- •Патофизиология-2. «қан түзуші жүйе» модулі.
- •Дәрістер жинағы
- •Гемолиздік анемиялар
- •Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар
- •Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар
- •Тұқымқуатын гемолиздік анемиялар
- •Теміртапшылықты анемиялар
- •Теміртапшылықты анемияның патогенезі:
- •Теміртапшылықты анемия
- •В12 витамині–тапшылықты анемиялар
- •Этиологиялық жайттар
- •Гемостаздың бұзылу түрлері
- •Геморрагиялық синдром
- •Вазопатиялар
- •Тромбоцитопатиялар – тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)
- •Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
- •Коагулопатиялар
- •Даму тетіктері:
- •Прокоагулянттар тапшылығы:
- •Антикоагулянттардың артықшылығы:
- •Фибринолиздің артып кетуі:
- •Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы
- •Лейкоздардың этиологиясы
- •Патогенезі
- •Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы
- •Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі
- •Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері.
- •Әдебиет:
- •Тәжірибелік сабақтарға арналған әдістемелік ұсыныстар
- •Тәжірибелік жұмыстар
- •Әдебиеттер
- •Тәжірибелік жұмыстар
- •Әдебиеттер:
- •1.6 Аудиториядан тыс өзіндік жұмыстарға арналған әдістемелік ұсыныстар (сөж)
- •Әдебиеттер
- •1. Ситуациялық есептерді шығару
- •«Қан жүйесі» модулі бойынша мерзімдік бақылау
- •Жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия
- •Жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия
- •Миелоидты типті лейкемоидты серпіліс
- •2. Ситуациялық есептер әр сабақтағы есептерді қараңыз
- •Есептердің жауаптары
- •Гемостаз бұзылыстары
Гемолиздік анемиялар
Жүре пайда болғантұқымқуатын
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар
Иммундық |
|
Токсикалық |
|
Эритроциттердің механикалық зақымдануы |
|
Шеткері қан көрінісі:
- физиологиялық регенерация жасушалары:
Ретикулоцит , полихроматофилдер меннормобластардың пайда болуы
- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофильді түйіршікті эритроциттер. ядролық солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.
Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар
Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,
Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
Түстік көрсеткішіне қарай - нормо- немесе гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - макроциттік
Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенерациялық
Тұқымқуатын гемолиздік анемиялар
Мембранопатиялар - эритроциттер мембранасының дерті (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз) |
Микросфероциттік анемияның (МинковскийШоффар ауруы) патогенезі: спектриннің ақауы ® эритроциттердің серпімділігі бұзылуы ® мембрана бөлігінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі ® микросфероциттердің көкбауыр макрофагтарымен қарқынды фагоциттелінуі ®эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы
| |||||
Энзимопатиялар (глюкозаның пентоздық-фосфаттық жолмен тотығуы, глютатион жүйесі, гликолиз ферменттерінің тапшылығы) |
глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі: глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы ® тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы ® эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы ® тотықтырғыштардың (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы, ж.б.) әсерінен гемолизге ұшырауы | |||||
Гемоглобинопатиялар (глобин түзілуінің бұзылуы) |
Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі: Глобиннің b-тізбегіндегіглютамин қышқылыныңвалинге ауысуы®гипоксия жәнеацидозда гемоглобиннің тұнбаға түсуі®орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі
Талассемияның патогенезі: a-талассемия – глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b- тізбегі түзілуі бұзылуы ↓¯
|
Дизэритропоэздік анемиялардың дамуына әкеледі
Эритропоэздің реттелуі бұзылуы;
Эритропоэзге қажетті заттардың тапшылығы(тапшылықты анемиялар–темір-, В12- витамині, фолиқышқылы-,нәруыз тапшылықты);
Эритропоэзге қатысатын ферменттер белсенділігінің ¯(темірдіңгемге қосылуының бұзылуы–теміррефрактерліканемиялар);
Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы(гипо-жәнеаплазиялықанемиялар);
Эритропоэдік тіннің өспе тінімен ауысуы(метаплазиялық анемиялар).