975741

А натомо-фізіологічні особливості

моноцитомакрофагальні, еритроїдні, мегакаріоцитарні, гранулоцитарні та змішані колонії. Ці дані вказують, що в жовтковому мішку є клітини, здатні дИференціюватися в різних гемопоетичних напрямках.

Починаючи з 8-го тижня гестації, кровотворні острівці в жовтковому мішку починають регресувати, а до 12-15-го тижня з крові зникають мегалобласти.

Печінковий етап гемопоезу виникає з 5-го тижня гестації, і в терміні 3-6 міс. гестації печінка є головним гемопоетичним органом. Печінка також є місцем утворення еритропоетину.

Спочатку в печінці відбувається інтенсивний еритропоез — до 9-10-го тижня гестації до 93,4% ядерних клітин складають примітивні еритробласти. Однак поступово останні заміщуються вторинними еритробластами, і до 32-го тижня гестації еритроїдні клітини складають 40%. У фетальній печінці 6-7-тижневої гестації еритрокаріоцити складають 90,3%>, при цьому 24,6%> із них — мегалобластичні елементи. Зі збільшенням термінів гестації (22-27-й тиждень) кількість еритроїдних елементів знижується до 80,3%, при цьому мегало­ бластичні клітини складають лише 1,3%.

У періоді 6-7 тижнів гестації в печінці також виявляються клітини нейтрофільного ряду, представлені, в основному, промієлоцитами та мієлоцитами, і їх вміст до 27-тижневого терміну гестації залишається незмінним (близько 1%). Вміст зрілих нейтрофілів спочатку низький (близько 0,15%>), але в міру збільшення термінів гестації зростає. В терміни 6-7 тижнів гестації в ембріональній печінці також виявляються еозинофіли, базофіли, моноцити, макрофаги та мегакаріоцити, вміст яких, за винятком макрофагів та мегакаріоцитів, поступово збільшується до 22-27-тижневого терміну гестації. Починаючи з 8-9-тижневого терміну, виявляється 0,14% лімфоцитів, число яких збільшується, і при 22-27-тижневому гестаційному терміні вони складають 10%>. При 8-тижневій гестації до 90%о лімфоцитів належать до пре-В-клітин, визначаються В-лімфоцити, що несуть поверхневі І§М, а потім приблизно у віці 11 тижнів з'являються клітини, на поверхні яких визначаються та І£А. До 14-тижневого терміну гестації відсоток клітин, що циркулюють в крові і мають кожен клас рецепторів, є таким, як у дорослих, однак здатність цих фетальних клітин синтезувати й секретувати імуноглобуліни з'являється лише До 20-го тижня. Крім того, в періоді печінкового гемопоезу (6-27 тижнів гестації) визначається 3-5% недиференційованих бластів. При клонуванні у напів­ твердому живильному середовищі суспензії гемопоетичних клітин, отриманих 3 фетальної печінки, було встановлено, що уже в ранні терміни гестації (6-7 тИжйїв) утворюються клітинні агрегати. Кількість мієлоїдних клітин- п°передниць є найвищою при вивченні суспензії клітин печінки 9- та 21- Тижневих термінів гестації (у кілька разів більший, ніж у кістковому мозку

^Д и н и ) . Як зазначають автори, при першому збільшенні (9 тижнів) Реважають колонії над кластерами, мієлопоез має моноцитомакрофагальний Рактер, спостерігається деяка активність клітин-попередниць еритропоезу.

181

РозділА

При другому (21 тиждень) — переважає кластероутворення, в агрегатах, в основному, в и з н а ч а ю т ь с я мієлобласти та п р о м і є л о ц и т и , іноді зрілі гранулоцити; спонтанний еритропоез відсутній.

Починаючи з 18-20-го тижня гестації, гемопоетична активність печінки поступово зменшується, до моменту народження дитини вона припиняється, хоча упродовж першого тижня постнатального життя можуть виявлятися поодинокі гемопоетичні елементи (див. рис. 2).

Гемопоез у селезінці виникає з 12-го тижня гестації. Спочатку в ній визначається грануло-, еритрота мегакаріоцитопоез. З 15-го тижня гестації з'являються В-лімфоцити. У віці 19-25 тижнів внутрішньоутробного розвитку 85% клітин селезінки мають лімфоїдне походження, з'являються лімфоцити з внутрішньоклітинним вмістом І£ С та І§М. При культивуванні клітин селезінки плодів 18-24-тижневого віку в напівтвердому середовищі Ховелла встановлено, що в культурах клітин селезінки переважають моноцито-макрофагальні колонії (80%); відносний вміст комітованих стовбурових клітин мієлоїдного ряду в 5 разів більший, ніж у кістковому мозку дорослої людини. Гемопоез у селезінці досягає свого максимуму до 4-го місяця гестації, а потім убуває і припиняється у віці 6,5 місяців внутрішньоутробного розвитку.

Скорочення плацдарму екстрамедулярного гемопоезу збігається з появою перших ознак кістковомозкового кровотворення. Воно виникає приблизно з 4-го місяця гестації. Спочатку кістковий мозок виникає у тілах хребців у плода довжиною 95 мм. У плодів 11-14 тижнів гестації у клубовій кістці визначаються незрілі гемопоетичні клітини та еритроцити; через 23-27 тижнів виявляються елементи всіх трьох паростків кровотворення на всіх стадіях розвитку. У віці 13-14 тижнів внутрішньоутробного розвитку з'являються перші осередки кровотворення в діафізах плечової та стегнової кісток. Серед кістковомозкових елементів визначаються клітини мієлоїдного та мегакаріоцитарного рядів. У віці 12-20 тижнів гестації у плода серед лімфоїдних елементів переважають пре- В-клітини. У міру розвитку скелета роль кістковомозкового кровотворення зростає, через ЗО тижнів кістковий мозок представлений усіма гемопоетичними клітинами, він стає головним джерелом утворення кров'яних клітин.

У пренатальному періоді весь кістковий мозок є червоним. З 32-тижневого віку всі проміжки кісткової тканини заповнені гемопоетичною тканиною, тобто об'єм кісткового мозку дорівнює об'єму гемопоетичних клітин. До моменту народження дитини кровотворення практично повністю обмежене кістковим мозком.

Отже, у різні терміни гестації гемопоез має різну органну локалізацію, і в деякі періоди кровотворення відбувається одночасно в різних органахПрипускають, що при зміні переважної органної локалізації кровотворення однакові стовбурові клітини не переміщуються з одного органа в інший, а відбувається проліферація на новому місці іншої стовбурової клітини. БуЯ° встановлено, що вміст клітин-попередниць грануломоноцитопоезу в 120 разі8'

182

Анатомо-фізіологічні особливості

а еритроїдних — в 50 разів більший в крові 12- 19-тижневих ембріонів, ніж число цих елементів у дорослих людей. Вважають, що різниці в числі й активності клітин-попередниць на різних стадіях розвитку організму підтверджують концепцію про заселення кісткового мозку, що розвивається, циркулюючими стовбуровими клітинами.

Урізні терміни внутрішньоутробного розвитку дитини в крові визнача­ ються клітини, що мають різне органне походження. Найбільш ранніми клітинами є еритроїдні. Серед останніх можна виділити три генерації — примітивні, первинні та дефінітивні.

У6-тижневого ембріона переважають низькогемоглобінізовані мікроцити печінкового походження. Поряд з ними зустрічаються мегалоцити, які складають близько 20% від усієї еритроїдної популяції та, вірогідно, є продуктом мезобластного кровотворення. На 7-8-му тижні гестації з'являється нормоцитарна, достатньо гемоглобінізована популяція еритроцитів, яка, напевне, є другою генерацією печінкового кровотворення. У цьому періоді мегалоцити складають менше 5%, що пов'язано з регресією мезобластичного кровотворення. Третя генерація еритроцитів, що виникає на 9-10-му гестаційному тижні, характеризується більшою концентрацією гемоглобіну.

Після народження у дитини, особливо в перші місяці життя, гемопоез відбувається в кістковому мозку всіх кісток. Маса кісткового мозку у новонародженого становить 1,4% маси його тіла і весь кістковий мозок червоний — найбільш активний в гемопоезі. Після 4 років спостерігається поступове перетворення червоного кісткового мозку в жовтий, який складається із жирових клітин і припиняє активну функцію гемопоезу (рис. 43). \

В період статевого дозрівання (1215 років) кровотворення зберігається тільки в кістковому мозку плоских кісток, ребер, в тілах хребців, в про­ ксимальних кінцях плеча, перед­ пліччя і стегнової кістки. У дорослої людини маса кісткового мозку стано­ вить 4,6%> маси тіла, але червоний

Рис. 43. Зміни маси всього кісткового мозку

ічервоного кісткового мозку

взалежності від віку і статі.

По осі абсцис - вік, роки; по осі ординат - маса всього кісткового мозку (І)

1 червоного кісткового мозку (II), г.

183

РозША

кістковий мозок становить лише половину (близько 50%) його загальної маси. Причому після 30 років гемопоез відбувається тільки в кістковому мозку ребер, тіл хребців і грудної кістки.

Для дітей раннього віку характерна функціональна лабільність крово­ творної системи, і існує можливість повернення до ембріонального типу кровотворення під впливом будь-яких несприятливих факторів. При цьому вогнища кровотворення з'являються в печінці, селезінці і лімфатичних вузлах. Це пов'язують з тим, що у дітей раннього віку відсутні резерви до збільшення кровотворення, оскільки найбільш активний гемопоетичний об'єм кісткового мозку дорівнює загальному об'єму кісткового мозку. Крім того, під впливом ендо- і екзогенних факторів можлива поява в кістковому мозку мієлоїдної та лімфоїдної метаплазії. Останнє пов'язане з відносно більшою кількістю у дітей, ніж у дорослих, недиференційованих клітин, які легко перетворюються в клітини мієлоабо лімфоїдного ряду. Це необхідно пам'ятати при оцінці результатів дослідження системи крові у хворих дітей.

У дітей раннього віку спостерігається також висока регенераторна здатність клітин крові.

В абсолютних значеннях кількість крові у дітей значно менша, ніж у дорослих, і становить відповідно 0,5 і 4-6 л. Але відносна кількість крові по відношенню до маси тіла у дітей більша, ніж у дорослих (табл. 37). Так, у новонароджених маса крові по відношенню до маси тіла становить в середньому 14%), у дітей грудного віку — 11%, а у дорослих 7%. Більш великий відносний об'єм крові у дітей забезпечує значно вищий рівень обміну речовин у їх організмі.

В'язкість крові на момент народження вища порівняно з дорослими. АЛе вже протягом першого тижня вона знижується і досягає величин дорослих.

184

А натомо-фізіологічні особливості

В'язкість крові значно впливає на швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). По відношенню до в'язкості крові Ш О Е має зворотну залежність. Зокрема, у новонароджених Ш О Е становить 0-2 мм/год, у грудних дітей — 2-4 мм/год, у дітей старшого віку — 4-10 мм/год (табл. 38). Ш О Е вважається прискореною, якщо її величина перевищує 14 мм/год.

Таблиця 38

Показники ШОЕ (М±ш) у здорових дітей різного віку

Гематокрит (відношення об'єму форменних елементів крові до об'єму плазми) у дітей при народженні дорівнює 55%, тобто він вищий, ніж у дорослих (40-45%о). У подальшому величина гематокриту поступово знижується і наприкінці періоду новонародженості становить 42%>. У дітей грудного віку величина гематокриту дорівнює 35%о і до 15 років ця величина досягає показника у дорослих. Більш високий гематокрит у новонароджених обумовлений високою концентрацією еритроцитів і більшим середнім об'ємом окремих еритроцитів.

На момент народження дитини і в перші дні життя рН крові зміщена в кислу сторону порівняно з дорослими і знаходиться в межах 7,13-7,23, тоді як У Дорослих — 7,35-7,40. Протягом перших 3-5 діб після народження величина РН досягає цифр, близьких до таких у дорослих. Ацидоз у дітей в перші дні після народження є метаболічним, він обумовлений утворенням недоокислених пРодуктів обміну речовин. Важливо підкреслити, що протягом всього періоду

185

Розділі

дитинства зберігається незначний компенсований ацидоз (знижена величина буферних систем). Він поступово зменшується в міру росту і розвитку дітей.

Нормальний склад периферичної крові у дітей різного віку представлений в табл. 39.

Таблиця 39

Нормальний склад периферичної крові дітей різного віку (зведені дані літератури)

П е р и ф е р и ч н а кров у здорових новонароджених характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну. Кількість еритроцитів при народженні становить 5-7»1012 в 1 л і в подальшому зменшується до 4-4,5'1012 в 1 л протягом 3-6 міс. життя. Рівень гемоглобіну на момент народження досягає 180-210 г/л. Починаючи з 2-го дня життя дитини, рівень гемоглобіну зменшується і наприкінці першого місяця становить в середньому 145 г/л, продовжуючи зменшуватись протягом 6 міс. і досягаючи мінімальних величин (120-125 г/л) на 7-му місяці. У подальшому рівень гемоглобіну поступово підвищується і в 15 років становить 130-140 г/л.

186

А натомо-фізіологічні особливості

Збільшену кількість еритроцитів і високий рівень гемоглобіну у дітей при народженні пов'язують з гіпоксією, яка виникає в період внутрішньоутробного розвитку.

Інша фундаментальна властивість, що заслуговує на обговорення, — це наявність великої кількості фетального гемоглобіну (НЬБ), порівняно з материнською кров'ю. У дітей перших місяців життя переважає фетальний гемоглобін ( Н № ) , який становить в середньому 70% і тільки 30%> «дорослого» гемоглобіну (НЬА). Починаючи з перших тижнів життя дитини відбувається різке збільшення синтеза НЬА, тоді як синтез НЬїї знижується (приблизно на 3% за тиждень) і до 6-місячного віку кількість НЬБ не перевищує 3%, а НЬА складає 95-98%>. Фетальний гемоглобін (НЬБ) має сс- і у-ланцюги, в 136положенні поліпептиду перебувають гліцин та аланін. Співвідношення сс- і у- ланцюгів у зародка складає 1/3, у новонародженого — 7/3, у дорослого — 2/3. Особливістю НЬБ є те, що він має високу резистентність до лугів і досить легко зв'язує кисень, але дуже важко віддає його тканинам. Тому транспортна функція НЬБ виражена недостатньо. Його кількість зменшується тільки в кінці першого місяця життя.

Для еритроцитів новонароджених характерний більш високий вміст гемоглобіну і це сприяє більш високому кольоровому показнику, який може перевищувати 1,1, вказуючи на гіперхромію еритроцитів.

Для еритроцитів новонароджених властиві якісні ознаки, які відрізняють їх від еритроцитів дорослих. Так, для еритроцитів у дітей перших місяців життя характерні анізоцитоз (різні розміри еритроцитів — в межах 3-13 мкм), пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів), поліхроматофілія (різне забарвлення еритроцитів), а також збільшена кількість ретикулоцитів (молодих ядровмісних форм еритроцитів). Кількість ретикулоцитів у новонароджених знаходиться в межах 8-40 клітин на 1000 зрілих еритроцитів.

Середня тривалість життя еритроцитів у дітей в періоді новонародженості менша, ніж у дорослих. У дітей на 2-3-й день життя вона становить 12 днів, а наприкінці першого року життя — приблизно така ж, як і у дорослих, тобто в середньому 120 днів.

Осмотична резистентність еритроцитів у дітей залежить від віку. Так, у новонароджених початок гемолізу спостерігається при більш високих концентраціях хлорида натрію, ніж у дітей грудного віку та дорослих, а закінчення гемолізу — навпаки, відбувається при більш низьких концентраціях (табл. 40).

При народженні у дітей спостерігається фізіологічний лейкоцитоз. Кількість Лейкоцитів в периферичній крові на першу добу життя знаходиться в межах 1-33*109 в 1 л, а потім їх кількість зменшується і наприкінці першого року

*иття становить 8-9*109 в 1 л.

РоздшА

Важливою, з клінічної точки зору, особливістю є співвідношення кількості нейтрофілів і лімфоцитів в периферичній крові протягом всього дитинства. Так, при народженні у дітей в периферичній крові знаходиться 60-65% нейтрофілів і 25-30% лімфоцитів, але вже починаючи з 2-го дня життя змен­ шується кількість нейтрофілів і збільшується кількість лімфоцитів. На 4-5-й день життя спостерігається так званий перший перехрест, коли кількість нейтро­ філів і лімфоцитів вирівнюється і дорівнює в середньому 40-45% (рис. 44).

Рис. 44. Кількість нейтрофілів (1) і лімфоцитів (2) в периферичній крові

• (в % у різні вікові періоди дитинства).

188

А натомо-фізіологічні особливості

Наприкінці першого місяця життя кількість нейтрофілів зменшується до ' 25-30%, кількість лімфоцитів збільшується до 60-65%>. Таке співвідношення спостерігається до кінця першого року життя, а потім кількість лімфоцитів знижується і поступово збільшується кількість нейтрофілів. У 4-5-річному віці настає «другий перехрест», тобто знову спостерігається вирівнювання кількості нейтрофілів і лімфоцитів (в середньому 40-45%о). Після цього лейкоцитарна формула поступово наближається до формули дорослих. Це відбувається у 12-14-річному віці (мал. 44). Без знання цих особливостей лейкоцитарної

формули неможлива діагностика багатьох захворювань у дітей.

Уновонароджених кількість тромбоцитів в периферичній крові знаходиться

вмежах від 140 до 400*109 в 1 л і становить в середньому 220*109 в 1 л. Кількість тромбоцитів у дітей є досить стабільною величиною. Для тромбоцитів у дітей характерний анізоцитоз з наявністю гігантських форм тромбоцитів. Агрегація тромбоцитів виражена слабше, ніж у дорослих, і тому для завершення процесу агрегації потрібно більше часу. Крім того, тромбоцити у дітей виділяють значно менше фактора 3 і серотоніну, ніж тромбоцити у дорослих.

8.9.Система травлення

Система травлення у внутрішньоутробному і постнатальному періодах життя зазнає значних змін і має у дітей різного віку анатомічні і функціональні особливості, які стосуються всіх відділів травного каналу.

У новонароджених і дітей раннього віку ротова порожнина відносно мала, піднебіння сплощене, язик широкий і має дещо більші розміри. Слизова оболонка ротової порожнини має ніжний епітелій і багата на кровоносні судини. Вона досить суха, оскільки секреція слини у дітей перших трьох місяців життя незначна, дуже вразлива і легко травмується. Але у дітей віком 3-6 міс. спостерігається посилення секреції слини, що пов'язують з подразненням трічастого нерва зубами, які на цей час починають прорізуватись, а також з введенням до раціону прикорму. При цьому спостерігається також фізіологічна слинотеча, що є наслідком нездатності дітей ковтати слину. Наприкінці першого року життя протягом доби продукція слини досягає 150 мл, що становить 10%) секреції слини у дорослої людини.

Слина дітей містить амілазу, яка розщеплює полісахариди до моно­ сахаридів, проте в ротовій порожнині повного розщеплення не відбувається. Реакція слини слабокисла, тому можливе часте інфікування ротової порожнини Candida albicans з розвитком молочниці (soor). Також досить часто у дітей виникає стоматит.

Стравохід у дітей відносно довший, ніж у дорослих, і становить 1/2 довжини Тіла, тоді як у дорослих — 1/4 довжини тіла. Топографічно він починається на ^ тіла хребців вище, ніж у дорослих, що забезпечує умови майже для

189

Розділ8_

о д н о ч а с н о го ковтання і дихання. Крім того, більш високе положення стравоходу потрібно враховувати при езофагогастродуоденоскопії у дітей. Довжину стравоходу у дітей (відстань від зубів до кардіальної частини шлунка) визначають за такою емпіричною формулою:

1 = 1/5 Ь + 6,3 (см),

де 1 — довжина стравоходу; Ь — довжина тіла.

За допомогою цієї формули можна визначити довжину введення зонда в шлунок для взяття шлункового соку, промивання шлунка.

Слизова оболонка стравоходу суха і ніжна, залози майже не функціонують. Еластичні волокна і його м'язовий шар розвинені слабко.

Шлунок у дітей також має ряд морфологічних і функціональних особли­ востей, знання яких дозволяє зрозуміти суть патологічних процесів. Зокрема, у дітей раннього віку шлунок не має певної форми. Вона змінюється залежно від наповнення і характеру харчування. Шлунок може набувати округлої, овальної, грушеподібної та іншої форми. У дітей перших місяців життя шлунок розташований більш горизонтально і тільки наприкінці першого року життя він займає вертикальне положення. Саме ця обставина може бути однією з причин блювання у дітей після годування. Тому рекомендується після годування потримати дітей у вертикальному положенні. Ємність шлунка збільшується з віком: у новонародженого — 35 мл, в 3 міс. — 100 мл, в 1 рік — 250 мл, у 8 років — до 1000 мл. Це необхідно пам'ятати, щоб не давати більший об'єм їжі, ніж ємність шлунка.

У дітей тіло шлунка розвинено слабко, воно становить 1/4 довжини, тоді як у дорослих — 2/3. Протягом першого року життя відбувається інтенсивний ріст тіла і пілоричного відділу шлунка.

М'язова оболонка шлунка розвинена слабко і нерівномірно. Значно слабкіше виражена м'язова тканина в кардіальній та пілоричній частинах шлунка. Еластична тканина шлунка у грудних дітей виражена слабо. Тільки до 7-12 років збільшується кількість еластичних волокон, що сприяє удосконаленню рухової функції шлунка. Слизова оболонка шлунка товста, має багату васкуляризацію, але кількість келихоподібних («пепсиногенних») клітин на одиницю поверхні у дітей до 2 років значно менша, ніж у дітей старшого віку і дорослих. Не зовсім диференційовані інші клітини (головні, обкладні, додаткові ) слизової о б о л о н к и шлунка . Вважають, що гістологічна диференціація шлунка триває до кінця другого року життя.

У дітей також досить недосконала іннервація шлунка та нервова регуляція, що пояснюється морфологічною і функціональною незрілістю нервово- м'язових структур. Це досить часто призводить до виникнення пілороспазмУ у дітей раннього віку.

190