975741

Особливості обміну речовин

особливо коров'ячого молока і його продуктів. Оскільки білок може частково утилізуватися в процесі піноцитозу, він п о т р а п л я є до кровообігу в малозміненому вигляді і є однією з причин харчової алергії, що підтверджується виявленням антитіл до білка коров'ячого молока, циркулюючих у крові.

До захворювань, в основі яких лежать порушення розщеплення і всмоктування, незвичайна ідіосинкразія до деяких білків рослинного походження (гліадін), належить целіакія, що виникає у випадках, коли дитина починає споживати продукти, які містять гліадін і глютен. Клінічно целіакія проявляється поліфекалією (більше 2% від вжитої їжі). Кал звичайно рідкий, частіше пінистого характеру і у вигляді опари. В результаті поносу розвивається гіпотрофія, незвичайна зовнішність — вигляд «павука», коли у сильно виснаженої дитини живіт більший внаслідок псевдоасциту, а кінцівки тонкі. При дослідженні біоптату слизової оболонки кишок виявляється атрофічний єюніт. З раціону харчування слід виключити продукти, що містять гліадін (глютен). Через деякий час після цього зникає і атрофія слизової оболонки. Подібний стан, на відміну від вродженої форми, може виникнути і після деяких кишкових інфекцій, нераціонального застосування антибіотиків тощо. У цих випадках мова йде про синдром целіакії, який краще піддається корекції відповідною дієтотерапією.

Схожий на целіакію стан може спостерігатися і при невиносності білка коров'ячого молока, однак він виникає вже в першому півріччі життя. При дослідженні біоптату слизової оболонки тонкої кишки виявляється її субатрофія. У цих випадках потрібно виключити з раціону коров'яче молоко і його продукти.

Встановлено, що резорбція амінокислот слизовою оболонкою тонкої кишки можлива лише при їх активації, яка полягає в приєднанні до амінокислот залишку фосфорної кислоти. При генетично обумовленому або набутому порушенні активації амінокислот спостерігається схожий на целіакію синдром мальабсорбції.

Амінокислоти, що всмоктуються з кишок у кров, за системою у.рогіае надходять до печінки, в якій вони або утилізуються або розщеплюються, або розносяться по всьому організму. Процес обміну амінокислот відбувається у вигляді окисного дезамінування, переамінування і декарбоксилювання. В основі всіх обмінних реакцій лежать ферменти. Так, процес переамінування здійснюється трансаміназами, а декарбоксилювання — декарбоксилазами амінокислот. Ці процеси відбуваються, як правило, внутрішньоклітинно. Побічно про інтенсивність процесу обміну амінокислот можна міркувати на фенові як кількості утворених кінцевих продуктів їх обміну, так і активності ферменту.

При народженні активність трансаміназ крові дитини у 2 рази вища, ніж в кРові її матері. На 8-й день життя активність трансаміназ зростає ще більше, а ^ ч и н а ю ч и з кінця 2 року життя поступово знижується. Таким чином, процес

221

переамінування у дітей відбувається більш інтенсивно. В той же час метаболізм окремих амінокислот формується поступово, чим і можна пояснити наявність у дітей перших трьох місяців життя аміноацидемії.

Різні порушення білкового обміну супроводжуються досить вираженою клінічною симптоматикою. Так, у дітей з хворобою «кленового листа», в основі якої лежить порушення метаболізму гіллястих амінокислот (валін, лейцин та ізолейцин), відчувається запах паленого цукру або карамелі, що пояснюється присутністю а-кетонової кислоти або гідрооксіациду — сполуки ізолейцину (запах з'являється після 5-го дня життя). Запах риби, згірклого масла описаний при гіперметіонінемії, присутності а-гідроокису бутирової кислоти. При порушенні метаболізму лейцину (лейциноз) з'являється запах пітливих ніг внаслідок затримки і накопичення ізовалеріанової кислоти. У випадках гліценозу від новонародженого відчувається запах ацетону (яблучний запах). Інтенсивність запаху при аміноацидопатіях може сильно коливатися; особливо сильно він відчутний від свіжої сечі, але в той же час запах може бути відсутній.

Другим і навіть частішим проявом різних аміноацидопатій є нервовопсихічні порушення. Відставання у нервово-психічному розвитку у вигляді різного ступеня олігофренії властиве багатьом аміноацидопатіям (фенілкетонурії, гомоцистинурії, гістидінемії, гіперптонемії, цитрулінемії, гіперпролінемії, хворобі Хартнупа та ін.), що підтверджується їх значним поширенням, яке перевищує в десятки і сотні разів поширення в загальній популяції. Судомний синдром нерідко виявляється у дітей, хворих на аміноацидопатії, причому судоми вперше можуть з'явитися в перші тижні життя. Часто спостерігаються флексорні спазми. Особливо вони властиві фенілкетонурії, а також зустрічаються при порушенні обміну триптофану і вітаміну В6 (піридоксину), при гліцинозі, лейцинозі, пролінурії тощо.

Нерідко спостерігаються зміни м'язового тонусу у вигляді гіпотонії (гіперлізинемія, цистинурія, гліциноз та ін.) або, навпаки, гіпертонії (лейциноз, гіперурикемія, хвороба Хартнупа, гомоцистинурія та ін.). Зміна м'язового тонусу може періодично посилюватися або слабшати. Затримка розвитку мови властива при гістидінемії. Розлади зору часто зустрічаються при аміно­ ацидопатіях ароматичних і сірковмістних амінокислот (альбінізм, фенілкетонурія, гістидінемія), відкладання пігменту — при алкаптонурії, вивих кришталика — при гомоцистинурії.

Зміни шкіри при аміноацидопатіях спостерігаються часто. Порушення (первинні та вторинні) пігментації властиві альбінізму, фенілкетонурії, рідше гістидінемії і гомоцистинурії. Непереносимість сонця (сонячні опіки) прй відсутності загару спостерігається при фенілкетонурії. Навпаки, пелагроїдня шкіра властива хворобі Хартнупа, екзема — фенілкетонурії. При аргінінсукцинатній аміноацидурії спостерігається ламкість волосся.

Шлунково-кишкові симптоми досить часто відмічаються при а м і н О ' ацидеміях. Труднощі в харчуванні, нерідко блювота майже з дня народження

222

Особливості обміну речовин

властиві гліцинозу, фенілкетонурії, тирозинозу, цитрулінемії та ін. Блювота може бути приступоподібна і викликати швидку дегідратацію і сопорозний стан, іноді кому з судомами. При високому вмісті білка спостерігається підсилення і прискорення блювоти. При гліцинозі вона супроводжується кетонемією і кетонурією, порушенням дихання.

Нерідко при аргінін - сукцинатній аміноацидурії, гомоцистинурії, гіперметіонінемії, тирозинозі спостерігається ураження печінки аж до розвитку цирозу з портальною гіпертензією і шлунково-кишковою кровотечею.

При гіперпролінемії відмічається ниркова симптоматика (гематурія, протеїнурія). Можуть спостерігатися зміни в крові. Анемія властива гіперлізинемії, лейкопенія і тромбоцитопатія - гліцинозу. При гомоцистинурії може підвищуватися агрегація тромбоцитів з розвитком тромбоемболії.

Серед різноманітних вроджених захворювань, в основі яких лежить порушення метаболізму білків, часто зустрічаються аміноацидемії, основною яких є дефіцит ферментів, що беруть участь у їх обміні. В даний час описано більше 20 різних видів аміноацидопатій. Розглянемо деякі найбільш вивчені і поширені спадково обумовлені порушення обміну ряду амінокислот, передусім фенілаланіну та тирозину.

Так, при фенілкетонурії поява дефектної фенілаланінгідроксилази призводить до того, що з фенілаланіну не утворюється тирозин (рис. 47,А). Тоді взамін активується такий другорядний шлях метаболізму фенілаланіну, як його трансамінування. Це викликає накопичення в крові та тканинах фенілпірувату та фенілаланіну. При цьому особливо пошкоджується тканина мозку. У випадку фенілкетонурії має місце значне порушення обміну біогенних амінів.

Клінічні її прояви досить різноманітні. Захворювання проявляється тим, Що дитина відстає в розумовому розвитку. Воно супроводжується особливим запахом у дітей перших тижнів життя. Від дитини йде специфічний запах миші (або плісняви, сечі коня, хижого звіра). Утворений внаслідок цього порушення побічний продукт — ацетофенілова кислота — є причиною появи вказаного запаху. Захворювання може проявитися у ранньому віці.

При алкаптонурії спостерігається дефіцит ферменту 1,2-діоксигеназа гомогентизинової кислоти, що каталізує подальше перетворення останньої (рис. 18, В)- В таких випадках з сечею виділяється багато гомогентизинової кислоти, яка темніє на повітрі (окислюється), і сеча набуває темного кольору. Захво­ рювання спочатку перебігає безсимптомно. З віком гомогентизинова кислота ВіДкладається в різноманітних органах, полімерізуючись при цьому. Суглоби Набрякають, обмежується їх рухливість. Кістки стають ламкими. Порушується Чільність серцево-судинної системи. Розвивається симптомокомплекс ^Ронозу (блідо-жовтий), уповільнюються процеси дифузії в сполучній тканині.

Ри алкаптонурії іноді спостерігається ціаноз, оскільки хілоїдна форма г°Могентизинової кислоти перетворює гемоглобін в метгемоглобін.

223

Рис. 47. Схема основних метаболічних шляхів фенілаланіну і тирозину.

Літерами позначений блок хімічної реакції при деяких захворюваннях: А — при фенілкетонурії; Б — при тирозинозі; В - при алкаптонурії; Г — при альбінізмі

Тирозиноз-гідроксифенілурія є результатом пригнічення активності ферменту п-гідроксифенілпіруватгідроксилази, що окислює в присутності вітаміну С п-гідроксифенілпіруват в гомогентизинову кислоту (рис. 47, Б)- Метаболічна блокада на цьому рівні призводить до накопичення та виділення

224

Особлі^ст^бміну речовин

з сечею п-гідроксифенілпірувату, тирозину, п-гідроксифенілмолочної та парагідроксифенілоцтової кислот. Ця патологія зустрічається досить рідко, але часто супроводжується різними аномаліями: передчасними пологами, дефіцитом вітаміну С (особливо при дієті, збагаченій білками), дефіцитом фолієвої кислоти, ревматизмом та анеміями, печінковою недостатністю.

В організмі дитини в меланоцитах може бути відсутній фермент тирозиназа, що каталізує перетворення діоксифенілаланіну в дофахром, який необхідний для утворення меланіну (рис. 47, Г). В результаті такого дефіциту ферменту виникає альбінізм, який характеризується відсутністю пігменту в шкірі, волоссі та сітківці.

Фермент може бути присутній в мітохондріях меланоцитів в неактивному стані. Йог о активаторами є слідова кількість 3,4-діоксифенілаланіну та ультрафіолетові промені. Якщо фермент в меланоцитах неактивний, то спостерігаються сонячні опіки та ураження органа зору, оскільки немає захисту від світлових променів.

Поряд з розладами обміну амінокислот можуть спостерігатися захворюван­ ня, в основі яких лежить порушення синтезу білків, що відіграють важливу роль в організмі (наприклад, антигемофільних глобулінів — при гемофілії, хворобі Віллебранда, фібриногену — при афібриногенемії, що характери­ зуються підвищеною кровоточивістю), або аномальних білків (глобіну — при гемоглобінозах, макроглобулінемії та ін.).

Таким чином, порушення обміну білка можуть спостерігатися як на рівні його гідролізу і всмоктування в травному каналі, так і інтермедіарного метаболізму. Важливо підкреслити, що розлади метаболізму білка, як правило, супроводжуються порушенням й інших видів обміну, оскільки до складу майже всіх ферментів входить білкова частина.

9.3. Жировий обмін

Жировий обмін є складовою частиною загального обміну речовин. Він включає обмін нейтральних жирів, фосфатидів, гліколіпідів, холестерину і стероїдів. Така велика кількість компонентів, що складають поняття жирів, надто ускладнює викладення особливостей їх обміну. Однак спільна їх фізикоХімічна властивість — низька розчинність у воді і добра розчинність в органічних розчинниках — дозволяє відразу підкреслити, що транспорт цих Речовин у водних розчинах можливий лише у вигляді комплексів з білком або солей з жовчними кислотами чи у вигляді мил.

Специфічною властивістю всіх жирів є здатність утворювати емульсії у в°Дному середовищі. Ці емульсії можуть бути різного ступеня дисперсності та Стійкості. В крові та лімфі ліпіди також знаходяться у вигляді емульсій.

РозділЯ.

Останнім часом значно змінився погляд на значення жирів у життєдіяльності людини. Виявилося, що жири в організмі людини швидко оновлюються. Так, половина всього жиру у дорослого оновлюється протягом 5-9 днів, жир жирової тканини — 6 днів, а в печінці — кожні 3 дні. Після того як була встановлена висока швидкість оновлення жирових депо організму, жирам, зокрема ацилгліцеринам і вільним жирним кислотам відводиться велика роль в енергетичному обміні. Значення жирів, особливо фосфоліпідів, холестерину та його ефірів, у формуванні найважливіших структур організму (наприклад, оболонки клітин нервової тканини), у синтезі гормонів надниркових залоз і простагландинів, в захисті організму від надмірної тепловіддачі (триацилгліцерини), у транспортуванні жиророзчинних вітамінів уже давно добре відоме.

Жир тіла відповідає двом хімічним і гістологічним категоріям: А — «суттєвий» жир, до якого належать ліпіди, що входять до складу клітини. Вони мають певний ліпідний спектр, а їх кількість становить 2-5% маси тіла без жиру. «Суттєвий» жир зберігається в організмі і при тривалому голодуванні; Б — «несуттєвий» жир (запасний, надмірний), що знаходиться в підшкірній клітковині, в жовтому кістковому мозку і черевній порожнині, тобто в жировій клітчатці, розміщеній біля нирок, яєчників, в брижі і сальнику. Кількість «несуттєвого» жиру непостійна: він або накопичується, або використовується залежно від енергетичних затрат і характеру харчування.

Дослідження складу тіла плода різного віку показало, що накопичення жиру в його організмі відбувається головним чином в останні місяці вагітності — після 25-го тижня гестації. Так, загальна кількість жиру на 11-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода становить усього 1,9%> його маси, а до 33-го тижня досягає 6,5%. В організмі доношеного новонародженого міститься жиру 11,9-16,1% маси тіла. Таким швидким накопиченням жиру й пояснюється характерний зовнішній вигляд недоношених дітей.

Після народження на 6-му місяці життя кількість жиру в організмі дитини збільшується і становить близько 26% маси його тіла. Це відповідає тому періоду, коли дитина отримує переважно молочні продукти, половина калорійності яких покривається за рахунок жиру. Після 6 міс. вміст жиру по відношенню до маси тіла зменшується. Найменша його кількість спостеріга­ ється у дітей в передпубертатному періоді (6-9 років). З початком статевого дозрівання знову спостерігається збільшення жирових запасів, причому в цей період уже мають місце виражені відмінності залежно від статі. У жінок кількість жиру невпинно зростає і становить в 30-50 років 35% маси їх тіла. У юнаків кількість жиру в 15-16 років зменшується, а потім знову зростає і в 35 років досягає 26% маси їх тіла.

В перші 6 міс. розвитку плода розмноження клітин жирової тканини —' адипоцитів — відбувається повільно. Наприкінці періоду внутрішньоутробного розвитку об'єм адипоцитів збільшується в 4 рази. Таким чином-

226

Особливості обміну речовин

збільшення кількості жиру в організмі плода наприкінці внутрішньоутробного періоду пов'язане з ростом жирових клітин.

П р о т я г о м першого року життя дитини відбувається максимальне збільшення як кількості, так і розмірів адипоцитів. З моменту народження і до 6 років їх розмір збільшується в 3 рази, в подальшому цей процес відбувається повільніше, і розмірів, які властиві дорослим, адипоцит досягає у дітей, старших 12 років. Але у дітей з ожирінням такі розміри жирових клітин визначаються вже у віці 2 років. Кількість адипоцитів у здорових дітей збільшується до 10-16 років, причому до 3 років їх кількість потроюється.

Слід відзначити, що одночасно зі збільшенням жирових запасів зростає вміст глікогену . Т а к и м ч и н о м , н а к о п и ч у ю т ь с я запаси енергії для її використання в початковому періоді постнатального розвитку.

Якщо перехід глюкози і її накопичення у вигляді глікогену при транспорті через плаценту добре відомі, то, на думку більшості дослідників, жири синтезуються тільки в організмі плода. Трансплацентарно переходять лише найпростіші молекули ацетату, які можуть бути вихідними продуктами для синтезу жиру. Про це свідчить різний вміст жиру в крові матері та дитини на момент народження. Так, рівень холестерину в крові матері в середньому становить 7,93 ммоль/л (305 мг%), в ретроплацентарній крові —- 6,89 ммоль/л (265 мг%)), в пуповинній крові — 6,76 ммоль/л (260 мг%), а в крові дитини — всього 2,86 ммоль/л (110 мг%), тобто майже в 3 рази нижче, ніж в крові матері.

Синтез жиру відбувається переважно в цитоплазмі клітин по шляху, зворотньому циклу розпаду жиру за Кноопом-Ліненом. Синтез жирних кислот потребує наявності гідрогенізованих нікотинамідних ферментів, особливо НАДФН2. Оскільки головним джерелом НАДФН2 є пентозний цикл розпаду вуглеводів, інтенсивність утворення жирних кислот буде залежати від інтенсивності пентозного циклу розщеплення вуглеводів. Це підкреслює тісний зв'язок обміну вуглеводів і жирів. Існує образний вислів: «жири горять в полум'ї вуглеводів».

Особливістю обміну у плода є недостатнє окислення жирів, в печінці. В той же час печінка плода здатна виробляти кетонові тіла із ацетату і октаноату вже на ранніх етапах розвитку (у віці 10 тиж.). Але рівень продукції кетонових тш низький, він значно менший, ніж у новонародженого.

На величину «несуттєвого» жиру впливає характер годування дітей на Першому році життя та в наступні роки. При грудному вигодовуванні маса т'ла дітей і вміст жиру дещо менші, ніж при штучному. В той же час жіноче молоко викликає транзиторне підвищення вмісту холестерину в перший місяць життя, що є стимулом до більш раннього синтезу ліпопротеїнліпази. Вважають, ^° Це є одним з факторів, які гальмують розвиток атероматозу в наступні роки,

азом з тим надмірне годування дітей раннього віку стимулює утворення в ^Провій тканині клітин, що в подальшому проявляється схильністю до °*Иріння.

227

Розділ £

Після народження дитини змінюється не тільки структура жирової тканини, але й її хімічний склад (вміст ліпідів, зокрема дигліцеридів, води, глікогену та інших компонентів). Так, жирова тканина новонародженого містить 56,5% води і 35,5% ліпідів, в той час як у дорослого вміст ліпідів становить 71,7% жирової тканини, а води — 26,3%.

Існують відмінності і в хімічному складі тригліцеридів в жировій тканині у дітей і дорослих. Для жирнокислотного складу жиру новонародженого характерний більший вміст насичених жирних кислот порівняно з дітьми старшого віку, що свідчить про переважний синтез цих кислот із вуглеводів. Так, у новонароджених в жирі міститься відносно менше олеїнової кислоти (69%) порівняно з дорослими (90%) і, навпаки, більше пальмітинової кислоти (у дітей — 29%, у дорослих — 8%), чим і пояснюється вища точка плавлення жирів (у дітей — 43° С, у дорослих — 17,5° С). Це необхідно враховувати при організації догляду за дітьми першого року життя і при призначенні їм лікарських препаратів для парентерального застосування.

Після народження різко зростає потреба в енергії для забезпечення всіх життєвих функцій. В той же час припиняється надходження поживних речовин з організму матері, а постачання енергії з їжею в перші години і дні життя недостатнє, бо не покриває навіть потреб основного обміну. Оскільки в організмі дитини вуглеводних запасів вистачає на відносно короткий період, новонароджений повинен відразу використовувати і жирові запаси, що чітко проявляється підвищенням в крові концентрації ненасичених жирних кислот (НЕЖК) при одночасному зниженні рівня глюкози. Н Е Ж К є транспортною формою жиру. Одночасно зі зростанням вмісту НЕЖК в крові новонароджених через 12-24 год. починає збільшуватися концентрація кетонових тіл. Відмічається пряма залежність від калорійності їжі. Якщо відразу після народження дитині давати достатню кількість глюкози, рівень НЕЖК, гліцерину, кетонових тіл буде дуже низьким. Таким чином, новонароджений в першу чергу покриває свої енергетичні затрати за рахунок обміну вуглеводів. В міру зростання кількості молока, яке одержує дитина, підвищення його калорійності до 167,4 кДж (40 ккал/кг), що покриває принаймні основний обмін, знижується концентрація НЕЖК .

Дослідження показали, що збільшення рівня Н Е Ж К , гліцерину і поява кетонових тіл пов'язано з мобілізацією цих речовин з жирової тканини, а не є просто збільшенням за рахунок їжі, що надходить. Щодо інших компонентів жирів—ліпідів, холестерину, фосфоліпідів, ліпопротеїнів — у новонароджених встановлено, що їх концентрація в крові пупкових судин дуже низька, але вже через 1-2 тиж. вона зростає. Це підвищення концентрації нетранспортних фракцій жиру тісно пов'язане з надходженням їх з їжею, що обумовлено високим вмістом жиру в їжі новонародженого (в жіночому молоці). Дослідження, проведені у недоношених дітей, показали аналогічні результати. Складається враження, що після народження недоношеної дитини тривалість внутрішньо-

228

Особливості обміну речовин

утробн ого розвитку має менше значення, ніж час, що пройшов після народження.

Після початку годування груддю жири, що надійшли з їжею, підлягають розщепленню і резорбції під впливом ліполітичних ферментів травного каналу

іжовчних кислот в тонкій кишці. В слизовій оболонці середнього і нижнього відділів тонкої кишки резорбуються жирні кислоти, мила, гліцерин, МОНО-, ди-

інавіть тригліцериди. Резорбція може відбуватися як шляхом піноцитозу маленьких жирових крапельок клітинами слизової оболонки кишки (розмір хіломікрону менший 0,5 мкм), так і у вигляді утворення водорозчинних комплексів з жовчними солями і кислотами, холестериновими ефірами.

Втеперішній час доведено, що в крові системи у.рогтае відбувається резорбція жирів з коротким вуглеводним ланцюгом жирних кислот (С]2). Жири

здовшим вуглеводним ланцюгом жирних кислот надходять до лімфи і через загальну грудну протоку вливаються в загальний кровообіг. Внаслідок нерозчинності жирів в крові транспорт їх в організмі потребує певних форм. В першу чергу це відбувається у вигляді ліпопротеїдів. Перетворення хіломікронів

вліпопротеїни здійснюється під впливом ензиму ліпопротеїнліпази

(«освітлюючий фактор»), к о ф а к т о р о м якої є гепарин . Під впливом ліпопротеїнліпази відбувається відщеплення вільних жирних кислот від тригліцеридів, які зв'язуються альбумінами і таким чином легко засвоюються.

Ефективність всмоктування жиру у новонароджених залежить від функціональної здатності травного каналу на момент народження та типу харчового жиру. У доношених дітей абсорбується 85-90% жиру, у недоношених

—60-79% і менше, в перші місяці життя дитини — 85-90%) (причому у разі природного вигодовування більше, ніж штучного), у дорослих — 95-96%. У новонароджених дітей низька активність панкреатичної ліпази (у доношених

—85%, у недоношених — 60-70% активності, що виявляється у дітей, старших 1 року) та недостатній рівень жовчних кислот. Ці фактори можуть обмежувати перетравлення великої кількості харчового жиру.

Вважають, що в перетравленні жиру у новонародженого неабияке значення має тріацилгліцеролліпаза (ТАГЛ), що виділяється залозами, розташованими в корені язика. Предуоденальне перетравлення жиру може мати компенсаторне значення за відсутності панкреатичної ТАГЛ.

Більш низька кислотність шлункового соку у грудних дітей (рН 3,8-5,6), ніж у дорослих, захищає жирову емульсію молока від руйнування і сприяє перетравленню жиру ТАГЛ. її активність у грудних дітей коливається в межах Ю-40 од. і збільшується з віком. Екзогенна ТАГЛ, що надходить в шлунок з Материнським молоком, також бере участь у розщепленні жирів. Це забезпечує більш інтенсивне перетравленя жирів в шлунку тих дітей, що знаходяться на пРиродному вигодовуванні. У дітей грудного віку у шлунку розщеплюється ВіД 25 до 50% жиру. З віком жир у шлунку перетравлюється менш інтенсивно, Що обумовлено зміною дієти та кислотності шлункового соку. Активуючись,

229

Розділ.. 9

протеолітичні ферменти шлункового соку руйнують білкову частину ліпопротеїдів, внаслідок чого вивільнюється жир, надходження якого у кишечник забезпечується регуляторною функцією шлунка.

Активність панкреатичної ТАГЛ у дітей грудного віку становить 28-30 од., що забезпечує майже повне розщеплення жиру. З віком, у зв'язку із збільшенням кількості жиру в раціоні дітей, активність ферменту підвищується. Після першого року життя підвищення активності панкреатичної Т А Г Л не відбувається.

Між жировими депо, печінкою і тканинами постійно відбувається обмін жирів. У перші дні життя новонародженого рівень естерифікованих жирних кислот (ЕЖК) не зростає, тоді як концентрація Н Е Ж К значно збільшується. Отже, в перші години і дні життя знижена реестерифікація жирних кислот в стінці кишки, що також підтверджується при навантаженні вільними жирними кислотами.

У дітей перших днів і тижнів життя нерідко спостерігається стеаторея. Так, виділення загальних ліпідів з калом у дітей до 3 міс. в середньому становить близько 3 г/добу, у віці 3-12 міс. воно зменшується до 1 г/добу. При цьому у фекаліях знижується і кількість вільних жирних кислот, що свідчить про краще всмоктування жиру в кишці.

Таким чином, перетравлення і всмоктування жирів у травному каналі в цей час ще недосконалі, оскільки в слизовій оболонці кишки і підшлунковій залозі після народження відбувається процес функціонального дозрівання.

Однак активність ліпази ще не визначає всмоктування жиру. Іншим важливим компонентом, який сприяє всмоктуванню жирів, є жовчні кислоти, що не тільки активують ліполітичні ферменти, але й безпосередньо впливають на всмоктування жиру. Секреція жовчних кислот має вікові особливості. Наприклад, у недоношених новонароджених виділення жовчних кислот печінкою становить лише 15% тієї кількості, яка утворюється в період повного розвитку її функції у дітей 2 років; у доношених новонароджених дана величина збільшується до 40%, а у дітей першого року життя вона дорівнює 70%. Ця обставина дуже важлива з точки зору харчування, тому що половина калорійної потреби дітей покривається за рахунок жиру. Оскільки мова йде про жіноче молоко, перетравлення і всмоктування відбуваються досить повно. У доношених дітей всмоктування жирів з грудного молока здійснюється на 9095%, у недоношених дещо менше — на 85%. При штучному годуванні вказані величини знижуються на 15-20%. Встановлено, що ненасичені жирні кислоти засвоюються краще, ніж насичені.

Тканини людини можуть розщеплювати тригліцериди до гліцерину і жирних кислот і зворотньо їх синтезувати. Розщеплення тригліцеридів відбувається під впливом тканинних ліпаз, проходячи через проміжні стадії ди- і моносахаридів. Гліцерин фосфорилюється і включається в гліколітичний ланцюг. Жирні кислоти підлягають окислювальним процесам, які відбуваються

230