Дитячі хвороби. Неонатальний, малюковий і ранній вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

раннього віку, рахітоподібних захворювань і остеопатій та співавт., 1997)

159

щоб забезпечити дитину вітамінними препаратами та відеїном- 3, слід вживати по 1000 МО вітаміну D3 на добу.

Якщо виникає необхідність перевести дитину на змішане або штучне вигодовування, слід використовувати адаптовані, наближені до складу жіночого молока, молочні суміші. З метою контролю за годуванням хворої дитини підраховують інгредієнти їжі та її енергетичну цінність. Для профілактики рахіту в дітей раннього віку, згідно з рекомендаціями експертів ВООЗ та провідних вітамінологів, вітамін D3 призначають дозою

400–500 МО на добу.

При цьому слід ураховувати перебіг вагітності та стан здоров’я дитини. Щодобове призначення вітаміну D3 у такій дозі забезпечує фізіологічний рівень його активних метаболітів у крові дітей. При вигодовуванні адаптованими сумішами, які містять вітамін D3, щоденну профілактичну дозу призначають з урахуванням вітаміну, що міститься в суміші, доводячи сумарну дозу до 400–500 МО. Якщо визначити профілактичну дозу, яку дитина отримує із сумішей, важко, то дозу препарату вітаміну D3 потрібно знизити до 200–250 МО.

Особливо суворим має бути контроль за профілактичними дозами та їх обов’язковим застосуванням у дітей із групи ризику. До групи ризику розвитку рахіту належать діти, народжені жінками з відхиленнями у стані здоров’я, ускладненнями під час вагітності, пологів; діти, які хворіли під час раннього неонатального періоду на респіраторні або інші захворюван-

160

Закінчення табл. 22

ня, недоношені, незрілі та діти з малою масою, що страждають на алергічний діатез, особливо ексудативну ентеропатію; діти, які одержують протисудомну терапію; діти з первинним або вторинним синдромом порушеного всмоктування в кишечнику, захворюваннями печінки, зі зниженою руховою активністю (діти з іммобілізацією з приводу дисплазії тазостегнових суглобів або порушеннями статичних функцій при деяких неврологічних захворюваннях). Окрему групу ризику становлять діти з родинним ускладненим анамнезом щодо рахіту, оскільки можливий розвиток спадково детермінованих дефектів метаболізму фосфору та кальцію.

Для профілактики рахіту у дітей із групи ризику призначають вітамін D3 після 2–3-го тижнів життя по 500 МО на добу протягом 2–3 років із можливими перервами влітку (травень

— серпень). Доза вітаміну D3 для недоношених дітей з групи ризику може бути підвищена з 500 МО до 1000–2000 МО на добу. Дітям також показані курси полівітамінних препаратів, що містять аскорбінову кислоту, вітаміни групи В.

Це поліпшує обмінні процеси в організмі і підвищує ефективність дії вітаміну D3. Ефективною є постнатальна профілактика рахіту у вигляді курсового призначення холекальциферолу з інтервалами між курсами 3 міс.

Курсовий метод було розроблено на основі вивчення обміну вітаміну D3 в організмі та вмісту його активних метаболітів у сироватці крові. Виявлено, що при призначенні відеїну-3 до-

161

Таблиця 23. Лікувальне застосовування вітаміну D3 (відеїну-3)

162

зою 2000 МО на добу протягом 30 діб фізіологічний рівень його активних форм підтримується в організмі протягом 2–3 міс після закінчення прийому. Тому повторні курси необхідно проводити через 3 міс після закінчення прийому препарату. Доношеним дітям вітамін D3 призначають дозою 2000 МО на добу протягом 30 дн на другому, шостому і десятому місяцях першого року життя. У подальшому — на 2–3-му роках життя, а при показаннях — і старшим дітям до 6–7 років, проводять два профілактичні курси вітаміну D3 на рік (насамперед взимку та восени).

Протипоказаннями для призначення профілактичної дози холекальциферолу можуть бути тільки винятковий випадок ідіопатичної гіперкальціємії (хвороба Вільямса), гіпофосфатазія, а також органічні перинатальні ушкодження ЦНС із симптомами мікроцефалії, краніостенозу. Діти з малим розміром великого тім’ячка чи його раннім закриттям мають лише відносні протипоказання щодо призначення вітаміну D3. Їм можна проводити специфічну профілактику рахіту, починаючи з 3–4-го місяців життя.

Гіпервітаміноз D виникає при передозуванні вітаміну D (при вживанні вітаміну D дозою понад 800 000 МО) або при індивідуальній непереносимості. Гіпервітаміноз D розвивається переважно у дітей перших двох років життя на фоні ексудатив- но-катарального діатезу або алергічних станів.

Патогенез. У патогенезі гіпервітамінозу D найбільше значення має грубе порушення обміну кальцію. Внаслідок значного збільшення його всмоктування в кишках розвивається гіперкальціємія, яка супроводжується гіперкальциурією і відкладанням кальцію у стінках судин; кальцинозом внутрішніх органів (нирок, серця, печінки та ін.). Виникають інші зміни мінерального обміну. Внаслідок підвищеної реабсорбції фосфору відзначається гіперфосфатемія. Пізніше, при ураженні нирок, знижується реабсорбція фосфору, амінокислот, глюкози, бікарбонату і з’являються гіпофосфатемія, гіпоглікемія, метаболічний ацидоз. Знижується також рівень магнію і калію крові. Збільшується рівень лимонної кислоти.

Усі ці порушення мінерального обміну позначаються на кістковій тканині. Солі кальцію і фосфору посилено вимиваються із кісток, формується остеопороз. Тим же часом вони відкладаються в новоутворених кістках, що призводить до потовщення кортикального шару. Крім того, вітамін D порушує

163

стабільність клітинних мембран; пригнічує функції ферментів, спричинює денатурацію білків. Все це прозводить до ушкодження оболонок нервових клітин, шлунково-кишкового тракту, печінки, нирок. Знижуються захисні функції організму і швидко приєднуються вторинні інфекції.

Клініка. Клінічна картина залежить від ступеня ураження окремих органів і перебігу хвороби. Гострий гіпервітаміноз D частіше розвивається у дітей першого півріччя життя при вживанні великих доз вітаміну за короткий час (2–3 тиж). При цьому виникають симптоми кишкового токсикозу або нейротоксикозу. Знижується апетит. Нудота. Блювання. Нестійке випорожнення. Швидко зменшується маса. Виникають зневоднення, спрага. Підвищується температура до субфебрильних цифр. Дитина стає млявою, сонливою. Може бути короткочасна втрата свідомості. Інколи підвищується дратівливість, виникають клоніко-тонічні судоми. Шкіра суха, з сіруватим або жовтуватим відтінком. М’язовий тонус знижений. З’являється тахікардія. Артеріальний тиск підвищується. Тони серця глухі. Гепатоспленомегалія. Характерні дизуричні розлади, поліурія, можлива ниркова недостатність. Анемія.

На рентгенограмі кісток виявляються остеопороз, смуга склерозу в зонах росту. У крові — гіперкальціємія (2,99 ммоль/л і більше). Кальциурія. Проба Сулковича позитивна. У тяжких випадках — кардіомегалія, кальциноз коронарних судин, нефрокальциноз, інтерстиціальний пієлонефрит.

Хронічна D-вітамінна інтоксикація виникає при тривалому (6–8 міс) вживанні препарату дозами, що перебільшують фізіологічну. Клініка хронічного гіпервітамінозу менш яскрава. Апетит знижений помірно. Блювання трапляється рідко. Збільшення маси тіла затримується. Діти дратівливі. Сон порушений. Часто виявляються симптоми хронічного пієлонефриту. Передчасно закривається тім’ячко. На рентгенограмі — надмірне відкладання кальцію в зонах росту. Гіперкальціємія. Кальциурія.

Лікування гіпервітамінозу D починається з негайної відміни препарату. Слід припинити прийом кальцію і продуктів, які його містять (сир). Потрібно провести дезінтоксикацію організму. Призначають преднізолон (1–2 мг/кг на добу протягом 5– 7 дн), вітаміни А, Е (10–20 мг 1 раз на 2–3 доби), трилон Б — фізіологічні антагоністи вітаміну D, а також фуросемід (0,5 мг/ кг на добу). Преднізолон зменшує токсичну дію вітаміну D і

164

стабілізує клітинні мембрани. Антиоксидантну дію має токоферол. Вітамін А покращує процеси кісткоутворення. Вітаміни С, В1, В6 нормалізують процеси обміну речовин. Виводити кальцій із тканин допомагає трилон Б. Слід контролювати рівень кальцію і фосфору в крові. Для профілактики гіпервітамінозу D при лікуванні рахіту і при профілактичному прийомі вітаміну D проводять пробу Сулковича 1 раз на 7–10 дн, яка допомагає виявити кальциурію. Диспансеризація триває не менше 3 років.

Прогноз залежить від тяжкості ураження окремих органів, тривалості гіперкальціємії. Гострий гіпервітаміноз D може закінчитися токсичним гепатитом, міокардитом, гострою нирковою недостатністю. Хронічний гіпервітаміноз D призводить до раннього атеросклерозу, хронічного пієлонефриту, нефрокальцинозу, хронічної ниркової недостатності.

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦІЇ

Терміном «мальабсорбція» користуються для визначення симптомокомплексу, обумовленого порушенням перетравлення (мальдигестія) та всмоктування (мальабсорбція) в тонкій кишці однієї або кількох поживних речовин, що проявляється хронічною діареєю, яка призводить до розладу харчування та тяжких метаболічних змін. При цьому розрізняють порушення мембранного травлення в порожнині тонкої кишки (мембранна мальдигестія) та транспорту нутрієнтних систем (мальабсорція). Розлади травлення та всмоктування тісно пов’язані один з одним, тому розрізнити їх у клінічній практиці неможливо, оскільки в більшості випадків порушене всмоктування поживних речовин у тонкій кишці є наслідком їх недостатнього перетравлення в порожнині або на мембрані, а не порушенням метаболізму ентероцитів, що призводить до селективної мальабсорції амінокислот, моносахаридів, жирів, електролітів.

Ці патологічні стани трапляються, в основному, в педіатричній практиці. Комплекс змін травлення та всмоктування за міжнародною термінологією прийнято об’єднувати поняттям «мальасиміляція», тому що в результаті порушується асиміляція найважливіших нутрієнтів. Проте у вітчизняній літературі цей термін не прижився. Гастроентерологи продовжують користуватися терміном «мальабсорбція» для характеристики

165

порушень травлення, всмоктування та наслідків цього — зниженого харчування та метаболічних розладів.

Етіологія та патогенез. Виділяють первинний та вторинний синдром мальабсорбції. До первинного належать природжені або спадково обумовлені ферментопатії: недостатність дисахаридаз і пептидаз щіточкової облямівки тонкої кишки та ентерокінази, непереносимість моносахаридів, порушення всмоктування амінокислот, вітамінів, муковісцидоз. Причини вторинної (набутої) мальабсорбції різні: захворювання шлунка, біліарного тракту, підшлункової залози, тонкої та товстої кишок, цукровий діабет, судинні захворювання та ін.

У патогенезі синдрому мальабсорбції залежно від причин виділяють порушення переважно порожнинного травлення, недостатність переважно мембранного травлення і порушення всмоктування та транспорту нутрієнтів через кишкову стінку. При синдромі мальабсорбції різної етіології наявні, як правило, усі три компоненти, один з яких є провідним. Синдром мальабсорбції обо- в’язково супроводжується розвитком кишкового дисбактеріозу з підвищеним мікробним обсіменінням тонкої кишки, що, в свою чергу, погіршує процеси перетравлювання та всмоктування, посилює кишкову секрецію й порушує моторику кишкового тракту. Розуміння причин та механізмів розвитку мальабсорбції дозволяє провести адекватне лікування в кожному випадку.

Гастрогенні причини синдрому мальабсорбції (табл. 24) обумовлені хронічними гастритами з секреторною недостатністю, резекцією шлунка та її наслідками, призводять, перш за все, до порушень порожнинного травлення, оскільки у цих хворих відсутні початкові етапи перетравлювання білків. Дефіцит пепсинів частково компенсується дією панкреатичних протеаз при потраплянні у дванадцятипалу кишку неперетравлених нутрієнтів, але з часом цей компенсаторний механізм виснажується і розвивається осмотична діарея, яка призводить до мальабсорбції.

Порушення порожнинної фази травлення є головним компо-

нентом у розвитку панкреатогенної та гепатогенної мальаб-

сорбції, але механізми її формування різні. Абсолютний або відносний дефіцит панкреатичних ферментів при хронічному панкреатиті, муковісцидозі або внаслідок резекції підшлункової залози призводить до зниження перетравлювання та всмоктування жирів, білків і полісахаридів з розвитком стеатореї, креатореї й амілореї.

166

Таблиця 24. Причини синдрому мальабсорбції

Хронічна біліарна недостатність, що розвивається при дифузних захворюваннях печінки, холестазі, і навіть, можливо, при гіпомоторній дискінезії жовчного міхура, спричинює, перш за все, мальабсорбцію жирів і появу стеатореї. При цих захворюваннях зміна структури жовчної міцели або дефіцит жовчі у дванадцятипалій кишці порушують нормальний процес емульгації жирів. За цих умов різко знижується дія панкреатичної ліпази, що розщеплює харчові тригліцериди, навіть якщо сам фермент синтезується в достатній кількості.

167

Дуже часто розвивається при захворюваннях кишок, перш за все, при хворобах тонкої кишки. Головною ланкою в патогенезі мальабсорбції при кишковій патології є порушення мембранного травлення внаслідок зниження активності мембранних ферментів щіточкової облямівки ентероцитів. Серед захворювань тонкої кишки, що призводять до порушень травлення, перше місце посідають інтестинальні ферментопатії (ензимопатії). Інтестинальні ферментопатії — це патологічний стан, обумовлений відсутністю або зниженням активності одного або кількох кишкових ферментів, що забезпечують процеси гідролізу харчових субстратів. Серед ензимопатій виділяють дисахаридазну недостатність, недостатність пептидаз і дефіцит ентерокінази.

Розрізняють ферментопатії первинні (природжені та спадково обумовлені) та вторинні (набуті). Первинні ензимопатії, як правило, селективні, тобто порушується активність якогось одного ферменту. Вторинні ензимопатії є наслідком різних хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту і перебігають на фоні морфологічно зміненої слизової оболонки тонкої кишки (атрофічні, дистрофічні або запальні процеси), тому може знижуватися активність відразу кількох травних ферментів.

Дисахаридази тонкої кишки (лактаза, мальтаза, ізомальтаза, інвертаза, трегалаза) забезпечують процеси гідролізу вуг- леводів-дисахаридів, тому недостатність цих ферментів клінічно проявляється синдромом непереносимості та мальабсорбції продуктів, що містять відповідні вуглеводи. Найчастіше виявляється лактазна недостатність, обумовлена дефіцитом у слизовій оболонці тонкої кишки ферменту лактази, що розщеплює молочний цукор.

Первинна гіполактія широко розповсюджена, з’являється звичайно в дитячому віці, часто має спадковий характер. Вторинна лактазна недостатність трапляється при хронічних захворюваннях тонкої кишки різного генезу та хронічному панкреатиті. Недостатність ізомальтази й інвертази первинного генезу виявляється рідко, частіше спостерігається вторинний дефіцит цих ферментів, що супроводжує хронічні захворювання кишечнику.

Недостатність ентерокінази (ентеропептидази) характер-

на, загалом, для дитячого віку. Ця патологія обумовлена природженим зниженням синтезу або активності ферменту в дванадцятипалій кишці. Ентерокіназа виконує функції ключового ферменту активації панкреатичних ензимів (перетворює неактивний трипсиноген в активний трипсин), тому її дефіцит

168