83.Коллагенозы. Этиология и патогенез склеродермии. Клинические формы. Стадии течения. Гистопатология. Лечение.

Склеродермия – заб, характ пор соединитй ткани кожи и внутр органов, с преоблад фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Этиология. К предрасп фак: переох, остр и хронич инфек, трав, стрес,сенсиб,эндокрин дисф.

Патогенез. Наруш синтеза и обмена коллагена, увелич продук коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина. = отека и формиров склероза тканей.

Классификация.

1. Ограниченная.

• бляшечная;

• линейная;

• болезнь белых пятен;

2. Системная (диффузная).

Клиника.

Бляшечная – наиб час, единич или множ очаги различ разм, овальные, округлые, неправильных очертаний, распол на тули конечн. 3 стадии: эритемы (слабовоспал синюш-роз цв), уплотнения (поверхн уплот восков-белого цв с узким сиреневободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигмен).

Линейная – очаги на конеч (огранич движ), (зубец как после удара саблей).

Болезнь белых пятен – мелкие атроф образбелесов цвета с тонк складчато-атроф кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.

Системная склеродермия – пораж всего кож покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выраж на тулов, откуда он распростран на друг уч тела. Постеп развив уплот. Развив амимичность, вокруг рта формир кисетообр складки, язык высовыв с трудом, затруд в проглат пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отложение солей кальция в коже и ПЖК. Из внутр орг пораж ЖКТ, пищевод, а также легкие, сердце, почки.

Диагностика. Клиническая картина + гистологическое исследование + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ.

Лечение. Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса).

1. Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявленной склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия:

• ликвидация очагов хронической инфекции;

• противовоспалительная терапия;

2. Ферментные препараты (в стадию склероза).

• лидаза (получают из бычьих семенников). Разовая доза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день.

• протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза;

• вобензим (в таблетированной форме) – смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения.

3. Витамины (в лечебных дозах):

• Вит А, Е, С – отвечают за метаболизм соединительной ткани;

• Вит группы В, никотиновая кислота – улучшают микроциркуляцию;

4. Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин – улучшаю микроциркуляцию;

• кавинтон – улучшает кровообращение;

• курантил, дипиридамол – улучшают коронарное кровообращение;

• теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин.

5. Иммунотерапия:

* биогенные стимуляторы – способствуют разрешению склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль;

6. При многоочаговом характере, появлении новых очагов:

• Глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением);

• Глюкокортикоиды + антималярийные препараты;

• Купренил (Д-пенициламин) – мягкий иммуносупрессивный эффект.

7. Местное лечение. ФТЛ.

• нанесение глюкокортикоидных мазей – плохо проникают, поэтому добавляют димексид;

• аппликации чистого димексида;

• обрабатывания очагов лидазой, гидрокортизоном;

• электро- и фонофорез (глюкокортикоиды, ферменты);

• Массаж очагов (улучшение кровообращения).

ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.