975741
.pdfОсобливості обміну речовин
Рис. 49. ЕКГ ознаки гіпота гіперкаліємії.
Активну участь бере калій і в інших видах обміну речовин. Встановлено, що синтез білка, глікогену відбувається з поглинанням іонів калію. При синтезі 1 г білка зв'язується 20 мг, а 1 г глікогену — 13 мг калію. Відносна потреба в калію у дітей вища, ніж дорослих, оскільки його недостача гальмує анаболічні процеси, припиняючи обмін вуглеводів. Діти споживають калію з їжею в середньому 1-4 г/добу.
Кальцій відіграє важливу роль в процесі росту. Він надходить до плода через плаценту, яка має системи, що забезпечують його активний транспорт. В останні місяці вагітності щодоби надходить 100-150 мг/кг кальцію. У середньому в організмі доношеного міститься 30 г кальцію. Однак в період грудного віку відбувається найбільш швидкий ріст і мінералізація кісткової тканини, що підтверджується щодобовим збільшенням на 1 мм довжини тіла Дитини; здійснюється інтенсивне формування ядер окостеніння. Тому цей період дитинства характеризується інтенсивним утворенням остеоїдного матриксу і його імпрегнацією кальцієм. Щоб забезпечити нормальну мінералізацію остеоїдної тканини, дитині потрібно щодобово засвоювати близько 500 мг кальцію. Оскільки коефіцієнт засвоєння кальцію залежить від Характеру харчових продуктів (наприклад, коефіцієнт засвоєння кальцію з Жіночого молока становить 60-70%, а з коров'ячого — лише близько 20%), орієнтовно щодобова харчова потреба в кальції становить 500-1000 мг.
В організмі кальцій переважно (90-99%) міститься в кістках, причому у дітей Першого року життя його вміст становить в середньому 400 ммоль/кг маси Тіла (у дорослих 950 ммоль/кг). У сироватці крові вміст кальцію залежить від ^•ку: у недоношених новонароджених — 1,2-2,55 ммоль/л, у доношених — 2,25А45 ммоль/л, у дітей першого року життя і старших — 2,5-2,8 ммоль/л, у
32 |
251 |
Розділ 9
дорослих — 2,25-2,27 ммоль/л. Добові коливання вмісту кальцію у сироватці крові незначні і не перевищують 3% середньої його величини. При нормальному рН крові приблизно половина (1,2 ммоль/л) загального кальцію знаходиться
віонізованому вигляді. Про гіпокальціємію мова йде тоді, коли рівень кальцію
всироватці крові знижується нижче 2 ммоль/л. Це супроводжується підвищенням нервово-м'язової збудливості аж до клоніко-тонічних судом. Однак можуть спостерігатись випадки латентної тетанії. На ЕКГ при зниженні рівня кальцію нижче 1,87 ммоль/л виявляються: 1) збільшення електричної систоли серця (ОТ) за рахунок видовження інтервалу БТ; 2) симетричність зубця Т; 3) збільшення співвідношення О/Г/ЯЯ > 0,42 і ЯТ/ЯЯ > 0,5 (рис. 50).
Іноді у дітей (частіше при передозуванні вітаміну її) спостерігається гіперкальціємія, коли рівень кальцію в сироватці крові перевищує 3 ммоль/л.
На ЕКГ відмічається вкорочення інтервалу (мал. 50).
Іони кальцію знижують проникність капілярів, беруть участь у зсіданні крові. Регуляція кальцієвого гомеостазу відбувається безпосередньо гормонами паращитовидної і щитовидної залоз. Паратгормон підвищує рівень кальцію в сироватці крові, а кальцитонін, навпаки, викликає його зниження. У здорових дітей з сечею кальцію виділяється 0,1-0,3 г на добу, значна його частина виводиться через кишки.
Рис. 50. ЕКГ ознаки гіперта гіпокальціємії
Магній входить до складу внутрішньота позаклітинної рідини. Загальна кількість магнію в організмі дітей ранього віку становить приблизно 22 ммоль/ кг, а в дорослих — 28 ммоль/кг. В кістковій тканині міститься 60% загальної кількості магнію, 1/3 частина якого вступає в обмін.
Вміст магнію у позаклітинній рідині невеликий. У дітей в сироватці крові міститься 0,66-0,99 ммоль/л магнію, причому 80% цієї кількості знаходиться в іонізованому стані, решта зв'язана з білками.
Магній бере участь у обміні фосфорних макроергичних сполук (розщеп лює АТФ), входить до складу різних ферментних систем — гексокіназ, фосфоглюкомутази, необхідний при обміні нуклеотидів.
Недостатність магнію у дітей проявляється підвищенням нервово-м'язової збудливості, тривалим проносом і підтверджується низьким вмістом магнію в сироватці крові (нижче 0,5 ммоль/л).
У внутрішньоутробному періоді плід щоденно одержує 3-4 мг магніюОптимальне забезпечення потреб в магнію дітей першого року життя становить
252
Особливості обміну речовин
від 14 мг на 1 кг маси тіла при природному вигодовуванні і до 25 мг/кг — при змішаному і штучному. Ппермагніємія спостерігається лише у дітей, які одержують надмірні дози вітаміну В.
фосфор в організмі знаходиться в органічних та неорганічних сполуках. Загальна кількість фосфору на одиницю вільної від жиру маси тіла збільшується протягом всього дитинства, подвоюючись до періоду статевої зрілості. Це по двоєння відбувається завдяки збільшенню вмісту фосфору в кістках, оскільки там міститься понад 80% його загальної кількості.
Фосфор у внутрішньо утробному періоді активно надходить до плода проти градієнту концентрації, що підтвержується високим вмістом фосфатів в пуповинній крові (в 2-4 рази перевищує вміст фосфатів у крові матері). Рівень фос фору У сироватці крові дітей першого року життя дещо вищий (1,29-2,26 ммоль/ л), ніж в наступні роки (у дітей віком 2-14 років — 0,65-1,62 ммоль/л, у дорослих
— 1-1,3 ммоль/л). В плазмі 2/3 фосфору представлено фосфоліпідами.
Обмін фосфору тісно пов'язаний з обміном кальцію і регулюється тими ж ендокринними залозами, тільки паратгормон знижує, а кальцитонін, навпаки, підвищує рівень фосфору в сироватці крові. Вітамін Э і його метаболіти підсилюють абсорбацію фосфору в кишках.
Фосфор бере участь в метаболізмі вуглеводів, в переносі енергії (АТФ, креатинфосфат) і має буферну дію, а разом з кальцієм утворює нерозчинний гідроксилапатит, який є опорною частиною скелета.
Зміни вмісту фосфору навіть в широкому діапозоні не викликають клінічних проявів. У той же час співвідношення кальцію і фосфору в харчовому раціоні має суттєве значення, оскільки впливає на їх резорбцію з хімуса. Крім того, від їх достатньої концентрації залежить і процес мінералізації кісток.
Хлор є найважливішим аніоном позаклітинної рідини і разом з натрієм забезпечує постійність осмотичного тиску та кислотно-лужного стану внут рішнього середовища організму. Крім того, іони хлору беруть участь в утво ренні мембранного потенціалу. Загальна кількість його в організмі становить 33 ммоль/кг. Переважна частина хлору міститься в позаклітинній (83,1%) і трансцелюлярній (4,5%) рідинах і тільки незначна кількість — в клітинах (12,4%). Вміст хлору в сироватці крові мало залежить від віку і становить 96107 ммоль/л.
При захворюваннях, що супроводжуються порушенням водно-сольового обміну, співвідношення іонів натрію і хлору може бути порушено, що викликає необхідність їх роздільного визначення. Змінюється вміст хлору при муко- вісцидозі, коли відмічається його значне підвищення в потовій рідині. ^Лорпенія клінічно проявляється синдромом водної інтоксикації.
Електроліти, як і вода, виводяться з організму трьома основними шляхами: 1) з сечею; 2) з калом; 3) шляхом випаровування через легені і шкіру. Значення Різних шляхів втрати води залежить від віку.
253
Розділ 9
Водно-електролітний обмін у дітей надто лабільний. У них дуже легко виникає стан як гіпер-, так і дегідратації. При цьому одночасно може змінитися і осмолярність рідин, що клінічно проявляється різними синдромами.
Клінічними ознаками дегідратації (ексикоз, збезводнення) є такі:
1. Зниження маси тіла на 5% і більше. Ця втрата ваги відбувається швидко, оскільки вона пов'язана з виведенням води з організму (в основному маса тіла визначається вмістом рідин).
2. Сухість шкіри, запалі очі, зміна тургору тканин. З'являється тістуватість підшкірножирового шару, а при вищому ступені втрати води шкіра легко збирається в складки, які погано розрівнюються. Сухість склер і рогівки.
3. Зміна серцево-судинної діяльності внаслідок зменшення об'єму циркулюючої крові (гіповолюмія). Спочатку тони серця плескаючі, а потім стають приглушеними.
Організм на втрату рідини відповідає її перерозподілом. Інтерстиціальна рідина починає переходити в кров'яне русло. Значні втрати води призводять до зменшення вмісту внутрішньоклітинної рідини.
Чиста форма дегідратації можлива при так званому тепловому ударі внаслідок втрати рідин (вода і хлор виводяться з потом), що потребує введення великої кількості рідини. При гострих розладах травного каналу рідина втрачається з блювотними масами і калом. При цьому одночасно знижується вміст води і елекролітів. Тому поряд з водою слід вводити ізотонічні розчини натрію і калію.
У клініці може спостерігатися й інший стан — гіпергідратація, що отримала назву водної інтоксикації. Водна інтоксикація характеризується натрійпенією і хлорпенією. Клінічно проявляється головним болем, блювотою, млявістю, адинамією або, навпаки, збудженням. При цьому вода з позаклітинної рідини починає переходити в клітини, оскільки в них міститься значна кількість калію, який має високу осмотичну активність. Розвивається внутрішньочерепна гіпертензія, що призводить до набряку мозку.
Лабільна, або минуча, гіперосмія властива дуже великій групі захворювань, при яких відбувається значна втрата води через легені при посиленні дихання (пневмонія, церебральні порушення, менінгіт, судоми, поліурія при цукровому і нецукровому діабеті, посиленій гіпервентиляції легень), або внаслідок затримки солей в організмі при порушенні екскреції їх нирками (гострий гломерулонефрит, аномалії розвитку нирок та ін.).
9.6. Вітаміни
Вітаміни є необхідними для нормальної життєдіяльності низько молекулярними сполуками, синтез яких в організмі даного виду відсутній або обмежений. Всі вітаміни підрозділяють на дві основні групи — жиро- та
254
Особливості обміну речовин
водорозчинні. Жиророзчинні вітаміни також називають алостеринами, оскільки вони змінюють будову складних молекул, але не відіграють роль коферментів. Більшість водорозчинних вітамінів є попередниками коферментів. Крім цих основних, існує також ряд груп активних низькомолекулярних сполук, які, хоч і синтезуються в організмі людини, але за впливом на метаболізм і ріст прирівнюються до вітамінів — це вітаміноподібні сполуки. Вони також бувають жирота водорозчинні.
Класифікація вітамінів та вітаміноподібних сполук наводиться нижче. Розрізняють:
а) жиророзчинні вітаміни: А (ретинол), В (кальциферол), Е (токоферол), К (нафтохінон); б) вітаміноподібні жиророзчинні речовини: вітамін Б (есенціальні жирні кислоти), кофермент О. (убіхінон); в) водорозчинні вітаміни: В, (тіамін), В2 (рибофлавін), В3 (пантотенова кислота), В5 (РР, ніацін), В6 (піридоксин), В9 (В, фолацін, фолієва кислота), В12 (ціанокобаламін), Н (біотин), С (аскорбінова кислота); г) вітаміноподібні водорозчинні речовини: вітамін В4 (холін), вітамін Р (біофлавоноїди), вітамін В8 (інозит), вітамін N (ліпоєва кислота), вітамін Вт (карнітин), вітамін В,3 (оротова кислота), вітамін В15 (пангамова кислота), вітамін и (8-метилметіонін), параамінобензойна кислота (ПАБК).
Для дітей характерні певні вікові особливості вітамінного обміну. Крім того, існує група спадкових хвороб обміну, в основі яких лежить так звана вітамінозалежність. У цих випадках потреба у вітамінах набагато більша, ніж у здорових дітей, і порушення обміну речовин теж набагато глибші та стійкіші.
Вітамін А є ненасиченим одноатомним спиртом, до складу якого входить (3-іононове кільце та боковий ланцюг з двох залишків ізопрену, який має первинну спиртову группу. Вітамін А містить два вітамери — А (ретинол) та А2 (дегідроретинол, що має додатковий подвійний зв'язок в р-іононовому кільці). В організмі ретинол (вітамін А-спирт) перетворюється в ретиналь (вітамін А-альдегід) та ретиноєву кислоту (вітамін А-кислота), тобто відбувається окислення спиртової групи вітамерів А, і А2 в альдегідну та карбоксильну відповідно.
В тканинах організму утворюються похідні вітаміну А — ретинилпальмітат і ретинилацетат (складні ефіри ретинолу з пальмітиновою та оцтовою кислотами) та ретинилфосфат (фосфорний ефір ретинолу). Вітамін А та його похідні знаходяться в організмі в транс-конфігурації, за винятком сітківки ока, в якій утворюються 11-цис-ретинол та 11-цис-ретиналь. Біологічну активність мають всі форми вітаміну А: ретинол, ретиналь, ретиноєва кислота та їх
ефіропохідні.
Ворганізмі вони регулюють наступні процеси: 1) нормальний ріст та Диференціювання клітин організму, що розвивається (ембріона, молодого
°Рганізму); 2) регуляцію ділення та диференціювання швидкопроліферуючих тканин — хряща та кісткової тканини, сперматогенного епітелію та плаценти,
еПітелію шкіри та слизових оболонок; 3) фотохімічний акт зору.
255