Лимфобластные лейкозы

С-ОЛЛ (ОЛЛ с общим лимфобластным антигеном) (45-55%)

Пре-В-ОЛЛ (20%)

0-ОЛЛ (нуль-лимфобластный лейкоз) (около 10%)

В-ОЛЛ (4-5%)

Т-ОЛЛ (20-31%)

Клиническая картина

Клиническая картина ОЛ очень разнообразна. Абсолютно патогномоничных симптомов ОЛ не существует, что особенно относится к начальному периоду заболевания. Может быть:

• Острое начало заболевания – наблюдается у ½ больных и характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, в горле, в животе. Как правило, трактуют как грипп, ангину, ОРВИ.

• Начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями – у 10% больных кровотечения различных локализаций (носовые, желудочно-кишечные, церебральные и др.)

• Медленное начало – нарастающая слабость, усталость, боли в костях, мышцах, суставах, появление небольших геморрагий на коже в виде «синяков»

• Бессимптомное (скрытое) начало – у 5% пациентов, общее состояние больных не нарушается, заболевание выявляется случайно при исследовании периферической крови (при заполнении санаторно-курортной карты, прохождении медицинских осмотров и т.д.).

Стадия развернутой клинической картины ОЛ – развивается вследствие интенсивной пролиферации, накопления злокачественных лейкозных клеток и выраженных внекостномозговых проявлений. Можно выделить 5 основных синдромов:

• Гиперпластический

• Геморрагический

• Анемический

• Интоксикационный

• Иммунодефицитный.

Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Происходит увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, миндалин. Могут увеличиваться лимфатические узлы в средостении, что приводит к развитию синдрома верхней полой вены (одышка, цианоз, набухание шейных вен). Характерны также гиперплазия десен и развитие тяжелого язвенно-некротического стоматита. На коже появляются лейкозные инфильтраты в виде лейкемидов. Тяжелым проявлением этого синдрома являются лейкозная инфильтрация яичек и поражение нервной системы – нейролейкемия.

Геморрагический синдром выявляется у 50-60% больных; обусловлен тромбоцитопенией, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными, внутрицеребральными кровотечениями.

Анемический синдром обусловлен угнетением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечениями. Проявляется бледностью, одышкой, сердцебиением, сонливостью.

Интоксикационный синдром характеризуется выраженной общей слабостью, высокой температурой тела, потливостью, отсутствием аппетита, снижением массы тела, тошнотой, рвотой.

Иммунодефицитный синдром – вследствие угнетения клеточного и гуморального иммунитета возможно развитие различных инфекционно-воспалительных процессов, вплоть до септического состояния.

Лабораторная и инструментальная диагностика.

- Общий анализ крови – позволяет предположить, а в ряде случаев и диагностировать ОЛ:

• Анемия нормохромная, нормоцитарная

• Ретикулоцитопения

• Тромбоцитопения

• Количество лейкоцитов может быть различным – низким, нормальным и увеличенным

• Бластемия – появление бластов (крупных клеток с большим ядром) в периферической крови

• Феномен «провала» («лейкемического зияния») – отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми нейтрофилами

• Увеличение СОЭ

- Пункция костного мозга – основной метод диагностики при лейкозах. Для ОЛ в миелограмме характерно:

• Количество бластов составляет 30% и более. Если количество бластов не превышает 20%, говорят о малопроцентном лейкозе.

• Угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток.

• Цитохимическое исследование – основной метод диагностики форм острых лейкозов. Так, при ОЛЛ определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу. При острых миелобластных лейкозах – положительная реакция на пероксидазу, липиды.

Пунктаты костного мозга больного ОЛ и мазки периферической крови следует хранить постоянно! Это объясняется: 1) возможностью неправильной оценки и необходимостью изучения препаратов в различных лабораториях; 2) необходимостью сравнения стернальных пунктатов в ходе лечения цитостатиками.

Исследование ликвора – для диагностики нейролейкемии