Билет 29

1. ГБН- заб-е, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по Er-ным Аг. Этиология Rh+ Er содержат D-фактор, а Rh- его не имеют. D-Аг – липопротеин расположенный на внутренней поверхности плазменной мембраны Er. К Rh-ГБН обычно приводит предшествующая беременности сенсибилизация Rh- матери к Rh-D Аг =>ГБН у детей не от 1 бер-ти(=>сохранение 1 бер-ти). Патогенез Er плода обнаруживаются в кровотоке жен с 16-18 нед. бер-ти. Наибольшая трансплантация происходит во время родов.Проникшие в кровоток жен Er плода, имеющие D-Аг отсутствующий у жен, приводят к синтезу при 1 бер-ти Rh-Ат(Ig A), которые не проникают ч/з плаценту, а затем Ат Ig M, которые проникают. После родов поисходит активный синтез Rh-Ат=>введение экзогенныхRh-Ат(анти-D Ig 200-250мг)в течении 24-72 ч после родов(аборта), после КС дозу х2 - УМ.частоту Rh-ГБН. Анти-Er-Ат поступают и с молоком жен. Повреждающим фактором явл. ГиперBiемия с НБ, т.к. печень не справляется с его выведением.Ведущее клиническое значение – поражение ядер основания мозга «ядерная желтуха». НБ в крови связан с альбумином (2:1), 1связь прочная – не нейротоксичная; 2 -рыхлая=>НБ +2водорода=>адгезия на мембр. клеток, проникает в цитоплазму путем аутофагоцитоза – токсичный Bi. При УВ.УВ.НБ – признаки демиелинизации нервных волокон, в кл.УВ.Na,H2O,УМ.K, наруш-е всех видов обмена вещ-в. Классификация: 1)внутриутробная гибель плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая формы. 2)легкая(умеренно выраженные клин-лаб. данные,Hb и НБ в пуповинной крови 140г/л и менее 60мкмоль/л), средняя(необходимо ЗПК, но нет Bi интоксикации,HbУМ.140г/л,BiУВ.60мкмоль/л, 3 и более факторов риска) тяжелая(HbУМ.100г/л, BiУВ.85мкмоль/л).3)осложнения(яд.желтуха, поражение печени, почек,кард). 4)сопут.заб-я (асфиксия, нед-ть). Клиника Отечная форма (на УЗИ поза Будды, УВ.m плаценты1:2 1:1 (в N m плода к m плаценты 1:7 1:6), гестоз, пре-, эклампсия, отек, бледность плода, гепатоспленомегалия, асцит, тяж.анемия. прогноз сомнительный.) Желтушная форма (при тяж.форме появл. 6-12 ч после родов, ср., лег. – 24-36ч. Гепатоспленомегалия, вялость, адинамия, УМ.рефлексов, анемия.) Biэнцефалопатия (нач. ч/з 36ч-3-4 сут. 1фаза – доминирование признаков Bi интоксикации. 2ф. – появл. признаков ядерной желтухи(регидность затылочных мышц, поза, мозговой крик, судороги, УМ.рефлексов, остановка дыхания, брадикард), 3ф. – период ложного благополучия(2нед), 4ф. – п-д формирования клин. картины невролог. симптоматики (1-5мес) ДЦП, параличи, дизартрия. Анемическая ф.(бледность, вялость, плохо сосут, прибавляют в весе –1-2нед.). Признаки пат.Bi-емии появл.желтухи в перв.12ч, длит.УВ.10дн., прирост BiУВ.5мкмоль/л, НБУВ.205,ПБУВ.35мкмоль/л. Ds-ка: исследование женщин с Rh- кровью на титр антиRh Ат 3раза. Если он УВ.1:16-1:32. то в 26-28 нед амниоцентез для опред. Biподобных ве-в в о.п.в. За 2-3 нед до родов оцен-т зрелость легких и ввод. дексометазон, бетаметазон женщине. Лечение: кормить сцеженным молоком 1.ЗПК (180-150мл/кг)- одногрупная Rh- кровь. После введ кажд.100мл крови – 2,9-10%р-ра Ca глюконата +2,0-5% глюкозы; в конце 20,0-25,0 плазмы или 20,0-25,0-10% альбумина+10,0-5,0 –10% NaHCO3. 2.Гемосорбцияна актив.угле. противопок. при Trпении, кровоточивости, кровоизл.в мозг. 3.Плазмоферез. 4.Инфузия V=5,0мл/кг+20, ежедн.до150,0 на 5дн.(5%глюкоза100,0+3,0-10%Са глюконат+1мкмольNa + Cl(со 2 сут)+ 1мкмольК (с 3 сут); АТФ 2,0-1%; эссенциале форте 0,5-1,0; MgSO4 25%-0,2мл/кг (УВ.жизньEr), белковые преп-ты 10,0/кг. 5.Вит.Е 10мг/кг в/м. per os: 6.фенобарбитал 4-5 мг/кг/сут (способствует утилизации НБ). 7.Холистерамин – связ.НБ 0,5х4р/д 5-7дн.; Агар-агар0,3г/кг/сут 8.12,5%MgSO4 по 1 ч.л.х3р/д. 9.Актив.уголь 1/2 табх3р/д. 10.Фототерапия (противопок.: ССНед, смешанная гиперBiемия (прям BiУВ.34,2мкмоль/л) врожд.Erпорфирия).11. Очистительная клизма в перв.2ч жизни

Показания к ЗПК у доношенных желтуха в первые часы жизни; НБ в пуп.кровиУВ.68,4мкмоль/л; почасовой прирост УВ.6.8; Hb 130г/л Ht40% при рождении; у нед-х НБ 59,9 прирост 5,1; Позднее ЗПК(конец 2 сут) НБ у донош.300,7; нед-х 273,6.

Проф-ка см выше+ неспец.леч.(глюкоза, вит.С, ККБ, рутин, вит.Е, В6, глюконат Са, О2терапию, за 3-5дн до родов 0,1г фенобарбитала х3р/д ). При тяж ГБН вн/утроб ЗПК.