Дитячі хвороби. Неонатальний, малюковий і ранній вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

Таблиця 18. Показання до фототерапії у новонароджених

(Медичний центр університету штату Кентуккі)

мом 75–80 мл/кг. Якщо проводять ЗПК у повному об’ємі (170 мл/кг), то випускають крові на 50 мл більше, ніж уводять (центральний венозний тиск повинен бути у межах 3–5 см вод. ст.). Необхідність повторної операції визначається за тими ж показаннями, що і перше ЗПК. Після цього проводять комплекс консервативної терапії ГХН до стабілізації стану хворого.

Фототерапію широко застосовують при лікуванні жовтяниць новонароджених переважно з некон’югованим білірубіном крові. Це другий за ефективністю після ЗПК і досить безпечний метод лікування жовтяничної форми ГХН. Показання до фототерапії можна визначити за рекомендаціями Медичного університету штату Кентуккі (табл. 18). Застосовують лампи з довжиною світлової хвилі 350–450 нм. Джерело світла розміщують над дитиною. Фототерапію на висоті гіпербілірубінемії проводять майже безперервно, звичайна тривалість її — 72–96 год, проте вона може бути і меншою.

Важливою умовою ефективності та безпеки методу є достатня гідратація дитини. Це пояснюється, по-перше, збільшенням невідчутних втрат рідини при фотоопромінюванні на 20– 25 мл/кг на добу, а по-друге, стимуляція діурезу інфузійною терапією прискорює виведення водорозчинних фотодериватів

іфотоізомерів білірубіну.

Укомплексному лікуванні ГХН інфузійну терапію застосовують з метою гідратації та підтримання гомеостазу. Режим інфузійної терапії визначається залежно від гідратації дитини, тяжкості гіпербілірубінемії та супровідних синдромів, які характеризують ступінь компенсації основних життєво важливих

109

систем (мозковий кровообіг, серцево-судинна система, нирки, легені). За показаннями застосовують два режими інфузійної терапії: гідратації та форсування діурезу. Якщо тяжкість гіпербілірубінемії невелика або інфузії проводяться вже після ЗПК, дитині забезпечується фізіологічна потреба у рідині та компенсація патологічних втрат. Призначають 5%-й розчин глюкози, а з 2–3-го дня — розчин натрію хлориду та інших електролітів. За показаннями (гіпопротеїнемія) — 5%-й розчин альбуміну дозою 5–10 мл/кг. При режимі гідратації, як правило, немає потреби застосовувати діуретики (за винятком зниження видільної функції нирок, серцевої недостатності або гіпергідратації мозку). Якщо перебіг ГХН більш тяжкий і є симптоми інтоксикації, то призначають режим гемодилюції з елементами форсування діурезу. Окрім фізіологічної потреби в рідині призначається додатково 30–50 мл/кг на добу у вигляді розчинів глюкози з електролітами. Реополіглюкін і гемодез протипоказані.

Фенобарбітал призначають дозою 5–8 мг/(кг добу) з метою покращання кон’югації білірубіну і білірубінекскреторної функції печінки. Проте терапевтичний ефект проявляється лише на 4–5-й день лікування, тому при тяжкому перебігу гіпербілірубінемії призначення фенобарбіталу не має великого значення.

Ентеросорбенти (ентеросгель, квестран та ін.) призначають з метою зменшення ентерогепатичної циркуляції некон’югованого білірубіну. Цьому сприяють раннє відходження меконія та ранній початок ентерального вигодовування. Ентеросгель застосовують дозою 1–1,5 г/(кг добу) на три прийоми через 1– 1,5 год після годування протягом 7–10 дн. Призначення ентеросорбентів та жовчогінних препаратів (звичайно 5%-го розчину магнію сульфату по 5 мл 2–3 рази на день) зменшує тривалість жовтяниці та можливість такого ускладнення, як синдром холестазу. Триває вивчення ефективності мембраностабілізуючих препаратів (ліпін, токоферолу ацетат тощо).

Профілактика. Специфічну профілактику Rh-конфлікту проводять усім несенсибілізованим до Rh-антигену резус-негативним жінкам, що народили резус-позитивних дітей, у перші 48–72 год після пологів препаратом антиRh0-імуноглобулін (RhIgG). Цей препарат застосовують для специфічної профілактики ГХН за резус-конфліктом також після штучного аборту або викидня у резус-негативних жінок, що мають резус-позитивного чоловіка. RhIgG допомагає швидко елімінувати фетальні еритроцити з кровообігу матері і таким чином блокує продукцію резус-антитіл

110

матір’ю. За розрахунками, одна доза препарату (200–250 мкг) є достатньою на 20–25 мл ФМТ, у разі більшої плацентарної трансфузії, характерної для ускладненого акушерського анамнезу, доза RhIgG повинна бути більшою. Для індивідуального розрахунку дози RhIgG визначається об’єм ФМТ за методом Клейнхауера (за кількістю еритроцитів із фетальним гемоглобіном у мазку крові матері на 2-й день після пологів). Ефективність специфічної профілактики резус-конфлікту збільшується при комбінації постнатального введення RhIgG з антенатальною профілактикою цим препаратом у терміні гестації 28 тиж.

Прогноз. Летальність коливається у досить великих межах залежно від клінічної форми ГХН. Так, при набряковій формі ре- зус-ГХН вона залишається дуже високою (близько 50–60 %). При лікуванні внутрішньоутробними ЗПК — від 20 до 70 %. Летальність при післяпологових формах ГХН — від 0,1 до 1,5 %. За даними Дж. М. Боумена (1988), перинатальна летальність при ГХН у 40-х роках ХХ ст. становила 40–45 %. Нині вона знизилася до 2,5 %. Прогноз у дітей, що вижили, залежить від тяжкості перебігу ГХН та ефективності лікування. За деякими даними, до 10 % дітей в Україні, які хворіють на дитячий церебральний параліч, у неонатальному періоді мали проблему патологічної гіпербілірубінемії. Діти, що перенесли ГХН, частіше хворіють на інфекційні хвороби, анемію, екзему та нейродерміт.

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

Особливостями системи гемостазу здорових новонароджених дітей є: схильність до процесів гіперкоагуляції суцільної крові на фоні низького рівня як антикоагулянтів (антитромбін III, протеїни С та S), так і багатьох прокоагулянтів (ІІ, VII, ІХ, Х фактори), а також слабкість капілярів. Внаслідок відносно низької білковосинтезуючої функції печінки і (у деяких дітей) дефіциту вітаміну К до 2–5-ї доби життя у плазмі крові новонароджених зменшується кількість факторів протромбінового комплексу (вітамін К-залежні прокоагулянти крові — II, VII, ІХ, Х фактори). У здорових новонароджених дітей, які народилися від неускладненої вагітності у соматично здорових жінок, ці особливості гемостазу не спричиняють кровотеч.

111

Усі геморагічні порушення у новонароджених дітей розподіляються на первинні, які трапляються у клінічно здорових дітей, і вторинні (симптоматичні), що виникають на фоні перебігу різних захворювань. До первинних геморагічних порушень належать геморагічна хвороба новонароджених, спадкові коагулопатії (гемофілія, афібриногенемія), природжені та спадкові тромбоцитопенічні пурпури, природжені медикаментозні тромбоцитопатії. До вторинних геморагічних порушень належать ДВЗ-синдром, тромбоцитопенічний геморагічний синдром, коагулопатичний геморагічний синдром внаслідок дефіциту прокоагулянтів при інфекціях, гепатитах, механічній жовтяниці, патології кишок.

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН) — це кровоточивість у клінічно здорових дітей, що виникає внаслідок дефіциту вітаміну К і зниження активності факторів згортання крові (ІІ, VII, IХ, X). ГрХН розвивається у 0,25–0,5 % новонароджених дітей.

Етіопатогенез. Значення вітаміну К в організмі полягає в активації гаммакарбоксилювання залишків глютамінової кислоти у II, VII, ІХ, Х факторах. При його дефіциті в печінці утворюються неактивні (акарбокси) ІІ, VII, ІХ, Х фактори (Proteіn induced by vitamin K-absence — PIVKA), які не здатні брати участь у згортанні крові. Особливість перебігу ГрХН визначається переважним дефіцитом того чи іншого вітамін К-залеж- ного фактора. Найтяжча кровоточивість (гематомного типу) спостерігається у разі дефіциту ІХ фактора, більш легка (мікроциркуляторного типу) — при дефіциті ІІ і Х факторів.

Причини дефіциту вітаміну К та вітамін К-залежних факторів:

1.Незрілість білковосинтезуючої функції печінки.

2.Недоношеність.

3.Призначення вагітній жінці перед пологами антикоагулянтів, протисудомних препаратів, нестероїдних протизапальних засобів, деяких антибіотиків, сульфаніламідів.

4.Тяжкі форми гестозу у жінок.

5.Захворювання шлунково-кишкового тракту у жінок (ентеропатії, дисбактеріоз, захворювання печінки, жовчовивідних шляхів).

Kлiнiкa. Paння форма ГрХН починається ще до народження.

Удитини вже при народженні можуть бути геморагії на шкірі, кефалогематоми, крововиливи у черепну порожнину, внутрішні органи (печінку, селезінку), легеневі кровотечі.

112

Класична форма ГрХН виникає у клінічно здорових новонароджених дітей на 2-гу–4-ту добу життя і проявляється такими симптомами: шлунково-кишкові кровотечі — блювотні маси з домішками крові, у вигляді «кавової гущі» (гематемезис), чорний дьогтеподібний кал (мелена); шкірні геморагії (петехії й екхімози); крововиливи з пупкового залишку або з пупкової ранки; кефалогематоми; крововилив у черепну порожнину; внутрішні гематоми; носові, легеневі, ниркові кровотечі.

При тяжкому перебігу ГрХН кров майже безперервно виділяється з заднього проходу. У блювотних масах великий вміст крові. Загальний стан дитини надзвичайно тяжкий. Розвивається різка анемія; у разі крововтрати, яка перевищує 10–15 % ОЦК, може настати шок.

Пізня ГрХН проявляється після періоду новонародженості в перші місяці життя. Клінічна симптоматика така ж, як при класичній формі захворювання. Провокуючими факторами є стани, які призводять до порушення абсорбції вітаміну К (масивна антибактеріальна терапія, синдром мальабсорбції). Крім того, ця форма ГрХН може бути початковою ознакою таких хвороб, як муковісцидоз, атрезія жовчовивідних шляхів, целіакія. Частіше відмічається у дітей, що перебувають на грудному вигодовуванні.

Діагностика та диференційний діагноз. Виникнення кровотечі у новонародженої дитини з факторами ризику розвитку ГрХН потребує дослідження функції згортання крові (табл. 19).

Діагноз ГрХН верифікують на підставі анамнезу (фактори ризику ГрХН), клінічних даних та показників коагулограми. Для ГрХН характерно зниження протромбіну близько 10 % від рівня дорослих або ще менше, інші фактори протромбінового комплексу теж знижені.

Лікування. Рекомендується вигодовування материнським зцідженим молоком. Вітамін К (препарати вітаміну К1 або К3) уводять внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Доза вітаміну К1 становить 1 мг, а доза вітаміну К3 (вікасол) — 1 мг/кг двічі або тричі на добу.

Звичайно після внутрішньовенного введення вітаміну К протягом 4 год протромбіновий і парціальний тромбопластиновий час нормалізується. Високі дози вікасолу (більше 10 мг) або тривале його призначення можуть спричинити гіпербілірубінемію внаслідок посилення гемолізу. Вітамін К1 таких ускладнень не викликає.

113

114

При тяжкому перебігу ГрХН із розвитком постгеморагічної анеміїї внутрішньовенно переливають свіжозаморожену плазму дозою 10–15 мл/кг. Місцева терапія при мелені: призначають 0,5%-й розчин натрію гідрокарбонату ентерально по 1 чайній ложці тричі на день та розчин тромбіну в епсилон-амі- нокапроновій кислоті також по 1 чайній ложці тричі на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5%-го розчину амінокапронової кислоти та добавляють 1 мл 0,025%-го розчину адроксону).

Профілактика. Ефективним заходом профілактики ГрХН є внутрішньом’язове введення препаратів вітаміну К після народження. Доза вікасолу — 1 мг/кг, а вітаміну К1 — 0,5 мг для недоношених і 1 мг — для доношених дітей.

Рекомендується проводити профілактику вітамін К-залеж- них геморагій усім дітям з обструктивною жовтяницею та тим, що перебувають на парентеральному харчуванні (внутрішньо- м’язове введення вікасолу 1–3 мг один раз на 5 дн). З метою антенатальної профілактики ГрХН матерям з епілепсією (тим, що постійно отримують протисудомні препарати) доцільно призначати вітамін К дозою 20 мг/добу всередину протягом 2 тиж до пологів або 10 мг вікасолу внутрішньом’язово у пологах, але необхідність у парентеральному введенні вітаміну К після народження дитини зберігається.

Прогноз. Частіше сприятливий.

115

РОЗДІЛ ІІ

ЗАХВОРЮВАННЯ ДІТЕЙ МАЛЮКОВОГО ТА РАННЬОГО ВІКУ

ГІПОТРОФІЯ

Хронічні розлади живлення, або дистрофії, не є нозологічною одиницею. Це синдром чи неспецифічна реакція, притаманні організму новонародженого, дитині першого року життя та раннього віку, які спричинюються несприятливими факторами. Гіпотрофія, як одна із форм хронічного розладу харчування, характеризується, насамперед, припиненням або повільним зростанням маси тіла. Для гіпотрофії характерне зниження маси тіла щодо зросту. Як правило, вона виникає на першому році життя, особливо у першому півріччі.

Етіопатогенез включає первинні та вторинні фактори. До первинних належать кількісно та якісно неповноцінна дієта (недостатня обізнаність батьків щодо раціонального харчування дітей раннього віку; помилки у приготуванні продуктів дитячого харчування, порушення режиму, нерегулярне харчування; неадекватне харчування із формуванням спотворених смакових пристрастей, а також справжнє голодування у малозабезпечених прошарках суспільства (синдром квашіоркору в Західній Африці). При грудному вигодовуванні може бути кількісне недоїдання, пов’язане з гіпогалактією. Аліментарні фактори недостатності харчування нерідко обумовлені відсутністю або дефіцитом будь-якого з потрібних дитині інгредієнтів: білків, вуглеводів, жирів, вітамінів, мікроелементів та ін., а також низькою енергетичною цінністю продуктів.

Вторинні фактори — природженні та набуті органічні ураження, що спричинюють зниження апетиту, супроводжуються анатомічними перешкодами нормальному проходженню їжі,

116

проявляються блюванням і стійкою діареєю, інфекційним токсикозом, нейроімунним дисбалансом, зміною толерантності до їжи, недостатністю травлення, всмоктування і засвоєння поживних речовин. До таких уражень належать:

1.Захворювання травної системи (мікрогнатія; незарощення верхньої губи та твердого піднебіння; халазія кардіального сфінктера; пілоростеноз; тривала діарея внаслідок анатомічних порушень шлунково-кишкового тракту, спадкових захворювань обміну речовин, первинного та вторинного імунодефіциту, синдром мальабсорбції різного генезу та ін.).

2.Гострі та хронічні захворювання печінки, особливо ті, які супроводжуються хронічним холестазом.

3.Гострі та хронічні інфекційні захворювання (у тому числі патологія бронхолегеневої системи, ЛОР-органів, туберкульоз, природжений сифіліс тощо).

4.Ураження ЦНС, дитячий церебральний параліч, пренатальні та перинатальні енцефалопатії, гідроцефалія та ін.

5.Хвороби нирок (обструктивні уропатії, нирковий тубулярний ацидоз та ін.), особливо якщо вони супроводжуються нирковою недостатністю.

6.Пухлинні захворювання.

7.Інші захворювання, які супроводжуються глибокими порушеннями обмінних процесів й ендокринним дисбалансом (ендокринна патологія, спадкові захворювання).

Не є виключенням поєднання кількох первинних і вторинних факторів виникнення гіпотрофії органічного та неорганічного походження. До клінічної картини багатьох захворювань, які призводять до постнатальної гіпотрофії, входить синдром мальабсорбції. На особливу увагу заслуговує взаємозв’язок аліментарного та інфекційного факторів.

Обмеження енергетично-білкового постачання не тільки безпосередньо впливає на розвиток дитини та темпи зростання її маси, а й визначає стан іммуної системи і ступінь схильності дитини до інфекцій, тобто інфекційну захворюваність. Попередня гіпотрофія обумовлює більш несприятливий перебіг інфекції, а інфекційний епізод, в свою чергу, поглиблює порушення трофіки. Взаємодія первинних і вторинних факторів при гіпотрофії залежить від багатьох причин, у тому числі і від економічного стану регіону.

Важливим патофізіологічним механізмом виникнення первинної та вторинної гіпотрофії є порушення функції травного ка-

117

налу. Виникають атрофія слизової оболонки та розлад функцій кишок, особливо у проксимальних відділах. Порушується цитоархітектоніка ворсинок, зменшуються розміри ентероцитів, кількість клітин і вміст ДНК, відбувається дезорганізація щіточкової облямівки. Аномалії ворсинок призводять до пригнічення дисахаридної активності. Внаслідок зменшення розмірів ворсинок кишок знижується активність дипептидаз. Порушуються також структура та функції підшлункової залози. Мікроскопічно виявляються атрофія ацинусів, зменшення кількості гранул, фіброз і розширення панкреатичних проток. Об’єм панкреатичного секрету та вміст у ньому гідрокарбонатів залишаються незмінними, але екскреція ензимів знижується, особливо трипсину та ліпази.

Порушення утворення міцел (внаслідок пригнічення кон’ю- гації з жовчними солями) посилює стеаторею, яка обумовлена неефективністю панкреатичного секрету та всмоктуванням у дванадцятипалій кишці. Екскретовані жири мають також ендогенне походження (ексудація лімфи, гастроінтестинальна секреція й епітеліальні десквамації). Вторинна гіпотрофія супроводжується зменшенням клітинної проліферації слизової оболонки тонкої кишки та виникненням вторинної непереносимості дисахаридів, панкреатичної недостатності, надлишкового розмноження бактерій. Комбінація діареї, мальабсорбції і зростаючої гіпотрофії має взаємопригнічувальний характер і супроводжується клінічним погіршенням стану дитини. Ушкодження слизової оболонки тонкої кишки й атрофія ворсинок підвищують чутливість до білків коров’ячого молока, що призводить до харчової алергії і поглиблює діарею. Патофізіологічні процеси при гіпотрофії різноманітної етіології мають один результат — виникає дефіцит маси тіла.

Класифікація. Гіпотрофія буває І, ІІ, ІІІ ступенів тяжкості, поділяється на такі періоди захворювання: початковий, прогресування, стабілізації, реконвалесценції. За часом виникнення

—на пренатальну, постнатальну.

Етіологія. Розрізняють екзогенну (аліментарну, інфекційну,

токсичну, внаслідок порушення режиму) та ендогенну (нейроендокринні порушення, вади розвитку, ензимопатії тощо) гіпотрофію.

Діагностика. Діагноз гіпотрофії І ступеня дільничний педіатр визначає досить рідко. Це пояснюється тим, що загальний стан дитини тривалий час залишається задовільним. Вона актив-

118