бышевский-биохимия для врача

Лабораторное исследование позволяет выявить следующие изменения. 1. В копрограмме преобладают жирные кислоты и мыла. 2. В сыворотке крови снижен уровень кальция и фосфора, уменьшена активность щелочной фосф а- тазы, наблюдается гипогликемия натощак и плоская гликемическая кривая при нагрузке, резко снижено содержание липидов, свободного и эфирносвязан­ ного холестерола.

Ферменты панкереас в кишечном содержимом мало изменены, что позволяет отличить целиакию от муковисцидоза.

Решающее значение имеет проба с нагрузкой глиадином. Для проведения пробы муку сильно разбавляют водой, удаляя затем ее избыток. Добавляют к тесту этанол: глиадин растворяется в этаноле. После выпаривания этанола остаток экстракта (глиадин) дают ребенку из расчета 0,3-0,35 г/кг в смеси с молоком или кефиром.

Через 3-5 ч содержание глиадина в сыворотке определяют хроматографи­ чески: в норме рост содержания не превыш ает 40%, у больных — более чем на 100%.

Для дифференциации с состояниями, сопровождающимися нарушением всасывания, прибегают к нагрузке Д-ксилозой, которая характеризует абсор­ бционную способность слизистой тонкой кишки. Натощак дают ребенку 0,5 г / кг 5-10%-ного раствора ксилозы (лучше через зонд в доуденум). Необходимо запить 100-250 мл воды. В течение 5 ч после нагрузки собирают мочу, устанавливая общее количество в ней ксилозы (5-часовая экскреция).

Средняя часовая экскреция в процентах к принятому количеству в условиях здоровья: до 6 мес. — 11-30, от б до 12 — 20-32, от 1 года до 3 лет — 20-42, от 3 до 10 лет — 25-45, старше 10 — 25-50. Средняя для взрослых — 24-32,7%.

Результаты проб в пределах нормы при язвенных колитах, болезни Крона, заболеваниях печени, интестинальной лимфангиэктазии, недостаточности дисахаридаз, экзопанкреас и изолированном врожденном дефиците липазы. Изменения результатов пробы характерны для целиакии, идиопатической стеатореи, регионарного энтерита (верхний отдел), синдрома резецированной тонкой кишки, голодания.

Нарушения переваривания дисахаридов рассмотрены в разделе 7.1.1.2. Здесь остановимся на описании функциональной пробы, которую используют при подозрении на врожденную или приобретенную непереносимость дисаха­ ридов — проба на толерантность.

После 4-6 часов голодания через дуоденальный зонд (детям до 2 лет) или орально (старше 2 лет) вводят лактозу или сахарозу (2 г/кг), м ал ьто зу 1 г / кг в виде 10%-ного раствора. Содержание глюкозы в крови определяют натощак через 10, 20, 30, 60, 90 и 120 мин после нагрузки. Одновременно следят за pH испражнений и наличием в них редуцирующих веществ (до 8 ч после нагрузки).

У здорового ребенка максимальный прирост гликемии наступает через 0,5 4 после нагрузки (на 1,66 ммоль/л). При недостаточности соответствующей дисахаридазы подъем не превыш ает 1.11 ммоль/л. В то ж е время нагрузка глюкозой выявляет обычную гликемическую кривую.

Диарея, сопровождающая непереносимость дисахарида, характеризуется кислым pH испражнений.

Для дифференциации врожденной непереносимости от приобретенной про­ водят нагрузку Д-ксилозой. Нормальные значения при этой нагрузке указываю т на сохранение всасывающей способности тонкого кишечника и, следовательно, подтверждают врожденную природу непереносимости дисахарида.

Нарушение переваривания и всасывания липидов может быть обусловлено недостаточностью экзопанкреас, заболеваниями печени и желчевыводящ их путей, а такж е поражениями кишечника. Общий признак для всех видов нарушений — стеаторея — выделение с калом увеличенного количества липидов.

Согласно сказанному можно выделить панкреатическую, энтерогенную и гепатогенную формы стеатореи:

панкреатическая возникает при муковисцидозе, хронических панкреати­ тах, врожденной гипоплазии панкреас, врожденном или приобретенном дефи­ ците панкреатической липазы и характеризуется высоким содержанием в кале триглицеридов при обычном содержании желчных пигментов;

гепатогенная наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящ их пу­ тей, механических желтухах и циррозах печени, вызывается дефицитом желчных кислот, отмечается высокое содержание в кале солей жирных кислот (мыл), особенно кальциевых, отсутствие или очень низкая концентрация желчных пигментов (обесцвеченный кал);

энтерогенная появляется при целиакии, интестинальной лимфангиэктазии, интестинальной липодистрофии, амилоидозе, после обширной резекции тон­ кого кишечника, характеризуется увеличенным содержанием в кале свобод­ ных жирных кислот при обычной окраске (нормальное содержание желчных пигментов, в частности стеркобилина).

При биохимическом исследовании, направленном на выяснение причины стеаторей, ориентируются на следующие нормальные значения основных показателей:

общее содержание липидов в кале — 5 г / 24 ч; количество свободных жирных кислот — 20 ммоль/24 ч; концентрация стеркобилина — 0,62-0,6 г/24 ч.

Некоторое дифференциальное значение имеет проба с йодированным маслом для выявления недостаточности липазы. В норме моча, разведенная 1:4 водой, гидролизует йодированное масло. Это свидетельствует о достаточном выделении липазы, удовлетворительной продукции фермента поджелудочной железой. При муковисцидозе проба положительна только с цельной мочой или при минимальном разведении (1:1). Иногда отрицательна и с цельной мочой.

8.3. Печень и желчевыводящие пути

Нарушения функции печени сказываются на процессах пищ еварения и всасывания, на метаболизме углеводов, липидов, белков и эндогенных продук­ тов, подготовка которых к устранению из организма осущ ествляется в печеночных клетках. Все перечисленные процессы в разной мере угнетаются при заболеваниях печени, отличаясь специфическими особенностями в зави ­ симости от характера заболевания. В связи с этим мы предпочли рассмотреть биохимические изменения, возникающие при патологических состояниях, имеющих достаточно четкие клинические характеристики.

8.3.1. Основные патологические состояния и нарушения функции печени

Острый вирусный гепатит развивается при инфицировании вирусами А (эпидемический вирусный гепатит) и В (сывороточный гепатит). В обоих случаях наблюдаются некрозы печеночных клеток с поражением субклеточ­ ных структур, гиперплазия эндоплазматического ретикулума, пролиферация синусоидальных и мезенхимальных клеток, нарушаются печеночное кровооб­ ращение и метаболические процессы, свойственные гепатоцитам. Разруш ение клеток сопровождается выходом в кровоток печеночных энзимов.

В сыворотке крови значительно возрастает активность энзимов гиалоплаз­ мы — глутамат-пируваттрансаминазы или аланинаминотрансферазы (AJIT) (К.Ф.2.6.1.2.), глутамат-оксалоацетаттрансаминазы (ACT) (К.Ф.2.6.1.1.). Более информативно изменение отношения активности ACT к активности AJIT — так называемый коэффициент Де Ритиса: в норме он заметно выше единицы, при вирусном гепатите приближается к единице или становится ниже ее.

AJIT и ACT поступают в кровь через поврежденную мембрану гепатоцитов. Время полуциркуляции для ACT — 17, для AJIT — 10 ч, поэтому при ускоренном выходе энзимов из печеночных клеток отношение возрастает в пользу ACT, длительнее циркулирующей в кровотоке.

Повышается такж е содержание лейцин-аминопептидазы (К.Ф.3.4.11.1.) в сыворотке.

При некрозе гепатоцитов в крови повышается активность митохондриаль­ ных ферментов, в частности глутаматдегидрогеназы (К.Ф.1.4.1.2.) и уж е упомянутой ACT.

Определение активности ү-глутамилтранспептидазы (К.Ф.2.3.2.2.) позволяет не только констатировать наличие холестаза, сопровождающегося выходом энзима в кровоток, но и оценить динамику процесса. Содержание этого энзима

прилежащ ие участки паренхимы, альтерацией паренхимы по типу ступенча­ того некроза. Следующий за этим активный фиброгенез вызы вает избыточный фиброз портальных полей. В результате избыточного развития соединитель­ ной ткани наруш ается микроциркуляция и усугубляется функциональная недостаточность печени.

В сыворотке крови обнаруживаются: высокая активность AJIT и ACT, а такж е у-глутамилтранспептидазы, растет содержание у-глобулинов (преиму­ щественно за счет Ig§), обнаруживаются антитела к фракции ядер, митохон­ дрий, к клеткам гладкой мускулатуры (признак деструкции соответствующих клеток). Нередко обнаруживается В-антиген гепатита, инфицирование виру­ сом которого является частой причиной развития этой формы гепатита.

Изменение бромсульфалеиновой пробы указывает на снижение функцио­ нальной активности гепатоцитов.

Решающее значение в сложных для диагностики случаях имеет гистолого­ морфологическое исследование пунктатов печени.

Жировая дегенерация печени — следствие избыточного накопления три­ ацилглицеридов в гепатоцитах с последующим их разрывом и выходом липидов в межклеточные пространства.

Различают три стадии прогрессирования процесса:

I — накопление липидов без реакции со стороны мезенхимальной ткани, II — развивается мезенхимальная реакция и

III — цирротические изменения на фоне избыточного накопления липидов. Их общая масса может составлять в тяж елы х случаях до 40-50% от массы печени (в норме 2-4%).

Этиологические факторы: алкоголизм, сахарный диабет, первичная гиперлипопро­ теинемия типа IV и V, хроническая кислородная недостаточность (анемия, легочное сердце), интоксикации. Роль предрасполагающих факторов могут играть избыточный вес, подагра, гликогенозы, порфирии, галактоземия.

Достаточно рано на возможность жирового перерождения печени указы вает изменение бромсульфалеинового теста, при развитии I стадии повыш ается активность сорбитол-дегидрогеназы и глутамат-дегидрогеназы, на стадии II растет активность ACT и AJIT, на стадии III выявляется нарушение всех функциональных проб.

Для алкогольного жирового перерождения характерны повышение актив­ ности у-глутамил-транспептидазы и рост холестеролемии.

Циррозы печени. Хронический воспалительный процесс ведет к разраста­ нию соединительной ткани, которая вытесняет функциональную и замещ ает ее. Повыш ается активность элементов ретикулоэндотелиальной системы.

возникать асцит. Это и наблюдается при декомпенсированном циррозе печени. Нарушение функции гепатоцитов проявляется, в частности, снижением белоксинтезирующей способности, а это вызывает гипоальбуминемию. Зам ед­ ляется инактивация кортикостероидов, осуществляющаяся преимущественно в печени, что при циррозе проявляется относительным гиперальдостеронизмом. В связи с усилением функционирования портально-кавального шунта в

большом круге кровообращения увеличивается содержание аммиака. Сопровождающая цирроз спленомегалия ведет к тромбоцито- и гранулоцито-

пении.

В качестве причин развития цирроза печени можно выделить вирусный гепатит, злоупотребление алкогодем, жировую дегенерацию, избыточное на­ копление в печени ж елеза (гемохроматоз, гемосидероз), меди и гликогена. Существенное место среди причин цирроза принадлежит внутрипеченочному холестазу.

Интенсивность изменений, выявляемых лабораторно, зависит от продолжи­ тельности процесса и от степени поражения функциональной ткани печени.

Наиболее характерны гипоальбуминемия, гиперглобулинемия (у-фракция), патологические бромсульфалеиновый тест и тест с нагрузкой галактозой.

Повышение активности трансаминаз и рост содержания аммиака в крови указывает на наступление декомпенсации.

У части больных (в 12% случаев) наблюдается сахарный диабет со свойствен­ ными ему лабораторными признаками. Однако снижение толерантности к

глюкозе можно выявить значительно чаще. Это рассматривается как одно из указаний на наличие цирроза.

Тяжелым случаям цирроза печени сопутствуют наруш ения свертываемости крови из-за снижения содержания ф. II, V, VII.

Первичный билиарный цирроз — аутоиммунное заболевание, сопровождаю­ щееся появлением антицитоплазматических факторов, которые атакуют в пер­ вую очередь клетки печени, затем почек и других органов. Чаще всего заболева­ ние начинается с мучительного кожного зуда, который как единственный признак может существовать в течение многих лет. Далее присоединяется желтуха обструктивного типа с бледным, но не ахолическим стулом и темной мочой. В период появления желтухи температура тела не повышается, самочувствие больных удовлетворительно, болей в животе нет, аппетит сохраняется, так ж е как и питание. Отмечается неадекватная желтухе пигментация кожи, возможно появление ксайтом (плоских или в виде жировых бугорков). Характерны расчесы кожи и барабанные пальцы (в поздних периодах болезни).

Лабораторно: умеренная гипохромная анемия, высокая гиперлипемия и холестеролемия, а такж е повышенное содержание фосфолипидов.

Содержание белка в сыворотке крови длительно не изменяется, однако можно выявить рост содержания <х2- и р-глобулинов.

Отчетливая билирубинемия появляется только на поздних стадиях. Преоб­ ладает свободный билирубин за счет усиленного гемолиза и снижения ф ун­ кциональной активности гепатоцитов. В кале повышено содержание жира. Ферментный спектр сыворотки крови отличается высокой активностью ACT и АЛТ, а такж е глутаматдегидрогеназы.

На поздних стадиях болезни содержание холестерола в крови падает и од­ новременно значительно возрастает билирубинемия.

Безусловно подтверждает диагноз обнаружение антител против митохон­ дриальных мембран.

Обтурация желчевыводящих путей. Внепеченочный холестаз мож ет вы зы ­ ваться камнями, опухолями, хроническими воспалительными процессами (отеки или пролиферация ведут к сдавливанию). Внутрипеченочный холестаз разви­ вается при гепатитах, жировом перерождении печени, циррозах, медика­ ментозном или первичном билиарном циррозе.

В сыворотке крови повышается активность щелочной фосфатазы , у-глута- милтранспептидазы, растет содержание холестерола, фосфатидов, билируби­ на, наблюдается билирубинурия. В связи с сопутствующим панкреатитом нередко увеличивается активность а-ам илазы и липазы в сыворотке крови.

Характерный признак —появление атипичного липопротеина X, который выявляется в гепарин-кальциевом преципитате сыворотки с помощью иммунноэлектрофореза.

Первичный рак печени. Возникновению способствуют злоупотребление алкоголем, наличие цирроза печени, воздействия ряда органических соедине­ ний (нитрозамины, ароматические амины) и митотоксинов (афлатоксин).

Лаборат орным и методами исследования обнаруживают изменения, отра­ жающие ту или иную степень нарушения функции гепатоцитов. Специфичные признаки — обнаружение о^-фетопротеина и положительные пробы на В- антиген гепатита (не всегда).

Метастазы в печени происходят из опухолей желчевыводящ их путей, панкреас, желудка, кишечника, бронхов, грудной ж елезы и матки. Их вы яв­ ление существенно для реш ения вопроса о целесообразности хирургического вмешательства.

Лабораторно: высокая активность щелочной фосф атазы в сыворотке крови, а такж е зависящ ая от размеров и его локализации повышенная активность ACT, АЛТ, глутаматдегидрогеназы и у-глутамилтранспептидазы.

В табл. 23 сопоставлены данные лабораторных исследований при основных формах печеночной патологии. Нами не приведены весьма важны е для оценки состояния печени показатели — содержание желчных пигментов в сыворотке крови и моче. Образование и судьба этих пигментов требует самостоятельного освещения.

8.3.2.Желчные пигменты

Вразделе 4.4.5.2. показано, что высвободившийся из эритроцитов гемоглобин транспортируется при участии гаптоглобина в клетки ретикулоэндотелия селезенки, печени и костного мозга. Здесь гем окисляется при участии микросомальной гемоксигеназы в билирубин. Последний при участии цитоп­ лазматической биливердинредуктазы превращ ается в билирубин. Свободный (несвязанный) билирубин, будучи жирорастворимым, накапливаясь внутри клетки, может вы зы вать ее повреждения. Поступая в кровь, свободный билирубин транспортируется в комплексе с альбумином частично в виде

альбумин-фосфатидного комплекса и в меньшем количестве — в комплексах с металлами, аминокислотами, пептидами и другими малыми молекулами в печень. Гепатоциты извлекают билирубин из кровотока, где происходит его конъюгирование при участии УДФ -глюкуронилтрансферазы с образованием моно- и диглюкуронидов. Конъюгаты билирубина носят название связанного или конъюгированного (прямого) билирубина.

Билирубинглюкурониды выделяю тся гепатоцитами в ж елчны е ходы и поступают в составе ж елчи в 12-перстную кишку. В результате последователь­ но протекающих реакций восстановления, катализируемых бактериальными ферментами, через промежуточный продукт мезобилирубин преобразуются в мезобилиноген. Часть мезобилиногена удаляется с каловыми массами в виде стеркобилиногена, который на воздухе окисляется в стеркобилин. Остальной мезобилиноген всасьюается в общий кровоток и выделяется с мочой (уробилиноген), отчасти — в капилляры воротной вены. И звлекается гепатоцитами и секретируется в желчные ходы, где в составе ж елчи расщ епляется на дипиррольные соединения — пропент-биопент и мезобилилейкан. Они частично всасываются в кровь, частично — выделяются в кишечник и удаляю тся с каловыми массами (рис. 108).

Связанный билирубин (прямой)— >желчь—>кишечник—>

—^мезобилирубин — >мезобилиноген------

ФФ

Гепатоциты Выделение с

Iмочей в виде уробилиногена

Желчь

Ж

Кишечник (в виде дипирролов)

(каловые массы)

Рис. 108. Схема превращений конъюгированного билирубина.

17* Бышевский А.Ш.

Определение содержания желчных пигментов в крови и моче позволяет установить уровень, на котором произошло нарушение их обмена, проявляю ­ щееся возникновением желтушного окрашивания кожных покровов и конъюктив — желтухой. Принимая во внимание три основных уровня, на которых осущ ествляется метаболизм гема, выделяют надпочечные, печеночные и подпеченочные желтухи.

Н адпочечная ж елтуха связана с ускоренным высвобождением гемоглобина из эритроцитов (интенсификация гемолиза), ведущим к избыточному образо­ ванию свободного билирубина. Это наблюдается, в частности, при резком снижении осмотического давления (введение гипотонических растворов или дистиллированной воды). Может явиться следствием мембранопатий — врож ­ денного сфероцитоза или врожденного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро- геназы эритроцитов.

Количество образующегося свободного билирубина превыш ает функцио­ нальные возможности печени. В крови повышается содержание свободного (непрямого) билирубина, наблюдается билирубинемия, обусловленная ростом его содержания. Свободный билирубин не фильтруется в полость боуменовой капсулы и, следовательно, в моче не появляется. Количество стеркобилина в кале и уробилиногена в моче повышено. При сохраненной функции печени увеличение содержания свободного билирубина сопровождается ростом кон­ центрации связанного продукта, который выделяется с желчью и проходит все отмеченные на рис. 108 этапы превращений.

Итак, для надпеченочных ж елтух характерны: гипербилирубинемия за счет свободного пигмента; прирост содержания уробилиногена в моче и стеркобилина в кале; отсутствие билирубина в моче;

снижение резистентности эритроцитов (осмотической и кислотной).

П еченочная ж елтуха связана с патологическими состояниями, при которых нарушаются:

1.Все три стадии обезвреживания свободного билирубина — элиминация из крови, конъюгирование и выведение. Это характерно для воспалительных процессов в печени, для ее токсических поражений, циррозов. В зависимости от тяж ести поражения в крови возрастает уровень свободного билирубина. В повышенном количестве появляется связанный билирубин (нарушено его выведение). Изменяется содержание желчных пигментов в каловых массах.

2.Конъюгирование билирубина в связи с врожденным дефектом УДФглюкуронидтрансфера зы.

3.Элиминация и транспорт билирубина гепатоцитом.

4.Выведение конъюгированного билирубина.

Дефект УДФ -глюкуронидтрансферазы (синдром Криглер-Найяра) прояв­

жизни ребенка, резким повышением содержания непрямого билирубина в крови, поражением центральной нервной системы. Выведение билирубина не нарушено, о чем можно судить по цвету фекалий. Концентрация билирубина в крови поддерживается на невысоком, но постоянном уровне. Больные отстают в физическом и психическом развитии, периодически изменяются показатели функциональных проб печени. Гипербилирубинемия превыш ает 20 мг% (обнаруживается только свободный билирубин).

Форма II (синдром Люцей-Дрисколла) сопровождается неполной блокадой конъюгирования билирубина. Энзимдефект частично купируется введением индукторов ферментов, в частности фенобарбиталом.

Дефект элим инации и т ранспорт а неконъюгированного билирубина (син­ дром Ж ильберта-М ейленграхта) вызывается метаболическим наруш ением транспорта билирубина из крови в гепатоцит по градиенту концентрации. Предположительная причина — генетический дефект белков соответствую­ щей транспортной системы (альтерация протеинов Y и Z). Заболевание обнаруживают чаще в юношеском и молодом возрасте, нередко в связи с инфекционным гепатитом или другими острыми инфекционными заболевани­ ями. Проявляется легкой перемежающейся желтухой, слабостью, диспептическими явлениями, возможны боли в животе, небольшое увеличение размеров печени. Течение хроническое с обострениями, периодически наблюдается гипербилирубинемия с преимущественным присутствием свободного билиру-

бина, активированы ACT и АЛТ, сорбитолдегидрогеназа.

Нарушение элиминации связанного билирубина (синдромы Дубина-Джонсона и Ротора) — конъюгация билирубина не нарушена, однако его глюкурониды не выводятся в печеночные ходы. Молекулярный механизм заболеваний неизвестен.

Проявления: желтуха, сопровождающаяся накоплением в основном связан­ ного билирубина, периодически небольшое изменение функциональных проб печени, диспептические явления, утомляемость, боли в животе. При синдроме Дубина-Джонсона в бромсульфалеиновой пробе через 45 мин после инъекции отмечают повышение содержания красителя в крови. При синдроме Ротора выведение краски замедлено, желчные пути не контрастируются даж е при внутривенной холецистографии.

Подведем итог:

билирубинемия наблюдается во всех случаях печеночной желтухи; при синдромах Криглера-Найяра и Ж ильберта билирубинемия определена

ростом содержания свободного билирубина; при синдроме Дубина-Джонсона и синдроме Ротора билирубинемия обус­

ловлена связанным билирубином; синдром Криглера-Найяра отличается наличием признаков гемолиза (рост

содержания свободного гемоглобина, снижение толерантности эритроцитов); для синдромов Дубина-Джонсона и Ротора характерны изменения бром­ сульфалеиновой пробы: в обоих случаях резко замедлена, в первом — после

45 мин наблюдается рост содержания краски в крови.

В клинике существенно различать в первую очередь тип ж елтухи в зависимости от механизма возникновения: механическую (препятствия на пути движения желчи), паренхиматозную (связанную с нарушением функци­ онирования печеночной паренхимы) и гемолитическую (обусловленную уско­ ренным распадом эритроцитов). Ниже представлены сопоставительные дан­ ные, позволяющие проводить дифференциацию этих форм ж елтухи (табл. 24).

Н ормальные значения биохимических показателей, используемых в диаг­ ностике печеночных заболеваний:

ACT — 0,1-0,45 мкмоль/(ч.мл) (определение по Райтману-Френкелю); АЛТ — 0,1-0,68 мкмоль/(ч.мл) (те ж е авторы); ү-глутамилтранспептидаза — 250-1 767 нмоль/(с.л) — у мужчин и 167-1 100

нмоль/(с.л) — у женщин (унифицированный метод); щелочная фосф атаза — 278-830 нмоль/(с.л) (унифицированный метод с р-

нитрофенилфосфатом);

глутамат-дегидрогеназа — 3,48-21,0 мкмоль/(ч.л) (унифицированный метод Севела-Товарека);

общий билирубин — 8,5-20,5 мкмоль/л сыворотки (по Ендрашику), из них 75% — на долю свободного;

билирубин в моче в условиях нормы не обнаруживается (унифицированный метод — проба Розина);

альбумин сыйоротки крови — 35-50 г /л (унифицированный метод с бромкрезоловым синим).

Функциональные пробы:

1.Тимоловая — от 0,0 до 4 ед., положительна — свыше 4 (по степени помутнения сыворотки в присутствии раствора тимола — унифицированный метод).

2.Сулемовая — 1,6-2,2 мл 0,1%-ного раствора сулемы на 0,5 мл сыворотки. Положительна при уменьшении объема раствора сулемы.

3.Вельтмана — 0,4-0,5 мл 0,5%-ного раствора хлорида кальция. Положительна при образовании осадка с меньшим количеством раствора.

4.Нагрузка галактозой. Пациент получает орально 40 г галактозы в 250 мл воды. Пробы берут через 45 и 90 мин. У здоровых людей через 90 мин концентрация галактозы в крови меньше, чем 1,39 ммоль/л, через 45 мин — меньше 0,84. Выделение галактозы с мочой длится при нормальной функции печени около 3 ч. Если за этот период выделяется более 3-4 г галактозы, можно думать о нарушении функции печени.