Әдебиеттер:

Негізгі:

1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 333 - 339

2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341.

3. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.

4. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97.

5. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106.

Қосымша:

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 335-349.

2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 270-293.

1.6 Аудиториядан тыс өзіндік жұмыстарға арналған әдістемелік ұсыныстар (сөж)

№ 1 тақырып. ТШҚҰ-синдромында тамырлық-тромбоциттік және коагуляциялық гемостаздың негізгі өзгерістері.

Мақсаты:

1. ТШҚҰ-синдромының этиологиясы мен патогенезін өздігінен оқу.

Тапсырма:

1. Оқуматериалдарын мына сұрақтар бойынша оқу:

1. Тамырішілік шашыранды қан ұю(ТШҚҰ-синдромы) туралы түсінік, себептері, сатылары, гипер-жәнегипокоагуляцияныңпатогенезі.

2. ТШҚҰ-синдромының патогенездік сызбанұсқасын құрастыру

3. Ситуациялық есептерді шығару

4. Сынамалық тапсырмаларды шешу

СӨЖ орындау түрі:

Берілген әдебиеттер бойынша материалды өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездік сызбанұсқасын құрастыру

Орындалу критериі:

Берілген әдебиеттер бойынша тақырыпты өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездің сызбанұсқасын, көрсетілім, эссе, сөзжұмбақ құрастыру.

Бағалау критериі 2.11 «Білімді бағалау ережелері мен критерийлері» бөлімінен қараңыз.

СӨЖ тапсыру мерзімі

«Қан жүйесі» модулі бойынша мерзімдік бақылау.

Әдебиеттер

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007

2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335

3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-144

4. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119.

Қосымша

5. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

7. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ

1. Ситуациялық есептерді шығару

№ 1 есеп

Науқас П., 9 жаста. Балалық шағынан қанағыштықпен ауырады: емшектегі жасында құлағаннан кейін арқасында ауқымды қанқұйылу болды, сосын мұрынынан қан кету және бөксесіне қанқұйылулар байқалды. Үш жасында тілінің тістелген жерінен ұзақ қатты қан кеткендіктен ауруханаға жатқызылып, қан құйылды. 4 жасынан тізе және өкше буындарына қайталанған қанқұйылулар байқалады. Буындары ісінген, деформацияланған. Гемофилияға күмән бар. Зертханалық тексерулер:

Қан ұйуының уақыты және тромбиндік және протромбиндік қалыпты ұйу уақытында үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған.

Қан плазмасында IX жайт– 1%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

2. Науқастагемостаз бұзылыстарын патогенездік қалпына келтірудің мүмкіндік әдістерін көрсетіңіз

2 - есеп

Науқас В., 17жаста, етеккірінің ауыр постгеморрагиялық анемия дамытып, қатты құйылмалы түрде өтетіндігіне; ерте балалық жасынан көгерулер пайда болғандығына, жылына 3-4 рет мұрынынан қан кететіндігіне шағымданады. 8 жасында құлағаннан кейін кеуде қуысында ауқымдыгематомапайда болғандығын байқады.Атасы қан кетумен ауырды, 40 жасында асқазанынан қан кетуден қайтыс болды.Әкесінде мұрынынан қан кетулер болады.

Зертханалық тексерулер:

Қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер мөлшері, олардың көлемі және құрылымы қалыпты, әйнекке жабысуы бірден төмендеген.

Протромбиндік және тромбиндік уақыт қалыпты, белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт ұзарған.

Виллебранд жайты– 3 %,VIII жайттың белсенділігі– 5%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

№ 3 есеп

Науқас Н., 36 жаста ауруханаға аяқ-қолдарының көптеген сынықтарымен (екінші этаждан құлаған) әкелінді. Ауырусыздандыру үшін морфин және тромбоздың алдын алу үшін гепарин енгізілді. 5 күннен соң науқаста тромбоциттер санының 170х10⁹/л – ден 50х10⁹/л – ге дейін азайғандығы анықталды

1. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік себебі мен патогенезі қандай?

2. Бұл жағдайдағы тромбоцитопенияның патогенезі қандай?

3. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік салдары қандай?

4 - есеп

Науқас З., 3 жаста, ауруханаға келуден бір күн бұрын кенеттен, себепсіз қанқұйылулар (петехиялар, көгерулер, қан құйылулар), гематурия және мұрынынан қатты қан кету басталды. Ауруханаға түскен кезде балада бірден анемия (гемоглобин 40 г/л) дамыды. Терісінде көптеген петехиялар мен көгерулер, белінде және бөксесінде ауыратын гематомалар көрінедітуысқандары қан кетумен ауырмайды, науқаста бұдан бұрын геморрагиялық құбылыс болмады. Әжесі тікелей емес антикоагулянт қолданады.

Қандағы тромбоциттің мөлшері және олардың адгезиялық-агрегациялық қызметі өзгермеген, тамырлық сынаулар оң, қан кету уақыты аздап ұзарған, тромбиндік уақыт қалыпты, VIII жайт -100%, протромбиндік уақыт бірден ұзарған (протромбиндік индекс 7%, үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған). Тромбин түзілуінің ішкі де, сыртқы да тетіктері бұзылғандығы анықталды.

Жаңа және ескі плазманы құйғаннан кейін коррекциялық сынамалармен протромбиндік уақыт және белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт қалпына келгендігі, тез ыдырайтындықтан V және VIII жайттарының жоқтығы, фибриногеннің ыдырау өнімдері аздап жоғарылағандығы анықталды. Механикалық сарғыштану, бауырының ауыр зақымдануы және дисбактериоз анықталмады.

1. Геморрагиялық синдромның мүмкіндік себептері қандай?

2. Алынған мәліметтер негізінде аңғарым жасаңыз

3. Бұзылған гемостазды қалпына келтіру тәсілдерін ұсыныңыз

№ 5 есеп

Науқас Р., 17жаста, дәрігерге етеккірінің қатты келуіне, денесінде көгерулер пайда болғандығына, мұрынынан қан кететіндіген шағымданып келді. Мұрынынан қан кетулер балалық шағынан байқалды.

Тексергенде:терісі бозғылт, құрғақ. Артериялық қысымы110/70 ммс.б.,тамыр соғысы минөтіне 90рет.Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы: Эритроциттер- 3,5х10¹²/л;гемоглобин - 80г /л.;Т.К.- ?

Тромбоциттер- 160х10⁹/л; Лейкоциттер- 4,0х10⁹/л; Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер- 2%; Базофилдер-1%; Нейтрофилдер: метамиелоцит - 0%;

Таяқша ядролылар- 2%; сегментядролылар- 58%;

Лимфоциттер- 30%; Моноциттер- 7%

Қан жағындысында: гипохромия, микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер көп мөлшерде, ретикулоциттер– 0,1%.

Қанның ұйу уақыты8 мин;жартылай белсенділенген тромбопластиндік уақыт - 40 сек (N-25-35сек); Протромбиндік уақыт– 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиндік уақыт8 сек (N-12-20сек);қан кету уақыты– 5мин (N- 2-4 мин);қан ұйындысының ретракциясы– 87% (N48-64%); тромбоциттердің әйнекке адгезиясы60% (N20-55%)

Тромбоциттердің АДФ-пен агрегациясы– 50% (N- 78-100%); адреналинмен агрегациясы– 65% (N– 78-100%), ристоцетин-агрегациясы қалыпты,бөліну серпілістері әлсіреген.

Цитологиялық зерттеуде IIb–IIIa гликопротеидтерінің ақауы анықталды

1. Науқаста геморрагиялық синдромның пайда болуы неге байланысты?

№ 6 есеп

Науқас А., хирургиялықклиникаға жол апаты орнынан кеуде қуысының, ішінің, аяқтарының жарақаттарымен, көп мөлшерде қан жоғалтумен әкелінді.Қарап тексергенде:есі сақталған, бірақ науқас жағдайға және уақытқа сәйкес бағыт бағдарсыз сөйлейді, терісінің түсі бозғылт, тахикардия, тамыр соғысы әлсіз, АҚ165/15 ммс.б.Науқасқа қансырап тұрған тамырларын тігу жөнінде операция жасалынды, 1200 мл донорлық қан (сақталу мерзімі2 күннен17күн аралығы) және 2000 мл қан ауыстырғаштар құйылды. Реанимация бөлімшесінде: науқастың жалпы жағдайы ауыр, тахикардия сақталған, артериялықгипотензия,ентігу,тәуліктікдиурезқалыптан едәуір азайған; зақымданған тіннің ұсақ тамырларынан қан кетулер болды. Зертханалық тексерістер мәліметі қан ұйуының төмендегенін, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия және тромбоцитопенияны көрсетеді. Екінші тәулікте бүйректің қауырт жеткіліксіздігі құбылыстары дамыды. Өлім үдемелі бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінен дамыды. Мәйітті ашып тексергенде ішкі ағзалардың ұсақ тамырларының көптеген тромбоздық белгілері анықталды.

1. Науқаста қандай дерттік үрдіс дамыды: а) жарақаттан кейін, б) реанимация бөлімшесінде?

2. Науқаста реанимация бөлімшесінде дамыған дерттік үрдістің патогенезі қандай?

3. Науқаста бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінің даму тетіктері қандай?

2. Сынамалық тапсырмалар – мерзімдік бақылау сынамаларын қараңыз

1. Геморрагиялық синдромның патогенезінде маңызы бар (4)

1. фибринолиз белсенділенуінің

2. фибринолиз бәсеңсіткіштері мөлшерінің жоғарылауы

3. тромбоциттер санының азаюының

4. тромбоциттердің қызметтік қасиеттерінің бұзылуының

5. қан ұйытқылары тапшылығының

2. Гемостаздың қантамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы патогенезінде маңызы бар (4)

1. тромбоциттер саны азаюының

2. тромбоциттер қызметі бұзылуының

3. вазопатияның

4. YIII жайт тапшылығының

5. Виллебранд жайты тапшылығының

3 Вазопатия кезіндегі қанағыштықтың патогенезінде маңызы бар (4)

1. қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасы құрылымы бұзылуының

2. ангиоэктазиялар түзілуінің

3. қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасының коллаген және басқа нәруыздар түзілуі бұзылуының

4. эндотелийдің иммундық кешендер және токсиндермен зақымдануы

5. қан ұйындысы тығыздалуы бұзылуының

4 Тромбоцитопенияның патогенезінде маңызы бар (6)

1. сүйек кемігінде тромбоциттер түзілуі азаюының

2. тромбоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

3. мегакариоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

4. миелобластарға қарсы антиденелер түзілуінің

5. мегакариобластар өсіп-өнуі тежелуінің

6. сүйек кемігінің мегакариоциттік өскінінің лейкоздық жасушалармен

ығыстырылуының

7. сүйек кемігінің лейкоциттік өскінінің қабыну кезінде белсенділенуінің

8. қан қатпарлары түзілу үрдісінде тромбоциттердің артық «пайдалануының»

5. Тромбоцитопенияға тән (4)

1. плазмада тромбоциттерге қарсы антиденелер (IgG₃) мөлшерінің жоғары лауы

2. қан ұйындысы тығыздалуының бұзылуы

3. қанағыштықтың гематомдық түрі

4. қанағыштықтың тері астылық түрі

5. қылтамырлар жарылуының жоғарылауы

6. Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар байқалады (6)

1. қабынуға қарсы стероидты емес дәрі-дәрмектерді қабылдағанда

2. лейкоздарда

3. В ₁₂ витамині тапшылықты анемияда

4. асқазанның ойық жара ауруында

5. ТШҚҰ синдромында

6. жүрек жеткіліксіздігінде

7. уремияда

8. бауыр беріштенуінде

7. Тұқым қуалайтын тромбоцитопатияларға жатады (7)

1. Бернар-Сулье ауруы

2. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

3. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

4. Гланцманның тромбостениясы

5. Рандю-Ослер-Вебер ауруы

6. тығыз түйіршіктердің тапшылығы

7. альфа-түйіршіктері жинағының тапшылығы

8. сұр тромбоциттер синдромы

8. Тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуына әкеледі (5)

1. кәлций және магнийдің тапшшылығы

2. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

3. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

4. қанағымының жылдамдауы

5. қанда АДФ мөлшерінің жоғарылауы

6. тромбоциттер түйіршіксізденуінің бұзылуы

7. коллагеннің субэндотелиалдық қабатының жалаңаштануы

8. Виллебранд жайтының тапшылығы

9. Тромбоцитопения және тромбоцитопатия кезіндегі қанағыштық байланысты (4)

1. тромбоциттер жабысуының бұзылуына

2. тромбоциттер шоғырлануының бұзылуына

3. тромбоциттердің ангиотрофиялық қызметінің бұзылуына

4. қан ұюының тромбоциттік жайттары түзілуінің бұззылуына

5. гипофибриногенемияға

10. Шырышты қабықтарға ұсақ нүктелі қан құйылу және қанағыштық тән (2)

1. гемофилия А

2. тромбоцитопенияға

3. гипофибриногенемияға

4. К гиповитаминозына

5. тромбоцитопатияға

11. Коагулопатиялардың даму тетіктері (3)

1. қан ұйытқыларының тапшылығы

2. қан ұйытқыларының артық болуы

3. антикоагулянттардың тапшылығы

4. антикоагулянттардың артық болуы

5. фибринолиздің белсенділенуі

6. фибринолиздің тежелуі

12. Антикоагулянттардың артықтығы байқалады (3)

1. гемофилияда

2. лейкоздарда

3. коллагеноздарда

4. гепаринді артық енгізгенде

5. антитромбиннің тапшылығында

6. Виллебранд ауруында

13. Қан ұйытқыларының тұқым қуалайтын тапшылығы болады (1)

1. гемофилияларда

2. К витамині тапшылығында

3. бауыр жеткіліксіздігінде

4. қан ұйытқыларына антиденелер түзілгенде

5. протромбиндік кешен жайттарының карбоксилденуі бұзылғанда

14. Қан ұйыуының бірінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (4)

1. антитромбин Ш тапшылығында

2. қан ұюының IХ жайтының тапшылығында

3. қан ұюының VIII жайтының тапшылығында

4. қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуенде

5. қан ұюының XI жайтының тапшылығында

6. қан ұюының II жайтының тапшылығында

7. қан ұюының V жайтының тапшылығында

8. гипопротромбинемияда

15. Гемофилия А-ға тән (8)

1. жынысқа тіркесе мұра қалдыру

2. мұра қалдырудың аутосомдық-рецессивтік түрі

3. мұра қалдырудың рецессивтік түрі

4. VIII жайттың тапшылығы

5. IX жайттың тапшылығы

6. қанағыштықтың гематомдық түрі

7. нүктелі, тері астылық қанталау

8. гемартроздар

9. қан ұйыу уақытының ұзаруы

10. қан ағу уақыты қалыпты

11. қан ағу уақытының ұзаруы

12. белсенді протромбиназа түзілуінің бұзылуы

13. тромбин түзілуінің бұзылуы

16. Қан ұюының екінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

1. фибриногеннің тапшылығында

2. протромбиннің тапшылығында

3. антигемофилдік глобулин А тапшылығында

4. антигемофилдік глобулин В тапшылығында

5. К гиповитаминозында

17. К витаминінің тапшылығы кезіндегі протромбиндік кешен жайттары белсенділігінің төмендеуі байланысты (1)

1. II, VII, IX, X жайттар карбоксилденуінің бұзылуына

2. II, VII, IX, X жайттар тотығуының бұзылуына

3. II, VII, IX, X жайттар метилденуінің бұзылуына

18. Қан ұюының К витаминіне тәуелді жайттардың тапшылығынан болатын коагулопатия пайда болуы мүмкін (6)

1. ахолияда

2. дисбактериоздарда

3. бауыр дерттерінде

4. асқазан дерттерінде

1. механикалық сарғыштануда

2. жаңа туылғандарда

3. гемолиздік сарғыштануда

4. әсері тікелей емес антикоагулянттарды артық енгізгенде

19. Қан ұюының үшінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

1. антитромбин артық болғанда

2. гипофибриногенемияда

3. қан ұюының Ш жайтының тапшылығында

4. қан ұюының Х жайтының тапшылығында

5. қан ұюының ХI жайтының тапшылығында

6. фибринолиздің белсенділенуінде

20 Фибринолиздің белсенділенуі байқалады (5)

1. плазминогеннің тіндік белсендіргіштері артық түзілгенде

2. плазминогеннің тіндік белсендіргіштерінің түзілуі бұзылғанда

3. плазминогеннің тіндік белсендіргіштерін бәсеңсіткіштерінің тапшылығында

4. бауырда плазминоген түзілуі азайғанда

5. альфа-2-антиплазминнің тұқым қуалайтын тапшылығында

6. қанға стрептокиназа және басқа да микробтық киназалар артық түскенде

7. фибринолиздің эндотелийлік белсендіргіштері белсенділенгенде

21. Виллебранд ауруына тән (4)

1. қылтамырлық қан кету уақытының ұзаруы

2. қан ұю уақытының ұзаруы

3. тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуы

4. YIII жайт түзілуінің бұзылуы

5. YIII жайттың қан ұйытқылық белсенділігінің төмендеуі

22. ТШҚҰ– синдромының дамуына әкелуі мүмкін (4)

1. сепсис

2. қағанақтың сырылуы

3. К гиповитаминозы

4. аумақты хирургиялық әрекеттер

5. дерттік иммундық үрдістер

23. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гиперкоагуляцияның патогенезі бай ланысты (4)

1. протромбиназа белсенділенуінің «сыртқы» және «ішкі» тетіктерінің белсенділенуіне

2. қанға тіндік тромбопластиннің көп мөлшерде түсуіне

3. эндотелийдің жүйелік зақымдануына

4. антитромбин III тапшылығына

5. қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуіне

6. қан ұйытқыштары мөлшерінің қанда жоғарылауына

24. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гипокагуляцияның патогенезі байланысты (4)

1. пайдалану коагулопатиясына

2. қан ұйытқыштарының артық болуына

3. пайдалану тромбоцитопениясына

4. гипофибриногенемияға

5. фибринолиз және антикоагулянттардың белсенділенуіне

25. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі қан кетулердің дамуы байланысты (4)

1. плазминоген жүйесінің белсенділенуіне

2. қан ұйытқыштарының артық пайдалануына

3. тромбоцитопатияның дамуына

4. пайдалану тромбоцитопениясына

5. тіндік тромбопластин шығуының жоғарылауына

26. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуымен қабаттасатын аурулар (4)

1. сепсис

2. жаңатуылғандардың РДС

3. туылу кезіндегі жарақат

4. жаңатуылғандардығ гемолиздік ауруы

5. жұмсақ таңдай мен жоғарғы еріннің ақауы

27. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуына әкелетін жайттар: (4)

1. эритроциттердің физиологиялық гемолизі

2. гемостаз жүйесінің реттелуінің жетілмеуі

3. ұрықтық даму кезеңіндегі нәруыздардың ыдырауы

4. ерте постнаталды кезеңдегі«бактериалдықпресс»

5. гипофибриногенемия

28. Жаңатуылғандардың ТШҚҰ- синдромының ең айқын сатысы (1)

1. гипокоагуляция

2. гиперкоагуляция

3. өтпелі

4. қалпына келу

29. Жаңатуылғандардың геморрагиялық ауруы дамуының патогенезіндегі маңыздысы (4)

1. ішектемикрофлораның болмауы

2. К витаминінің тапшылығы

3. Қан ұйуыныңII,VII,IX,Xжайттары белсенділігінің төмендеуі

4. Протромбин кешенінің карбоксилденген жайттарының мөлшері артуы

5. Емшекке кеш үйрету

30. Жаңатуылғандардың геморрагиялық ауруы клиникалық көріністеріне жатады (3)

1. мелена

2. кіндік жарасынан қан кету

3. тері астына қан құйылу,гематомалар

4. ядролық сарғыштану

5. гипербилирубинемия