- •Избранные лекции по внутренним болезням
- •Эмфизема легких
- •Классификация эмфиземы легких
- •Дифференциально-диагностические критерии первичной и вторичной эмфиземы легких (л.Н. Царькова, 1990)
- •Легочное сердце
- •Классификация легочного сердца (по б.Е. Вотчалу, 1964)
- •Некоронарогенные заболевания миокарда.
- •Иммунное и неиммунное воспаление миокарда
- •Кардиомиопатии
- •Гломерулонефриты
- •Острый гломерулонефрит
- •Хронический гломерулонефрит
- •Острая почечная недостаточность
- •Классификация опн (е.М.Тареев, 1983)
- •Лабораторные данные в олигоанурическом периоде
- •Лабораторные данные в периоде восстановления диуреза
- •Лечение в восстановительном периоде.
- •Нефротический синдром
- •Амилоидоз
- •Двс-синдром
- •Железодефицитная анемия
- •Обмен железа в организме
- •Мегалобластные анемии
- •В12-дефицитная (пернициозная) анемия
- •Патогенез.
- •Течение и прогноз.
- •Лейкозы
- •Миелоидные лейкозы
- •Лимфобластные лейкозы
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- •Клинические особенности различных форм ол.
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл) –
- •Дифференциальный диагноз
- •Трансплантация костного мозга
- •Остеоартроз
- •Подагра
- •Ревматоидный артрит
- •Классификация ра.
- •Диффузные болезни соединительной ткани
- •Перечень дбст:
- •Системная красная волчанка
- •Классификация скв (в.А. Насонова, 1972 г.)
- •Диагностические критерии системной красной волчанки (ара, 1982 г.)
- •Системная склеродермия
- •Клиническая классификация системной склеродермии
- •I. Клинические формы ссд:
- •II. Характер течения:
- •III. Степень активности:
- •IV. Стадии болезни:
- •V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
- •Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)
- •Дерматомиозит
- •Общий анализ мочи – миоглобинурия
- •Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита
- •Санаторно-курортное лечение. Курорты Башкортостана
- •Основные курорты Башкортостана
- •Тесты для самоконтроля знаний студентов внутренние болезни
- •297. К симптомам анемии относятся признаки, кроме
- •Эталоны ответов
Диффузные болезни соединительной ткани
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей с прогрессирующим течением заболевания.
Данный термин используется вместо употребляемого ранее "коллагенозы".
Эту группу болезней объединяют:
отсутствие моноэтиологического фактора;
общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);
общность патоморфологии (изменения, дезорганизация соединительной ткани, васкулиты);
общность клиники (прогрессирующее течение, лихорадка, похудание, многосистемность и полиорганность поражений - суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и других органов и систем);
наличие общих лабораторных и иммунологических маркеров (ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия);
положительный эффект глюкокортикоидов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, эфферентной терапии.
Перечень дбст:
системная красная волчанка (СКВ);
системная склеродермия;
3. диффузный фасцит;
4. дерматомиозит (полимиозит);
5. синдром Шегрена;
6. перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа);
7. рецидивирующий полихондрит;
8. антифосфолипидный синдром.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.
Распространненость СКВ составляет 48 на 100 000 жителей.
Этиология
Конкретный этиологический фактор не установлен. Предполагается инфекция различными вирусами. Определенную роль играет наследственно-генетический фактор. Так семейная распространенность СКВ во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50 %. Выявляется связь заболевания с некоторыми антигенами группы HLA - А11, В7, В35. Возможно, определенную роль в развитии заболевания играют половые гормоны - подавляющее большинство больных СКВ - женщины.
Патогенез
СКВ - органонеспецифическое аутоиммунное заболевание. Это классическая иммунокомплексная болезнь, для которой характерно возникновение антинуклеарных антител. Антиядерные антитела способны образовывать циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), откладывающиеся в различных тканях и вызывающие их повреждение, связанное с активацией комплемента и других медиаторов воспаления. Обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие антитела, а также антитела против форменных элементов крови. Выявлено отложение иммунных комплексов в клубочках почек, сосудах, базальной мембране кожи и других тканях, что сопровождается повышением проницаемости лизосом, выделением медиаторов воспаления.
Провоцирующими факторами для выработки антител могут быть лекарственные препараты, инсоляции, введение вакцин, сывороток, беременность, роды, аборты.
Патоморфология
Заключается в системной дезорганизации соединительной ткани и генерализованном поражении сосудистого русла по типу фибриноидного изменения интимы.
Особенностью СКВ является формирование LE-клеток (волчаночных) - это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, а собственное ядро этих клеток оттеснено к периферии. LE-клетки определяются в тканях и органах при биопсии, а также - в сыворотке крови. Вне клеток определяются гематоксилиновые тельца - набухшие ядра погибших клеток, расположенных глыбками.
Вследствие вышеуказанных изменений определяются различные морфологические изменения в органах и тканях.