2:Остр. Нед-сть коры надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность-пат. Синдром,возн. При внезапном уменьшении или прекращении секрециигормонов коры надпочечников,чаще всего на фоне хр. Надпочечниковой недостаточности,и клинически проявл. Сосудистым коллапсом, резкой адинамией,постепенным нар-ем сознания.

Э:при аденалэктомии,при солетеряющей форме адреногенитального синдрома,гипоталамо-гипофизарной недостаточности,синдром Уотерхауса-Фридериксена,и тд

П:В основе острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации ,связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. Из-за отсутствия синтеза глюко-и минералокортикоидных гормонов происходит потеря ионов натрия и хлора с мочой и уменьшается их всасывание в кишечнике. Это сопровождается потерей большого кол-ва воды. Наступает обезвоживание за счет вылделения внеклеточной житкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пр-ва в клетке--à уменьшение ОЦК, гиповолемия нарушение электролитного баланса .Повышение калия в крови , в клеткахàнарушение ритма сердца. Снижение уровня сахара в крови ,повышение чувствительности к инсулину,снижения уровня мочевины

К:харарктерно развитие продромального предкризового состояния .

3 клинические формы:1 апоплексическая (бред, припадки, менингеальные симптомы, нарушения сознания)2 абдоминальная 3 гипотоническая (коллапс)

Бледность, пигментация кожи , электролитные нар-я

Лечения :1 – гидрокортизон 100-150мг.в\в стуйно.Стоикоже растворить в 500 мл. физ.ра-ра NaCl и 5% глюкозе в\в кап. В течение 3-4 часов .Втеч. 1суток обчая доза гидрокортизона-до 1000 мг.В\в введение гидрокортизона продолж. До уровни АД 100 мм рт с ,затем в\м введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг,с постепенным уменьшением до 25-50 мг 2-4 раз в сутки,в теч.5-7 дней ,После этого пероральное лечение преднтзолоном (10-20 мг \сут) в сочетании с кортизоном (25-50 мг\сут)

2-Минералокортикоид-ДОКСА-в\м по 5 мг 2-3 раза в первые сутки,1-2 раза на вторые сутки,затем постепенное снижение до 5 мг ежедневно

3-инфузионная терапия 4-симптоматическая терапия.

Адреногенитальный синдром-понятие,включающее клинические симптомы,развитие которых связано с нарушением секреции кортикостероидов вследствие врожденного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез этих гормонов.Снижение образования кортизола приводит к повышению секреции АКТГ с последующим развитием гиперплазии коры надпочечников.Для адреногенитального синдрома характерна триада: низкий уровень кортизола,высокое содержание АКТГ в крови и двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

А) вирильная форма связана с частичной недостаточностью 21-гидроксилазы-наблюдается компенсация функции коры надпочечников( повышение секреции АКТГ ) , (кортизол и альдостерон в норме ) ,в результате чего- избыточное образование андрогенов (анростендион ),который на периферии конвертируется в тестостерон и ответственен за развитие вирилизации.

К: у женского пола- маскулинизация наружных половых органов (в виде мошонки без яичек,гипоспадии),вначале ускорение,затем замедление роста,телосложение по мужскому типу,отсутствие менструации.

У мальчиков-незначительное увеличение наружных половых органов,полового члена,и пигментации мошонки,преждевременное оволосение,акне,эрекции,угнетение развития яичек (торможение синтеза гонадотропина).

DS: клиника, моча на 17-КС, ренин в крови плвышен,

Лечение: для детей до 2 лет начальная доза преднизолона -7.5 мг, с2 до 6 лет-15 мг,для взрослых-20 мг

Б) солетеряющая форма- резко снижено образование кортизола и альдостерона,повышение синтеза АКТГ, ренина,гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почки,повышение ангтотензина в крови, потеря натрия через почки,

К: резко выражены симптомы вирилизации,особенно у девочек-псевдогермафродитизм,снижение массы,пигментация кожи,дегидратация.калий в крови повышен натрий и хлор-снижены.На 5-10 день жизни-картина острой надпочечниковой недостаточности,рвота, боль в животе,апатия,(часто расценивается как пилоростеноз,для которого характерен гипокалиемический алкалоз.В отсутствии патогенетич. Терапии – седечно-сосуд. Недостаточность и смерть от остановки сердца (гиперкалиемия).

Лечение: повышенное кол-во жидкости и NaCl 40-6- мл\кг,ГКС,(см. выше),противопоказаны обезбаливающие и барбитураты.

3.Нейрогенные опухоли(НО) средостения.По частоте 1-ое место; 30-50% о. средостения. КЛАСС-ЦИЯ(Исаков) :1. Симпат. и парасимпат. НС: а) Незрелые: невробластомы, ганглионевробластомы, феохромобластомы, б) Зрелые: ганглионевромы, феохромоцитомы.2. Оболочки нервного волокна: зрелые - невриномы. 3. Межуточная тк: зрелые - неврофибромы. КЛИНИКА:Незрелые НО с малодифферен-ми кл. метастазируют. Дети до 3-х лет. Зрелые о. у детей старшего возраста и протекают с менее выраженной кл и Д-тся случайно. Три гр. симптомов:1.от сдавления о. органов гр. полости — одышка, цианоз, приступы асфиксии;2. Невролог. нарушения, связанные со сдавлением и разрушением ганглиев — анизокория, с-м Горнера, местные нарушения потоотделения и температуры, реже боль по ходу межреберных нервов, синдром, гипо- и гиперэстезии, параличи нижних конечностей из-за сдавления корешков спинного мозга;3. Общие нарушения: отставание в физическом развитии, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость, понос, рвота, вздутие живота, гипертермия, нарушение ф-ции ССС из-за катехоламиновой интоксикац, всасывания продуктов распада о. и дисфункции симпат. НС; Деформация ГК и сколиоз. R-ОЛГ:1. локализация о. в реберно-позвоночном углу, чаще в верхней трети, часто поражается несколько ганглиев, поэтому овоидной формы, высокой интенсивности .2. На боковом локализуются в зад средостении. 3. симптом «вколоченности» - тень никогда не меняет положения. 4. При контрастировании пищевода о. смещает пищевод в здоровую сторону и кпереди. ЛЕЧЕНИЕ: хир-кое. П/показание - генерализация .Вопрос о химио- и лучевой терапии решается после исследования содержания катехоламинов (N-доброкачесвенность), и гистологии. НЕВРОГЕННЫЕ ОП. (невриномы и неврофибромы). Локализация внутрилегочная и реже - внутрибронхиальная. Округлой формы и с собственной капсулой. Периферическое расположение, иногда соединяются с легк ножкой. КЛИНИКА отсутствует-случайная находка. Rграф- гомогенное затемнение округлой формы с четкими контурами. ЛЕЧЕНИЕ хирур - вылущивание о, сегментарная резекция и если внутрибронх. – лобэктомия.

4.КОРЬ Этиология РНК-вирус из семейства Paramyxoviridae. летучая инфекция Восприимчивость к кори у непривитых детей очень высокая (контагиозный индекс составляет 95-96%). ИИ- больной . Механизм передачи – воздушно-капельный; возможно трансплацентарное заражение плода.

Патогенез и патоморфология

Первоначально- эпителии верхних отделов ДП и регионарных л/у. Вирусемия кратковременная. Гематогенно разносится по всему организму, фиксируясь в клетках ретикуло-эндотелиальной сист. В пораженных лимфоидных тк.- картина пролиферации лимфоидных и ретикулярных элементов и образование многоядерных гигантских клеток. Активность иммунных механизмов, направленных на уничтожение инфицированных клеток, обусловливает высвобождение вируса и развитие второй волны вирусемии. Тропность возбудителя к эпителиальным клеткам, ЦНС, дыхательному и пищеварительному тракту приводит ко вторичному инфицированию конъюнктивы, кожи, слизистых оболочек ДП и ЖКТ, а также ЦНС. Циркуляция в кровотоке вируса обусловливают повреждение стенок сосудов с повышением их проницаемости, развитием отека тканей, дистрофических и некротических изменений в них.Иммунодепрессивным д-е, отсюда осложнения, патогенной и УПБ флоры.

КЛАССИФИКАЦИЯ: Типичиные и атипичные формы (Митигированная, агровированная-1.гипертоксич, 2.геморагическая) По тяжести: лег, ср, тяж. Течение: c осложнениями, без.

Д-ка:I: контакт за 8-17 дней до начала заболевания, до 21 дня у лиц, получивших противокоревой гаммаглобулин. 2. Клинически: цикличность:

а) продромальный п-д -интоксикация, катаральным с-м (ринит с выраженным экссудативным компонентом, сухой или влажный навязчивый кашель), конъюнктивит, светобоязнь, пятна Бельского-Филатова-Коплика на гиперемированной, шероховатой слизистой щек, десен, губ, появляющаяся в конце кат п-да за 1-3 дня до появления экзантемы (патогномоничный симптом кори), энантема на мягком небе;

б) п-д высыпаний (пятнисто-папулезная сыпь на коже лица, туловища и конечностей, слияние, на неизменном фоне кожи на 4-5 дни болезни этапно (в первые сутки- на коже лица, шеи, на вторые сутки - на коже туловища, проксимальных отделов верх конечностей, на третьи - на коже ног и рук);

в) двурогая температурная кривая (первый подъем в продроме, вторая - в п-д высыпания);

г) с окончанием высыпания t падает критически или ускоренным лизисом.

д) третий период - период пигментации: на 4 - 5 день с момента появления сыпи, сыпь увядает, появляется пигментация и отрубевидное шелушение на коже, которая сохраняется 2-3 недели.

Осложнения: отит, стоматит, пневмония, ларингит, бронхит, синуситы, энцефалит, колит.

Митигированной формы ( введение иммуноглобулина в начале инкубационного периода). Особенности: катаральный п-д укорочен до 1-2-х дней; отсутствует или слабо выражен синдром интоксикации; нарушена этапность высыпания, сыпь бледная, мелкая, необильная, чаще мелкопятнисто-папулезная; катаральные явления выражены очень слабо или полностью отсутствуют; пятна Бельского-Филатова-Коплика могут отсутствовать; осложнения не наблюдаются - иммунитет чаще не продолжительный.

3. Лабораторные: Вирусология, Серология: АТ: PCK, РПГА, РН в парных сыворотках (рост титра в 4 и более раз).

Показания к госпитализации: эпидемические показания, тяжелые и осложненные формы заболевания, иммунодефицитное лица.

Патогенетическая и симптоматическая терапия

- Витамин А per os по 10 мг в сутки, Аскорбиновая к-та по 0,3-0,5 г в сутки, А/гистаминные, жаропонижающие, при развитии осложнений со стороны ЦНС (энцефалит, отек головного мозга) проводится комплексная патогенетическая терапия с использованием кортикостероидов, диуретиков, препаратов, улучшающих мозговой кровоток, осложнения со стороны органов дыхания (круп, бронхит, пневмония) назначаются спазмолитики, отхаркивающие средства, оксигенотерапия.

АБ : при присоединении бактериальных осложнений, детям раннего возраста при подозрении на наличие у них бактериальных осложнений, при развитии заболевания у ребенка с иммунодефицитным состоянием

Противоэпидемические мер-я: изолируют до 5-го дня от начала высыпаний, при присоединении пневмонии – до 10-го дня; Непривитые контактные старше 1 года должны быть привиты в течение первых 3 дней после контакта. Непривитым детям с противопоказаниями к вакцинации, а также привитым с иммунодефицитными состояниями для пассивной профилактики вводят нормальный человеческий иммуноглобулин в дозе 0,25 мл/кг, но не более 15 мл - желательно в первые 3 дня после контакта. Карантин в ДУ на детей до 2-го класса школы на 17 дней (на 21 день, если контактным был введен иммуноглобулин). Если день контакта известен точно (единичный, кратковременный занос инфекции), то карантин накладывают с 7 дня от начала контакта до 17 или 21 дня соответственно. Дезинфекцию не проводят.

Актив. иммунизация в 12 мес. живой ослабленной коревой вакциной с ревакцинацией - в 6 лет.

Билет№35