Патогенезі

Канцерогендер

II – III класс қан түзуші жасушалардың тектік мутациялары

DI, Bcl-2, c-myc, c-abl, RAR циклиндерінің мутациялары табылған.

Онкогендердің белсенденуі Протоонкогеннің амплификациясы Протоонкогеннің нүктелі мутациясы Транслокация Промотордың қосылуы Онконәруыздардың түзілуі: өсу жайты өсу жайтының қабылдағышы серпінді екіншілік таратушылар транскрипция жайты

Антионкогендердің әсерсізденуі пролиферация тежегіштерінің пролиферация тежегіштерінің қабылдағыштарының серпінді екіншілік таратушылар тежегіштерінің транскрипция тежегіштерінің - жойылуы

Апоптозды реттейтін тектердің зақымдануы - апоптоз тектерінің әсерсізденуі - антиапоптоз тектерінің белсенділенуі

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы



Тоқтаусыз мутациялар



химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі

Көріністері	Патогенезі
Анемиялықсиндром	қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі эритроциттердің гемолизі Геморрагиялықсиндром
Геморрагиялықсиндром (қызыл иектен, мұрыннан, ішектен қан кету, тіршілкке маңызды ағзаларға қанқұйылу)	Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі) Тромбоцитопатия Коагулопатия Вазопатия
Жұқпалық синдром:жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі(бактерияға,саңырауқұлаққа, вирустарға)	Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің төмендеуі Антидене түзілуінің азаюы Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы
Метастаздықсиндром: Бауырдың, көкбауырдың, лимфо түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия	Лейкоз жасушаларының метастаздануы және бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде, тимуста, мида және жұлында қан түзуші ошақтар түзілуі
Уланулық синдром:қызба,тәбеттің болмаукы, дене салмағының азаюы, әлсіздік,қатты терлегіштік	Зақымдану дәнекерлерінің –лейкоз жасуналары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің жиналуы Зат алмасуының бұзылуы
Сүйектердің (қуыс сүйектер, омыртқы) ауыруы	Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелікгиперплазиясы

Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері.

Лейкоз балаларда қатерлі түзілістердің басым бөлігін қамтиды.

Балаларда лейкозбарлық уақытта қауырт лимфобласты болып келеді. Балалардың лейкозбен ауыруы 2-ден 4 жас аралығында жиі кездеседі, бұдан кейін 12-14 жастағы жасөспірімдерде жиілейді. Кейде балалар өмірінің алғашқы айында, алғашқы аптасында, тіпті алғашқы күндерінде ауырады. Ер балаларда қауырт миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 5 рет жиі, ал қыздарда миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 2 рет жиі кездеседі. Ерте жастағы балаларда қауырт лейкоз ересектердегідей көбіне алейкемиялық немесе сублейкемиялық түрде болады. ал созылмалы миелолейкоз әруақытта лейкемиялық болады.

Аурудың балаларда кенеттен басталады, аурудың ең ерте белгісі - сүйектердегі ауыру сезімі, лимфо түйіндер, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы. Қауырт лейкоздың жиі белгісіне гингивит, стоматит дамуымен, асқорытудың сәйкес бұзылыстарымен көрінетін терінің және ауыз қуысының, ішектің шырышты қабаттарының некроздық зақымданулары жатады.

4. Көрсетілімдік материал: дәрістің мультимедиялық көрсетілімі

5. Қан жүйесі бойынша дәрістерге әдебиеттер