- •Избранные лекции по внутренним болезням
- •Эмфизема легких
- •Классификация эмфиземы легких
- •Дифференциально-диагностические критерии первичной и вторичной эмфиземы легких (л.Н. Царькова, 1990)
- •Легочное сердце
- •Классификация легочного сердца (по б.Е. Вотчалу, 1964)
- •Некоронарогенные заболевания миокарда.
- •Иммунное и неиммунное воспаление миокарда
- •Кардиомиопатии
- •Гломерулонефриты
- •Острый гломерулонефрит
- •Хронический гломерулонефрит
- •Острая почечная недостаточность
- •Классификация опн (е.М.Тареев, 1983)
- •Лабораторные данные в олигоанурическом периоде
- •Лабораторные данные в периоде восстановления диуреза
- •Лечение в восстановительном периоде.
- •Нефротический синдром
- •Амилоидоз
- •Двс-синдром
- •Железодефицитная анемия
- •Обмен железа в организме
- •Мегалобластные анемии
- •В12-дефицитная (пернициозная) анемия
- •Патогенез.
- •Течение и прогноз.
- •Лейкозы
- •Миелоидные лейкозы
- •Лимфобластные лейкозы
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- •Клинические особенности различных форм ол.
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл) –
- •Дифференциальный диагноз
- •Трансплантация костного мозга
- •Остеоартроз
- •Подагра
- •Ревматоидный артрит
- •Классификация ра.
- •Диффузные болезни соединительной ткани
- •Перечень дбст:
- •Системная красная волчанка
- •Классификация скв (в.А. Насонова, 1972 г.)
- •Диагностические критерии системной красной волчанки (ара, 1982 г.)
- •Системная склеродермия
- •Клиническая классификация системной склеродермии
- •I. Клинические формы ссд:
- •II. Характер течения:
- •III. Степень активности:
- •IV. Стадии болезни:
- •V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
- •Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)
- •Дерматомиозит
- •Общий анализ мочи – миоглобинурия
- •Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита
- •Санаторно-курортное лечение. Курорты Башкортостана
- •Основные курорты Башкортостана
- •Тесты для самоконтроля знаний студентов внутренние болезни
- •297. К симптомам анемии относятся признаки, кроме
- •Эталоны ответов
Системная склеродермия
Системная склеродермия (ССД), или твердокожие - это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Первичная заболеваемость ССД составляет 12 случаев на 1 млн. населения. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин, заболевают обычно лица старше 30-40 лет.
Этиология
Этиология ССД неизвестна. Предполагается вирусное и наследственное происхождение болезни.
Провоцирующими факторами заболевания являются: вибрация, контакт с некоторыми химическими и лекарственными веществами, переохлаждение, психическое напряжение.
Патогенез
Патогенез ССД включает 3 основных звена.
Изменение обмена соединительной ткани: вследствие повреждения РНК и ДНК в фибробластах увеличивается синтез ими коллагена и образование фибрилл, таким образом, усиливается неофибриллогенез и фиброзирование тканей.
Изменение антигенных свойств клеток приводит к иммунным нарушениям - появлению антител к коллагену, антиядерных антител, снижению количества Т-супрессоров.
Поражение микроциркуляторного русла происходит следующим образом: повреждение эндотелия иммунными комплексами ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляции, высвобождению медиаторов воспаления, повышению сосудистой проницаемости, отложению фибрина на стенке сосудов. В итоге их просвет уменьшается.
В результате перечисленных процессов развиваются сосудистые и фиброзно-склеротические изменения в органах и системах, приводящие к нарушению их функции.
Клиника
Начальными проявлениями болезни, как правило, является синдром Рейно: онемение и боли в пальцах рук и ног, сопровождающееся их бледностью или цианозом. Затем развиваются нарушения трофики в виде изъязвлений кончиков пальцев (так называемый симптом «крысиного укуса»), ушной раковины, кончика носа и т.д. В поздней стадии происходит остеолиз концевых фаланг.
Самое характерное проявление заболевания - поражение кожи, проходящее несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют, утолщаются, далее происходит индурация (уплотнение кожи). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство «сдавления корсетом, панцирем».
В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, напряженной, не собирается в складку, воскового цвета, при надавливании - плотная. Особенно это заметно на лице ("кисетообразный рот"), оно становится амимичным, больным трудно улыбаться, открыть рот. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид "птичьей лапы" (склеродактилия). В области пальцев, в периартикулярных тканях, выявляется отложение кальция (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Поражение опорно-двигательного аппарата может быть по типу полиартралгии, полиартрита, периартрита.
Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода, развивается дисфагия, рефлюкс-эзофагит, сужение пищевода. Также может поражаться желудок и тонкая кишка.
Вовлечение в процесс сердца проходит по типу первичного некоронарогенного крупноочагового кардиосклероза, нередко формируется недостаточность митрального клапана.
Поражение легких при ССД – по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «сотовое легкое»), что приводит к развитию легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.
Поражение почек наблюдается нередко, при этом формируется хронический гломерулонефрит, но особенно серьезен прогноз при развитии истинной склеродермической почки, что проявляется острой злокачественной нефрогенной гипертонией и острой почечной недостаточностью (ОПН), приводящих к смерти больных уже в течение 2-3 мес.
Возникают при ССД и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, неинтенсивная лихорадка, выпадение волос и т.д.