф-гн.хар-ра, удетей старшего возраста р-ся РА,дерматомиозит, никогда не увел-ся л/у, не бывает гепатолиенального с-ма. 2. Дисгаммаглобулинемия- часто инф, склонность к Тr-пения и Nейпения, поражение почек, апластические анемии. ПАТОЛОГИЯ ФАГОЦИТОЗА 1.хр. гранулематозная б-нь –бурный сепсис срожд-я, гн.пораж-я кожи с региональн. лимфааденитами, гепатоспленомегалия, часто абсцессы печени, костей. 2.с-м ДеДжобса-экзема, подкожн. абсцессы, поражение брюшины.3. гранулоцитопения с дефицитом Ig- инф в бронхо-лег.с-ме, тяж.гн. поражения. Д-ка ИДС: 1.анамнез (наследственность- необъяс.смерть реб-ка, частые инф, изменения кроветворения, гн.поражения) 2. Параклиника: ОАК (лимфоциты, как % , так и абсолютное кол-во), б/х (ф-ции органов, кот-е в процессе), иммунолог.методы (Т и В лимф, Ig, состояние фагоцитоза-NST-тест) + инструм.методы. Вторичн.ИДС-осложнения многих заб-ий и состояний, связ-е с инф, стрессовыми ситуациями, оперативн.вмешательствами, эндокринопатиями, лекарств.тер-ей. ЛЕЧЕНИЕ: 1. изоляция б-го, 2.АБ по чув-ти, 3.Иммунокоррегуриющая тер-я в 3 направлениях: 1) гормоны и медиаторы им.с-мы (тимические гормоны), интерфероны. 2) иммуностимуляторы. 3) пересадка части органа им.с-мы (в ст разработки). ПРЕПАРАТЫ: 1 гр. полисахариды (прогидиазан, пирогенал). 2 гр. вакцины (БЦЖ). 3гр. препараты нуклеиновой к-ты (нуклеинат Nа). 4гр. препараты пурина и пиримидина (пентаксил, метилурацил). 5гр. производные имидазола (дибазол, левамизол-оч.токсичный). 6 гр. интерфероны (ИФ, роферон). 7гр.-гормональные ср-ва (ГКС, соматотропин, тиреотропин). 8 гр.тимические гормоны (тималин,Т-активин). 9 гр.-вит А,Е, В1-6-12. 10 гр.ср-ва нейромедиаторного возб-я (ср-ва активир.фагоцитоз-фенамин) 11.гр.препараты разл.гр (элеутерококк, женьшен, димефосфон).